2 мартынов терапия 01. Учебник для вузов москва гэотарм вд уд к6 16. 1. 4 (075. 8) Ббк 54. 1 я73 В56 Рецензенты
 Скачать 6.88 Mb.
|
|
Глава 57 Поражение почек Поражение почек возникает в 10-50% случаев и, как правило, определяет прогноз заболевания. Развитие гломерулонефрита чаще наблюдают у взрослых, чем у детей (нередко сочетается с кишечным кровотечением). Характерно развитие изолированной макрогематурии или её сочетание с протеинурией. Нефротический синдром и артериальная гипертензия возникают редко. Поражение почек рассматривают как признак вероятной хронизации заболевания. При персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН. Поражение ЦНС Поражение ЦНС наблюдают очень редко в виде головных болей, судорожного синдрома, изменений психического статуса, периферической невропатии. Геморрагические явления в ЦНС (субдуральные гематомы, инфаркты мозга) также большая редкость. ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ Специфических лабораторных маркёров пурпуры Шёнляйна—Геноха нет. • Общий анализ крови: умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, тромбоциты в пределах нормы, СОЭ повышена. • Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия. • Иммунологическое исследование: увеличение титра антистрептолизина О обнаруживают у 30% детей. Может быть повышен уровень IgA в сыворотке крови. • Анализ кала на скрытую кровь может быть полезным при абдоминальном синдроме. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ • Иммуногистохимическое исследование участка кожи после биопсии позволяет выявить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-, пропердин- и СЗ-содержащих иммунных комплексов. В биоптатах почек обнаруживают признаки гломерулонефрита (от очагового пролиферативного до гломерулонефрита с полулуниями). • При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие картину при болезни Крона или опухоли. • Эндоскопическое исследование при абдоминальном синдроме помогает выявить геморрагический или эрозивный дуоденит, эрозии в желудке, тонкой или толстой кишке. Диагностика ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ (1990) • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении. • Возраст моложе 20 лет. Пурпура Шёнляйна-Геноха • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение). • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии. Диагноз считают достоверным при наличии двух критериев и более. Чувствительность 87,1%, специфичность 87,7%. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Для пурпуры Шёнляйна-Геноха характерны симметричные геморрагические высыпания (пальпируемая пурпура без тромбоцитопении), артрит, боли в животе и гломерулонефрит, чаще проявляющийся протеинурией и микрогематурией. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего со следующими заболеваниями. Тромбоцитопеническая пурпура Тромбоцитопеническая пурпура проявляется петехиальными высыпаниями и кровоточивостью. Отличается низким содержанием тромбоцитов, не характерным для пурпуры Шёнляйна-Геноха. две В отличие от ДВС, при пурпуре Шёнляйна-Геноха отсутствует фаза гипоко-агуляции. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура протекает с тромбоцитопе-нией, фрагментацией эритроцитов, гемолизом, возникновением ОПН. Тромбоцитопения и гемолиз не характерны для пурпуры Шёнляйна-Геноха. Сывороточная болезнь Сывороточная болезнь возникает через 7—12 дней после введения чужеродной сыворотки и проявляется в типичных случаях развитием крапивницы (реже пурпуры), артритов или околосуставных отёков, лихорадки, общих отёков, болей в животе и диареи. В редких случаях возникает гломерулонефрит. Обнаруживают IgE в повышенных концентрациях, в то время как наличие депозитов IgA не характерно. Гипергаммаглобулинемическая пурпура Гипергаммаглобулинемическая пурпура проявляется рецидивирующим высыпанием мелких пальпируемых пурпуроподобных элементов на коже дистальных отделов ног. После исчезновения этих высыпаний на их месте остаются пигментированные пятна. Выявляют повышение содержания IgG. Гипергаммаглобулинемическая пурпура может сопутствовать синдрому Шёгрена, СКВ, бактериальному эндокардиту. Криоглобулинемия При криоглобулинемии, помимо геморрагических высыпаний, характерно наличие кожных проявлений в виде livedoreticularis, акроцианоза или язв; наблюдают феномен Рейно, периферическую невропатию, гломерулонефрит. ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 57 Крисглобулины представляют собой сывороточные белки, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации и образованию геля при низкой температуре. На этих свойствах основано их лабораторное определение. Криоглобулинемия сопутствует вирусным инфекциям, в первую очередь гепатитам В и С, а также бактериальным, паразитарным инфекциям, диффузным заболеваниям соединительной ткани, саркоидозу. Лечение Во избежание новой волны реакций гиперчувствительности целесообразно назначение гипоаллергенной диеты. При лёгком течении заболевания, ограничивающемся кожным и суставным синдромами, применяют НПВС (ибупро-фен, индометацин) или парацетамол. Абдоминальный синдром — основное показание для применения преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут в среднем в течение 2 нед. При терапии почечного синдрома глюкокортикоиды малоэффективны. Применение циклофосфамида, а также циклоспорина для лечения почечного синдрома в настоящее время продолжает изучаться. Имеются сообщения о благоприятных результатах внутривенного введения Ig для лечения гломерулонефрита при пурпуре Шёнляйна—Геноха. В ряде случаев положительный эффект оказывают повторные сеансы плазмафереза. Прогноз Прогноз чаще благоприятный, заболевание разрешается в течение 2—4 нед. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания, длительности болезни более 3 мес. К неблагоприятным прогностическим факторам относят следующие: • Сохранение сыпи более 2 мес. • Желудочно-кишечное кровотечение с опасностью перфорации. • Гематурия с протеинурией свыше 1 г/сут. • Нефротический синдром с почечной недостаточностью и обнаружение полулуний при биопсии почек. ШВА ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ gg АРТЕРИИТ Гигантоклеточный артериит (височный, болезнь Хор-тона) — системный гранулематозный васкулит с преимущественным поражением экстра- и интракрани-альных артерий, возникающий у лиц старше 50 лет. Часто сочетается с ревматической полимиалгией, последнюю рассматривают как одно из проявлений гигантоклеточного артериита. Распространённость Частота заболевания от 11,7 до 17 случаев на 100000 населения. Болеют преимущественно женщины (5:1). ЭТИОЛОГИЯ Этиология неизвестна. Выявлено совпадение пиков заболеваемости гигантоклеточным артериитом и ревматической полимиалгией с пиками инфекционных болезней, вызванных Mycoplasmapneumoniae, ParvovirusВ19, Chlamydiapneumoniae. Прослежена связь гигантоклеточного артериита с но-сительством Аг HLA-DR4 и с аллелями HLA-DRB104. ПАТОМОРФОЛОГИЯ Характерный гистологический признак гигантоклеточного артериита — инфильтрация всех слоев сосудистой стенки мононуклеарными клетками с разрушением внутреннего эластичного слоя и появлением в нём гигантских клеток. Поражаются артерии мышечного типа головы, иногда внутренних органов. Височная, верхнечелюстная, затылочная, позвоночная, глазная, задняя ресничная артерии вовлекаются в процесс в 75—100% случаев; проксимальный сегмент центральной артерии сетчатки, наружная и внутренняя сонные артерии — в 35—60%. КЛАССИФИКАЦИЯ Различают следующие клинические варианты гигантоклеточного артериита: • Локализованный. • Ревматическая полимиалгия. ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 58 • Сочетание локального (височного) артериита и ревматической полимиалгии. • Гигантоклеточный артериит с поражением крупных артерий (сонных, подключичных, позвоночных) и аорты. • Лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Общие симптомы Основные клинические проявления гигантоклеточного артериита: лихорадка, головная боль, боли в мышцах. Лихорадка обычно фебрильная, особенно мучительная в ночное время, сопровождается проливными потами. Почти все больные отмечают резкую слабость, потерю массы тела, анорексию. Сосудистые проявления Сосудистые проявления зависят от локализации поражённой артерии. • При поражении височной артерии (90—100% случаев) характерна постоянная интенсивная головная боль (как односторонняя, так и двусторонняя), усиливающаяся при прикосновении к коже головы. Височные артерии утолщены, отёчны, болезненны при пальпации. Болезненность иногда бывает настолько выраженной, что больной не может причесаться или лечь на подушку. Пульсация артерий ослаблена. • При поражении верхнечелюстной артерии (4—67% случаев) боли и онемение наблюдают в области жевательных мышц. Больных беспокоит беспричинная зубная боль. • Поражение затылочной артерии сопровождается головными болями в затылочной области. • Поражение язычной артерии проявляется весьма необычным симптомом «перемежающейся хромоты языка» (при разговоре появляются боли и онемение, требующие отдыха, — аналогично перемежающейся хромоте конечностей). • Поражение артерий, кровоснабжающих глаз и глазные мышцы, проявляется ишемической невропатией зрительного нерва, офтальмоплегией, диплопией, потерей зрения в результате окклюзии центральной артерии сетчатки, ишемическим хориоретинитом, иритом, конъюнктивитом, эписклеритом, склеритом. • Описано поражение аорты и её ветвей в виде аортита, недостаточности аортального клапана, коронариита с развитием инфаркта миокарда, аневризмы аорты с опасностью расслоения. Аневризма грудного отдела аорты возникает при гигантоклеточном артериите в 17,4 раза чаще, а брюшного отдела — в 2,4 раза чаще, чем в общей популяции. Поражение нервной системы Поражение нервной системы может быть представлено мононевритами, полиневропатией. Инсульты возникают как следствие поражения артерий мозга. Поражение сердечно-сосудистой системы Поражение сердечно-сосудистой системы — инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты. Гигантоклеточный артериит Ревматическая полимиалгия Ревматическая полимиалгия сочетается с гигантоклеточным артериитом в 30% случаев и характеризуется выраженными двусторонними симметричными болями и скованностью в мышцах плечевого и тазового пояса. Характерно усиление боли при движении и ослабление в покое. ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ Общий анализ крови: нормохромная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, СОЭ выше 40 мм/ч, показатели острой фазы воспаления (СРБ, фибриноген). ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ При биопсии височной артерии важно иссечь не менее 2,5 см артерии, так как поражение сегментарно и при иссечении небольшого участка можно не обнаружить характерных изменений. При гистологическом исследовании обнаруживают хроническое гранулематозное воспаление с образованием гигантских клеток вблизи эластической мембраны (50% случаев) или панартери-ит с преимущественно лимфомононуклеарной инфильтрацией (50% случаев). При отрицательных результатах показана биопсия артерии с противоположной стороны. Артериография височной артерии менее информативна, чем биопсия. ДИАГНОСТИКА ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ (1990) • Начало заболевания после 50 лет. • Появление головных болей нового типа (изменение характера или локализации боли). • Изменения височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом шейных артерий. • Увеличение СОЭ более 50 мм/ч. • Изменения при биопсии артерии: васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками. Для постановки диагноза необходимо 3 критерия. Чувствительность 93,5%, специфичность 91,2%. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Для гигантоклеточного артериита характерно поражение височной артерии, суставов, ЦНС, сердца, протекающее с лихорадкой, увеличением СОЭ, нормохромной анемией, лейкоцитозом, тромбоцитозом, частое сочетание с ревматической полимиалгией. Дифференциальную диагностику проводят с опухолями различной локализации, в том числе головного мозга, невралгией тройничного нерва, глаукомой, старческим амилоидозом, неспецифическим аортоартериитом. ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 58 Ревматическая полимиалгия Ревматическая полимиалгия часто сочетается с гигантоклеточным артериитом. Для неё характерны боль и напряжение в проксимальных отделах (шея, плечевой и тазовый пояс), утренняя скованность. Возможны сопутствующие синовиты. Мышечная слабость и атрофия мышц не характерны. Дифференциальную диагностику проводят с полимиозитом, неспецифичным мышечным синдромом при опухолях различной локализации, инфекционными заболеваниями, трихинеллёзом. Гигантоклеточный артериит Зрительные расстройства при гигантоклеточном артериите обусловлены артериитом задней цилиарной артерии и ветвей глазных сосудов с последующей острой ишемией зрительного нерва. При исследовании глазного дна обнаруживают отёк диска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния. Окклюзия центральной артерии сетчатки встречается реже. Она проявляется бледностью сетчатки, на фоне которой выделяется макула, изменения напоминают застойный диск зрительного нерва. С целью дифференциальной диагностики застойного диска и изменения зрительного нерва, связанного с ишемией при гигантоклеточном артериите, исследуют остроту зрения, которая при застойном диске может оставаться длительное время ненарушенной. При гигантоклеточном артериите зрение ухудшается очень быстро и слепота может развиться в течение 5—7 дней. Болезнь Такаясу Болезнь Такаясу наблюдают у молодых женщин, характерно поражение аорты и её ветвей с соответствующей симптоматикой. Поражение височной артерии развивается крайне редко и не сочетается с ревматической полимиалгией. Фибромиалгии Фибромиалгии проявляются генерализованной болью, скованностью и повышенной утомляемостью скелетной мускулатуры, плохим сном. Для фибромиалгии не характерны лихорадка, анемия, резкое увеличение СОЭ. Мигрень Мигрень у пожилых — частый повод для дифференциальной диагностики с гигантоклеточным артериитом. Для гигантоклеточного артериита характерно изменение стереотипа существовавшей прежде головной боли (локализации, характера, интенсивности, провоцирующих условий). При мигрени внешних изменений височной артерии не бывает. В ряде случаев для достоверного исключения гигантоклеточного артериита необходима биопсия артерии. Следует отметить, что терапия глюкокортикоидами exjuvantibus — не показательный дифференциальный признак, так как интенсивность мигренозных болей также может ослабевать под действием глюкокортикоидов. Лечение Наиболее эффективные препараты для лечения гигантоклеточного артериита — глюкокортикоиды. При неосложнённом течении начальная доза преднизолона составляет 30—40 мг/сут. При поражении крупных артерий до Гигантоклеточный артериит зу следует повысить до 40 мг/сут, а при нарушении зрения — до 40—60 мг/сут. Дозу препарата начинают снижать при достижении клинико-лабораторной ремиссии, что обычно происходит через 4—6 нед после начала лечения. Поддерживающая доза составляет 5—10 мг, продолжительность лечения — не менее 2 лет. Критерием обострения заболевания считают увеличение СОЭ и возобновление головных болей. Интермиттирующую схему лечения при гигантоклеточном артериите не используют. Неожиданно высоким оказался процент больных, нуждающихся в длительной глюкокортикоидной терапии. У этих больных в половине случаев развиваются серьёзные осложнения длительной глюкокортикоидной терапии (артериальная гипертензия, переломы костей, сахарный диабет). В некоторых случаях в схему лечения рекомендуют включать цитостатики (азатиоприн 100—150 мг/сут или метотрексат 7,5 мг/нед), что позволяет снизить дозу глюкокортикоида. Прогноз Прогноз, как правило, благоприятный, за исключением тех случаев, когда у больных развиваются инфаркт миокарда, нарушения мозгового кровообращения, расслаивающая аневризма аорты. Принято считать, что гигантоклеточный артериит не влияет на продолжительность жизни. ГШ 59 ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМ БАНГИ ИТ Облитерирующий тромбангиит — воспаление внутренних оболочек мелких и средних артерий и вен, чаще нижних конечностей, проявляющееся сужением их просвета, тромбозом и нарушениями периферического кровообращения вплоть до развития ишемического некроза. Болеют почти исключительно мужчины. Процесс локализуется преимущественно в дистальных артериях стопы и голени. Поражение, как правило, симметричное. Распространённость 6—6,7% всех больных, имеющих патологию сосудов нижних конечностей, страдают облитерирующим тром-бангиитом. Мужчины болеют в 9 раз чаше женщин. Средний возраст 30 лет. Среди больных преобладают курильщики. Этиология заболевания не установлена. Повышена частота обнаружения генов HLA-B5 и HLA-A9. Предполагается, что облитерирующий тромбангиит может быть обусловлен: • реакцией на компоненты табачного дыма у лиц с определённым фенотипом; • патологической иммунной реакцией на коллаген I и III типов, содержащийся в стенке кровеносных сосудов. Облитерирующий тромбангиит поражает артерии малого и среднего калибра, а также поверхностные вены конечностей, поражения носят сегментарный характер. В острой стадии возникает пролиферация клеток эндотелия и инфильтрация внутренней оболочки сосудов лимфоцитами, однако внутренняя эластичная пластинка остаётся интактной. Образующиеся тромбы организуются, а затем частично реканализируются. Средняя оболочка хорошо сохранена, но может быть инфильтрирована фибробластами. Для поздних стадий характерен периартериальный фиброз. ЭТИОЛОГИЯ ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ Облитерирующий тромбангиит КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Для клинической картины характерна триада синдромов: перемежающаяся хромота, феномен Рейно и мигрирующий тромбофлебит. Реже им сопутствуют и другие синдромы. Перемежающаяся хромота Перемежающуюся хромоту наблюдают у 75% больных. Симптом ишемии — боль в стопе при движениях, исчезающая в покое. Пульс над поражёнными дистальными артериями (лучевой, задней большеберцовой, тыльной артерией стопы) значительно ослаблен, в то время как над проксимальными участками сосудистого русла (плечевой, бедренной, подколенной артериях) не изменён. Цвет кожи в начальной стадии также не изменён. Высоко поднятая конечность бледнеет, опущенная конечность приобретает цианотическую окраску. Смена бледности и цианоза в различных положениях конечности помогает исключить воспалительные процессы, при которых кожа не меняет окраски в зависимости от положения. На поздних стадиях присоединяются изъязвления и гангрена. Боль становится продолжительной, усиливается в тепле. Феномен Рейно Феномен Рейно наблюдают у 34—57% больных. Основное проявление — приступы вазоспазма, сопровождающегося побелением и похолоданием пальцев. В промежутках между приступами кисти (стопы) цианотичны (см. главу 52 «Системная склеродермия»). Мигрирующий тромбофлебит Мигрирующий тромбофлебит развивается у 60% больных, имеет тенденцию к рецидивированию. Характерно преимущественное поражение мелких поверхностных вен на руках и ногах. Больные жалуются на локальную боль. Вены при пальпации плотные, болезненные, кожа над поражёнными участками гиперемирована. Поражение сосудов и сердца Поражение венечных сосудов — результат артериита с вторичным тромбо-образованием. Основной клинический симптом — стенокардия, рефрактерная к лечению нитратами. При возникновении инфаркта миокарда в молодом возрасте необходимо заподозрить облитерирующий тромбангиит. Инфаркт миокарда обычно с зубцом Q, но протекает без боли. Среди осложнений инфаркта миокарда наблюдают аневризму сердца. Поражение сосудов сетчатки со снижением остроты зрения и выпадением полей зрения встречается редко. Поражение ЖКТ Поражение ЖКТ возникает редко, обусловлено васкулитом сосудов брыжейки и вторичной ишемией органов брюшной полости. Тромбоз сосудов брыжейки проявляется болью в животе разлитого характера. Живот напряжён, но признаков раздражения брюшины не выявляют. По мере развития гангрены кишечника повышается температура тела, развивается атония кишечника, появляются признаки раздражения брюшины. Поражение ЦНС Поражение ЦНС возникает в 2—30% случаев. Клинические признаки васкулита сосудов мозга зависят от топографии поражения. Наблюдают голово ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ |