избранные классификации внутренних болезней. Учебнометодическое пособие для участковых врачей, врачей общей практики, студентов медицинских вузов Челябинск, 2009 содержание

• Название: Учебнометодическое пособие для участковых врачей, врачей общей практики, студентов медицинских вузов Челябинск, 2009 содержание
• Анкор: избранные классификации внутренних болезней.doc
• Дата: 13.02.2017
• Размер: 1.28 Mb.
• Имя файла: избранные классификации внутренних болезней.doc
• Тип: Учебно-методическое пособие; #2647
• страница: 9 из 17

ПоказательСтепень активностиIIIIIIТемпература тела38⁰ и вышеменее 38⁰НормальнаяПохуданиевыраженноеУмеренноеНезначительноеНарушение трофикивыраженноеУмеренноеумеренное Поражение кожи«Бабочка» и эритема волчаночного типа, капилляритынеспецифическая эритемадисковидные очагиПолиартритострый, подострыйПодострыйдеформирующий, артралгииПерикардитвыпотнойСухойАдгезивныйМиокардитвыраженныйУмеренныйкардиосклероз, недостаточность митрального клапанаПлевритвыпотнойСухойАдгезивныйГломерулонефритнефротический синдромсмешанного типамочевой синдромПоражение НСэнцефалорадикулоневритэнцефалоневритПолиневритГемоглобин, г/л< 100100-110120 и >СОЭ, мм/ч45 и >30-4016-20Фибриноген, г/л6 и >54Гамма-глобулины, %30-3524-2520-23LE-клетки, на 100051-2единичные или отсутствуютАНФ, титры1:128 и >1:641:32Тип свечениякраевойгомогенный и краевойГомогенныйАнтитела к нДНК, % связывания ЦИК;3,5%

ПЭГ-преципитациявыраженныйУмеренныйНезначительный КЛАССИФИКАЦИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ,

1. 
   Системная склеродермия (ССД) или системный склероз (SSC):
   

Клинические формы (LeRoy E.C.,Black C. M.,1988. Black С. М., 1995)

а) диффузная (dSSc);

ЄГенерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи.

ЄРаннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек)

ЄЗначительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа)

ЄВыявление АТ к топоизомеразе – 1 (Scl 70)

б) лимитированная (1SSc) или CREST – синдром (С-кальциноз, R-синдром Рейно, Е-эзофагит, S-склеродактилия, Т-телеангиоэктазия).

ЄДлительный период изолированного феномена Рейно.

ЄПоражение кожи ограничено областью лица и кистей/ стоп.

ЄПозднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ,телеангиэктазии, кальциноз.

ЄВыявление антицентромерных АТ.

ЄРасширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

в )Склеродермия без склеродермы

Для склеродермии без склеродермы характерно:

ЄНет уплотнения кожи.

ЄФеномен Рейно.

ЄПризнаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ.

ЄВыявление антинуклеарных АТ (Scl 70, АСА, нуклеолярных).

в) перекрестный (over 1ap) синдром; ССД+ДМ, ССД+РА ССД+СКВ и др.;

г) Ювенильная склеродермия

ЄНачало болезни до 16 лет

ЄПоражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии

ЄСклонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей

ЄУмеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при иструментальном исследовании)

д) Пресклеродермия

К ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

Варианты течения, стадии развития, степени активности ( цитировано по Гусевой Н.Г.1993 г.)

Варианты течения:

• 
  Острое, быстропрогрессирующеетечение(недели, месяцы) — на его долю приходится 10% всех случаев ССД, характеризуется быстрой генерализацией процесса, быстро прогресси­рующим фиброзом кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек), тяжелыми сосудистыми нарушениями, но преобладают фиброзные изменения.
  
• 
  Подострое(1—2 года) — 25%, характерно более постепенное начало, ар­трит, поражение кожи в виде плотного отека с последующей индурацией, полимиозит, интерстициальный миокардит, интерстициальный пневмонит с последующим развитием пневмофиброза, серозиты, эзофагит, иногда — почечная патология по типу хронической нефропатии. Висцеральная пато­логия может быть первым проявлением ССД. Преобладает высокая воспа­лительная и иммунологическая активность патологического процесса. Не­редко встречаются перекрестные синдромы.
  
• 
  Хроническое(многие годы) — 65%, синдром Рейно длительно может быть единственным проявлением заболевания. Постепенно возникают и медленно прогрессируют поражения кожи (лимитированная форма) и внутренних органов. Характер­но развитие легочной гипертензии,поражение ЖКТ, крест-синдрома. Лабораторные показа­тели мало изменены, за исключением характерного для крест-синдрома на­личия антицентромерных антител. В целом для хронического течения ССД характерно преобладание сосудистых проявлений.
  

Стадии развития заболевания:

I стадия— начальная, характеризуется синдромом Рейно, полиартралгиями или артритами, реже — кожными и висцеральными проявлениями.

II стадия— генерализации, проявляется полисиндромностью клиниче­ской картины, отражающей генерализацию склеродермического про­цесса.

III стадия— терминальная, характеризуется далеко зашедшими склеро­тическими, дистрофическими и сосудисто-некротическими измене­ниями в различных органах и тканях, сопровождающимися недоста­точностью функции органов и систем.

Степень активности:

I — минимальная,

II — умеренная,

III — высокая.

Пример формулировки диагноза

Системная склеродермия, диффузная форма, острое течение, II стадии, умеренной степени активности с поражением кожи (плотный отек), сосудов (синдром Рейно), суставов (экссудативный полиартрит) ФК II, эзофагит.
Классификация дерматополимиозита (Wortman R.L. 1994)

1.Дерматомиозит (ДМ), полимиозит (ПМ)

2. Ювенильный (ДМ чаще, чем ПМ)

3. Миозит, ассоциированный с СЗСТ (overlap –синдромы)

4. Миозит с внутриклеточными “включениями”

5. Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями

6. Миозит, ассоциированный с эозинофилией

7. Гигантоклеточный миозит

8. Оссифицирующий миозит

• 
  Миопатии, связанные с инфекцией
  
• 
  Миопатии, связанные с воздействием лекарственных средств
  

Основные клинические формы системных васкулитов (Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)

Васкулиты крупных сосудов

• 
  Гигантоклеточный (височный) артериит:
  

гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией

• 
  Артериит Такаясу:
  

гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

Васкулит преимущественно сосудов среднего калибра

• 
  Узелковый полиартериит:
  

некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

• 
  Болезнь Кавасаки:
  

Артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Васкулит преимущественно мелких сосудов

А. Обусловленный антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА)

• 
  Микроскопический полиангиит:
  

некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.

• 
  Гранулематоз Вегенера:
  

гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы,артериолы и артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

• 
  Синдром Чарга-Стросса:
  

гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

• 
  Лекарственный АНЦА-положительный васкулит
  

Б. Обусловленный иммунными комплексами

• 
  Болезнь Шенлейна-Геноха:
  

васкулит с преимущественными IgА депозитами,поражающий мелкие сосуды (капилляры,венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.

• 
  Эссенциальная криоглобулинемическая пурпура:
  

васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.

• 
  СКВ-васкулит
  
• 
  Васкулит при ревматоидном артрите
  
• 
  Синдром Гудпасчера
  
• 
  Лекарственный иммунокомплексный васкулит
  
• 
  Иммунокомплексный васкулит на фоне инфекции
  
• 
  Синдром Шегрена
  
• 
  Гипокомплементарный уртикарный васкулит
  
• 
  Болезнь Бехчета
  
• 
  Паранеопластические васкулиты
  

• карцинома

• лимфо- и миелопролиферативные заболевания

• 
  f Язвенный колит; болезнь Крона
  

Шкала оценки активности васкулитов в баллах

(Berminghem Vasculitis Activity Score - BVAS), (R.A.Luqmani et al., 1994)

При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.

Проявления Балл

1. Системныепроявления

Отсутствие проявлений 0

Слабость 1

Миалгия 1

Артралгия/артрит 1

Лихорадка < 38.5°С 1

Лихорадка > 38.5°С 2

Потеря массы тела (1-2 кг) в последние 2 месяца 2

Потеря массы тела (>2 кг) в последние 2 месяца 3

Максимально возможная сумма баллов 3

2. Кожныепокровы

Отсутствие проявлений 0

Инфаркт 2

Пурпура 2

Другой кожный васкулит 2

Язвы 4

Гангрена 6

Множественная гангрена пальцев 6

Максимально возможная сумма баллов 6

3. Слизистыеоболочки/глаза

Отсутствие проявлений 0

Язвы ротовой полости 1

Язвы гениталий 1

Конъюнктивит 1

Эпи/склерит 2

Увеит 6

Ретинальные экссудаты 6

Ретинальные кровоизлияния 6

Максимально возможная сумма баллов 6

4. ЛОР-органы

Отсутствие проявлений 0

Выделение из носа/затруднение носового дыхания 2

Синусит 2

Носовое кровотечение 4

Образование корочек 4

Выделения из ушей 4

Средний отит 4

Вновь возникшая глухота 6

Охриплость/ларингит 2

Стеноз гортани 6

Максимально возможная сумма баллов 6

5. Легкие

Отсутствие проявлений 0

Одышка или стридор" 2

Узелки или фиброз 2

Плевральный выпот/плеврит 4

Инфильтрат 4

Кровохарканье 4

Легочное кровотечение 6

Максимально возможная сумма баллов 6

6. Сердечно-сосудистаясистема

Отсутствие проявлений 0

Шумы 2

Вновь возникшее отсутствие пульса 4

Аортальная недостаточность 4

Перикардит 4

Вновь возникший инфаркт миокарда 6

Недостаточность кровообращения/кардиомиопатия 6

Максимально возможная сумма баллов 6

7. Желудочно-кишечныйтракт

Отсутствие проявлений 0

Абдоминальная боль 3

Кровавая диарея 6

Перфорация желчного пузыря 9

Инфаркт кишечника 9

Панкреатит 9

Максимально возможная сумма баллов 9

8. Почки

Отсутствие проявлений 0

Артериальная гипертензия (ДАД>90 мм рт.ст.) 4

Протеинурия (>1 + или >0,2 г/24 часа) 4

Гематурия (>1 + или >10 эритроцитов/мл) 8

Креатинин (125-249 мкмоль/л) 8

Креатинин (250-499 мкмоль/л) 10

Креатинин (>500 мкмоль/л) 12

Увеличение креатинина >10% 12

Максимально возможная сумма баллов 12

9. Нервнаясистема

Отсутствие проявлений .0

Органические нарушения/деменция 3

Судороги (негипертензивные) 9

Инсульт 9

Поражение спинного мозга 9

Периферическая нейропатия 6

Множественный двигательный мононеврит 9

Максимально возможная сумма баллов 9

ОБЩАЯ МАКСИМАЛЬНАЯ СУММА БАЛЛОВ 63

В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:

• полная ремиссия - отсутствие признаков активности (общий счет 0-1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ;

• частичная ремиссия - уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной;

• неактивная фаза - ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;

• «большое» обострение - вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной терапии (глюкокортикоидов и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза);

• «малое» обострение - возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0-1 до 5 баллов.

Примеры формулировки диагноза

ЄБолезнь Шенлейна-Геноха, кожно-висцеральная форма с поражением кожи (кожная пурпура), суставов, почек (мезангиально – пролиферативный гломерулонефрит), частичная ремиссия.ХБП 1 ст. – ХПН0.

ЄНеспецифический аортоартериит, неактивная фаза с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), малое обострение, артериальная гипертензия 2 степени, ГЛЖ. Риск 3 (высокий).ХСН IIа _ст. – ФК III.

ЄБолезнь Чарга – Стросса большое обострение с поражением легких (астма), сердца (фиброзирующий миокардит), периферической нервной системы (полинейропатия), кожи (уртикарная сыпь), ХСН II _{а ст.} – II ФК.

ЄГрануломатоз Вегенера большое обострение с поражением верхних дыхательных путей (двусторонний гайморит), легких (легочные инфильтраты в S 5-6 справа), почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит),ХБП III ст, хроническая почечная недостаточность II стадии, рецидивирующие носовые кровотечения,железодефицитная анемия средней степени тяжести.

ЄУзелковый полиартериит малое обострение с поражением кожи (сетчатое ливедо), суставов (полиартрит), нервной системы, артериальная гипертензия 2 степени.Риск 3 (высокий).

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОДАГРЫ

по происхождениию:

f Первичная

f Вторичная

f лекарственная

По патогенетическому типу:

● метаболическая: (повышен синтез эндогенных пуринов при нормальной экскреции мочевой кислоты)

● почечная: (нарушена экскреция мочевой кислоты при обычном её уровне)

● смешанная

клинико-анатомическая характеристика подагры:

● Острый подагрический артрит.

● Межприступная («интервальная») подагра.

● Хронический подагрический артрит.

● Хроническая тофусная подагра.

течение заболевания:

легкое: приступы артрита повторяются не чаще 2 раз в год, захватывают не более 2 суставов, тофусы отсутствуют или единичные, внутренние органы не поражены.

тяжелое: приступы более 5 раз в год, множественные поражения суставов с костно-суставной деструкцией, тофусы, нефропатия.