2 мартынов терапия 01. Учебник для вузов москва гэотарм вд уд к6 16. 1. 4 (075. 8) Ббк 54. 1 я73 В56 Рецензенты
 Скачать 6.88 Mb.
|
|
Глава 51 Поражение слизистых оболочек Поражение слизистых оболочек представлено при СКВ хейлитом (застойной гиперемией красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, иногда с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе). Поражение суставов и сухожилий Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные особенности. • Артралгии развиваются у 100% больных. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним проявлениям. • При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне антифосфолипидного синдрома). • Волчаночный артрит — симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах. • Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом. Поражение мышц Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении. Поражение лёгких Поражение лёгких при СКВ представлено следующими клиническими формами. • Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50— 80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом. • Волчаночный пневмонит проявляется одышкой, возникающей при незначительных физических нагрузках, болями при дыхании, ослабленным дыханием, не звонкими влажными хрипами в нижних отделах лёгких. При рентгенологическом исследовании обнаруживают высокое стояние диафрагмы, усиление лёгочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию лёгочного рисунка в нижних и средних отделах лёгких, симметричные очаговые тени, в сочетании с одно- или двусторонними дисковидными ателектазами. • Крайне редко развивается лёгочная гипертензия, обычно в результате рецидивирующей эмболии лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме. Поражение сердца Поражение сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда. Системная красная волчанка • Перикардит (обычно адгезивный) развивается примерно у 20% больных СКВ, приводит к образованию спаек. Очень редко возникает экссудатив-ный перикардит, который может привести к тампонаде сердца. • Миокардит обычно развивается при значительной активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости, редко — сердечной недостаточностью. • Поражение эндокарда сопровождается утолщением створок митрального, реже аортального клапана, как правило, протекает бессимптомно (обычно обнаруживают только при эхокардиографическом исследовании). Гемо-динамически значимые пороки сердца развиваются очень редко. В настоящее время развитие поражения клапанов сердца рассматривается как характерное проявление антифосфолипидного синдрома. • При остром течении СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий (коронарит) и даже инфаркта миокарда. Однако основная причина ИБС при СКВ — атеротромбоз, связанный с нарушениями липидного обмена при лечении глюкокортикоидами, нефротическом синдроме или антифосфолипидном синдроме. Поражение почек Клиническая картина волчаночного нефрита крайне разнообразна, она варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрес-сирующего гломерулонефрита. По классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита (табл. 51-2). Существует определённая связь между морфологическим классом и клиническими проявлениями волчаночного нефрита (табл. 51-3). Поражение ЖКТ Поражение ЖКТ возможно на всём его протяжении, но редко выходит на первый план в клинической картине болезни. Описано развитие дилатации пи Таблица 51-2. Классификация волчаночного нефрита (ВОЗ)
ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 51 Таблица 51-3. Связь между морфологическими и клиническими проявлениями волчаночного нефрита
щевода и нарушения его моторики, гастропатии (связанной с приёмом НПВС), гепатомегалии, очень редко — васкулита (на фоне обострения) или тромбоза (при антифосфолипидном синдроме) мезентериальных сосудов, острого панкреатита. Поражение нервной системы Поражение нервной системы развивается у подавляющего большинства больных СКВ. Поскольку в патологический процесс вовлекаются практически все отделы нервной системы, у больных могут развиваться самые различные неврологические нарушения. • Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам, нередко сочетается с другими неврологическими и психическими нарушениями, чаще развивается у больных с антифосфолипидным синдромом. • Судорожные припадки. • Поражение черепных нервов (в том числе и зрительных нервов с развитием нарушений зрения). • Острое нарушение мозгового кровообращения (в том числе и инсульты), поперечный миелит (редко), хорея обычно развиваются при антифосфолипидном синдроме. • Полиневропатии (симметричная чувствительная или двигательная), множественные мононевропатии (редко), синдром Гийена—Барре (очень редко). • Острый психоз может быть обусловлен как непосредственно СКВ, так и лечением большими дозами глюкокортикоидов. • Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием. Поражение ретикулоэндотелиальной системы Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется лим-фаденопатией, коррелирующей с активностью СКВ. Системная красная волчанка Антифосфолипидный синдром Антифосфолипидный синдром — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, а также другие разнообразные неврологические, кожные, сердечно-сосудистые, гематологические нарушения. Характерный иммунологический признак антифосфолипидного синдрома — AT, реагирующие с фосфо-липидами и фосфолипидсвязывающими белками. Антифосфолипидный синдром развивается приблизительно у 20-30% больных СКВ, обычно при хроническом варианте течения болезни. При антифосфолипидном синдроме тромбоз может развиться в сосудах любого калибра и локализации, поэтому спектр клинических проявлений чрезвычайно разнообразен. Венозный тромбоз — наиболее частое проявление антифосфолипидного синдрома. Тромбы чаще всего образуются в глубоких венах нижних конечностей, реже—в поверхностных, а также в печёночных и воротной венах и др. Характерны повторные эмболии сосудов лёгких из глубоких вен нижних конечностей, иногда приводящие к развитию лёгочной гипертензии. Тромбоз центральной вены надпочечников может привести к развитию надпочечниковой недостаточности. Артериальный тромбоз чаще всего развивается в артериях головного мозга, что приводит к инсульту и транзиторным ишемическим атакам. Рецидивирующие ишемические микроинсульты иногда протекают без ярких неврологических нарушений и могут манифестировать судорожным синдромом, мультиинфарктной деменцией (напоминающей болезнь Альцхаймера), психическими нарушениями. Вариант антифосфолипидного синдрома — синдром Снеддона (сочетание рецидивирующих тромбозов сосудов головного мозга и livedoreticularis). Другие возможные неврологические проявления — мигренозные головные боли, эпи-лептиформные припадки, хорея, поперечный миелит. Иногда неврологические нарушения при антифосфолипидном синдроме напоминают таковые при рассеянном склерозе. Поражение сердечно-сосудистой системы • Поражение клапанов сердца — одно из частых сердечных проявлений антифосфолипидного синдрома. Оно варьирует от минимальных нарушений, выявляемых только при эхо кардиографическом исследовании (небольшая регургитация, утолщение створок клапанов), до тяжёлых пороков сердца (стеноз или недостаточность митрального, реже аортального или трёхстворчатого клапана). У некоторых больных быстро развивается очень тяжёлое поражение клапанов, сходное с таковым при инфекционном эндокардите, обусловленное наложением тромботиче-ских масс. При обнаружении вегетации на сердечных клапанах, особенно если они сочетаются с геморрагиями в подногтевое ложе и пальцами в виде «барабанных палочек», необходимо проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом. • Описано развитие сердечных тромбов, имитирующих миксому сердца. • Возможно развитие тромбоза венечных артерий сердца (это одна из наиболее частых локализаций артериального тромбоза у больных СКВ мужского пола). • Частое осложнение антифосфолипидного синдрома — артериальная ги-пертензия. Она может быть лабильной и нередко ассоциируется с livedoreticularisи поражением артерий головного мозга в рамках синдрома Снеддона или стабильной злокачественной, проявляющейся симптомами ги ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 51 пертонической энцефалопатии. Развитие артериальной гипертензии может быть обусловлено несколькими причинами, в том числе тромбозом почечных сосудов, инфарктом почек, тромбозом брюшного отдела аорты («псевдокоарктация») и внутриклубочковым тромбозом почек. Отмечена связь между гиперпродукцией антифосфолипидных AT и развитием фи-бромускулярной дисплазии почечных артерий. • Редкое осложнение антифосфолипидного синдрома — тромботическая лёгочная гипертензия, связанная как с рецидивирующими венозными эм-болиями, так и с местным (insitu) тромбозом лёгочных сосудов. Поражение почек обусловлено внутриклубочковым микротромбозом и определяется как «почечная тромботическая микроангиопатия». Микротромбоз клубочков почки приводит к развитию гломерулосклероза, сопровождающегося нарушением функции почек. Акушерская патология (привычное невынашивание беременности, рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода, преэклампсия) — одно из наиболее характерных проявлений антифосфолипидного синдрома. Гибель плода может наступать в любые сроки беременности, но несколько чаще во II и III триместрах. Поражение кожи при антифосфолипидном синдроме разнообразны, наиболее частое из них — livedoreticularis. Реже встречаются кожные язвы, псевдо-васкулитные поражения (пурпура, ладонная и подошвенная эритема, пустулы, гангрена пальцев). Тромбоцитопения — типичное гематологическое проявление антифосфолипидного синдрома. Развитие геморрагических осложнений наблюдают редко и оно, как правило, связано с сопутствующим дефектом специфических факторов свёртывания крови, патологией почек или передозировкой антикоагулянтов. Нередко наблюдается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, реже встречается синдром Эванса (сочетание тромбоцитопении и гемолитической анемии). Синдром Шёгрена Синдром Шёгрена см. в главе 50 «Системная красная волчанка». Феномен Рейно Феномен Рейно см. в главе 52 «Системная склеродермия». ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА Многие лабораторные показатели входят в число диагностических критериев СКВ, но патогномоничные лабораторные изменения отсутствуют. Общий анализ крови Общий анализ крови позволяет выявить следующие изменения. • Увеличение СОЭ часто развивается при СКВ, но слабо коррелирует с активностью заболевания. СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии. Необъяснимое увеличение СОЭ может быть обусловлено интеркуррентным инфекционным заболеванием. • Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью заболевания. Системная красная волчанка • Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС. Иногда наблюдают аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА) с положительной реакцией Кумбса. • Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с антифосфолипид-ным синдромом, очень редко возникает аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом AT к тромбоцитам. Общий анализ мочи В общем анализе мочи обнаруживают протеинурию, гематурию, лейкоциту-рию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита (см. табл. 51-3). Биохимические анализы крови Изменения биохимических показателей не специфичны и зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Увеличение СРБ не характерно и в большинстве случаев обусловлено сопутствующей инфекцией. Иммунологические исследования • Антинуклеарный (АНФ), или антиядерный, фактор — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. АНФ определяют методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием криостатных срезов печени лабораторных животных или линий эпителиальных опухолевых клеток человека (например, клеток НЕР-2). Использование последних предпочтительней, так как позволяет увеличить чувствительность метода. АНФ выявляют у 95% больных СКВ обычно в высоким титре, а его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ. Характер ядерной иммунофлюоресценции в определённой степени отражает специфичность различных типов антиядерных AT. При СКВ обычно обнаруживают гомогенную (AT к ДНК, гистону), реже — периферическую (AT к ДНК) или крапчатую (AT к Sm, Ro/La рибокунлеопротеину) иммунофлюоресценцию. Для определения аутоантител к определённым ядерным и цитоплазмати-ческим аутоантигенам используют различные иммунологические методы (иммуноферментный, радиоиммунологический, иммуноблотинг, иммуно-преципитация). — AT к двуспиральной ДНК (60—90%) относительно специфичны для СКВ, повышение их концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита. — AT к гистонам более характерны для лекарственной волчанки, чем для СКВ. — AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам часто обнаруживают у больных с хронической СКВ. о AT к Sm высокоспецифичны для СКВ, но встречаются только в 10-30% случаев СКВ. о AT к Ro/SS-A ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопени- ей, фотодерматитом, лёгочным фиброзом, синдромом Шёгрена. о AT к La/SS-B часто обнаруживают вместе с AT к Ro, но их клиническое значение неясно. ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ |