2 мартынов терапия 01. Учебник для вузов москва гэотарм вд уд к6 16. 1. 4 (075. 8) Ббк 54. 1 я73 В56 Рецензенты
 Скачать 6.88 Mb.
|
|
Глава 60 начинается фиброзное изменение внутренней оболочки аорты. При распространении фиброзных процессов на межжелудочковую перегородку часто развивается АВ-блокада. ЖКТ У 25—50% больных обнаруживают микроскопические воспалительные повреждения в толстой кишке и илеоцекальном клапане даже при отсутствии клинических проявлений воспалительных заболеваний кишечника. ПОЧКИ Возможно развитие IgA-нефропатии. Клиническая картина Общие симптомы (лихорадка, слабость, потеря аппетита, похудание) возникают редко. ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ В большинстве случаев первыми симптомами бывают постепенно нарастающая по интенсивности боль и скованность с нечёткой локализацией в нижней части спины, ягодицах или грудной клетке. В начале заболевания эти признаки односторонние и периодические, а затем двусторонние и постоянные. Иногда болевые ощущения носят острый характер, усиливаются при кашле, резких поворотах туловища, наклонах. Отличительная особенность болей и скованности — их воспалительный характер (т.е. усиление в покое, в ночное время и в ранние утренние часы, а также уменьшение при физической нагрузке). • У некоторых больных, несмотря на типичные рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных сочленениях и позвоночнике, боли в спине вообще отсутствуют, а пребладает ощущение скованности и болей в мышцах и в местах прикрепления связок. У других больных преобладают «корешковые» боли, но без неврологических нарушений, характерных для радикулита. • Очень редко (в первую очередь у детей) заболевание начинается с периферического моноолигоартрита коленных суставов или с энтезитов (ахиллодиния, подошвенный фасциит) с характерными болями в пятках при ходьбе. • Иногда в дебюте заболевания, особенно при ювенильном спондилоартри-те, в клинической картине может превалировать двустороннее поражение плечевых и тазобедренных, реже грудино-ключичных суставов. Вовлечение других периферических суставов менее характерно, обычно выражено умеренно, носит транзиторный характер и, как правило, не приводит к развитию эрозий и деформаций. • У 10% больных возникает поражение височно-нижнечелюстных суставов, приводящее к затруднениям при жевании. ЭНТЕЗОПАТИИ Энтезис — место прикрепления связки, сухожилия или суставной капсулы к кости. При анкилозирующем спондилите энтезопатии развиваются уже на ранних стадиях болезни. Они могут затрагивать крестцово-подвздошные суставы, ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 60 начинается фиброзное изменение внутренней оболочки аорты. При распространении фиброзных процессов на межжелудочковую перегородку часто развивается АВ-блокада. ЖКТ У 25—50% больных обнаруживают микроскопические воспалительные повреждения в толстой кишке и илеоцекальном клапане даже при отсутствии клинических проявлений воспалительных заболеваний кишечника. Почки Возможно развитие IgA-нефропатии. Клиническая картина Общие симптомы (лихорадка, слабость, потеря аппетита, похудание) возникают редко. ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ В большинстве случаев первыми симптомами бывают постепенно нарастающая по интенсивности боль и скованность с нечёткой локализацией в нижней части спины, ягодицах или грудной клетке. В начале заболевания эти признаки односторонние и периодические, а затем двусторонние и постоянные. Иногда болевые ощущения носят острый характер, усиливаются при кашле, резких поворотах туловища, наклонах. Отличительная особенность болей и скованности — их воспалительный характер (т. е. усиление в покое, в ночное время и в ранние утренние часы, а также уменьшение при физической нагрузке). • У некоторых больных, несмотря на типичные рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных сочленениях и позвоночнике, боли в спине вообще отсутствуют, а пребладает ощущение скованности и болей в мышцах и в местах прикрепления связок. У других больных преобладают «корешковые» боли, но без неврологических нарушений, характерных для радикулита. • Очень редко (в первую очередь у детей) заболевание начинается с периферического моноолигоартрита коленных суставов или с энтезитов (ахиллодиния, подошвенный фасциит) с характерными болями в пятках при ходьбе. • Иногда в дебюте заболевания, особенно при ювенильном спондилоартри-те, в клинической картине может превалировать двустороннее поражение плечевых и тазобедренных, реже грудино-ключичных суставов. Вовлечение других периферических суставов менее характерно, обычно выражено умеренно, носит транзиторный характер и, как правило, не приводит к развитию эрозий и деформаций. • У 10% больных возникает поражение височно-нижнечелюстных суставов, приводящее к затруднениям при жевании. ЭНТЕЗОПАТИИ Энтезис — место прикрепления связки, сухожилия или суставной капсулы к кости. При анкилозирующем спондилите энтезопатии развиваются уже на ранних стадиях болезни. Они могут затрагивать крестцово-подвздошные суставы, Спондилоартропатии связочный аппарат межпозвоночных дисков, рёберно-грудинные сочленения, лобковый симфиз, область прикрепления связок к остистым отросткам позвонков, гребни подвздошных костей и вертелы бедренных костей, надколенники, ключицы и особенно пяточные кости (ахиллодиния, подошвенный фасциит) и др. При ювенильном спондилоартрите развитие энтезитов и/или периферического артрита может на много лет опережать поражение осевого скелета. ОСМОТР БОЛЬНЫХ Весьма характерный (но поздний) признак, позволяющий поставить диагноз при первом контакте с больным, — так называемая «поза просителя» (фиксированное сгибание позвоночника), обусловленная шейно-грудным кифозом. При объективном обследовании больных с сакроилеитом и спондилитом основное внимание уделяют выявлению нарушений подвижности различных отделов осевого скелета. С этой целью применяют специальные приёмы осмотра больных. • Для определения подвижности шейного отдела позвоночника используют симптом «подбородок—грудина», заключающийся в оценке способности больного прижимать подбородок к грудине (в норме между ними расстояния не остаётся), а также симптом Форестье. При определении последнего больного просят плотно прижаться спиной к стене, после чего измеряют расстояние между стеной и затылком, что позволяет определить выраженность шейного кифоза. • Для оценки подвижности грудного отдела позвоночника проверяют симптом Omnia: нащупывают остистый отросток I грудного позвонка и от него отмеряют вниз по линии остистых отростков 30 см. Затем больному предлагают максимально согнуть спину и в этом положении вновь измеряют расстояние (до метки). При ограничении подвижности грудного отдела позвоночника расстояние меньше 35 см. Кроме того, ригидность грудного отдела позвоночника выявляют с помощью симптома «доскообразной спины». Больной пытается достать руками пол при полностью разогнутых в коленных суставах ногах. При спазме мышц, характерном для анкилози-рующего спондилита, спина оказывается плоской и выглядит, как доска. • Экскурсию грудной стенки оценивают количественно по разнице в окружности грудной клетки на максимальном вдохе и максимальном выдохе на уровне IV межрёберного промежутка. При анкилозирующем спондилите она составляет менее 5 см. • Показателем подвижности поясничного отдела позвоночника выступает симптом Томайера. Больному предлагают достать кончиками пальцев рук до пола при сгибании спины и полностью разогнутых коленных суставах. Измеряют расстояние между кончиками пальцев и полом, которое значительно увеличивается при поражении поясничного отдела позвоночника. При оценке симптома Шобера нащупывают остистый отросток V поясничного позвонка и отмечают расстояние 10 см кверху. Затем пациента просят максимально согнуть спину в поясничном отделе и в таком положении вновь измеряют расстояние от остистого отростка V поясничного позвонка до метки. Увеличение расстояния менее чем на 4 см свидетельствуют об ограничении подвижности поясничного отдела позвоночника. • Для выявления поражения крестцово-подвздошных сочленений используют тесты Кушелевского—Патрика. 1. Появление болей при надавливании ладонями на гребни подвздошных костей в положении больного лёжа на спине и на боку. ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 60 2. Больного укладывают на спину, одну ногу просят максимально отвести в сторону, согнуть в коленном суставе и установить пятку на передней поверхности коленного сустава другой, не согнутой ноги. В случае поражения крестцово-подвздошных сочленений при давлении одной рукой на согнутый коленный сустав, а другой — на гребень подвздошной кости с противоположной стороны на стороне отведённой ноги возникают боли. СИСТЕМНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Поражение глаз Наиболее частым системным проявлением выступает острый передний уве-ит (острый ирит или иридоциклит), возникающий у 25-30% больных. Поражение глаз, как правило, одностороннее, рецидивирующее, проявляется болями, фотофобией, нарушениями зрения, иногда предшествует поражению суставов. Поражение сердечно-сосудистой системы Поражение сердечно-сосудистой системы иногда возникает при тяжёлом анкилозирующем спондилите с периферическим артритом. Аортит восходящего отдела аорты приводит к дилатации и недостаточности аортального клапана. У лиц молодого возраста с минимальными проявлениями спондилита описано развитие острого аортита с быстрым нарушением функций миокарда. Фиброз субаортальных отделов может вызвать нарушение проводимости и даже полную поперечную блокаду сердца. Поражение лёгких Поражение лёгких возникает редко. Наиболее характерно развитие медленно прогрессирующего фиброза верхушек лёгких (апикального фиброза), иногда осложняющегося вторичной инфекцией и образованием полостей. Поражение почек Поражение почек в виде IgA-нефропатии и амилоидоза — очень редкое системное проявление. Неврологические нарушения Неврологические нарушения также редки. Синдром «конского хвоста», развивающийся в результате поражения твёрдой оболочки спинного мозга, приводит к нарушению функций тазовых органов, подвывих атлантоосевого сустава — к сдавлению спинного мозга. ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • Увеличение СОЭ и концентрации СРБ обнаруживают более чем у 75% больных; эти признаки коррелируют с активностью заболевания. Уровень СРБ — более чувствительный и специфичный маркёр активности, чем СОЭ. У 15% больных развивается умеренная нормоцитарная нормохромная анемия. Ан-тинуклеарный фактор и ревматоидный фактор при анкилозирующем спондилите не обнаруживают. • Выявление Аг HLA-B27 может иметь определённое значение для ранней диагностики анкилозирующего спондилита у молодых мужчин с типич Спондилоартропатии 80S ными клиническими проявлениями, но недостаточно информативными рентгенологическими признаками сакроилеита. Поскольку носительство HLA-B27 коррелирует с более тяжёлым течением заболевания, его выявление может быть полезным для прогнозирования течения заболевания. • При исследовании синовиальной жидкости выявляют признаки воспаления. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Основное значение имеет рентгенологическое исследование крестцово-под-вздошных сочленений (ранние изменения) и позвоночника (поздние изменения). Для выявления сакроилеита рентгенографию костей таза производят в проекции Фергюсона (прямая проекция с камерой, установленной под углом 25—30° в головном направлении), в которой крестец не перекрывает подвздошную кость. • При рентгенологическом исследовании крестцово-подвздошных сочленений уже на ранних стадиях заболевания обнаруживают размытость контуров и псевдорасширение суставной щели, связанные с субхондральным остеопорозом. Позднее выявляют субхондральные эрозии, сужение, а затем и полное исчезновение (анкилоз) суставной щели. • В начале заболевания на рентгенограммах позвоночника выявляют эрозии в области верхних и нижних передних углов тел позвонков, позднее — исчезновение нормальной вогнутости позвонков, оссификацию передней продольной связки, заполняющей нормальную вогнутость между XII грудным и I поясничным позвонками (симптом «квадратизации позвонков»). Постепенно между позвонками образуются костные мостики (синдесмофиты), формирующие характерные изменения позвоночника по типу «бамбуковой палки». • В периферических суставах обнаруживают признаки энтезопатии, проявляющиеся очагами деструкции в местах прикрепления связок к остистым отросткам, гребням подвздошных костей, седалищным буграм, вертелам бедренных костей, надколенникам, ключицам и особенно пяточным костям (ахиллодения и подошвенный фасциит). Диагностика ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Для постановки диагноза анкилозирующего спондилоартрита руководствуются диагностическими критериями. В настоящее время оптимальными признаны модифицированные Нью-Йоркские критерии (1984). Клинические критерии • Наличие в анамнезе воспалительных болей в спине или поясничной области. Воспалительными считаются боли с постепенным началом у больных моложе 40 лет, длящиеся не менее 3 мес, сопровождающиеся утренней скованностью, усиливающиеся в покое и уменьшающиеся при физических упражнениях. • Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях. • Ограничение подвижности грудной клетки (разница окружности грудной клетки на вдохе и выдохе менее 2,5 см на уровне IV межреберья с поправкой на возраст и пол). ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 60 РЕАКТИВНЫЕ АРТРИТЫ Реактивные артриты — воспалительные заболевания суставов, развивающиеся после определённых инфекций (чаще всего мочеполового или кишечного тракта), а также на фоне воспалительных заболеваний кишечника. Характерной особенностью реактивных артритов являются асимметричный воспалительный олигоартрит с преимущественным поражением суставов нижних конечностей, спондилит, энтезопатии, тендинит, тендосиновит, остеит, поражение слизистых оболочек. При сочетании артрита с уретритом и конъюнктивитом заболевание обозначают как синдром Райтера. Рентгенологические критерии • Двусторонний сакроилеит II—IV стадии. • Односторонний сакроилеит III—IV стадии. Для постановки диагноза анкилозирующего спондилоартрита достаточно одного из клинических и одного из рентгенологических критериев (чувствительность 83,4%, специфичность 97,8%). Тест на HLA-B27 полезен только в качестве дополнения. Он не является ни обязательным, ни достаточным для постановки диагноза анкилозирующего спондилоартрита. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Анкилозирующий спондилит следует предполагать у всех лиц моложе 40 лет при наличии болей и скованности воспалительного характера в спине. Заболевание необходимо дифференцировать с другими серонегативными спондило-артропатиями, гиперостозом Форестье, остеохондрозом позвоночника. • По сравнению с другими серонегативным артропатиями для анкилозирующего спондилоартрита характерны симметричность сакроилеита и распространение патологического процесса на все отделы позвоночника. • Гиперостоз Форестье (оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) отличается отсутствием воспалительной активности, отсутствием сакроилеита и изменением высоты межпозвоночных дисков. • При остеохондрозе позвоночника боли усиливаются после физических нагрузок, сгибание в сагиттальной плоскости не ограничено, воспалительные изменения в крови отсутствуют, сакроилеит не развивается. ЛЕЧЕНИЕ Лечение анкилозирующего спондилита см. ниже (раздел «Общие принципы лечения серонегативных спондилоартропатии»). ПРОГНОЗ Прогноз у большинства больных анкилозирующим спондилитом благоприятный. Существенная инвалидизация развивается через 20—40 лет от начала болезни только у 10—20% больных, главным образом у пациентов с ранним поражением тазобедренных суставов. Смертность не превышает 5%, обычно связана с поражением шейного отдела позвоночника, патологией сердца, амилоидной нефропатией. Спондилоартропатии ЭТИОЛОГИЯ К этиологическим агентам относят урогенительную (Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, Ureaplasma urealyticum), кишечную (Shigella, Campylobacter, Salmonella, Yersinia и др.), лёгочную (Chlamydiapneumoniae) и другие инфекции. Участие инфекционных агентов в этиологии реактивных артритов косвенно подтверждается следующими фактами: • хронологическая связь артрита с предшествующей мочеполовой или кишечной инфекцией; • выявление инфекционных агентов в полости сустава; • положительный, хотя и не всегда отчётливый, эффект антибиотиков, по крайней мере при урогенитальном артрите. Самым частым этиологическим фактором выступает Chlamydiatrachomatis. ПАТОГЕНЕЗ В патогенезе реактивных артритов условно выделяют несколько последовательно развивающихся стадий. В начале в результате заражения развивается локальное инфекционное воспаление мочеполовых путей или кишечника, которое в большинстве случаев заканчивается спонтанным выздоровлением. Только у некоторых больных процесс переходит во вторую (острую) фазу, характеризующуюся развитием периферического артрита, который также в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. Однако у носителей HLA-B27 может наблюдаться хронизация процесса с развитием наряду с периферическим артритом сакроилеита и спондилита. Предполагают, что поражение суставов периферического и осевого скелета связано с разными патогенетическими механизмами. При периферическом артрите преобладает активация С04+-Т-лимфоцитов (Thi-тип иммунного ответа), а при поражении крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника основное значение имеют С08+-Т-лимфоциты. В этой связи особый интерес представляет гипотеза о том, что при спондилоартропатиях в основе сакроилеита, спондилита и дактилита лежит не синовит (как при ревматоидном и других воспалительных артритах), а энтезит, развитие которого в конечном счёте и определяет анкилозирование крестцово-подвздошных сочленений, позвоночника, а возможно, и поражение аорты. ПАТОМОРФОЛОГИЯ Гистологическая картина изменений в синовиальной оболочке сходна с таковой при других воспалительных артропатиях, включая ревматоидный артрит (см. главу 50 «Ревматоидный артрит»). КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клиническая картина реактивных артритов однотипна вне зависимости от этиологических факторов. К общим признакам относят молодой возраст (20— 40 лет), связь с инфекцией, т.е. развитие артрита во время инфекции или в течение 2—6 нед после стихания её острых проявлений. Только у некоторых больных процесс протекает остро, с выраженными гнойными выделениями из мочеиспускательного канала, болезненностью при мочеиспускании. Примерно у 20% больных процесс носит подострый характер, а у подавляющего большинства наблюдают бессимптомное течение, проявляющееся только скудными слизистыми или слизисто-гнойными выделениями и минимальной лейкоциту-рией. Постэнтероколитическому артриту нередко предшествует диарея, часто ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ |