Тесты ПВБ. Лекции весенний семестр. Синдром уплотнения легочной ткани Определение синдрома Под уплотнением легочной ткани
 Скачать 2.2 Mb.
|
|
Данные дополнительных методов исследования. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка ЭХО-КГ: признаки гипертрофии ЛЖ Рентгенография ОГК: признаки гипертрофии левого желудочка Суточное мониторирование АД: АДс≥140 мм рт. ст., АДд≥90 мм рт.ст. Дуплексное исследование почечных артерий: признаки стеноза почечных артерий Ангиография почечных артерий: признаки стеноза почечных артерий Исследование глазного дна: гипертоническая ретинопатия (сужение артерий, расширение вен) Дополнительные методы, позволяющие уточнить генез симптоматической артериальной гипертензии. При подозрении на почечную симптоматическую АГ необходимо проведение дополнительных методов исследования, направленных на выявление патологии почек. Синдром почечной эклампсии - это (eclampsia — греч. вспышка, внезапное возникновение) судорожный синдром. Факторы риска • Отечный синдром • Симптоматическая почечная артериальная гипертензия Способствуют развитию: • Гиперволемического отека головного мозга • Повышение внутричерепного давления Причины: • Гломерулонефрит • Нефропатия беременных Клиническая картина. 224 Преэклампсия: характерен церебральный синдром обусловлен отеком головного мозга, его характерные проявления: головная боль, тошнота рвота, туман перед глазами, снижение или ухудшение зрения. Повышенная мышечная и психическая возбудимость, двигательное беспокойство: понижение слуха, бессонница, сонливость, вялость. Крайнее проявление церебрального синдрома – ангиоспастическая энцефалопатия (эклампсия). Приступ эклампсии провоцируется громким звуком, ярким светом и другими внешними воздействиями. Основные симптомы эклампсии: после вскрикивания или шумного глубокого вдоха появляются вначале тонические, а затем клонические судороги мышц конечностей, дыхательной мускулатуры и диафрагмы; полная потеря сознания; цианоз лица и шеи; набухание шейных вен зрачки широкие, изо рта вытекает пена, дыхание шумное, пульс редкий, артериальное давление высокое. Объективные данные: Сознание при преэклампсии заторможенное, при эклампсии сознание отсутствует, положение пассивное Бледность кожи Отечность лица, конечностей, туловища Тонические и клинические судороги Язык прикушен Пена изо рта Набухание яремных вен Твердые глазные яблоки Зрачки расширены, не реагируют на свет Шумное редкое дыхание, дыхание Куссмауля (как следствие высокого ВЧД и отека головного мозга) Высокое АД Брадикардия (как следствие высокого ВЧД и отека головного мозга) Данные дополнительных методов исследования ОАК: в пределах нормы или гипохромная анемия, связанная с основным заболеванием, ускорение СОЭ ОАМ: протеинурия, высокая плотность мочи, гиалиновые цилиндры Измерение АД: высокое АД ЭКГ: признаки перегрузки ЛЖ и брадикардия Исследование глазного дна: застойный диск зрительного нерва, отек соска зрительного нерва Спинномозговая пункция: повышенное давление 225 Хроническая почечная недостаточность Хроническая почечная недостаточность (ХПН) - это нарушение гомеостаза, вызванное необратимым снижением массы действующих нефронов (МДН) почек. Возникает ХПН при всех прогрессирующих заболеваниях почек и проявляется многосимптомным комплексом, отражающим участие в этом процессе практически всех органов и систем больного. Почки обладают большими компенсаторными возможностями, только потеря значительной МДН, приближающаяся к 60-70%, начинает сопровождаться клиническими симптомами ХПН. Развернутая симптоматика ХПН, называемая уремией или терминальной почечной недостаточностью (ТХПН), возникает тогда, когда величина сохранившейся нефронной популяции приближается к 10%. Наиболее частыми причинами ХПН являются: І заболевания почечной паренхимы: • хронический гломерулонефрит, • хронический пиелонефрит • тубулоинтерстициальные нефриты • амилоидоз • поликистоз почек ІІ заболевания сосудов: • артериальная гипертензия (гипертонический нефросклероз) • атеросклероз (атеросклеротический нефросклероз) • васкулиты при ДЗСТ • диабетическая нефропатия (последняя в некоторых странах, в частности в США, выходит на одно из первых мест среди причин ТХПН, требующей лечения гемодиализами). ІІІ метаболические нефропатии: • диабетическая нефропатия при сахарном диабете • нефропатия при подагре ІV обструктивные нефропатии: • МКБ • Гидронефроз 226 • Опухоли МВП • Стриктуры МВП • Гипертрофия или опухоли предстательной железы Несмотря на различия в этиологических факторах, приводящих к развитию ХПН, морфологические изменения почек при далеко зашедшей ХПН достаточно однотипны и характеризуются гломерулосклерозом, тубуло-интерстициальным фиброзом, склерозом внутрипочечных артерий и артериол, гипертрофией сохранившихся нефронов. Морфологическая специфика исходного поражения почек при этом утрачивается. Изменения внутриклубочковой гемодинамики, свойственные ХПН, характеризуются гипертензией, обусловленной снижением тонуса приносящей артериолы клубочка и/или выносящей артериолы, и гиперфильтрацией с потерей функционального почечного резерва. Функциональные изменения сопровождаются гипертрофией клубочка, выраженность которой, по-видимому, накладывает отпечаток на скорость дальнейшего прогрессирования ХПН. Патогенез ХПН Прогрессирующее уменьшение МДН и/или снижение клубочковой фильтрации (КФ) в каждом отдельно функционирующем нефроне сопровождается накоплением одних (уже сейчас их известно более 200) и дефицитом других биологически активных субстанций. Возникающие диспропорции ингибиторов и стимуляторов метаболических процессов приводят к регуляторному дисбалансу на уровне целостного организма - очень сложному и малоизученному. Адаптация к этим условиям как на уровне почки, так и на уровне организма замыкает множество "порочных кругов", приводя в конечном итоге к поражению всех органов и систем человека. Именно в совокупном действии многообразных биохимических, метаболических и патофизиологических аномалий, свойственных этому состоянию, и следует видеть сущность ХПН. Тем не менее с некоторыми продуктами метаболизма белков и аминокислот, в частности с гуанидиновыми соединениями (метил- и диметилгуанидин, креатин, креатинин, гуанидинянтарная кислота), с определенной долей допуска можно связывать такие симптомы ХПН, как недомогание, анорексию, тошноту, рвоту, головную боль; с накоплением метилгуанидина - гипертриглицеридемию и нарушение всасывания кальция в кишечнике; с накоплением гуанидинянтарной кислоты - функциональные нарушения тромбоцитарного звена гемостаза. С азотсодержащими веществами, обладающими большей молекулярной массой, с так называемыми средними молекулами (с молекулярной массой от 300 до 3500), представленными в том числе и рядом полипептидных 227 гормонов, в частности инсулином, глюкагоном, паратгормоном (ПТГ), гормоном роста, лютеинизирующим гормоном, пролактином, связывают влияние на количество эритроидных клеток в костном мозге больных и на инкорпорацию железа в гемоглобин, развитие полинейропатии, влияние на липидный и углеводный обмен, на иммунитет. Однако различные биологически активные вещества оказывают неодинаковое токсическое влияние. Более четко последнее прослеживается у ПТГ, который наряду с мобилизацией кальция из костей и развитием остеодистрофии, как полагают, ответствен за триглицеридемию и акцеллерацию атеросклероза, полинейропатию, импотенцию и некоторые другие проявления уремии, что приближает его к понятию "универсального уремического токсина". Однако средние молекулы накапливаются в крови больных не только при уремии, но и при ряде других тяжелых заболеваний (шок, кома, инфаркт миокарда, менингит, панкреатит и др.), что скорее отражает тяжесть состояния больных и органную (полиорганную) недостаточность, их истинное значение в патогенезе именно ХПН продолжает оставаться спорным. В результате прогрессирующего ухудшения функционального состояния почек все более существенно изменяется состояние как внеклеточной среды и клеток с их взаимодействиями (например, образование пептидно- инсулиновых комплексов блокирует специфические клеточные рецепторы инсулина и нарушает тем самым утилизацию глюкозы), так и организма в целом. Нарушение при ХПН трансмембранного потока жидкости и ионов сопровождается нарастанием внутриклеточного содержания натрия, снижением внутриклеточного содержания калия, осмотически индуцируемой гипергидратацией клеток и падением трансклеточного электрического потенциала. Отмечается снижение АТФ-азной активности, в частности в эритроцитах и клетках головного мозга. Существенно изменяется функциональная способность эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, клеток скелетной мускулатуры, что легко соотнести со столь характерными при уремии анемией, склонностью к инфекциям, геморрагиям, миопатиям и т.д. Неспособность почек обеспечивать водно-электролитный баланс ведет к накоплению в организме избытка воды и натрия, к тотальной гипергидратации и артериальной гипертонии. Имеются данные о том, что уже с началом снижения клубочковой фильтрации возникает отчетливая тенденция к повышению АД, формированию гипертрофии и диастолической дисфункции левого желудочка. Рано возникающие гиперинсулинизм, вторичный гиперпаратиреоз и изменения липидного профиля крови предрасполагают к формированию метаболических полисиндромов с высоким индексом атерогенности у подобных больных. 228 Стадии ХПН І – начальная (латетная, доазотемическая, полиурическая) ІІ – стадия клинических проявлений (азотемическая, олигоурическая) ІІІ – терминальная (уремическая, анурическая) Клинические проявления по стадиям. І – начальная (латетная, доазотемическая, полиурическая) Жалобы на полиурию, никтурия (преобладание ночного диуреза над дневным), частое мочеиспускание через равные промежутки времени (изурия), водянистая моча. Клинические проявления ХПН начиная со ІІ – стадии клинических проявлений (азотемическая, олигоурическая) и ІІІ – терминальной стадии ТХПН (уремическая, анурическая). Это симптомы гиперазотемии, гипергидратации, ацидоза, гиперкалиемии и симптомы почечной АГ: - кожный зуд - органы дыхания: кашель, боль в грудной клетке, одышка - ССС: боль в области сердца, перебои в работе сердца - ЖКТ: поражение ЖКТ при ОПН проявляется: тошнотой, рвотой, отсутствие аппетита, боль в животе, диарея, метеоризм, симптомы желудочно-кишечных кровотечений - МВС: уменьшение количества мочи, боль в поясничной области, отеки - Костно-мышечная система: боль в суставах при движении, припухлость суставов - НС: головная боль, головокружение, сонливость, парестезии, судороги Общие жалобы: общая слабость, утомляемость, снижение работоспособности. Постепенно появляются клинические признаки ХПН, которые обусловлены вовлечением в патологический процесс всех органов и систем. К ним относятся: 1 Интоксикационный синдром 229 2 Анемия 3 Уремическая остеодистрофия 4 Асептическое воспаление органов детоксикации (гастроэнтероколит, дерматит, бронхит, пневмонит) 5 Полисерозиты 6 Эндокринные расстройства (гиперпаратиреоидизм, гиперкортицизм, гиперальдостеронизм, гиперпролактинемия, гиперинсулинемия, гиперэстрогенемия) 7 Расстройства гемореологии 8 Дистрофические изменения паренхиматозных органов (энцефалопатия, гепатодистрофия, пневмопатия, спленомегалия) 9 Нарушение жирового, углеводного, белкового, водно-электролитного обмена 1.Нарушения водно-электролитного баланса и КЩР. Наиболее рано начинает страдать самая фундаментальная функция почек - способность к адекватному выделению воды. Это связано с нарушением их способности к концентрированию мочи, с приближением осмолярности мочи к осмолярности плазмы крови. При достижении состояния изостенурии для экскреции адекватного количества осмотических метаболитов (за сутки их образуется около 600 мосм/кг воды) почки должны выделять не менее 2 литров облигатной воды, что приводит к принудительной полиурии, одному из наиболее ранних симптомов ХПН. При этом диапазон колебаний выделяемой мочи суживается до предела, и резкое изменение больным питьевого режима может приводить как к быстрой дегидратации организма, так и к столь же быстрой гипергидратации его. И то и другое может стать причиной разнообразных сердечно-сосудистых расстройств и нарушений электролитного баланса, опасных для жизни. Баланс натрия, калия и магния относительно адекватно поддерживается до терминальной стадии ХПН (до снижения КФ ниже 15 мл/мин), после чего почки становятся неспособными реагировать на резкие колебания поступления их с пищей. Недостаток пищевого натрия, как и избыточное применение диуретиков, легко приводят к отрицательному его балансу, увеличению количества внеклеточной жидкости, снижению скорости КФ, быстрому нарастанию азотемии. Несоблюдение диеты с ограничением калия приводит к гиперкалиемии, чему может способствовать и ацидоз. В то же время стойкая гиперкалиемия при нормальном потреблении калия, отсутствии олигурии и острого ацидоза может быть следствием гипоренинемического гипоальдостеронизма. Последний часто сочетается с сахарным диабетом. Повышение концентрации магния может сопровождаться дыхательной недостаточностью и мышечным параличом. КЩР поддерживается почкой за счет реабсорбции проксимальными канальцами бикарбонатов и секреции 230 дистальными водородных ионов в виде аммиака и титруемых кислот. Большие функциональные резервы позволяют почке поддерживать нормальное КЩР вплоть до снижения МДН на 80% от нормы. Нарастание ацидоза сопровождается дыхательными нарушениями по типу дыхательных ритмов Амбюрже или дыхания Куссмауля-Майера. 2.Нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Вторичный гиперпаратиреоз. Первые признаки нарушения фосфорно-кальциевого обмена констатируются достаточно рано. Уже при снижении КФ до 80-60 мл/мин, при нормальных или слегка сниженных концентрациях кальция и фосфора, обнаруживают снижение уровня кальцитриола и повышение уровня ПТГ. При падении КФ до 25 мл/мин возникает гиперфосфатемия и гипокальциемия (особенно за счет ионизированного кальция). Ацидоз способствует увеличению ионизированной фракции кальция, а быстрая коррекция ацидоза может резко снизить уровень ионизированного кальция и вызвать острую гипокальциемию с тетанией и судорогами. Гипокальциемии способствуют высокий уровень кальцитонина, блокирующего трансмембранный транспорт ионов кальция, и недостаток выработки почками 1,25(OH)2D3 (активного деривата витамина D), нарушающего всасывание кальция в кишечнике. Гипокальциемия стимулирует дальнейший синтез ПТГ, экскреция которого почками также нарушена. Развивается отчетливая картина вторичного гиперпаратиреоза с фиброзным остеитом - остеопорозом, остеофиброзом, часто и с остеомаляцией, патогенез которой до конца не ясен. Наряду с изменениями костей, которые объединяются термином " почечная остеодистрофия", у больных уремией возможно развитие внекостной или метастатической кальцификации, особенно когда произведение кальций-фосфор превышает 60. Обычными местами метастатической кальцификации являются кровеносные сосуды среднего калибра, подкожная клетчатка, суставные и околосуставные ткани, глаза, миокард и легкие. Проявлениями этого процесса могут быть симптом "красных глаз", изнуряющий кожный зуд, артропатии, синдром "псевдогипертонии" при кальцификации плечевой артерии, кальцификация артерий сердца и мозга (инфаркт, инсульт), синдром легочной гипертензии, тотальное нарушение микроциркуляции. Симптомокомплекс вторичного гиперпаратиреоза в результате многогранного действия паратгормона может дополняться периферической нейропатией, энцефалопатией, кардиомиопатией, эрозивно-язвенным поражением желудка и кишечника, импотенцией. 3.Метаболизм белков, углеводов, жиров. Поражение проксимального отдела канальцев почек, осуществляющего метаболизм пептидов с молекулярным весом менее 60000, приводит к дефициту аминокислот, особенно незаменимых, в этот же разряд переводится гистидин. При неадекватном поступлении аминокислот с пищей (малобелковые диеты) 231 прогрессируют белковая недостаточность, потеря мышечной массы, кахексия, нарушаются процессы репарации тканей. У больных ХПН рано (уже при снижении КФ до 80 мл/мин) обнаруживаются гиперинсулинизм, инсулинорезистентность тканей и нарушение толерантности к глюкозе, т.е. так называемый уремический псевдодиабет с крайне редким развитием кетоацидоза. Усиливается катаболизм в ответ на энергетическую недостаточность, при этом в первую очередь страдают ткани, энергетический метаболизм которых обеспечивается глюкозой (головной мозг). Накопление ингибиторов глюконеогенеза ведет к активизации альтернативного пути с образованием молочной кислоты, вследствие чего эти больные склонны к развитию лактоацидоза. При ХПН, уже при повышении креатинина крови до 3 мг%, снижается клиренс мевалоната - основного предшественника синтеза холестерина, снижается скорость удаления из плазмы триглицеридов, одновременно за счет ингибиции активности липопротеиновой липазы снижается их расщепление, стимулируется синтез ЛПОНП. Отмечается также изменение субфракций липидов - снижение уровня ЛПВП и повышение соотношения между апо Е и апо А липопротеидами. Все это способствует акцеллерации атерогенеза и приводит к высокой смертности этих больных от сердечно- сосудистых заболеваний (в 50-60% случаев). |