неврология. НЕВРА.docx. Стволе головного мозга, спинном мозге. Кортикомышечный путь
 Скачать 1.29 Mb.
|
|
клоническая фаза судорог. В эту стадию периоды сокращения и расслабления мышц сменяют друг друга. Общ длит судорог в пределах 2-4 минут, пр-т непроизвольное мочеиспускание и прикус языка. По окончанию судорожной фазы наступает постприпадочное оглушение. Интенсивнейшая д-ть мозга по генерации 60 гиперсинхронного разряда полностью истощает его медиаторные и энергетические ресурсы,что пр-т к угнетению сознания по окончанию приступа. Малые генерализованные припадки - абсансы (частота - 15%): Утрата сознания на очень краткий период. Приступ начинается внезапно, приводя к прогредиентному замедлению и прекращению имевшегося движения, речь однако обрывается на полуслове. Длительность припадка не более 1-5 секунд. Хар-но застывшее выражение лица, легкая бледность, глазные яблоки могут чуть отойти вверх, появляются едва заметные мигательные движения, задержка дыхания. Припадок прекращается так же внезапно, как начался; нет никакого постприпадочного недомогания. Наиболее характерно появление этих пароксизмов в детском возрасте. Сначала припадки редкие и короткие, затем они могут удлинятся до 10-15 секунд и учащаться, в наиболее грубых случаях до нескольких десятков в день. Абсансы м/т принимать миоклонический хар-р, когда клиника абсанса сопровождается распр миоклоническими подергиваниями, кот захватывают туловище и проксимальные отделы конечностей, приводя к сгибанию рук, реже - разгибанию ног. Эпистатус: Состояние, при кот эпилептические припадки следуют один за другим (более 30мин), в промежутках м/у припадками больной не приходит в сознание. Острый нейролептический синдром: Тремор, замедленные движения, заторможенность двиг р-ий, роботообразная походка, ее шаткость, неуверенность. Снижается активность мимических мышц, ухудшается мыслительная д-ть и когнитивно-познавательные процессы. Эмоции вялые, уровень социализации резко снижен, развитие гиперкинезов — навязчивых движений, вызванных изменением тонуса мышц. Лечение: Седуксен взрослым вводится 20 мг в/в на 20 мл 40% глюкозы медленно, суточная доза не более 100 мг из них в течение первого часа может быть введено до 60 мг. Для детей разовая доза составляет 0.1 - 0.3 мг/кг в/в на 10мл 40% глюкозы, данная доза может быть повторена через 20 минут. При неэффективности седуксена используют в/в барбитуровый наркоз. Взрослым вводится тиопентал натрия 1-1.5 г/кг в/в медленно. Лечение эпистатуса: В реанимации. Сибазон (седуксен, диазепам) - 2мл р-ра в/в, повторное введение ч/з 10-15мин. Если нет эффекта применяют гексенал, тиопентал-натрий 1г разводят в изотоническом р-ре 1-5% р-р в/в очень медленно! Если нет эффекта – ингаляционный наркоз: закись азота в смеси с кислородом (2:1). Противоотечные препараты (маннитол, глицерол). Лечение острого нейролептического синдрома: Отмена препарата, вызвавшего нейролептический синдром, при невозможности отмены — подборе заместительной терапии/снижении дозы. Назначаются бензодиазепины, амантадин, спазмолитики, витамины, противосудорожные, проводится коррекция имеющихся нарушений дыхания, гемодинамики, кислотно-щелочного равновесия. 61 51. Эпилепсия, классификация по виду припадков, этиология, патогенез, течение заболевания, прогноз. Понятие об эпилептической реакции и эпилептическом синдроме. Эпилепсия – хроническое, полиэтиологическое заболевание ГМ, хар-ся наличием эпилептологического очага, проявл-ся судорожными, безсудорожными, психопатологическими пароксизмами, хар-ся стойкими эмоциями и поведенческими р-ми. Основными причинами заболевания я-я: ЧМТ, инфекции, психогении, сосудистые заболевания, интоксикации (алкоголь). Макс внимания, особенно в раннем детском возрасте, д.б обращен на роль перинатальной патологии травматического и гипоксического хар-ра. Классификация эпилепсииПринята в 1971 (П.М.Сараджишвили) I . Генерализованные припадки А. Судорожные генерализованные припадки: 1. Тонико-клонические 2. Тонические 3. Клонические 4. Миоклонические (чаще у детей) 5. Младенческие судороги 6. Эпилептический статус Б. Малые припадки (PETIT MAL) – абсансы: 1. Простые (только выключение сознания) 2. Сложные: 2.1 Миоклонический абсанс 2.2 Атонический абсанс 2.3 Акинетический абсанс 2.4 Гиперкинетический абсанс (ретропульсии, вращение, сгибание) 2.5 Абсанс с элементарным автоматизмом II . Фокальные (парциальные) припадки: А. Двигательные: 1. Джексоновские 2. адверсивные 3. тонические постуральные 4. речевые: вокализация, остановка речи 5. миоклонические (иожевниковская эпилепсия) Б. Чувствительные (сенсорные): 1 . сомато-сенсорные 2. зрительные 3.слуховые 4.обонятельные, вкусовые 5. головокружения В. Вегетативно-висцеральные: 62 1. преимущественно висцеральные (корковые) 2. преимущественно общевегетативные (гипоталамические) Г. Припадки с психопатическими феноменами: 1. сумеречные состояния сознания 2.автоматизмы (психомоторные) 3.припадки нарушения восприятия (психосенсорные): 3.1 Элементарные иллюзорные 3.2 Сложные иллюзорные припадки (уже (никогда не) виденного) 4.Галлюцинаторные припадки со сложными сценами 5.Идеаторные (насильственно мышление, навязчивые идеи) 6. Дисфорические пароксизмы (внезапный перепад настроения, чаще в подавленно-злобное) III . Гемиконвульсивные припадки. Патогенез: Первоосновой заб я-я патологический очаг (ПО) в коре ГМ. Он возникает в рез-те механического, гипоксического, токсического или др этиологического фактора. ПО - совокупность структурно- функциональной перестройки всех тканевых элементов мозга (нейроны, глия. сосуды). Гистологически в очаге определяются: некроз и дистрофия нейронов, нейронофагия, гиперплазия и гипертрофия глии, изменения эндотелия, стазы и спазмы сосудов. Чем ближе к центру очага тем отчетливее некрозы, дистрофии нейронов, тогда как на периферии имеются преимущественно явления синаптической перестройки нейронов. В ряде случаев, при наличии в орг-ме предрасполагающих факторов, м/т возникнуть эпилептический очаг (ЭО). ЭО - своеобразные структурно-морфологические изменения нейронов (эпилептизация), выражающаяся в ультраструктурной перестройке аксодендритических синапсов, что приводит к их массовой активизации. ЭО располагается в/г патологического очага, тогда как окружающие отделы мозговой ткани оказывают постоянное сдерживание, препятствуя распространению гиперсинхронной патологической активности на близлежащие отделы. Следующая стадия развития заб - образование эпилептической системы (ЭС). В процесс эпилептизации вовлекаются корково-подкорковые структуры. Хр ирритация из первичного очага пр-т к установлению функциональных связей с др отделами мозга. Создаются предпосылки для появления припадков. На этом этапе заболевания припадки чаще мономорфные. Последняя стадия процесса - эпилептизация мозга. На фоне припадков в мозгу появл грубые деструктивные изменения, связанные с нарушением гемодинамики. Формируются новые патологические, а затем и эпилептические очаги. Патогенез припадка: Вследствие возд-я провоцирующих факторов «сдерживание» активности эпилептического очага снижается его патол ирритация распространяется на окружающие структуры. Дальнейшее развитие пароксизма з/т от того, с какими отделами мозга установились функциональные связи: - связь с ретикулярной формацией ствола ГМ - генерализованный припадок; - связь с лимбическими структурами - к психопатологический припадок; - связь с окружающими отделами коры мозга - к джексоновский припадок. 63 Течение эпилепсии: Течение эпилептической болезни мозга определяется соотношением процессов эпилептизации и саногенеза мозговой ткани. Нарастающая эпилептизация - появл новых ЭО, укрепление старых и развитие новых эпилептических систем, достижение уровня эпилептизации мозга. Клинически проявляется учащением и полиморфизмом припадков, нарастающими изменениями личности. Саногенез - стремление к обратному развитию процесса блокирование эпилептизации. разрушение ЭС, подавление ЭО. Процессы саногенеза поддерживаются медикаментозной терапией. Прогноз: Современные терапевтические ср-ва позволяют у 60-70% больных излечить болезнь/полностью остановить ее прогрессирование. У 10-15% течение заболевания принимает грубо злокачественный характер с эпилептизацией мозга. Эпилептическая реакция - разовая р-я мозга на однократно действовавший патол фактор. Припадок я-я следствием остро развившегося общемозгового синдрома, чаще при следующих ситуациях: острая гипоксия при гипертермии, отравлении угарным газом, гипогликемии, отеке мозга, острой интоксикации. Клиника: генерализованные или фокальные тонико-клонические судороги. Эпилептический синдром - повторяющиеся припадки, причина: активный патол процесс в ГМ, наиболее часто, объемные образования, воспаление, травма, сосудистые заболевания. При этом судорожный синдром является одним из клинических проявлений заболевания. 