2 мартынов терапия 01. Учебник для вузов москва гэотарм вд уд к6 16. 1. 4 (075. 8) Ббк 54. 1 я73 В56 Рецензенты
 Скачать 6.88 Mb.
|
|
Глава 59 Диагностика ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Большой критерий Ишемия нижних конечностей у курящих молодых людей при отсутствии гиперлипидемии, сахарного диабета, диффузных заболеваний соединительной ткани, гематологической патологии или тромбоэмболии. Малые критерии • Повторный мигрирующий тромбофлебит. • Феномен Рейно. • Ишемия верхних конечностей. Диагноз облитерирующего тромбангиита устанавливают при наличии большого и двух малых критериев. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Важно отличить заболевание от атеросклероза, который развивается в пожилом возрасте, протекает чаще асимметрично, поражает крупные и средние артерии и сопровождается нарушениями липидного обмена. Коллатерали при атеросклерозе артерий выражены слабо. Тенденция к развитию гангрены более очевидна. Обязательный этап дифференциальной диагностики — исключение диабетической микроангиопатии. Антифосфолипидный синдром Тромбоз может быть первым проявлением антифосфолипидного синдрома (первичного или вторичного), поэтому при появлении тромбозов у молодых людей следует определять антифосфолипидные AT. кружения, парестезии, интермиттирующие гемиплегии, афазию, нарушения зрения. Возможны психотические расстройства. Суставной синдром Суставной синдром в основном представлен полиартралгиями. ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ Повышение СОЭ, лейкоцитоз, диспротеинемия не характерны. Специфические иммунологические маркёры не выделены. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Биопсия области трофических изменений не всегда позволяет однозначно поставить диагноз. Из рентгенологических методов исследования наиболее показательна артериография. Типичны сегментарные сужения в дистальных сосудах конечностей с развитием коллатералей, имеющих штопорообразный вид. Реовазография, плетизмография, ультразвуковое сканирование помогают зарегистрировать снижение магистрального кровотока. При поражении венечных артерий на ЭКГ выявляют преходящие изменения в виде инверсии зубца Т и депрессии сегмента ST(подробнее см. разделы «Стенокардия» и «Инфаркт миокарда» в главе 2 «Ишемическая болезнь сердца»). Облитерирующий тромбангиит Болезнь Бехчета Мигрирующий тромбофлебит встречают при опухолях поджелудочной железы, а также при болезни Бехчета. Болезнь Бехчета манифестирует рецидивирующим афтозным стоматитом, язвенными изменениями слизистых оболочек полости рта и половых органов, поражением глаз в виде увеита или иридоцик-лита. В диагностике болезни Бехчета помогает тест патергии: эритематозная папула диаметром более 2 мм возникает через 48 ч после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм. Тромбоэмболии Следует иметь в виду вероятность возникновения тромбоэмболии. Тром-боэмболиии отличаются внезапностью возникновения. Поскольку источником артериальных тромбоэмболии большого круга кровообращения выступают полости сердца, важно помнить о мерцательной аритмии, миксоме, эндокардите. Системные васкулиты Другие системные васкулиты с синдромом окклюзии периферических артерий (узелковый периартериит, гигантоклеточный артериит), в отличие от облитерирующего тромбангиита, сопровождаются высокой воспалительной и иммунологической активностью (см. главу 54 «Узелковый полиартериит» и главу 58 «Гигантоклеточный артериит»). Лечение Очень важно прекращение курения. Прогрессирование заболевания у лиц, продолжающих курить, неизбежно. ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ Высокоэффективны внутривенные инфузии илопроста (синтетического аналога простациклина) в дозе 2 мг/кг в течение 3—4 нед. Есть данные об эффективности пентоксифиллина, блокаторов кальциевых каналов. Глюкокортикоиды, антикоагулянты, антибиотики неэффективны. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Симпатэктомию используют только для патогенетической терапии незаживающих язв при отсутствии эффекта от лекарственной терапии. Эффективность симпатэктомии колеблется от 45 до 64%. Эффект операций шунтирования продолжает изучаться. Есть сообщения о благоприятных результатах после наложения анастомоза между большеберцовой и малоберцовой артериями. Прогноз В целом, смертность больных облитерирующим тромбангиитом не превышает среднего уровня в общей популяции. Риск повторных обострений выше у больных, продолжающих курение. СПОНДИЛОАРТРОПАТИИ 60 Спондилоартропатии (серонегативные по ревматоидному фактору) — группа воспалительных заболеваний соединительной ткани, предположительно инфекционной этиологии, развивающихся у генетически предрасположенных лиц, отличительным признаком которых выступает поражение позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов. К заболеваниям этой группы относят анкилозирующий спондилит (или спондилоартрит), некоторые формы псориатическо-го артрита, реактивные (или постинфекционные) артриты (включая синдром Райтера),энтеропатические артриты (при неспецифическом язвенном колите, болезни Крона, болезни Уиппла), острый передний увеит, недифференцированную спондилоартропатию и некоторые другие заболевания и синдромы, охарактеризованные менее подробно. Классификация спондилоартропатии Основанием для объединения этих заболеваний в одну группу является наличие комплекса общих клинических, эпидемиологических и генетических признаков. • Сакроилеит и/или спондилит доминируют в клинической картине или осложняют течение болезни у многих больных. • Асимметричный периферический артрит нижних конечностей. • Энтезопатии осевого и периферического скелета. • Явное или скрытое воспаление кишечника. • Внесуставные проявления, включая увеит, кардит, поражение кожи и слизистых оболочек. • Отсутствие ревматоидного фактора. • Носительство Аг HLA-B27. Поскольку во многих случаях чёткая диагностика определённого заболевания не представляется возможной, Европейская группа по изучению спондилоартропатии (1991) разработала предварительные критерии классификации спондилоартропатии (табл. 60-1). ГШ Спондилоартропатии Таблица 60-1. Предварительные критерии для классификации спондилоартропатии
Согласно этим критериям, диагноз спондилоартропатии без определённой нозологической принадлежности может быть поставлен при наличии 1 или 2 признаков в сочетании по крайней мере с одним из остальных (3—10) признаков с чувствительностью и специфичностью 87%. Распространённость Истинная частота спондилоартропатии в популяции неизвестна. Это связано с отсутствием общепринятых диагностических критериев некоторых заболеваний этой группы, а также с нередким малосимптомным течением болезни (особенно у женщин). Поскольку носительство Аг HLA-B27 существенно (примерно в 50 раз) увеличивает риск развития серонегативных спондилоартропатии, эти заболевания чаще возникают в тех популяциях, в которых более широко распространено носительство HLA-B27. Генетическая предрасположенность У больных серонегативными спондилоартропатиями с высокой частотой обнаруживают HLA-B27, носительство которого в большей степени ассоциируется с поражением крестцово-подвздошных суставов и позвоночника, чем периферических суставов. Данные, касающиеся связи между инфекциями, HLA-B27 и развитием серонегативных спондилоартропатии, суммированы в табл. 60-2. ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 60 Таблица 60-2. Роль HLA-B27 и инфекции при серонегативных спондилоартропатиях
АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ спондилит Анкилозирующий спондилит (в России известный как болезнь Бехтерева) — хроническое системное воспалительное заболевание, приводящее к преимущественному поражению крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (связанную с реактивными артритами, псориазом или воспалительными заболеваниями кишечника) формы заболевания. Распространённость Заболевание возникает с частотой от 0,4 до 1,4%, чаще в подростковом или молодом возрасте, крайне редко после 45 лет. Мужчины заболевают в 3 раза чаще, чем женщины. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Этиология заболевания неизвестна. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, ассоциированая с носительством HLA-B27. Склонность к более тяжёлому хроническому течению заболевания именно у носителей HLA-B27 свидетельствует о том, что этот Аг не только выступает иммуногенетическим маркёром, но и имеет непосредственное патогенетическое значение. Это подтверждается результатами экспериментальных исследований о спонтанном развитии патологии, напоминающей спондилоартропатию у человека (периферический и осевой артрит, воспаление органов ЖКТ, псориазиформные поражения кожи, кардит и др.), у трансгенных крыс, экспрессирующих HLA-B27 человека. В то же время отсутствие этой патологии у безмикробных животных указывает на важную роль инфекции в развитии заболевания. До последнего времени конкретные механизмы взаимосвязи между инфекцией, носительством HLA-B27 Спондилоартропатии и развитием анкилозирующего спондилита пытались объяснить с точки зрения теории «молекулярной мимикрии» между аминокислотными последовательностями инфекционных агентов и HLA-B27. Однако в настоящее время эта теория не получила подтверждения, а доказательства аутоиммунной природы серонегативных спондилоартропатии, связанных с перекрёстной реактивностью HLA-B27 и бактерий, отсутствуют. ПАТОМОРФОЛОГИЯ Крестцово-подвздошные сочленения Поражение крестцово-подвздошных сочленений на ранних стадиях проявляется разрастанием субхондральной грануляционной ткани, содержащей лимфоциты, плазмоциты, тучные клетки, макрофаги, хондроциты. Обычно хрящ, покрывающий подвздошную кость, более эрозирован, чем хрящ, покрывающий крестец. Суставные поверхности подвергаются фиброхрящевой регенерации и оссификации, что приводит в конечной стадии к полной облитерации сустава. Позвоночник В позвоночнике первоначальные изменения касаются мест соприкосновения фиброзного кольца диска и краёв костной ткани позвонков. Наружные волокна фиброзного кольца эрозируются и постепенно замещаются костной тканью. Образуется синдесмофит, растущий на фоне продолжающейся энхонд-ральной оссификации, соединяющий в конце концов, как мост, тела соседних позвонков. С течением времени позвоночник приобретает вид «бамбуковой палки». Гибкость межпозвоночных сочленений теряется. Кроме того, в позвонках развиваются остеопороз, воспаление и деструкция на границе тела позвонка и диска — позвонки приобретают квадратную форму. Артриты межпозвоночных суставов сопровождаются эрозированием их суставных поверхностей, образованием паннуса и анкилозированием. Периферические суставы При периферических артритах обнаруживают гиперплазию синовиальной оболочки, лимфоидную инфильтрацию суставных тканей, начинающееся формирование паннуса. Однако, в отличие от ревматоидного артрита, здесь не появляются отложения фибрина, язвы и бляшки из плазматических клеток, большое количество синовиальных ворсинок. При анкилозирующем спонди-лоартрите часто наблюдают центральные эрозии хряща, вызванные пролиферацией субхондральной грануляционной ткани, в то время как при ревматоидном артрите они возникают редко. Связочный аппарат Поражение связочного аппарата проявляется вовлечением в патологический процесс мест прикрепления сухожилий или связок к костям, особенно вокруг позвоночника и тазовых костей. Здесь развиваются эрозии и воспалительные изменения с последующей оссификацией. Сердце Иногда при анкилозирующем спондилоартрите возникает недостаточность клапанов аорты. Створки аортальных клапанов и стенка аорты вблизи синусов Вальсальвы утолщаются, появляется плотная адвентициальная рубцовая ткань, ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ |