Методички по хирургии. Тема гострий апендицит. Анатомо фізіологічні відомості. Етіологія та патогенез. Класифікація. Клініка, діагностика, диференційна діагностика. Тактика лікування Актуальність теми
 Скачать 4.62 Mb.
|
|
Етіологія нециротичного портального фіброзу печінки: 1. Дефіцит α1 антитрипсину — низькомолекулярного інгібітора протеаз (трип сину, хімотрипсину, плазміну, тромбіну, еластази, гіалуронідази), чий дефіцит при зводить до підвищеного накопичення протеолітичних ензимів і подальшого ушко дження тканин, переважно легенів і печінки. 2. Хвороба Вільсона — Коновалова (гепатолентикулярная дегенерація), в основі якої — порушення метаболізму міді та накопичення її в печінці й інших внутрішніх органах. В нормі основна маса міді після всмоктування в кишечнику виводиться з жовчю та сечею. При хворобі Вільсона — Коновалова мідь накопичується в ЦНС та печінці. Захворювання спостерігають з частотою 1:200 000 населення, успадко вується за автосомно рецесивним типом. 3. Фруктоземія. При фруктоземії пацієнт не переносить фруктозу через недос татність ферменту фруктозо 1 фосфат альдолази в печінці, нирках, слизовій обо лонці кишечнику. Внаслідок дефіциту цього ферменту фруктоза в організмі люди ни не руйнується, а накопичується в крові (а також продукти її обміну, що мають токсичні властивості). 4. Галактоземія. Спадкове захворювання, що характеризується порушенням вуг леводного обміну внаслідок відсутності ферменту галактозо 1 фосфат уридилтра нсферази. При цьому в крові накопичується галактоза. У пацієнтів спостерігають відставання у фізичному і розумовому розвитку, жовтяницю, гепатомегалію. Успад ковується за автосомно рецесивним типом. 5. Глікогенози (III, IV, VI, IX і X типів) — група спадкових хвороб, які характе ризуються недостатністю ферментів, які беруть участь в обміні глікогену. При цьо му постерігають порушення структури глікогену, його недостатнє або надмірне на копичення в різних органах і тканинах, у тому числі і в печінці. 6. Гемохроматоз. Автосомно рецесивне спадкове захворювання з порушенням обміну заліза в організмі: залізо накопичується в органах і тканинах, підвищується його вміст у сироватці крові та відбувається дифузне відкладення заліза в гепатоци тах печінки. 7. Тирозинемія — спадково зумовлений дефіцит ферментів, які руйнують тирозин. Унаслідок цього надлишок тирозину призводить до його накопичення в печінці, нирках, ЦНС, сприяючи виникненню в них патологічних змін (у тому числі фібро зу печінки). 8. Бруцельоз. 9 Ехінококоз. 10. Хронічні вірусні гепатити В і С. 11. Синдром Бадда — Кіарі. Фіброз і цироз печінки розвиваються внаслідок прогресуючого звуження або закриття печінкових вен. Через обструкцію печінко вих вен у пацієнтів спостерігають некроз гепатоцитів у центролобулярній ділянці. 12. Серцева недостатність. Фіброз і цироз печінки можуть виникати у пацієнтів з хронічною правошлуночковою недостатністю (наприклад при недостатності три куспідального клапана і констриктивному перикардиті). 13. Тромбоз портальних вен. 14. Зловживання алкоголем. 15. Вживання лікарських засобів (аміодарону, аміназину, ізоніазиду, метотрексату, метилдопи, толбутаміду). 16. Вплив токсинів (арсену, заліза, міді). Патогенез фіброзу печінки. Фіброз печінки характеризується розростанням колагенових волокон тканини печінки без перебудови її структури. Під час пато морфологічного дослідження виявляють незмінені печінкові часточки, оточені ши рокими тяжамі фіброзно сполучної тканини. Процес, який призводить до фіброзу печінки, проходить три стадії: – запалення; – синтез колагену та інших компонентів екстрацелюлярного матриксу; – ремоделювання тканини. В основі фіброгенезу — надмірне накопичення протеїнів позаклітинного мат риксу і тканинних колагеназ, основним джерелом яких є зірчасті клітини печінки. У нормальній печінці зірчасті клітини становлять 5–8% від загальної кількості клітин печінки і є депо вітаміну А та джерелом чинників, які підтримують гомеос таз в мікрооточенні синусоїдів органа. Пусковим моментом фіброзу печінки є уш кодження гепатоцитів, унаслідок чого відбувається активація зірчастих клітин. Клінічні прояви нециротичного фіброзу печінки. У клінічній картині часто пере важають симптоми ураження не печінки, а селезінки, що зумовлює діагностичні помил ки. Коли з’являються симптоми портальної гіпертензії, зокрема кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, подібний стан часто розглядають як прояв цирозу печінки. Діагностичні труднощі зумовлені тим, що в перші 5–8 років хвороба може перебігати, не завдаючи хворому дискомфорту і без клінічних симптомів. Але навіть після розвит ку ознак захворювання (кровотеча із варикозно розширених вен стравоходу й ура ження селезінки), фіброз печінки довго перебігає на тлі відносного благополуччя. Клінічні прояви прогресуючого фіброзу, що призводить до цирозу печінки, є ос танньою стадією захворювання печінки (наприклад портальна гіпертензія, печінко ва недостатність і гепатоцеллюлярная карцинома). Діагноз фіброзу печінки вста новлюють на підставі результатів біопсії. Біопсію печінки проводять лише в спеціалізованих лікувальних закладах, оскільки процедура потребує спеціальної підготовки клініциста і патоморфолога. Під час проведення біопсії печінки можливий розвиток ускладнень (до 3% випадків). Мор фологічна діагностика фіброзу печінки за матеріалами пункційної біопсій часто бу ває ускладнена, тому бажано використовувати інцизійну крайову біопсію печінки. В 15–35% випадків під час виконання пункційної біопсії печінки отримують незмі нену тканину органа, в 1,5% випадків — неінформативний матеріал. Лікування полягає в усуненні чинника, що призвів до фіброзу, та купірування симптомів захворювання. Пацієнтам, у яких встановлено початкові стадії фіброзу печінки, призначають раціональне збалансоване харчування. Потрібно відмовитися від алкоголю. У разі появи ознак портальної гіпертензії й асциту пацієнтам призна чають дієту з низьким вмістом натрію. Медикаментозне лікування: 1. Усунення чинників, які призвели до фіброзу: а) лікування хронічної вірусної інфекції; б) відміна препаратів, які справляють гепатотоксичну дію; в) усунення алкогольної залежності; г) нормалізація обмінних порушень; ґ) ерадикації паразитарних інвазій; д) усунення біліарної обструкції. 2. Зменшення вираженості запалення: а) препарати урсодеоксихолевої кислоти; б) глюкокортикоїди; в) інтерферонотерапія: препарати рекомбінантного людського інтерферону α 2: г) інгібітори АПФ; ґ) інгібітори цитохрому р450; д) селективні інгібітори ЦОГ 2. 3. Інгібування процесу активації зірчастих клітин печінки: а) рекомбінантний γ інтерферон; б) антиоксиданти, фосфатидилхолін. Антиоксиданти здатні інгібувати актива цію не зірчастих, а клітин Купфера, зменшуючи активність процесів апоптозу в ге патоцитах; в) рекомбінантні цитокіни; г) антагоністи рецепторів до ендотеліну. 4. Інгібування ефектів активованих зірчастих клітин (процесів синтезу колагена і його метаболізму): а) симвастатин; б) пентоксифілін; в) пеніциламін; г) колхіцин; д) глюкокортикоїди. 5. Препарати, що справляють антифібротичну дію: а) рекомбінантний фактор росту гепатоцитів; б) інгібітори тканинних протеаз. Кожен із зазначених препаратів потребує індивідуального підходу до вибору режиму дозування та тривалості вживання. Хірургічне лікування: 1. При вираженому гіперспленізмі проводять спленектомію з накладенням спленоренального анастомозу. 2. Для зупинки кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу та шлунку здійснюють їх ендоскопічне склерозування або гастротомію з прошиванням цих судин. Цироз печінки Цироз печінки (ЦП) характеризується змінами з порушенням нормальної архі тектоніки органа: розвитком сполучної тканини та перебудовою її структури з фор муванням несправжні часточок. Це — захворювання (на відміну від гепатитів, гепа тозів і фіброзу печінки). У пацієнтів з ЦП можуть бути різноманітні симптоми, які залежать від етіології, стадії захворювання й активності процесу. Приблизно у 20% хворих ЦП перебігає латентно або під маскою іншого гастроентерологічного захво рювання. У 20% випадків ЦП виявляють на автопсії. Клінічні ознаки ЦП: 1. Скарги: – носові кровотечі; – слабість; – підвищена стомлюваність; – зниження працездатності й апетиту; – нестійкість випорожнень; – свербіж шкіри, підвищення температури тіла. 2. Об’єктивні дані: а) огляд: – здуття живота; – астенізація; б) пальпація живота: – тупий біль у правій половині живота. У пізніх стадіях захворювання спостерігають: – портальну гіпертензію; – асцит; – печінкова недостатність. Діагностика ЦП. Діагноз встановлюють на підставі результатів клінічної оцінки, лабораторних аналізів (біохімія крові), інструментальних методів обстеження (УЗД і КТ печінки). Для точного діагнозу потрібно проведення біопсії печінки. Класифікація ЦП: За морфологією: а) дрібновузловий, або мікронодулярний (діаметр вузлів — 1–3 мм); б) великовузловий, або макронодулярний (діаметр вузлів — більше 3 мм); в) неповний септальний; г) змішаний (спостерігають вузли різного розміру). За етіологією: а) вірусний (вірусні гепатити В і С приводять до розвитку ЦП в 15–26% випадків); б) алкогольний (частота цирозу печінки у осіб, що зловживають алкоголем, становить 35%); в) медикаментозний; г) вторинний біліарний (5–10%); ґ) вроджені (гепатолентикулярна дегенерація, гемохроматоз, дефіцит α 1 трипсину, тирозиноз, галактоземія, глікогеноз); д) застійний (недостатність кровообігу); ж) при синдромі Бадда — Кіарі; з) обмінно аліментарний (накладення обхідного тонкокишкового анастомозу, ожиріння, тяжкі форми цукрового діабету); и) нез’ясованої етіології (криптогенний, первинний біліарний індійський дитячий). За вираженістю печінкової недостатності: а) компенсований; б) субкомпенсований; в) декомпенсований. За ступенем портальної гіпертензії й активності процесу: а) активний; б) неактивний. Варіантні синдроми перебігу ЦП. Деякі автори виділяють варіантні синдроми перебігу ЦП, коли у пацієнтів з автоімунним гепатитом можуть виявлятися симп томи первинного біліарного цирозу та первинного склерозуючого холангіту (в 5 і 7% випадків відповідно). І, навпаки, у 19% хворих з первинним біліарним цирозом і у 54% пацієнтів з первинним склерозуючим холангітом можливі прояви автоімун ного гепатиту. Хворі з варіантними синдромами мають резистентність до терапії глюкокортикоїдами. Етіологія ЦП: 1. Зловживання алкоголем. 2. Вірусні гепатити В, С. 3. Хронічний автоімунний гепатит. 4. Дефіцит α 1 антитрипсину. 5. Хвороба Вільсона — Коновалова. 6. Галактоземія. 7. Глікогенози І, ІІІ, IV типу. 8. Гемохроматоз. 9. Муковісцидоз — спадкове системне захворювання екзокринних залоз (секре торні залози респіраторного тракту, кишечнику, підшлункової залози, слинні, потові, слізні). Через пригнічення транспортування хлоридів і зміну балансу іонів натрію в епітеліальних клітинах респіраторного, гепатобіліарного, травного тракту і підшлун кової залози, у пацієнтів з муковісцидозом відзначаються застійно обтураційні зміни у відповідних органах. 10. Синдром Бадда — Кіарі. 11. Серцева недостатність. 12. Застосування лікарських засобів. 13. Операції на кишечнику. До ЦП призводять шунтуючі операції на кишечнику — накладання обхідних тонкокишкових анастомозів з вимкненням значної частини тонкої кишки. 14. Саркоїдоз. 15. Вроджена геморагічна телеангіоектазія (хвороба Ослера). 16. Паразитарні й інфекційні хвороби (ехінококоз, шистосоміаз, бруцельоз, опісторхоз, токсоплазмоз). 17. Цирози печінки нез’ясованої етіології (криптогенні, до 20–30%). Оцінка ступеня тяжкості цирозу печінки. Клінічна оцінка стадії та ступеня тяж кості цирозу печінки ґрунтується на критерії вираженості портальної гіпертензії та печінкової недостатності. Розроблено бальну оцінку клінічних симптомів, яка дає змогу встановити ступінь тяжкості цирозу — шкала Чайльда — П’ю (Child Рugh). Згідно з цією шкалою, різним рівням сироваткового білірубіну, альбуміну та прот ромбінового часу, а також ознакам печінкової енцефалопатії й асциту надають певні числові значення. Результати цієї оцінки прямо корелюють з показниками вижива ності хворих і прогнозом після трансплантації печінки. Визначення ступеня тяжкості ЦП (індекс Child — Рugh):
Примітка: класи за Child: А — 5–6 балів; В — 7–9 балів; С — більше 9 балів. Лікування хворих із ЦП симптоматичне (таке саме, як і при фіброзі печінки). Прогноз — несприятливий. Печінкова недостатність Гостра печікова недостатність (ПН) може розвиватися на тлі попередніх хво роб печінки або виникнути вперше на тлі гострого гепатиту. Хронічна ПН виникає при прогресуванні хронічних захворювань печінки (ЦП), злоякісних пухлин. При гострій ПН можливий розвиток печінкової енцефалопатії. Це ускладнення при гострих хво робах печінки виникає досить рідко, але летальність при ньому становить 80–90%. Печінкова енцефалопатія — це симптомокомплекс порушень ЦНС, який виникає при печінковій недостатності внаслідок гострого метаболічного стресу у пацієнтів з хронічними захворюваннями печінки та портосистемному шунті. Причини розвитку ПН: – токсичні гепатози (гостра жирова печінка у вагітних, синдром Рея, стан після відключення тонкої кишки), хворобі Вільсона — Коновалова, синдромі Бадда — Кіарі; – віруси гепатиту А, В, С, D, Е, G, герпесу, цитомегаловірусу, вірус інфекційно го мононуклеозу, Коксакі, кору; – септицемія при абсцесі печінки; – вживання лікарських засобів (парацетамол, діуретики, седативні засоби, НПЗЗ); – зловживання алкоголем; – вплив промислових токсинів (чотирихлористого вуглецю, жовтого фосфору); – мікотоксини та афлатоксини; – вплив вуглекислого газу. Стадії печінкової недостатності: І ст. — початкова компенсована: а) порушення сну, поведінки та настрою; б) адинамія; в) підвищення температури тіла; г) геморагії; ґ) посилення жовтяниці. ІІ ст. — виражена, декомпенсована: а) посилення симптомів І стадії; б) сонливість; в) неадекватність поведінки, іноді агресія, дезорієнтація; г) запаморочення, непритомність; ґ) уповільнення свого та сприйняття чужого мовлення; д) «хлопаючий тремор» (швидкі згинально розгинальні рухи в п’ястно фалан гових і променезап’ястних суглобах, що часто поєднуються з латеральними рухами пальців); е) пітливість; є) «печінковий» запах з рота. ІІІ ст. — термінальна дистрофічна: а) ступор, пробудження насилу; б) збудження, неспокій, крик; в) сплутана свідомість; г) порушення контакту за збереження адекватної реакції на біль. ІV ст. — печінкова кома: а) втрата свідомості; б) спонтанні рухи та реакція на біль на початку коми, що згодом зникають; в) косоокість, що розходиться, відсутність зіничних реакцій; г) патологічні підошвові рефлекси; ґ) судоми; д) ригідність; е) ЕЕГ — уповільнення ритму, зменшення амплітуди в міру поглиблення коми. Діагностика ПН. 1. Лабораторна діагностика: а) загальний аналіз крові (тромбоцитопенія, анемія); б) біохімія крові (глюкоза, калій, креатинін, білірубін, альбумін, АЛТ, АСТ, ГГТП, амілаза); в) коагулограма (зниження протромбінового індексу); г) визначення сироваткових маркерів вірусів гепатиту; ґ)визначення вмісту міді та церулоплазміну в сироватці крові; д) загальний аналіз сечі (білок, лейкоцити, еритроцити, креатинін, сечова кислота); е) оцінка вмісту міді в добовій сечі; ж) визначення вмісту парацетамолу та інших препаратів у крові — за показаннями; з) посів крові на стерильність навіть за відсутності гіпертермії. |