52. Фокальные эпилептические припадки, виды их, клиника, лечение. Фокальные припадки (частота - 20%): Простые фокальные припадки: Простые припадки м.б двигательными и чувствительными. Клиника: в виде локальных судорог/парестезии, возможно страдание по типу джексоновского марша. В этом случае у больного появл клонические судороги/парестезии в любой части тела, чаще в кисти/стопе, кот затем распр-я на др отделы соответствующей половины тела, весь «марш» занимает 20-40 сек. Место начала пароксизма - локализация ЭО. Эпилептическая система локальна и захватывает функционально однородные отделы мозга. Сложные фокальные припадки: Психосенсорные припадки: Я-я трудными для диагностики. При психосенсорных припадках возникает пароксизмальное нарушение восприятия окружающего, изменяется ур сознания, все становится каким-то нереальным: все предметы, люди, звуки воспринимаются как бы издалека, окружающее осознается лишь частично, в тоже время сам больной осознанно говорить не м/т. Длительность пароксизмов несколько минут, 64 редко часов. Клиническими вариантами я-я припадки уже виденного (deja vu) и никогда не виденного (jamais vu), уже слышанного и никогда не слышанного, обонятельные и вкусовые галлюцинации, зрительные мета-и морфопсии, макро- и микропсии. Лечение в межприступном периоде. Основные принципы: 1.Индивидуальный подбор лекарств; Выбор препарата определяется видом припадка, токсичностью препарата, временем возникновения припадка. 2.Непрерывность и длительность приема лекарства 3.Комплексность. Лечение включает кроме противоэпилептических средств воздействие и на другие компоненты основного заболевания 4. Преемственность. Если произв-ся замена препарата, то т/о эквививалентными дозами др препарата Основой лечения эпилепсии я-я медикаментозные противоэпилептические препараты (ПЭП): - Карбамазепин (финлепсин, тегретол) 7-15мг/кг - Фенобарбитал (люминал) 2-3 мг/кг - Гексамидин 4-7 мг/кг - Вальпроевая к-та (депакин, конвулекс, депакот) 10-60мг/кг - Сукцимиды (этосуксимид. суксидеп, пикнолепсин) 20-30мг/кг - Бензодиазепины (клоназепам, диазепам) 0,1-0,3 мг/кг Главная цель лечения - полное прекращение припадков, при отсутствии или минимуме побочных явлений. Противоэпилептическое средство (ПЭП) д/о быть назначено со стандартной средней дозы. Схема: первые 3-4 дня назначается 1/3 дозы, последующие 3-4 дня увеличение еще на 1/3 и затем переход на полную дозу. До достижения стабильного уровня препарата в крови суточную дозу следует назначать в 3-4 приема. Если при переходе на полную дозу не возникло побочных явлений, следует постепенно повышать дозу до первых признаков интоксикации. Лишь после этого дозировку можно несколько снизить, добиваясь исчезновения интоксикации, но не более чем на 1/3. 53. Менингококковый цереброспинальный менингит, этиология, клиника, диагностика, лечение. Менингит - острое воспаление паутинной и мягкой оболочек головного и спинного мозга. Заб чаще встречается спорадически, у детей и подростков м/т принимать характер эпидемических вспышек, приходящихся на зимне-весенний период. Возбудитель: Гр- диплококк (менингококк Вейнсельбаума). Передается: капельный и контактный путь. Источник инфекции: здоровый кокконоситель, больные менингококковым назофарингитом и менингококковым менингитом. Входные ворота: слизистая оболочка зева и носоглотки, что пр-т к появлению латентного назофарингита. Через 2-4 дня менингококк гематогенным путем может проникнуть в оболочки ГМ и СМ. Клиника: Начало заб острое. Появляется сильная гол боль, кот м/т отдавать в шею и спину, часто с рвотой. Подъем температуры до 38-40°С. Практически сразу гиперестезия и гиперакузия, объективные менингеальные знаки. Общемозговая симптоматика в виде оглушения м.б с первого дня, на 2-3 сутки нарушение сознания углубляется до комы. Сухожильные рефлексы повышаются впервые дни 65 заболевания, затем становятся низкими, брюшные рефлексы не вызываются. Развитие разл вариантов косоглазия, птоза, пареза мимических мышц, т.