2 мартынов терапия 01. Учебник для вузов москва гэотарм вд уд к6 16. 1. 4 (075. 8) Ббк 54. 1 я73 В56 Рецензенты
 Скачать 6.88 Mb.
|
|
Глава 50 жкт Изменения в ЖКТ возможны на всём его протяжении, хотя и не доминируют в клинической картине. Гастрит, энтерит, колит сопровождаются отложением иммунных комплексов в слизистой оболочке. Наиболее тяжёлые изменения ЖКТ связаны с отложением амилоидных масс в слизистой оболочке и стенках сосудов. В печени обнаруживают продуктивные васкулиты, лимфоидную или плазмоцитарную инфильтрацию стромы. Амилоид откладывается по ходу внутридольковых капилляров. Классификация Рабочая классификация (табл. 50-1) ревматоидного артрита, учитывающая разные нозологические формы, серологию по ревматоидному фактору, течение, активность и стадию процесса, а также степень инвалидизации больного, принята в России в 1980 г. и используется до настоящего времени. Таблица 50-1. Рабочая классификация ревматоидного артрита _Формы_ Ревматоидный артрит: полиартрит олигоартрит моноартрит Ревматоидный артрит с системными проявлениями Особые синдромы: синдром Фелти болезнь Стилла у взрослых_ _Ревматоидный фактор_ Серопозитивный Серонегативный_ _Течение_ Быстропрогрессирующее Прогрессирующее медленно_ _Активность_ I — низкая II — умеренная III — высокая Ремиссия_ _Рентгенологическая стадия_ I — околосуставной остеопороз II — то же + сужение суставных щелей III — то же + множественные эрозии IV — то же + анкилоз_ _Функциональная способность_ 0 — сохранена 1 — профессиональная способность сохранена II — профессиональная способность утрачена III — способность к самообслуживанию утрачена_ Ревматоидный артрит Характеристика течения процесса имеет значение для оценки прогрессирова-ния заболевания, но такая оценка возможна только при длительном наблюдении за больными. Для определения активности ревматоидного артрита предложено несколько индексов. Наиболее часто используют индекс «счёта активности болезни», оценка которого основана на комбинации нескольких клинических и лабораторных признаков: число болезненных и воспалённых суставов, СОЭ, общая оценка состояния пациента. В России по настоящее время применяют качественную оценку активности процесса, что требует пересмотра с учётом международных рекомендаций (см., например, табл. 50-2 «Диагностические критерии ревматоидного артрита») и поэтому здесь не приводится. Клиническая картина ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Характерный признак заболевания — ухудшение общего состояния (ощущение генерализованной слабости, скованности, особенно в утренние часы, артралгии, похудание, субфебрильная температура тела, лимфаденопатия), которое может предшествовать клинически выраженному поражению суставов. ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ Примерно в половине случаев заболевание начинается с постепенного (в течение месяцев) нарастания болей и скованности в мелких периферических суставах (лучезапястных, проксимальных межфаланговых, пястно-фаланго-вых, голеностопных и плюснефаланговых). Иногда заболевание дебютирует как острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артрит, или начинается с рецидивирующих бурситов и тендосиновитов, особенно часто локализующихся в области лучезапястных суставов, приводя к развитию синдрома запястного канала. У лиц пожилого возраста заболевание может начинаться с острого полиартрита с множественным поражением мелких и крупных суставов, с генерализованной полиартралгии или симптомов, напоминающих ревматическую полимиалгию. Поражение суставов при ревматоидном артрите можно разделить на 2 категории: потенциально обратимые (обычно ранние), связанные с развитием синовита, и необратимые структурные, развивающиеся на более поздних стадиях болезни. Это разделение имеет значение для оценки стадии заболевания, прогноза и тактики лечения. Следует иметь в виду, что структурные повреждения могут развиваться очень быстро, уже в течение первых двух лет от начала болезни. • Наиболее частый и характерный признак воспаления синовиальной оболочки суставов при ревматоидном артрите — утренняя скованность. Её длительность обычно тесно связана с выраженностью синовита и составляет не менее 1 ч. • В дебюте заболевания клинические проявления могут быть выражены умеренно и часто носят субъективный характер. Только у некоторых больных с очень активным течением заболевания выявляют классические признаки воспаления суставов, такие, как повышение температуры кожи и отёк суставов (чаще коленных, реже проксимальных межфаланговых и запястья). Для большинства пациентов характерно симметричное поражение суставов кистей (проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 50 и лучезапястных), а также плюснефаланговых суставов. Крайне характерно вовлечение в процесс коленных, голеностопных, плечевых, локтевых и тазобедренных суставов, а также шейного отдела позвоночника. Поражение суставов, как правило, связано с вовлечением связочного аппарата, приводя к гипермобильности и деформации суставов на более поздних стадиях болезни. Кисть Ульнарная девиация пястно-фаланговых суставов (развивается через 1—5 лет от начала болезни), поражение пальцев кисти по типу «бутоньерки» (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или «шеи лебедя» (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах), деформации по типу «лорнетки». Коленные суставы Сгибательная и валыусная деформация; киста Бейкера. Стопы Подвывихи головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация, деформация большого пальца. Шейный отдел позвоночника Подвывихи в области атлантозатылочного сочленения, изредка осложняются компрессией спинного мозга или позвоночной артерии. Перстневидно-черпаловидный сустав Огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит. Поражение связок Тендосиновит в области лучезапястного сустава и кисти (боль, отёк, нарушение функции, сгибательные контрактуры). Бурсит Бурсит: чаще всего в области локтевого сустава. Синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера), сопровождающаяся повышением давления в коленном суставе (может привести к разрыву с болями в икроножных мышцах, отёку голеностопного сустава, что необходимо дифференцировать с тромбозом глубоких вен голени). ВНЕСУСТАВНЫЕ (СИСТЕМНЫЕ) ПРОЯВЛЕНИЯ Поскольку ревматоидный артрит — системное заболевание, у многих больных возникают различные внесуставные проявления, некоторые из которых наблюдают уже в дебюте заболевания и могут (хотя и очень редко) превалировать в клинической картине болезни. Факторы риска развития системных проявлений: тяжёлое поражение суставов, высокие титры ревматоидного фактора и, вероятно, экспрессия аллеля HLA-DRB 1*0401. Ревматоидный артрит Ревматоидные узелки Ревматоидные узелки (рис. 50-1 на вклейке) выявляют у 20—50% больных ревматоидным артритом. Они наиболее часто локализуются поверхностно в местах, подверженных механическому сдавлению (в области сумки и вдоль сухожилий локтевого отростка, ахиллова сухожилия, над мелкими суставами кистей), очень редко — в ткани висцеральных органов. Поражение лёгких На аутопсии признаки поражения лёгких выявляют у половины больных ревматоидным артритом. Однако клинически значимую патологию (плеврит, интерстициальный лёгочный фиброз, неотличимый от идиопатическо-го, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в лёгком, лёгочный васкулит) наблюдают реже, обычно у больных с тяжёлым серопозитивным ревматоидным артритом. Кроме того, патология лёгких может быть связана с приёмом многих базисных противоревматических препаратов (метотрексат, D-пеницилламин, соли золота). В целом, смертность больных ревматоидным артритом от лёгочной недостаточности в 2 раза выше, чем в общей популяции. Поражение сердца Поражение сердца связано с различными формами патологии, в том числе с васкулитом, образованием узелков, амилоидозом, серозитом, вальвулитом и фиброзом, и чаще встречается при тяжёлом течении заболевания. Наибольшее клиническое значение имеет перикардит (сухой, реже выпотной). Необходимо учитывать, что больные ревматоидным артритом склонны к раннему развитию атеросклеретического поражения сосудов. Поражение глаз Наиболее частое офтальмологическое проявление ревматоидного артрита — сухой кератоконъюнктивит, развивающийся в рамках вторичного синдрома Шёгрена, часто выявляемый только при специальном офтальмологическом обследовании. Нередко наблюдают эпизоды эписклерита и склерита. Описано развитие склеромаляции, связанной с образованием ревматоидных узелков в области склеры. Поражение нервной системы * Поражение нервной системы включает компрессионную невропатию (туннельные синдромы), симметричную сенсорно-моторную невропатию и множественный мононеврит. Невропатия — характерное проявление ревматоидного васкулита. Тяжёлым, хотя и очень редким, осложнением является церви-кальная миелопатия, связанная с подвывихом в области атлантозатылочного сочленения. Поражение мышц Поражение мышц проявляется мышечной слабостью, обычно связанной с мышечной атрофией, возникающей на фоне воспаления суставов, или периферической невропатией. Воспалительная миопатия развивается очень редко, уровень КФК обычно в норме или умеренно повышен. Необходимо принимать во внимание возможность развития синдрома миопатии на фоне лечения D-пеницилламином, невро- или миопатии на фоне лечения антималярийными препаратами и миопатии, индуцированной глюкокортикоидами. ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 50 Поражение почек Поражение почек, обусловленное самим ревматоидным артритом, редко клинически значимо. При биопсии почек могут выявляться признаки мезан-гиального гломерулонефрита и очень редко мембранозной нефропатии. Иногда наблюдают развитие нефротического синдрома, связанного с вторичным амилоидозом или приёмом базисных противоревматических препаратов (соли золота, D-пеницилламин). Амилоидоз развивается преимущественно у больных с длительно текущим ревматоидным артритом с высокой воспалительной активностью. Наиболее характерный признак амилоидоза — развитие стойкой протеинурии, позднее нефротического синдрома. Ревматоидный васкулит Клинически выраженный системный ревматоидный васкулит относится к числу редких осложнений ревматоидного артрита и обнаруживается менее чем у 1 % больных, но на аутопсии признаки воспалительного поражения сосудов выявляют почти в четверти случаев. Ревматоидный васкулит чаще развивается у мужчин с тяжёлым серопозитивным ревматоидным артритом. Классические клинические признаки ревматоидного васкулита — периферическая гангрена и компрессионная невропатия (множественный мононеврит, дистальная симметричная сенсорная или сенсорно-моторная невропатия), реже склерит, перикардит и поражение лёгких, инфаркты околоногтевого ложа (дигитальный артериит), кожная сыпь, хронические язвы голени. Практически у всех больных имеют место тяжёлые общие симптомы и выявляются ревматоидные узелки. Синдром Фелти Синдром Фелти — симптомокомплекс, проявляющийся выраженной ней-тропенией, спленомегалией, тяжёлым поражением суставов, системными проявлениями (васкулит, невропатия, лёгочный фиброз, гепатомегалия, синдром Шёгрена), гиперпигментацией кожи нижних конечностей и высоким риском инфекционных осложнений. У больных с синдромом Фелти в 12 раз увеличен риск развития неходжкенской лимфомы. Синдром Шёгрена Синдром Шёгрена — аутоиммунная экзокринопатия (аутоиммунный эпите-лит), наиболее часто встречается при ревматоидном артрите, реже — при других системных заболеваниях соединительной ткани. В качестве самостоятельной формы выделяют первичный синдром Шёгрена, не связанный с определённым ведущим заболеванием. К основным клиническим проявлениям синдрома Шёгрена относят сухой кератоконъюнктивит (ощущение зуда, жжения, дискомфорта, позднее снижение остроты зрения, рези, «песка в глазах») и ксеро-стомию (сухость во рту). Лабораторные данные Общий анализ крови Частые лабораторные признаки ревматоидного артрита — острофазные реакции (гипохромная анемия, увеличение СОЭ и СРБ). Исследование СОЭ и СРБ важно не только для дифференциальной диагностики ревматоидного Ревматоидный артрит артрита от невоспалительных заболеваний суставов, но и для оценки активности воспаления, эффективности терапии и прогноза. Другие лабораторные нарушения, такие, как гипергаммаглобулинемию, гипокомплементемию, тромбоцитоз и эозинофилию, обычно выявляют у пациентов с тяжёлым течением ревматоидного артрита, а нейтропению — при синдроме Фелти. Иногда наблюдают увеличение уровня печёночных ферментов, связанное с активностью заболевания. Иммунологические исследования Среди лабораторных методов самое важное значение для диагностики ревматоидного артрита имеет определение ревматоидного фактора класса IgM, который в целом выявляют у 70—90% больных. Высокие титры ревматоидного фактора коррелируют с тяжестью, быстротой прогрессирования патологического процесса и развитием системных проявлений, но динамика титров не отражает эффективность проводимой терапии. У здоровых лиц пожилого возраста наблюдают повышение частоты выявления ревматоидного фактора, поэтому диагностическая значимость этого теста для диагностики ревматоидного артрита в пожилом возрасте снижается. Необходимо иметь в виду, что в первые 3 мес заболевания ревматоидный фактор выявляют примерно у 30%, а в первые 6 мес — у 60% больных ревматоидным артритом, а примерно 12% пациентов (обычно пожилого возраста; чаще мужчины, чем женщины) в течение длительного времени остаются серонегативными. Таким образом, определение ревматоидного фактора не является «идеальным» методом ранней диагностики ревматоидного артрита. У больных синдромом Шёгрена выявляют высокие титры ревматоидного и антинуклеарного (АНФ) факторов, AT к Ro/La и широкому спектру орга-носпецифических аутоантигенов (париетальные клетки желудка, щитовидная железа, гладкая мускулатура, митохондрии и др.). С очень высокой частотой возникает криоглобулинемия, обычно смешанная моноклональная (тип II), с ревматоидным фактором моноклонального типа IgM«. Анализ синовиальной жидкости Анализ синовиальной жидкости имеет вспомогательное значение и используется главным образом при дифференциальной диагностике ревматоидного артрита с другими заболеваниями суставов (остеоартроз, микрокристаллические и септический артриты). Для ревматоидного артрита (как и других воспалительных артритов) характерны снижение вязкости, рыхлый муциновый сгусток, лейкоцитоз (более 6- 109/л) с нейтрофилёзом (25—90%). Инструментальные методы исследования Рентгенологическое исследование Рентгенологическое исследование суставов кистей и стоп имеет определяющее значение для диагностики и оценки прогрессирования ревматоидного артрита. Характерных изменений в других суставах (по крайней мере, на ранних стадиях болезни) не наблюдается. Ранний рентгенологический признак ревматоидного артрита — околосуставной остеопороз, выявляемый уже в первые месяцы болезни (рис. 50-2 на вклейке), коррелирующий с активностью болезни, нечёткость контуров суставов (при наличии выпота). Более характерно образование эрозий (или узур) на суставных поверхностях. Эрозии наиболее рано образуются в области головок пястно-фаланговых и плюснефаланговых ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 50 суставов (головка V плюсневой кости) даже в отсутствие клинических признаков артрита. Иногда развиваются обширные разрушения (остеолиз) суставных поверхностей, вплоть до полного исчезновения головок костей мелких суставов кистей и стоп. Параллельно отмечают сужение суставных щелей, вплоть до их исчезновения (анкилоз) и подвывихи в пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставах с отклонением в латеральную сторону. Артроскопия Артроскопия в сочетании с синовиальной биопсией на ранней стадии не позволяет чётко дифференцировать ревматоидный артрит от других воспалительных заболеваний суставов, однако характер морфологических изменений может иметь определённое прогностическое значение. Костная денситометрия Костная денситометрия — важный метод ранней диагностики остеопороза при ревматоидном артрите. Тест Ширмера Тест Ширмера используют для выявления сухого кератоконъюнктивита — характерно снижение слезоотделения после стимуляции (10 мм от метки специальной бумажной полоски в течение 5 мин); окраску эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином с последующей биомикроскопией. СИАЛОГРАФИЯ Для диагностики паренхиматозного паротита используют сиалографию. Важное значение имеет биопсия слизистой оболочки нижней губы, позволяющая выявить раннее поражение слюнных желёз, ещё до развития клинических проявлений ксеростомии: лимфоцитарная инфильтрация (более 1 очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов) подтверждает диагноз синдром Шёгрена. ДИАГНОСТИКА Диагностические критерии Для постановки диагноза ревматоидного артрита необходимо наличие по крайней мере четырёх из семи критериев, предложенных Американской ревматологической ассоциацией (табл. 50-2). Признаки 1—4 должны устойчиво сохраняться не менее 6 нед. Не исключаются больные с двумя клиническими диагнозами. Чувствительность критериев составляет 91,2%, а специфичность — 89,3%. Поскольку фармакотерапия ревматоидного артрита более эффективна на ранних стадиях, его диагностика, как и других хронических заболеваний (сахарный диабет, артериальная гипертензия, ИБС и др.), должна осуществляться как можно раньше. Ревматоидный артрит следует заподозрить у больных с припухлостью суставов (особенно характерно симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп), болями в суставах воспалительного характера, общими симптомами (лихорадка, похудание), увеличением СОЭ (более 25 мм/ч), титров ревматоидного фактора (более 1:40). Ревматоидный артрит Таблица 50-2. Диагностические критерии ревматоидного артрита (Американская ревматологическая ассоциация, 1987)
Дифференциальная диагностика У больных с «классическими» проявлениями ревматоидного артрита, серопо-зитивных по ревматоидному фактору и особенно на поздних стадиях заболевания, когда развивается характерное поражение суставов, диагноз не представляет трудностей. Основные проблемы в дифференциальной диагностике возникают в дебюте заболевания, особенно при атипичном варианте начала и при отсутствии ревматоидного фактора. Существует ряд заболеваний, которые могут начинаться с поражения суставов, напоминающего таковое при ревматоидном артрите. К ним относят острые инфекционные заболевания (грипп, краснуха, инфекция, вызванная парвовирусом В19, корь, гепатит, лаймоборрелиоз, постстрептококковый артрит), серонегативные спондилоартропатии, микрокристаллические артриты, остеоартроз, ревматическую полимиалгию, системные васкулиты, опухолевый артрит. Поэтому нередко диагноз ревматоидного артрита ставят только в процессе длительного наблюдения. Развитие синдрома Шёгрена следует заподозрить у больных, у которых отсутствуют явные клинические признаки ксерофтальмии и ксеростомии, но выражено ухудшение общего самочувствия, развитие артралгии и неэрозивного артрита мелких суставов кистей, рецидивирующих паротитов в анамнезе, феномена Рейно в сочетании с выраженными (не соответствующими тяжести клинических проявлений) лабораторными нарушениями в виде гипер-гаммаглобулинемии, очень высоких титров ревматоидного фактора. Этим больным необходимо специальное стоматологическое и офтальмологическое обследование для исключения дебюта синдрома Шёгрена. Лечение Лечение больных ревматоидным артритом следует начинать в специализированном ревматологическом стационаре. ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ |