СОДЕРЖАНИЕ РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
Системная красная волчанка…………………………………………………………………..2
Системные васкулиты……………………………………………………………………..… ..6
Системный склероз…………………………………………………………………………. ..11
Дерматомиозит………………………………………………………………………………. .14
Остеоартроз…………………………………………………………………………………... 16
Подагра………………………………………………………………………………………...19
Ревматоидный артрит…………………………………………………………………………21
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Миокардиты, кардиомиопатии……………………………………………………………….24
Перикардит…………………………………………………………………………………….28
Аритмии………………………………………………………………………….…………….35
ХСН……………………………………………………………………………….………...….43
БОЛЕЗНИ КРОВИ
Острый лейкоз…………………………………………………………………………………49
Агранулоцитоз…………………………………………………………………………………51
Лимфопролиферативные заболевания (хронический лимфолейкоз, плазмоцитома, лимфогранулематоз)…………………………………………………………………………..52
Миелопролиферативные заболевания (хронический миелолейкоз,
истинная полицитемия)………………………………………………………………………55
Геморрагические диатезы……………………………………………………………...……..58
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
Жировая дистрофия печени…………………………………………………………………..64
Хронический гепатит……………………………………………………………………........65
Цирроз печени…………………………………………………………………………………67
Функциональные билиарные расстройства…………………………………………………70
Хронический холангит………………………………………………………………………..71
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальная диагностика острого коронарного синдрома…………………………72
Дифференциальная диагностика при острой сердечной недостаточности………………..75
Дифференциальная диагностика при синдроме лёгочной инфильтрации…………………81
Дифференциальная диагностика при бронхообструктивном синдроме……………...……85
Дифференциальная диагностика заболеваний кишечника………………………………….87
Дифференциальная диагностика при мочевом синдроме………………………… ………91
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
Системная красная волчанка
Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) – группа сравнительно редких болезней, объединенных общностью патогенеза, патоморфологии, клиники.
ТЕРМИНОЛОГИЯ
Klemperer (1941) – коллагенозы
«Не знаешь диагноз – ставь коллагеноз»
ВОЗ (1966) – ДБСТ – диффузные болезни соединительной ткани
МКБ 10 – СЗСТ
Функции соединительной ткани:
собственно механическая
пластическая
трофическая
защитная – фагоцитоз и выработка АТ
СЗСТ
СКВ
Системный склероз
Полимиозит (дерматомиозит)
Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена)
Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ)
СКВ Lupus erythematosus – заболевание из группы СЗСТ, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
распространённость 50-150/100 тысяч
возрастной пик 15-40 лет
жен:муж=10:1
расовые различия – испанцы и африканцы болеют в 2-4 раза чаще и более тяжело
группа риска – молодые чернокожие женщины - 400/100 тысяч
ЭТИОЛОГИЯ
Неизвестна;
Роль вирусов:
= Эпштейна – Барр
= цитомегаловирус
= эпидемический паротит
= Вирус Коксаки
= гепатит В, С
Провоцирующие факторы:
= инсоляция
= санаторно-курортное лечение
= переохлаждение
= психические и физические травмы
= беременность и роды
ПАТОГЕНЕЗ
Генетическая предрасположенность HLA В8, А11, В35, DR2, DR3
Эндокринные факторы
андрогены – протективная роль
эстрогены – отрицательное влияние: назначение эстрогенсодержащих контрацептивов больным СКВ противопоказано!
снижение функции Т-супрессоров
генетические и/или приобретённые дефекты системы комплемента (м.б. дефекты классического пути, который отвечает за образование комплекса АГ+АТ и альтернативного, который отвечает за растворение и выведение АГ)
Эритроциты (в норме есть рецепторы, которые связывают аутоАТ и не дают им оседать на эндотелии сосудов)
Липокортин
АТ (анти-ds DNA, анти- Sm, анти- RO/SS-A, анти-RNP)
Лекарственноиндуцированная (медикаментозная) волчанка
гипотензивные (гидралазин, метилдопа)
антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы)
противосудорожные (дифенин)
тиреостатики (мерказолил)
противоинфекционные (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды)
другие препараты (D-пенициламин, изониазид)
Отличается от классической волчанки:
редко поражаются почки
не повышается титр АТ к ДНК
при отмене препарата возможно полное излечение
КЛИНИКА
1.Лихорадка – максимальный подъём температуры в утренние часы, связанный с ритмом надпочечников; типы – фебрильная, субфебрильная, перемежающаяся; ознобы и приливные поты не характерны
Снижение массы тела
Кожные изменения
бабочка – эритема на щеках и переносице
подострая красная волчанка – лицо, шея, могут оставаться атрофические изменения
дискоидная красная волчанка – лицо, волосистая часть головы, м.б. изъязвления, остаются рубцы, атрофические изменения
множественные высыпания (фотосенсибилизация) – яркая эритема всех открытых участков тела
Капиллярит, дигитальный васкулит
Поражение слизистых оболочек – афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема – эритема твёрдого нёба, хейлит
Аллопеция – гнёздная и другая, м.б. связана с болезнью или с цитостатиками; в части случаев волосы восстанавливаются
Суставной синдром – артрит имеет неэрозивный и недеформирующий характер, поражаются любые суставы, м.б. в виде артралгии, редко – артропатия Якоба
Синдром Рейно – вазоспастический синдром – пальцы белеют, пальцы синеют, гиперемия
Мышечный синдром по типу миалгий или миозитов
Лимфаденопатия – генерализованная
2. Висцериты
нефрит с нефротическим синдромом
нефрит без нефротического синдрома
малый мочевой синдром
Наиболее трудное лечение, часто ХПН, поражение почек 70%
Поражение нервной системы
головная боль
психозы
судороги
инфаркт мозга
Лёгочно-плевральный синдром
пульмонит или пневмонит, клинически – пневмония
экссудативный плеврит
При поражении нескольких серозных оболочек – полисерозит
Прогностически неблагоприятные признаки СКВ:
Начало заболевания в возрасте 14 -24 года
Наличие повреждения почек в начале болезни и особенно нефротического синдрома
Наличие АГ в дебюте заболевания
Наличие «злого» синдрома Рейно в начале болезни
Неадекватная терапия
ДИАГНОСТИКА
I. Лабораторная
ОАК: лейколимфопения, тромбоцитопения, анемия, повышение СОЭ
ОАМ: вовлечение почек
Иммунологические параметры:
А) LE – клетки – нейтрофильный лейкоцит, который фагоцитировал ядра своих разрушенных собратьев, ядро смещено на периферию; необходимо 10 и более клеток на 1000 лейкоцитов
Б) АТ к ds DNA и др.
В) Уровень комплемента – снижена общая гемолитическая активность комплемента менее 40 ЕД по 50% гемолизу
2. Инструментальная
Диагностические критерии СКВ (АРА,1982)
Эритема на щеках
Дискоидная волчанка
фотосенсибилизация
Язвы в полости рта
Артрит (неэрозивный)
Плеврит или перикардит
Судороги или психозы
Протеинурия более 0.5 г/сутки или наличие клеточных цилиндров и/или эритроцитов
Гемолитическая анемия или лейкопения (лимфопения) или тромбоцитопения при двух и более обследованиях
Наличие LE-клеток или АТ к ДНК или Sm Ат или ложноположительная реакция Вассермана
наличие АНФ (антинуклеарный фактор)
Диагноз достоверен при наличии 4 и более критериев, вероятный – 2-3 критерия, предположительный – 1 критерий.
Классификация и формулировка диагноза СКВ учитывает органную патологию, степень актовности, степень функциональных нарушений, варианты течения
ЛЕЧЕНИЕ
В настоящее время СКВ неизлечима!!!
Принципы:
своевременность
комплексность
длительность
этапность
Основные задачи лечения:
купирование обострений волчаночного процесса
изменение характера течения болезни в сторону хронизации
достижение клинико-лабораторной стабилизации состояния больного
сохранение и восстановление трудоспособности
профилактика осложнений как самого заболевания, так и проводимой гормонально-цитостатической терапии
Режим больного:
избегать инсоляции
избегать переохлаждений
ограничение физической и психической нагрузки
рациональное трудоустройство
Диета больных СКВ:
ограничение углеводов – наиболее аллергогенная пища
употребление щелочных продуктов (молочно-растительной пищи)
определённое содержание в пище жирных кислот (уменьшение содержания линолевой кислоты, увеличение ненасыщенных кислот, особенно эйкозапентановой)
Терапия СКВ
I. Этиотропная отсутствует
II. Патогенетическая терапия:
1. ГКС
= per os – метилпреднизолон 1 мг/кг массы тела, постепенно снижаем до поддерживающей дозы, пожизненная терапия. Внешние изменения от действия терапии обратимы
= в/в – пульс-терапия – быстрое, в течение 30-60 мин в/в введение больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток
Показания к пульс-терапии:
- прогрессирующий волчаночный нефрит
- нейролюпус
- высокая иммунологическая активность болезни
Варианты пульс-терапии:
классический по 1000 мг в течение 3 дней
малая пульс-терапия – по 250-500 мг 3 дня
более высокие дозы – по 2000 мг
Побочные эффекты пульс-терапии:
Частые
гиперемия лица
транзиторное повышение АД
транзиторное повышение сахара
миалгия
артралгия
Редкие
внезапная смерть – аритмии на фоне электролитных нарушений – запрещено одновременное назначение фуросемида
некупируемая икота
анафилактические реакции
диссеминация инфекции
неврологические расстройства
2. ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ
Показания к применению иммунодепрессантов:
нефропатия, особенно прогрессирующий нефрит
высокая иммунологическая активность болезни
неэффективность ранее проводимой терапии
обратимость патологических изменений
Противопоказания к назначению иммунодепрессантов:
Относительные
далеко зашедшая стадия болезни
выраженные нарушения функции почек и печени
выраженная гемоцитопения (имеет периферический характер)
наличие локализованного очага хронической инфекции
отсутствие возможности тщательного регулярного контроля за больным
Абсолютные
период беременности
наличие активной сопутствующей инфекции
Препараты и дозы:
Азатиоприн таблетки по 50 мг 1.5-2 мг/кг/сутки внутрь
Циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельно
Сочетанная пульс-терапия
3 дня 1000 мг метилпреднизолона, во 2ой день в другой капельнице 1000 мг циклофосфана, затем 3 дня ГКС перорально.
3. НПВС – суставной или мышечный синдром
4. АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ препараты – иммуносупрессирующее действие
Гидроксихлоропвин (делагил 250 мг, плаквенил 200 мг) 1 таблетка после ужина, особенно при кожных поражениях, используется при предположительном и вероятном диагнозе
5. ГЕПАРИН-КУРАНТИЛОВАЯ СХЕМА
При поражении почек, нейролюпусе. По 5 000 ЕД гепарина 4 раза в день п/к в живот под контролем АЧТВ (перед каждым введением гепарина). Доза уменьшается в течении 20 дней до полной отмены. Разрешается удлинять время свёртывания крови до 15-20 мин. Курантил (дипиридамол) параллельно в таблетках в дозе 150-300 мг/сутки, 6-8 недель. Схема повторяется 2-4 раза в год.
III. Симптоматическая терапия
Противопоказано:
*физиотерапевтическое лечение
*санаторно-курортное лечение
МЕТОДЫ ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОЙ ДЕТОКСИКАЦИИ
Варианты:
гемосорбция
плазмосорбция
иммуносорбция
криоплазмаферез
Показания:
диссеминированные кожные высыпания
поливалентная аллергия
необходимость снижения доз ГКС при развитии осложнений
резистентность к предшествовавшей терапии
высокая активность процесса
ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ
Антиидиопатические моноклональные АТ
Анти CD4+ + АТ (анти-Т-хелперы)
Рекомбинантный ИФ альфа и гамма ежедневно в течение 3 недель, затем 2 раза в неделю 2 месяца, особое показание – присоединение вирусной или бактериальной инфекции
Внутривенные иммуноглобулины
FK 506 (такролимус)
ИЗУЧАЕМЫЕ МЕТОДЫ
Антитуморнекротический фактор
Анти ICAM (моноклональные АТ к внутриклеточным молекулам I)
Антагонисты рецепторов цитокинов
Использование стволовой клетки
Системные васкулиты
Системные васкулиты – группа гетерогенных редких заболеваний, преимущественно иммунного генеза, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен разного калибра, лимфатических сосудов, всех путей микроциркуляции) со вторичным вовлечением в процесс органов и систем.
СВ:
*первичные
*вторичные
К собственно СВ относят заболевания, при которых первично поражается сосудистая стенка. Орган-мишень – эндотелий сосудов
Первое описание в 1863 году узелкового полиартериита дали Kussmaul end Maier
СВ остаются «белым пятном» современной медицины, большинство синдромов описаны в 20 веке
Проблема гипо- и гипердиагностики (диагностируем то, что знаем)
СВ в большинстве – это тяжёлые заболевания. От 30 до 40% пациентов погибают в первые 5 лет
Зоны кровообращения
Сосуды котла – аорта и её крупные ветви к голове, шее, конечночтям, имеют в стенке эластическую мембрану
Зона сопротивления –висцеральные артерии – сосуды, определяющие давление, не имеют своего кровотока (vasa vasorum) и не способны растягиваться, не имеют эласт.мембраны
Зона микроциркуляции – капилляры, артериолы, венулы
Сосуды ёмкости – собирательные вены
КЛАССИФИКАЦИЯ
Морфологическая классификация В
Размер сосуда
|
Васкулит
|
Крупные
|
Аортоартериит Такаясу
Темпоральный артериит Хортона
|
Средние
|
Узелковый полиартериит
Болезнь Кавасаки
|
Мелкие
|
Микроскопический полиангиит
Гранулематоз Вегенера
С-м Черджа-Стросс
Геморрагический васкулит
|
!!!NB При любом васкулите поражаются сосуды разного калибра
Клиническая классификация В
(Fauci, 1991)
Системный некротизирующий В
* Узелковый полиартериит
* С-м Черджа-Стросс
* Микроскопический полиангиит
* Гранулематоз Вегенера
Гигантоклеточные В
* Темпоральный артериит Хортона
* Аортоартериит Такаясу
Гиперэргические В
*Вызванные экзогенными причинами
Вторичные В
Экзогенные АГ
-бактерии
-вирусы
-простейшие
-гетерологичные белки
-ЛС
-химические вещества (в том числе пищевые добавки)
-опухолевые АГ (?)
Аутологичные АГ (эндо)
-РФ
-криоглобулины
ЭТИОЛОГИЯ СВ
Доказана роль вируса гепатита В в возникновении классического узелкового полиартериита и неспецифического аортоартериита
??? Вирусы гепатита С, Эпштейна-Барр, иммунодефицита человека, парвовирусы
Лекарственные и пищевые аллергены (с-м Черджа-Стросс, геморрагический васкулит)
Способствующие факторы:
переохлаждение
инсоляция
химические вещества
Генетическая предрасположенность
ПАТОГЕНЕЗ
1) Иммунные механизмы развития васкулитов
аллергический ангиит
антителоопосредованные васкулиты
ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические АТ)-ассоциированные – гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, с-м Черджа-Стросс
иммунокомплексные В – узелковый полиартериит, геморрагический васкулит
В, ассоциированные с Т-клеточноопосредованной гиперчувствительностью
2) Нарушения калликреин-кининовой системы
3) Нарушения системы эйкозаноидов: простагландины, простациклины, тромбоксан
4) Нарушения коагуляционного гомеостаза и тромбоцитарно-сосудистого взаимодействия
ДИАГНОСТИКА
Методы исследования при васкулитах
Лабораторные
1. Общие (скрининг)
ОАК (в норме при б.Такаясу, воспалительные изменения при других СВ)
ОАМ
БАК ( СРБ, мочевина, креатинин, печёночные ферменты)
Маркёры гепатита В и С
Анализ кала на скрытую кровь
2. Исследования, направленные на выяснение типа В
Посевы крови
Исследование цереброспинальной жидкости
РФ, АФЛ-АТ, ANA, ANCA, С3, С4, СН50, криоглобулины, АТ к инфекционным агентам, КФК, протеинограмма
Инструментальные
Рентгенография органов грудной клетки
Эхо-КГ
УЗИ-допплерография сосудов
Рентгенография или КТ придаточных пазух носа
Электромиография
Исследование нерной проводимости
КТ ГМ – малоинформативна
ЯМР ГМ – предпочтительнее,чувствительный, но неспецифический тест, может быть в норме. Выявляет нарушение кровотока в больших сосудах, утолщения менингеальной оболочки или инфаркты головного мозга
Ангиография
Биопсия (кожа, мышцы, почки, лёгкие, височная артерия, бедренный нерв)
Состояния, которые могут имитировать CВ
ЛС
кокаин
амфетамин
антибиотики
производные эрготамина
Инфекции
-СПИД
-инфекционный эндокардит
-сифилис
Злокачественные опухоли
-лимфомы
-лейкемия
Миксома сердца
Холестероловые эмболы
АФЛС ( антифосфолипидный синдром)
Схема диагностики В
Предположить наличие васкулита
Исключить сходные по клинической картине заболевания
определить распространённость и степень поражения
Подтвердить диагноз данными инструментальной и лабораторной диагностики
|
Скачать 1.17 Mb.