Тесты ПВБ. Лекции весенний семестр. Синдром уплотнения легочной ткани Определение синдрома Под уплотнением легочной ткани
 Скачать 2.2 Mb.
|
|
Патоморфология - диффузный пролиферативный эндокапиллярный гломерулонефрит Инфильтрация клубочков нейтрофилами и моноцитами Стенки капилляров клубочков истончены и хрупкие 215 Дискретные отложения белка (при электронной микроскопии - электронноплотные отложения), выступающие из наружной поверхности стенки капилляров в просвет капсулы и соответствующие наблюдаемым при электронной микроскопии электронноплотным отложениям Сегментную экстракапиллярную пролиферацию (полулуния) выявляют в нескольких клубочках, диффузное образование полулуний нехарактерно. В просветах дистальных канальцев обнаруживают эритроцитарные цилиндры Зернистые отложения IgG в периферических петлях капилляров и в мезангии, сопровождающиеся отложениями компонента комплемента СЗ и пропердина и реже отложениями Clq и С4. Клиническая картина. Клиническая картина нефритического синдрома может быть рассмотрена на примере острого гломерулонефрита и складывается из 1 - отечного синдрома 2 - синдрома артериальной гипертензии 3 - мочевого синдрома 4 - болевого синдрома 5 - обще интоксикационного синдрома Заболевание манифестирует через 1-6 нед после стрептококковой инфекции. Отечный синдром Отёки (85%). Наиболее характерны отёки лица (особенно век) в первой половине дня. Отеки располагаются обычно на лице, появляются утром, к вечеру уменьшаются. До развития видимых отеков около 2-3 л жидкости может задерживаться в мышцах, подкожной клетчатке. Скрытые отеки выявляются с помощью пробы Мак-Клюра-Олдрича (проводится для выявления скрытых отеков и склонности к отекам по ускоренному рассасыванию папулы, образованной при внутрикожном введении изотонического раствора натрия хлорида. В норме папула рассасывается через 60 мин. При склонности организма пациентки к отекам папула исчезает меньше, чем за 40 мин. за счет повышенной гидрофильности тканей вследствие увеличения капиллярного давления.). Отеки обусловлены: • повышением капиллярной тканевой проницаемости вследствие повышения активности гиалуронидазы, приводящей к деполимеризации гиалуроновой кислотой основного вещества соединительной ткани и • снижением клубочковой фильтрации (как следвствие иммунного воспаления и затрагивает капилляры всего организма) – это пусковой 216 механизм формирования отеков, который в свою очередь запускает другие патогенетические механизмы задержки жидкости: усиление канальцевой реабсорции натрия и воды, усилением секреции альдестерона и антидиуретического гормона, Олигоанурия (52%) в сочетании с жаждой – обусловлены задержкой жидкости в организме и развитием гиповолемии, возможны чаще в первые дни заболевания и продолжаются обычно 2-3 дня. Однако, гиповолемия не является характерным признаком при нефритическом синдроме, т.к. механизм отеков отличается от нефротических: они как правило не массивные и ОЦК не падает. Синдром артериальной гипертензии (симптоматическая, паренхиматозная) Артериальная гипертензия (82%). Артериальное давление обычно повышено умеренно (160/100 мм. рт. ст.) у 60 – 70 % больных. Длительное стойкое повышение артериального давления прогностически неблагоприятно. Ведущее значение в патогенезе гипертонии при нефритическом синдроме придается задержке натрия и воды, увеличения объема циркулирующей крови и ударного объема сердца, активации ренин-ангиотензин- альдостероновой системы. Клинически проявляется головной болью и другими симптомами, характеризующими поражение головного мозга и сердца на фоне высокого артериального давления. Мочевой синдром Моча приобретает цвет мясных помоев, что связано с гематурией (100%). Макрогематурия возникает в 30% случаев (моча цвета мясных помоев). Патогенез гематурии у этих больных в основном связан с поражением базальных мембран клубочков и повышением их проницаемости. При гломерулярной гематурии более 80% составляют измененные эритроциты. Уменьшается объем мочи (олигоурия, возможно анурия, но это уже свидетельство развития ОПН). Болевой синдром. Боли в области поясницы имеют разную степень выраженности, чаще симметричные, зависят от набухания почек и растяжение их капсулы, нарушения уродинамики. Боли тупые, постоянные, усиливаются в положении стоя и при движении, уменьшаются в положении лежа на спине. Другие признаки Повышение температуры тела (прибавка массы тела связана с отеками). Слабость. При исследовании других органов и систем: 217 Признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей (в т.ч. острого тонзиллита, фарингита) Признаки скарлатины Признаки импетиго (гнойничковое заболевание кожи, вызываемое стрептококками и стафилококками). В анамнезе. Общий осмотр. Состояние тяжелое, сознание нередко угнетено, особенно при развитии ОПН. Отмечаются бледность лица, пастозность век (facies nefritica). Отеки - один из компонентов нефритического синдрома. Больше всего отекает рыхлая жировая клетчатка глазниц и век. Кожный покров бледный, возможно появление геморрагической сыпи, как проявление активного аутоиммунного процесса. Почки:при осмотре поясничной области изменений нет, при пальпации отмечается резкая болезненность почек и возможно увеличение их в размере, но не всегда. Положительный симптом Пастернацкого. Сердечно-сосудистая система. Характерным признаком ОГН (при его классическом варианте) является брадикардия, которая сочетается с гипертензией. Она обнаруживается уже в первые дни заболевания, особенно у лиц молодого возраста, держится в течении 1-2 недель, иногда и дольше. При пальпации верхушечный толчок при остром нефритическом синдроме – сильный, высокий; при хроническом нефритическом синдроме - сильный, высокий, разлитой, резистентный. Сочетание брадикардии, гипертензии, отеков служит важнем дифференциально- диагностическим признаком для различия отеков, обусловленных гломерулонефритом и многими заболеваниями сердца, при которых отеки, как правило сочетаются с тахикардией. При аускультации: ритм регулярный, при наличии электролитных нарушений могут быть нарушения сердечного ритма, ритм редкий, нередко обнаруживается ослабления первого тона, акцент второго тона на аорте ( как проявление артериальной гипертензии при нефритическом синдроме). Дополнительные исследования Лабораторные ОАК: гипохромная анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ Б/х исследование крови: диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия. В ряде случаев случаев отмечается появление С-реактивного белка, сиаловых кислот, титров антистрептококковых антител – АСЛ-О, АСК, АСГ. 218 ОАМ: олигурия, цвет «мясных помоев», гиперстенурия, макрогематурия, цилиндрурия (за счет гиалиновых цилиндров), эритроцитурия (эритроциты как свежие, так и выщелоченные), лейкоцитурия, протеинурия от 0,5 до 2 г/м 2 /сут (слабая (до 1 г/сут) или умеренная протеинурия (до 2 г/сут)) данные изменения входят в мочевой синдром. Функциональное исследование почек: проба Реберга–Тареева снижение клубочковой фильтрации. Появляясь в первые часы и дни от начала заболевания и исчезая позже других клинических и лабораторных признаков ОГН, протеинурия и гематурия наиболее ярко отражает динамику заболевания, его активность, течение, процессы выздоровления. Проба Зимницкого, б/х: креатинин, мочевина, калий (функциональные пробы не изменены при не осложненном нефритическом синдроме). Иммунологический анализ крови выявляет повышенное содержание JgG, Jg M, редко JgА, циркулирующих иммунных комплексов, высокие титры антител к антигенам стрептококка. Гипокомплементемия (содержание СЗ) - 83% случаев. Характерны также нарушения системы свертывания крови наблюдается гиперкоагуляция (укорочения тромбопластинового времени, повышение протромбинового времени угнетение фибринолитической активности крови). Инструментальные УЗИ почек: размеры почек увеличены или не изменены, эхогенность снижена. Биопсия почек: Биопсия с последующим исследованием нефробиоптата позволяет выставить нозологический диагноз. Проводят ее по строгим показаниям: дифференциальная диагностика с хроническим нефритом, в том числе и при системных заболеваниях соединительной ткани, быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Для острого гломерулонефрита характерны следующие морфологические данные: картина диффузного пролиферативного эндокапилярного гломерулонефрита, инфильтрация почечных клубочков нетрофилами и моноцитами, электронно- плотные депозиты иммунных комплексов и.т.д. Сканирование почек: Снижение поглащения изотопа. ЭКГ: изменения разнообразны и определяются выраженностью гемодинамических и электролитных изменений. Часто наблюдается низкий вольтаж, удлинение интервала Р-Q, двуфазност и уплощение зубца Т, смещение интервала S–T, перегрузку левого желудочка и возможно нарушения ритма. Глазное дно: сужение артерий, расширение вен, признаки отека соска зрительного нерва. ЭХО-КГ: признаки артериальной гипертензии. Синдром почечной артериальной гипертензии 219 - это состояние, при котором систолическое давление превышает 140, а диастолическое — 90 мм рт. ст., возникающие в результате различных патологических процессов в почках и МВП. Виды: Вазоренальная (или реноваскулярная) Причины: • Атеросклероз почечной артерии • Фибромускулярная дисплазия почечной артерии • Аномалии строения почечных артерий • Васкулит с поражением почечных артерий • Тромбоз почечной артерии • Сдавление почечных артерий Ренопаренхиматозная Причины: • Гломерулонефрит • Пиелонефрит • Амилоидоз почек • Нефропатия беременных • Диабетическая нефропатия • Другие заболевания почек • ХПН САГ, связанные с нарушениями уродинамики (оттока мочи), так называемая "урологическая АГ" (мочекаменная болезнь, врожденные пороки почек, гидронефроз, аденома простаты, рефлюкс-нефропатия и др.); Смешанные гипертензии. Их возникновение связано как с поражением самой почечной ткани, так и с нарушением проходимости сосудов почек (нефроптоз, опухоли и кисты почек, сочетание врожденных аномалий почек и их сосудов и др.). Основные патогенетические механизмы: І активация прессорных систем РААС • Усиленная выработка ренина ЮГА почек при ишемии • Активация РААС • Периферический артериолоспазм • Повышенная выработка альдостерона • Задержка натрия и воды 220 ІІ задержка воды и накопление Na (накопление Na в стенках сосудов ведет к отеку стенки, повышению чувствительности сосудистой стенки к КА и повышению ОПСС) ІІІ угнетение депрессорных систем снижение синтеза в почках периферических вазодилататоров (кинины, простагландины) Клиническая картина. Симптомы повышения АД неспецифичны. Наиболее характерными жалобами больных ГБ являются: - со стороны сердца: боли в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Моет отмечаться стенокардия вследствие ускоренного развития атеросклероза, резкая загрудинная боль при расслоении аорты, одышка и другие признаки острой и хронической сердечной недостаточности; - со стороны головного мозга: головные боли различного характера и генеза; головокружения, нарушения памяти, шум в голове, раздражительность, быстрая утомляемость, периодически возникающую слабость, подавленность настроения; мелькание “мушек” перед глазами и другие признаки нарушения зрения, снижение работоспособности; - со стороны почек: отеки на лице в утренние часы, гематурия и никтурия, симптомы, связанные с развитием ХПН; К жалобам, связанным с основным заболеванием, в случаях симптоматической почечной артериальной гипертензии можно отнести: отеки на лице, боли в поясничной области, гематурия, никтурия, почечная колика – при заболеваниях почек и МВП. резкую мышечную слабость, полидипсию, полиурию, парестерии и судороги при первичном гиперальдостеронизме – при патологии надпочечников; эпизоды пароксизмального потоотделения, головных болей, тревоги, сердцебиений (феохромоцитома) –при патологии надпочечников; Общий осмотр. Положение больного у большинства пациентов активное. У сравнительно небольшой части пациентов, как правило, на поздних стадиях заболевания, выявляется положение ортопноэ, которое, наряду с учащенным дыханием (тахипноэ) или удушьем, влажными хрипами в легких, свидетельствует о возникновении левожелудочковой 221 недостаточности. Чаще она развивается после перенесенного ИМ или во время осложненного гипертонического криза с необычно высоким подъемом АД и перегрузкой ЛЖ. Цвет кожи бледный, при ХПН с желтоватым оттенком за счет накопления в коже урохромов Facies nephritica- - круглое, одутловатое, отечное лицо и веки, узкие глазные щели Периферические отеки, бледные, мягкие, подвижные. Осмотр, пальпация и перкуссия сердца Верхушечный толчок и границы сердца не изменены, формирование концентрической гипертрофия миокарда ЛЖ приводит к увеличению силы верхушечного толчка. Его локализация, так же как и левая граница относительной тупости сердца, длительное время могут почти не изменяться, пока не наступит дилатация ЛЖ (эксцентрическая гипертрофия ЛЖ) Прогрессирующее снижение сократительной способности миокарда ЛЖ сопровождается значительной (миогенной) дилатацией ЛЖ. Усиленный верхушечный толчок при этом смещается влево и становится разлитым. Влево смещается и левая граница относительной тупости сердца. При перкуссии иногда выявляется расширение сосудистого пучка во II межреберье, обусловленное расширением аорты, ее удлинением и разворотом, характерными для многих больных ГБ. Аускультация сердца I тон сердца. В начальных стадиях заболевания, характеризующийся достаточно высокой скоростью сокращения миокарда ЛЖ, а его гипертрофия выражена умеренно, как правило, выявляется громкий I тон сердца. По мере прогрессирующего увеличения массы миокарда ЛЖ, развития дилатации ЛЖ и возникновением относительной недостаточности митрального клапана происходит заметное уменьшение громкости I тона, обусловленное снижением скорости изоволюмического сокращения ЛЖ. В составе I тона начинают преобладать низкочастотные компоненты, и он приобретает характер “глухого” тона. II тон сердца акцентуирован на аорте, что объясняется прежде всего высоким уровнем АД. 222 Дополнительные тоны. Гипертрофия миокарда ЛЖ закономерно сопровождается более или менее выраженной его диастолической дисфункцией. Последняя, как известно, сопровождается значительным замедлением раннего наполнения желудочка (в фазу быстрого наполнения) и увеличением предсердной фракции наполнения (систола предсердий). В результате в начальных стадиях болезни на верхушке нередко выслушивается патологический IV тон сердца. В дальнейшем, когда происходит снижение сократимости ЛЖ, развивается его систолическая дисфункция и выраженная дилатация ЛЖ, на верхушке определяется патологический III тон сердца, связанный с объемной перегрузкой желудочка, характерной для поздних стадий болезни. Шум. Функциональный систолический шум на аорте (II межреберье справа от грудины) — довольно частая находка у больных ГБ. Шум связан с расширением аорты и наличием атеросклеротических изменений в ее стенке, что сопровождается турбулентным током крови. Если систолический шум выслушивается на верхушке, проводится в левую подмышечную область и сочетается с ослаблением I тона и увеличением размеров ЛП, речь идет об относительной недостаточности митрального клапана. Артериальный пульс Артериальный пульс при СПАГ редкий, регулярный, полный, напряженный, большой. Нередко выявляется тахикардия и аритмии (в стадию декомпенсации ЛЖ, а также вследствие развития электролитных нарушений). Артериальное давление Измерение АД имеет ключевое значение в диагностике СПАГ. АГ диагностируется при АД выше 140/90 мм.рт.ст. Характерно стойкое повышение диастолического давления, злокачественное течение гипертензии с высокими цифрами АД. Исследование почек необходимо, прежде всего, для исключения некоторых симптоматических (почечных) АГ. Метод пальпации почек в некоторых случаях позволяет обнаружить увеличение почек (поликистоз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, осложненная гидронефрозом и др.). Аускультация сосудов почек дает возможность выявить систолический шум в проекции почечных артерий на переднюю брюшную стенку, 223 обусловленный их стенозом, что дает повод для более углубленного исследования больного на предмет реноваскулярной АГ. Неврологическое исследование. Проводя общий осмотр больного ГБ, всегда следует помнить о необходимости выявления очаговой неврологической симптоматики (парезы, параличи, сглаженность носогубной складки, девиация языка, патологические рефлексы, нистагм и др.). |