к пораж-ся III иVI пары черепных нервов. В крови - лейкоцитоз с резким сдвигом влево, с 3-4 суток повышение СОЭ до 30-60 мм/час. В ликворе нарастание плеоцитоза, кот в первый день заболевания м/т иметь существенную примесь лимфоцитов, в послед сменяясь чисто нейтрофильным составом. Прогностически неблагоприятным считается наличие высокого ур Б в ликворе до 6-25 г/л при плеоцитозе, не превышающем 0.7* 10". Это обычно указывает на блок ликворных путей в полости черепа организующимися скоплениями гноя. Ликвор мутный, гнойный, вытекает под повышенным давлением. В мазках цереброспинальной ж-ти – менингококк, м/о выделить из глоточной слизи. Без лечения - смерть на 4-7 день заболевания. При адекватном лечении выздоровление в течение 3-6 недель. Диагностика: Люмбальная пункция,общий анализ ликвора с обязательным определением сахара, мазок ликвора (лучше осадка центрифугата) и посев на различные среды. Иммунологические пробы и латекс- агглютинация для выявления возбудителя Определение первичных очагов: 1) Рентгенография придаточных пазух, сосцевидного отростка и пирамиды височной кости. МРТ. 2) Рентгенография легких 3) Бактериологическое исследование крови. 4) Бактериологическое исследование мочи 5) Б/х крови. Лечение менингитов: Эмпирическая терапия гнойного менингита: до выявления возбудителя - Ампициллин, 12г/сутки в/в при этом лекарство вводят каждые 4-6 часов - Гентамицин, 240 мг/сутки в/в. по 80 мг 3 раза в сутки. В случаях неэффективности данной терапии применяют левомицетин и цефалоспорины III поколения: цефтриаксон, цефотаксим. Роцефин, 2-4 г/сутки в/в однократно днем После определения возбудителя и его чув-ти к а/б осуществляется коррекция лечения с учетом полученной информации. Высокие дозы антибиотиков должны использоваться минимум в течение 10 суток и не менее 7 суток после нормализации температуры. В высокоспециализированных отделениях м/о использовать более эффективные пути подведения лекарства к оболочкам: 1) Эндолюмбальное, интрацистернальное и внутрижелудочковое введение. Обычно выполняется один раз в несколько суток. 2) Интраартериальное введение, производится введение лекарства в сонную артерию, обычно путем нисходящей катетеризации поверхностной височной артерии Другие направления терапии: 1) Дезинтоксикационная терапия 2) Противогипоксическая терапия 66 3) Противоотечная терапия 4) Жаропонижающая терапия 5) Рассасывающая терапия 54. Изменение нервной системы при СПИДе. Поражение НС связывают с прямым действием вируса на нервную ткань, действием токсинов, вырабатываемых пораженными клетками (цитокинов), метаболическими изменениями пораженных клеток, причем наблюдается сочетание воспалительного и демиелинизирующего процесса. Клиника: ВИЧ-ассоциированный познавательно-двигательный комплекс (СПИД-деменция): 1) ВИЧ-ассоциированная деменция – наруш познавательных ф-ий. Деменция субкортикального типа: замедление псих процессов, снижение концентрации внимания, памяти, наруш процессов анализа инф-ии. Диффузная симптоматика: тремор, адиадохокинез, гипертонус мышц, генерализованная гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма. 2) ВИЧ-ассоциированная миелопатия – двигательные р-ва, преимущ в нижних конечностях, связанные с поражением СМ (вакуольная миелопатия). Нарушения чув-ти по проводниковому типу. Болей нет. Р-ва познавательной д-ти. 3) ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные расстройства. Забывчивость, замедление мыслительных процессов, снижение способности концентрировать внимание, изменение личности с ограничением мотивации. Нарушения походки, неловкость в руках, обусловленные динамической атаксией. Симптомы острого асептического менингита, кот возникает сразу после инфицирования, проявл симптомами острого воспаления оболочек (умеренно выраженные общемозговой и менингеальные симптомы). Подострая мультифокальная полиневропатия/множественные невриты, с преимущ поражением ниж конечностей. Дистальные полиневропатии с чувств нарушениями в виде болей, парестезий, дизестезий, преимущ в обл свода стопы и пальцев ног. Миопатический синдром: проксимальная мыш слабость с миалгиями, повышение утомляемости мышц. Диагностика: Деменция выявл с помощью нейропсихологических тестов. При КТ и МРТ выявл атрофию мозга с увелич борозд и желудочков. |