2 мартынов терапия 01. Учебник для вузов москва гэотарм вд уд к6 16. 1. 4 (075. 8) Ббк 54. 1 я73 В56 Рецензенты
 Скачать 6.88 Mb.
|
|
Глава 45 • Биохимические показатели у больных с компенсированным циррозом могут быть не изменены, однако возможно небольшое повышение активности сывороточных трансаминаз или 7-глутамилтранспептидазы. • При декомпенсированном циррозе печени ведущими в клинической картине являются признаки портальной гипертензии и печёночной энцефалопатии. При лабораторных исследованиях выявляют цитопенический синдром, повышение уровня билирубина и 7-глобулинов, а также снижение альбуминов, протромбина, холестерина. Может повышаться активность трансаминаз. Данные лабораторных методов исследования зависят от степени активности процесса. Активный цирроз печени. Общий анализ крови: анемия, лейкопения, тром-боцитопения. При биохимическом анализе крови у 80—90% больных выявляют повышение активности аминотрансфераз в 2—5 раз, увеличение содержания билирубина в 2—5 раз, снижение содержания альбуминов, уменьшение про-тромбинового индекса. У больных алкогольным циррозом в большей степени повышается активность 7-глутамилтрансферазы. При циррозах вирусной этиологии можно обнаружить маркёры вирусов гепатитов (В и С). Маркёры вируса гепатита D выявляют при наиболее активных вирусных циррозах печени. Цирроз печени с минимальной активностью. Умеренно выраженные изменения биохимических показателей обнаруживают у 30—50% больных. Содержание общего билирубина увеличено в 1,5—2 раза, активность аминотрансфераз повышена в 1,5—4 раза, протромбиновый индекс снижен. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ • УЗ И печени позволяет обнаружить изменение размеров печени и селезёнки, выявить акустическую неоднородность печёночной паренхимы и признаки портальной гипертензии. КТ — более информативный метод, особенно у больных с асцитом и выраженным метеоризмом, который позволяет получить информацию о плотности, гомогенности печёночной ткани; хорошо выявляет даже небольшое количество асцитической жидкости. • Радионуклидное сканирование. Исследование проводят с коллоидными препаратами 197Аи или 99тТс. При циррозе печени наблюдают диффузное снижение поглощения изотопа в печени. Метод малоинформативен. • Ангиографические исследования (целиакография и спленопортография) позволяют выявить наличие и характер портальной гипертензии. С этой же целью проводят эндоскопическое и рентгенологическое исследование пищевода и желудка (выявление расширенных вен пищевода, реже — кардиального отдела желудка). • Пункционная биопсия печени позволяет провести гистологическое исследование биоптата и выявить стадию процесса. Лапароскопия с прицельной биопсией, кроме получения материала для гистологического исследования, даёт возможность осмотреть органы брюшной полости. Редкие формы цирроза печени Первичный билиарный цирроз Распространённость составляет 23—50 человек на 1 млн взрослого населения, первичный билиарный цирроз составляет 6—12% всех циррозов печени. Заболевают в основном женщины в период менопаузы. Циррозы печени Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит негнойный деструктивный холангит неизвестной этиологии. Поражаются преимущественно мелкие жёлчные протоки. Важная роль в патогенезе отводится иммунным нарушениям — образованию AT к компоненту внутренней мембраны митохондрий. Клиническая картина. Первым проявлением заболевания является синдром холестаза (зуд кожи), затем присоединяется желтуха. Позже появляются общая слабость, похудание, боли в костях. Приблизительно в 1/3 случаев заболевание сочетается с калькулёзным холециститом и сопровождается соответствующей симптоматикой. При объективном исследовании обнаруживают желтушность кожных покровов, следы расчёсов, ксантелазмы на коже век. Печень увеличена, плотная. Диагностика основана на данных лабораторных и инструментальных методов обследования. • При биохимическом исследовании крови обнаруживают гипербилируби-немию (содержание билирубина в период обострения превышает норму в 3,5-10 раз, в период ремиссии — в 1,5—3 раза), значительное повышение активности ЩФ и 7-глутамилтрансферазы (индикаторы холестаза). Часто увеличивается концентрация холестерина. Активность аминотрансфераз и глутаматдегидрогеназы повышается в 2—10 раз. В сыворотке крови можно обнаружить антимитохондриальные AT. • Из инструментальных методов используют эндоскопическое исследование двенадцатиперстной кишки (состояние большого сосочка двенадцатиперстной кишки), УЗИ (для изучения состояния головки поджелудочной железы и общего жёлчного протока). Эти исследования помогают исключить под-печёночную желтуху и вторичный билиарный цирроз. С этой же целью используют эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию и транспечёночную холангиографию. Вторичный билиарный цирроз Распространённость неизвестна. Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит внепечёночный холестаз в результате обструкции желчевыводящих путей (калькулёзный холецистит, холедохолитиаз, операции на желчевыводящих путях с последующим образованием стриктур, врождённые дефекты желчевыводящей системы). Заболевание возникает вследствие длительного нарушения оттока жёлчи на уровне крупных внепечёночных жёлчных протоков. Клиническая картина. Больных беспокоят боли в правом подреберье, различные по характеру и интенсивности. Объективно определяется увеличение печени, возможно увеличение и жёлчного пузыря. Печёночные знаки встречаются реже, чем при первичном бил парном циррозе. Диагностика и дифференциальная диагностика основана на данных УЗИ и эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии, выявляющих расширение общего жёлчного и печёночного протоков, уровень и причину обструкции. Болезнь Уилсона-Коновалова Распространённость — 30 больных на 1 млн населения. Этиология и патогенез. Заболевание обусловлено наследственным (наследуется по аутосомно-рециссивному типу) нарушением синтеза церулоплазмина, приводящим к нарушению транспорта меди и повышению её содержания в крови и тканях (печени, почках, головном мозге, роговице). В то же время из-за недостатка церулоплазмина нарушается доставка меди к ферментам тканевого дыхания, кроветворным органам. ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 45 Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с опухолями печени, вирусными гепатитами. • УЗИ, КТ, радионуклидная сцинтиграфия в 95—96% случаев дают возможность исключить опухоль печени с высокой достоверностью. Диагноз рака печени подтверждают пункционной биопсией печени; для него также характерно стабильное увеличение концентрации а-фетопротеина в сыворотке крови (более 100 нг/мл). • При циррозе печени с выраженной активностью может возникнуть необходимость в дифференциальной диагностике с острыми гепатитами (вирусными, алкогольными, лекарственными). Речь идёт о том, развивается ли острый гепатит на фоне интактной или цирротически изменённой печени. В пользу цирроза свидетельствуют «сосудистые звёздочки», уплотнение печени, спленомегалия, увеличение количества 7-глобулинов в сыворотке крови (свыше 30%), варикозное расширение вен пищевода и желудка. Наиболее точные данные получают при пункционной биопсии печени. Лечение Объём лечебных мероприятий зависит от степени активности заболевания. При циррозе печени любой этиологии с низкой степенью активности целесообразны лишь профилактические мероприятия: ограничение физических и психических нагрузок, исключение бытовых и профессиональных вредностей, гепатотоксичных препаратов, алкоголя, лечение сопутствующих заболеваний. При активном циррозе печени лечение определяется его этиологией. • В случае вирусной этиологии (в фазе репликации вируса) при компенсированном циррозе печени (группа А по Чайлду) назначают интерферон (см. главу 44 «Хронические гепатиты»). Это уменьшает вероятность трансформации в печёночно-клеточную карциному. Больным циррозом печение групп В и С по Чайлду лечение а-интерфероном противопоказано. • При циррозе печени, развившемся в результате аутоиммунного гепатита, а также при любом циррозе, протекающем с синдромом гипер-спленизма, применяют глюкокортикоиды. Назначают преднизолон в дозе 30—40 мг/сут. После нормализации клинического состояния больного и лабораторных показателей (содержание аминотрансфераз, альбуминов и 7-глобулинов) переходят на поддерживающую дозу 7,5—15 мг. Лечение проводят длительно (иногда годами). При недостаточной эффективности гормональной терапии её комбинируют с цитостатической. Клиническая картина. Цирроз печени с минимальной активностью в сочетании с экстрапирамидными (тремор конечностей, повышение мышечного тонуса, скованность походки) и интеллектуальными (деменция, психозы) нарушениями. Диагностика. В сыворотке крови снижение или отсутствие церулоплазми-на (норма 1,25—2,81 ммоль/л), повышение содержания меди (норма 13,4— 24,4 ммоль/л), повышение экскреции меди с мочой (норма 20—50 мг/сут), избыточное накопление меди в ткани печени, определяемое при биопсии. При исследовании роговицы с помощью щелевой лампы обнаруживают кольцо Кайзера—Фляйшера — отложение зеленовато-бурого пигмента по периферии роговицы. Циррозы печени • При алкогольных циррозах печени назначают урсодезоксихолевую кислоту в дозе 500—1000 мг/сут. • При первичном билиарном циррозе и первичном склерозирующем холан-гите назначают препараты, оказывающие антихолестатическое действие: холестирамин (от 4—5 до 16 г/сут в 2—3 приёма за 30 мин до еды в течение 1—2 мес), билигнин (5—10 г 3 раза в день за 30 мин до еды в течение 3 мес и более), препараты урсодезоксихолевой кислоты (по 13—15 мг/кг в течение 2—3 лет). • При болезни Уилсона—Коновалова исключают продукты с большим содержанием меди (орехи, шоколад, печень, грибы, гречневая и овсяная крупы, сухофрукты, продукты моря). Основное ЛС — пеницилламин, образующий комплексы с ионами меди, выводящиеся почками. Препарат назначают по 150 мг/сут с постепенным увеличением до 1500 мг/сут для достижения клинического эффекта (уменьшение неврологической симптоматики, улучшение биохимических показателей функций печени, снижение уровня свободной меди в сыворотке крови ниже 1,58 мкмоль/л, уменьшение суточной экскреции меди с мочой до 500 мкг и менее). После этого дозу уменьшают до 750—1000 мг/сут и препарат рекомендуют принимать в поддерживающей дозе пожизненно. • При вторичном билиарном циррозе проводят антихолестатическую терапию и оперативное устранение обтурации крупных жёлчных протоков. При всех формах циррозов печени показаны поливитамины в обычных дозах курсами по 1—2 мес. Имеются сведения об эффективности колхицина, шгибирующего процесс формирования фиброза. Препарат назначают по 1— 1.2 мг/сут в течение 2—3 лет. Кратковременное улучшение наблюдают после сеансов плазмафереза. При отсутствии эффективности лекарственной терапии показана трансплантация печени. Осложнения Осложнения цирроза печени: асцит, печёночная энцефалопатия, кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, развитие печёночно-клеточной карциномы при вирусном и алкогольном циррозе. Прогноз Прогноз зависит от многих факторов (этиология, развитие осложнений). Пятилетняя выживаемость при алкогольном циррозе печени составляет 30% для лиц, продолжающих употреблять алкоголь, и 70% для больных, прекративших его приём. Присоединение осложнений значительно ухудшает прогноз. ГШ) 46 ХРОНИЧЕСКИЙ БЕСКАМЕННЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ Хронический холецистит — воспалительное заболевание стенки жёлчного пузыря, сочетающееся с мо-торно-тоническими нарушениями желчевыводяшей системы. Хронический холецистит — одно из наиболее распространённых заболеваний ЖКТ. Заболеваемость составляет 6—7 случаев на 1000 населения. Встречается во всех возрастных группах, но преимущественно страдают лица среднего возраста (от 40 до 60 лет). Женщины болеют в 3—4 раза чаще, чем мужчины. Заболевание чаще отмечается в экономически развитых странах. КЛАССИФИКАЦИЯ Классификация хронического бескаменного холецистита приведена в табл. 46-1. Таблица 46-1. Классификация бескаменного хронического холецистита _Степень тяжести_ Лёгкое течение (обострения 1—2 раза в год) Средней тяжести (обострения 3 раза в год и более) Тяжёлое течение (обострения 1—2 раза в месяц и чаще)_ _Фазы процесса_ Обострение Стихающее обострение Ремиссия_ Функциональное состояние жёлчного пузыря и жёлчных путей Дискинезия жёлчных путей по гипертонически-гиперкинетическому типу Дискинезия жёлчных путей по гипотонически-гипокинетическому типу Без дискинезии жёлчных путей «Отключенный» жёлчный пузырь_ ЭТИОЛОГИЯ Хронический холецистит обычно обусловлен условно-патогенной микрофлорой — эшерихиями, стрептококками, стафилококками, реже — протеем, синегнойной Хронический бескаменный холецистит палочкой, энтерококком. Иногда наблюдают хронические холециститы, обусловленные патогенной бактериальной микрофлорой (шигеллами, сальмонеллами), вирусной и протозойной инфекцией. Микробы проникают в жёлчный пузырь гематогенным, лимфогенным и контактным (чаще всего из кишечника) путём. Причиной воспаления жёлчного пузыря может быть инвазия паразитов. Поражение жёлчных путей встречается при лямблиозе, описторхозе, фасциолёзе, строн-гилоидозе, аскаридозе и в ряде случаев может быть причиной частичной обструкции общего жёлчного протока и холангиогенного абсцесса (аскаридоз), холангита (фасциолёз), выраженной дисфункции жёлчных путей (лямблиоз). Важным предрасполагающим фактором развития хронического холецистита считают нарушение оттока жёлчи и её застой, заболевание обычно возникает на фоне желчнокаменной болезни или дискинезии желчевыводящих путей (см. главу 47 «Дискинезии желчевыводящих путей»); с другой стороны, хронический воспалительный процесс в жёлчном пузыре всегда сопровождается нарушением его моторно-эвакуаторной функции и способствует формированию камней. Большое значение в формировании заболевания имеет алиментарный фактор. Нерегулярное питание с большими интервалами между приёмами пищи, обильная еда на ночь с предпочтением мясных, острых, жирных блюд вызывают спазм сфинктера Одди, стаз жёлчи. Избыток мучных и сладких продуктов, рыбы, яиц, недостаток клетчатки вызывают снижение рН жёлчи и нарушение её коллоидной стабильности. ПАТОГЕНЕЗ Холецистит развивается постепенно. Функциональные нарушения нервно-мышечного аппарата приводят к его гипо- или атонии. Внедрение микробной флоры способствует развитию и прогрессированию воспаления слизистой оболочки жёлчного пузыря. При дальнейшем прогрессировании патологического процесса воспаление распространяется на подслизистый и мышечный слои стенки жёлчного пузыря, где развиваются инфильтраты, соединительнотканные разрастания. При переходе процесса на серозную оболочку образуются спайки с глис-соновой капсулой печени и соседними органами (желудком, двенадцатиперстной кишкой, кишечником). Это состояние обозначают как перихолецистит. Помимо катарального воспаления, может возникнуть флегмонозный или даже гангренозный процесс. В тяжёлых случаях в стенке жёлчного пузыря образуются мелкие абсцессы, очаги некроза, изъязвления, которые могут вызвать его перфорацию или развитие эмпиемы. Гангренозная форма (развивается редко) возникает при анаэробной инфекции и приводит к гнилостной деструкции стенок жёлчного пузыря. Клиническая картина Клиническая картина хронического холецистита характеризуется длительным прогрессирующим течением с периодическими обострениями. Симптоматика заболевания обусловлена наличием воспалительного процесса в жёлчном пузыре и нарушением поступления жёлчи в двенадцатиперстную кишку из-за сопутствующей дискинезии. БОЛЕВОЙ СИНДРОМ Болевой синдром — основной в клинике хронического холецистита. Боль локализуется в правом подреберье, реже в эпигастральной области, ирради-ирует в правую лопатку, ключицу, плечо, реже — в левое подреберье. ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 46 • Возникновение боли и её усиление обычно связаны с нарушением диеты (употребление жирных и жареных блюд, яиц, холодных и газированных напитков, вина, пива, острых закусок), физической нагрузкой, стрессом, переохлаждением, сопутствующей инфекцией. • Интенсивность боли зависит от степени развития и локализации воспалительного процесса, наличия и типа дискинезии. Интенсивная приступообразная боль характерна для воспалительного процесса в шейке и протоке жёлчного пузыря, постоянная — при поражении тела и дна пузыря. При хроническом холецистите, сопровождающемся гипотонической дискине-зией, боль менее интенсивная, но более постоянная, тянущая. Ноющая, почти не прекращающаяся боль может наблюдаться при перихолецистите. Эта боль усиливается при тряске, повороте или наклоне туловища. • При атипичном расположении жёлчного пузыря боль может локализоваться в эпигастрии, у мечевидного отростка, вокруг пупка, в правой подвздошной области. • При пальпации определяют болезненность в правом подреберье, положительные болевые симптомы холецистита. — Симптом Кера — болезненность при надавливании в проекции жёлчного пузыря. — Симптом Мерфи — резкое усиление болезненности при пальпации жёлчного пузыря на вдохе. — Симптом Грекова—Ортнера — болезненность в зоне жёлчного пузыря при поколачивании по рёберной дуге справа. — Симптом Георгиевского—Мюсси — болезненность при надавливании на правый диафрагмальный нерв между ножками грудино-ключично-сос-цевидной мышцы. ДИСПЕПСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Диспепсический синдром проявляется отрыжкой горечью или постоянным горьким привкусом во рту. Нередко больные жалуются на чувство распира-ния в верхней половине живота, вздутие кишечника, нарушение стула. Реже бывает тошнота, рвота горечью. При сочетании с гипо- и атонией жёлчного пузыря рвота уменьшает боль и чувство тяжести в правом подреберье. При гипертонической дискинезии рвота вызывает усиление боли. В рвотных массах, как правило, обнаруживают примесь жёлчи. Чем значительнее застойные явления, тем больше жёлчи обнаруживают в рвотных массах. Рвота обычно провоцируется нарушениями диеты, эмоциональными и физическими перегрузками. ВОСПАЛИТЕЛЬНО-ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ В фазе обострения холецистита характерно повышение температуры тела. Чаще лихорадка субфебрильная (характерна для катаральных воспалительных процессов), реже достигает фебрильных значений (при деструктивных формах холецистита или в связи с осложнениями). Гектическая температурная кривая, сопровождающаяся выраженной потливостью, сильным ознобом, всегда является следствием гнойного воспаления (эмпиема жёлчного пузыря, абсцесс печени). У ослабленных больных и лиц пожилого возраста температура тела даже при гнойном холецистите может оставаться субфебрильной, а иногда даже нормальной вследствие пониженной реактивности. Хронический бескаменный холецистит ЖЕЛТУХА Желтуха не характерна для хронического холецистита, однако желтушная окраска кожных покровов и слизистых оболочек может наблюдаться при затруднении оттока жёлчи из-за скопления слизи, эпителия или паразитов в общем жёлчном протоке или при развившемся холангите. АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКОГО ХОЛЕЦИСТИТА Атипичные формы хронического холецистита наблюдают 1/3 больных. • Кардиалгическая форма характеризуется длительными тупыми болями в области сердца, возникающими после обильной еды, нередко в положении лёжа. Могут быть аритмии, чаще типа экстрасистолий. На ЭКГ — уплощение, а иногда и инверсия зубца Т. • Для эзофагалгической формы характерна упорная изжога, сочетающаяся с тупой болью за грудиной. После обильной еды может появиться чувство «кола» за грудиной. Боль длительная. Изредка могут возникать лёгкие затруднения при прохождении пищи по пищеводу. • Кишечная форма проявляется малоинтенсивной, чётко не локализованной болью по всему животу, его вздутием, склонностью к запорам. ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ В анализе крови в фазе обострения часто обнаруживают увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилию. При осложнённых формах в крови могут увеличиваться уровни билирубина, холестерина, трансаминаз. О выраженности воспалительного процесса в жёлчном пузыре можно судить по результатам исследования жёлчи, полученной при дуоденальном зондировании. При воспалении жёлчь мутная с хлопьями, со значительной примесью слизи, цилиндрического эпителия, клеточного детрита, хотя эти признаки и не патогномоничны для холецистита, а свидетельствуют в основном о сопутствующем дуодените. Обнаружение большого количества эозинофилов при микроскопическом исследовании жёлчи может косвенно указывать на паразитарную инвазию. Большое количество кристаллов холестерина, билирубината кальция свидетельствует о снижении стабильности коллоидного раствора жёлчи и предрасположенности к холестазу и последующему камнеобразованию. Бактериологическое исследование всех порций жёлчи позволяет установить этиологию воспалительного процесса и чувствительность микрофлоры к антибиотикам. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Чаще всего используют УЗ И и рентгенологические методы исследования. • При рентгенологическом исследовании обнаруживают многочисленные признаки функциональных или морфологических изменений жёлчного пузыря или других органов пищеварения. При контрастном исследовании жёлчного пузыря (холецистография, холангиография) можно выявить нарушение концентрационной способности (при внутривенной холецисто-холангиографии накопление препарата длится более 90 мин), нарушение двигательной функции (замедление опорожнения), деформацию (неровность контуров жёлчного пузыря) при перихолецистите. Часто выявляют неравномерное заполнение пузырного протока, его извитость, перегибы. ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ |