сборник окончательно. Учебное пособие для студентов V курса медицинских вузов IV уровня аккредитации Харьков хнму 2009
 Скачать 2.57 Mb.
|
|
Задания для диагностики исходного уровня знаний 1. При ДМПП аускультативно выслушивается: А. раздвоение І тона и акцент ІІ тона на легочной артерии В. усиление ІІ тона на аорте С. раздвоение І тона и ослабление ІІ тона на легочной артерии 2. Наиболее частыми клиническими признаками ДМПП являются: А. одышка и сердцебиение В. кардиалгия и обмороки С. артериальная гипертензия 3. Наиболее информативный метод диагностики ДМПП: А. электрокардиография В. эхокардиография С. катетеризация сердца 4. ДМЖП часто сопровождается: А. пневмониями В. гастритами С. плевритами 5. Болезнь Толочинова-Роже – это: А. дефект межжелудочковой перегородки В. дефект межпредсердной перегородки С. коарктация аорты 6. Синдром Эйзенменгера характеризуется присоединением: А. артериальной гипертензии В. легочной гипертензии С. необратимой фазы легочной гипертензии 7. При открытом артериальном протоке наблюдается повышение давления: А. систолического В. диастолического С. пульсового 8. Одним из основных признаков коарктации аорты являются: А. повышение систолического давления В. повышение пульсового давления С. разность давлений на верхних и нижних конечностях 9. При коарктации аорты систолический шум выслушивается: А. на верхушке В. над легочной артерией С. в межлопаточной области Источники учебной информации: Малая Л.Т., Хворостинка В.Н. Терапия: заболевания сердечно-сосудистой системы / Руководство для врачей-интернов и студентов, 2-е изд., испр. и доп. – Харьков: Фолио, 2005. –1112 с. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т.5. Диагностика болезней сердца и сосудов. – Москва: Медгиз, 2002. Поздняков Ю.М., Красницкий В.Б. Практическая кардиология / Справочное пособие. – М. «СтарКо», 1996. - 458 с. Диагностика и лечение внутренних болезней. Под общей редакцией Ф.И. Комарова. – М.: Медицина, Т. 1. – 1996. – 560 с. Василенко В.Х. и др. Пороки сердца. – Т.: Медицина, 1983. – 366 с. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. – Т. 1. – М.: Медицина, 1987. – 448 с. Внутренние болезни: Руководство к практическим занятиям, /Под ред. В.И. Маколкина. - М.: Медицина, 1990. Теоретические вопросы: Что такое дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)? Какие варианты ДМПП вы знаете? Какова гемодинамика при ДМПП? Основные клинические проявления ДМПП. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза ДМПП? Показания к оперативному лечению больных с ДМПП. Что такое дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)? Какие варианты ДМЖП вы знаете? Какова гемодинамика при ДМЖП? Назовите основные клинические проявления ДМЖП. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза ДМЖП? Что такое синдром Эйзенменгера? Тактика ведения больных с ДМЖП. Что такое открытый артериальный проток, и какие гемодинамические изменения наблюдаются при нем? Назовите основные клинические проявления открытого артериального протока. Каков план обследования при открытом артериальном протоке? Какова тактика ведения больных с открытым артериальным протоком? Что такое коарктация аорты? Какова гемодинамика при этом пороке? Основные клинические проявления коарктации аорты. Каков план обследования при коарктации аорты? Тактика ведения больных с коарктацией аорты. ИЗОЛИРОВАННЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Дефектом межпредсердной перегородки обозначается врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в перегородке предсердий. Этот порок среди всех врожденных пороков сердца встречается довольно часто — 7—28%. При анатомическом изучении сердец с ДМПП можно выделить следующие варианты: 1) вторичный дефект (дефект области овальной ямки — около 60%, у устья верхней полой вены — около 5%, в области коронарного синуса, у устья нижней полой вены — около 1% всех случаев); 2) первичный дефект расположен в нижней трети перегородки над атриовентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением их створок (чаще митральных) и может быть составной частью врожденного порока сердца — открытого атриовентрикулярного канала; 3) отсутствие перегородки между предсердиями — общее предсердие. Первичный дефект может сочетаться со вторичным, изолированный первичный дефект встречается крайне редко. Первичный дефект в виде атриовентрикулярной коммуникации преобладает у детей раннего возраста, большинство их рано умирают. До старшего возраста доживают, как правило, дети с вторичным ДМПП. Гемодинамика. При небольшом дефекте из-за более высокого давления в левом предсердии имеется левоправый артериовенозный сброс, насыщенная кислородом кровь сбрасывается в венозное русло. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, дилатации полости правого желудочка. Однако, несмотря на значительный сброс, легочная гипертензия, особенно склеротическая фаза, редко развивается у детей с ДМПП, ее частота нарастает пропорционально возрасту. При больших дефектах величина и направление сброса крови определяются не столько разностью давления в предсердиях (она не превышает 3 мм рт. ст.), сколько относительной растяжимостью обоих желудочков во время диастолы, соотношением конечно-диастолического давления в их полостях. У детей первых месяцев жизни способность обоих желудочков к растяжению определяется толщиной их стенок, которая одинакова или почти одинакова, в результате сброс небольшой и порок остается бессимптомным. Через 1—2 мес после рождения легочное сопротивление падает, соответственно уменьшается гипертрофия миокарда правого желудочка, он делается более податливым. Системное сопротивление увеличивается, стенка левого желудочка утолщается, способность к диастолическому расслаблению уменьшается. Эти изменения приводят к увеличению левоправого сброса на уровне предсердий. Из-за особенностей сброса основная нагрузка при этом пороке приходится на правые отделы. Клиника. У большинства детей с изолированным дефектом межпредсердной перегородки в течение первого года жизни редко проявляются симптомы порока, однако у некоторых младенцев может возникать стойкая сердечная недостаточность, дети часто болеют пневмонией. Если таких больных не оперировать — прогноз плохой. В типичных случаях физикальными признаками порока бывают усиленный и расщепленный II тон, систолический шум во втором межреберье слева от грудины и диастолическое дрожание вдоль тела грудины вследствие повышенного кровотока через трехстворчатый клапан. При рентгенологическом исследовании выявляются кардиомегалия, усиленный легочный сосудистый рисунок и выбухание ствола легочной артерии. На электрокардиограмме определяются отклонение электрической оси сердца вправо и признаки увеличения правого предсердия и желудочка. Однако у большинства детей порок длительное время развивается бессимптомно. Иногда он обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании, чаще— в возрасте 20—40 лет. Время внезапного возникновения недостаточности правого сердца в значительной степени зависит от размеров дефекта, образа жизни и сопутствующих осложнений. Одной из основных жалоб является одышка при физической нагрузке. Она долгов время довольно умеренная и не слишком ограничивает активность больного. Другой сравнительно частый признак — сердцебиение. Бывают повторные заболевания пневмонией и другими инфекциями органов дыхания. Очень редко отмечается кровохарканье. Больные с дефектом межпредсердной перегородки бывают тонкого, хрупкого телосложения, с нежными, полупрозрачными кожными покровами и довольно хрупким скелетом. Обращает па себя внимание бледность кожных покровов. В далеко зашедших стадиях может отмечаться постоянный цианоз. При пальпации области сердца может обнаруживаться усиленный толчок в верхушечной области, который обусловлен пульсацией правого желудочка. Сердечная тупость бывает увеличена вправо и влево. Первый тон в верхушечной области может быть раздвоенным, иногда усиленным. Второй тон над легочной артерией при легочной гипертензии может быть усиленным, резким, вплоть до хлопающего, а также раздвоенным независимо от дыхания. Приблизительно у 2/3 больных выслушивается систолический шум разной интенсивности и тембра с эпицентром во втором-третьем межреберьях влево от края грудины. Возникновение шума связывают с повышенным кровотоком через относительно узкое устье легочной артерии. В некоторых случаях шум не выслушивается. При больших дефектах может быть диастолический шум над трехстворчатым клапаном из-за увеличенного кровотока через правое венозное отверстие. В ряде случаев выслушивается протодиастолический шум в третьем или четвертом межреберье у левого края грудины, возникающий из-за относительной недостаточности клапанов легочной артерии в связи с расширением ее устья. При дефекте первичной перегородки выслушивается более громкий, грубый систолический шум, часто с диастолическим компонентом. Рентгенологическое исследование.Характерны признаки повышенного кровотока в легких, усиление легочного рисунка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Повышенная пульсация корней легких особенно хорошо выявляется при рентгенокимографическом исследовании. При незначительных дефектах размеры сердца не изменены, а при больших в прямой проекции обнаруживается увеличение правого сердца, талия отсутствует, имеется выбухание второй дуги по левому контуру сердца, дуга аорты уменьшена. В косых проекциях выявляются признаки гипертрофии и расширения правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии, главным образом, ее отдела, расположенного выше клапанов. В первом косом положении отмечается выбухание в области легочного конуса, расширение левой ветви легочной артерии. Ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения правого предсердия. Во втором косом положении наблюдаются значительное расширение правого желудочка и отсутствие увеличения левого. Электрокардиография.Обычно регистрируется нормальный синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с его диастолической перегрузкой. Отмечается деформация зубца Р и удлинение интервала Р— Q. Часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, происхождение которой связывают с резкой гипертрофией правого желудочка. В ряде случаев электрокардиография позволяет дифференцировать вторичные и первичные дефекты: для последних характерна левограмма и признаки гипертрофии левого желудочка. Эхокардиография. Межпредсердная перегородка не видна на эхокардиограмме, и заподозрить ее дефект можно по косвенным признакам, в основном по объемной перегрузке правого желудочка, аномальному движению межжелудочковой перегородки, включая парадоксальное. К другим признакам относятся уменьшение амплитуды и скорости движения обеих створок митрального клапана, увеличенная экскурсия задней стенки правого предсердия и трехстворчатого клапана вследствие сброса. При вторичном дефекте на эхокардиограмме часто выявляется пролапс митрального или трикуспидалыюго клапана. Перечисленные эхопризнаки ДМПП могут отсутствовать при небольшом сбросе, выраженной легочной гипертензии. Катетеризациясердца дает наиболее важные данные для диагноза дефекта межпредсердной перегородки. Часто удается провести зонд из правого предсердия в левое, что свидетельствует о наличии дефекта, однако в некоторых случаях зонд может проникнуть через незаращенное овальное окно. На наличие сброса крови на уровне предсердий указывает повышение насыщения крови, полученной из правого предсердия, по сравнению с кровью из полых вен. На основе данных зондирования вычисляют величину сброса крови. Регистрация кривых давления позволяет судить о наличии или отсутствии легочной гипертензии и ее степени, выявить вторичный относительный стеноз легочной артерии. Ангиокардиография.При изолированных дефектах межпредсердной перегородки ангиография не обязательный метод исследования. Из признаков, характерных для этого порока, следует указать па симптом разведения контрастного вещества в правом предсердии током крови, поступающей из левого предсердия. Осложнения. Чаще всего наблюдается поражение левого венозного устья, довольно часто — нарушения сердечного ритма в связи с резким увеличением правого предсердия, рецидивирующие бронхиты, бронхопневмонии и пневмонии. Выраженная легочная гипертензия сопровождается цианозом и резкой одышкой. Дифференциальная диагностика. Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать с открытым артериальным протоком, изолированным стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, митральной недостаточностью, болезнью Лютембаше, триадой Фалло, аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. Прогноз. Малые неосложненные дефекты совместимы с нормальной продолжительностью жизни и могут обнаруживаться у пожилых людей. Средняя продолжительность жизни лиц с большими дефектами существенно короче, чем нормальная средняя продолжительность человеческой жизни и составляет приблизительно 36 лет. Первые жалобы могут появляться только на 4-м десятке лет жизни. Причиной смерти чаще всего бывает недостаточность правого сердца. Лечение. Устранение дефекта межпредсердной перегородки возможно только хирургическим путем. Вопрос о показаниях к операции следует решать индивидуально. Всех больных с дефектами межпредсердной перегородки можно разделить па четыре группы: первая — больные не предъявляют жалоб, хорошо себя чувствуют, единственным признаком порока служит случайно обнаруженный систолический шум во втором-третьем межреберье у левого края грудины, при катетеризации — нарушения гемодинамики незначительны; больные этой группы не нуждаются в обязательном хирургическом лечении (относительные показания к операции); вторая — клинические признаки порока выражены, показания к операции абсолютны; третья — в связи с высокой легочной гипертензией хирургическое вмешательство очень рискованно (относительные противопоказания к операции), четвертая — состояние больных крайне тяжелое, хирургическое лечение абсолютно противопоказано. После операции дети должны находиться под диспансерным наблюдением не менее 5 лет. ИЗОЛИРОВАННЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным врожденным пороком сердца, среди детей раннего возраста он составляет 23,7%, а в более старшем возрасте— 19,0% от всех врожденных пороков сердца. Классификация. Выделяет следующие варианты ДМЖП: 1) инфундибулярный — дефект перегородки с вовлечением наджелудочкового гребня; 2) дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки (около 80% всех ДМЖП); 3) дефект в области гладкой части межжелудочковой перегородки, может быть множественным (болезнь Толочинова— Роже); 4) дефект в трабекулярной части межжелудочковой перегородки; 5) отсутствующая или рудиментарная перегородка. Обобщая все данные, можно выделить два основных варианта дефекта мембранозной и мышечной части. Размер дефекта от 1 до 30 мм, он имеет различную форму (круглый, эллипсовидный), его края мягкие или фиброзно измененные, на них можно встретить вегетации при осложнении бактериальным эндокардитом. В зависимости от размеров можно выделить 2 варианта дефекта: большой - его величина сравнима с диаметром аорты и небольшой или средних размеров — меньше диаметра аорты. Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ДМЖП не влияет на кровообращение. После рождения направление сброса определяется размером дефекта и соотношением общелегочного и общепериферического сопротивления. В первые дни жизни сброс может быть перекрестным, но вскоре изменяется структура легочных сосудов, падает легочное сопротивление, в результате чего давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь из левого желудочка сбрасывается в правый, легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы. Давление в правых отделах и легочной артерии определяется величиной сброса и общелегочным сопротивле-нием. В ответ на сброс крови в легочную артерию у 25—50% детей возникает легочная гипертензия. Клиника. У младенцев с большим дефектом межжелудочковой перегородки уже в первую неделю жизни может развиться тяжелая сердечная недостаточность, в то время как дети с небольшим дефектом обычно не имеют признаков порока в течение многих лет. Признаками дефекта являются пульсация области верхушки сердца, дрожание вдоль левого края грудины, усиленный за счет легочного компонента II тон, грубый систолический шум у левого края грудины и диастолический шум на верхушке сердца, возникающий вследствие повышенного кровотока через митральный клапан. На рентгенограмме грудной клетки определяются кардиомегалия и усиленный легочный рисунок, на электрокардиограмме — признаки гипертрофии обоих желудочков. Однако такое тяжелое течение заболевания наблюдается далеко не у всех больных. Основная масса детей благополучно минуют младенческий период и продолжают развиваться. У большинства больных с детства отмечаются быстрая утомляемость, сердцебиение и одышка при физической нагрузке. Нарушается физическое развитие ребенка, часто бывают упорные рецидивирующие пневмонии. Наблюдаются бледность кожных покровов, отставание в физическом развитии, нередко асимметрия грудной клетки за счет выбухания левой ее половины (сердечный горб). Нередко пальпируется приподнимающий толчок в верхушечной области, в третьем-четвертом межреберье слева от края грудины может пальпироваться систолическое дрожание. Границы сердца расширены, главным образом, вправо. Определяются громкий систолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье по левому краю грудины, усиление или акцент II тона над легочной артерией. С развитием гипертензии малого круга у ряда больных определяется диастолический шум, связанный с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Иногда в верхушечной области выслушивается мезодиастолическнй шум, связанный с относительным стенозом левого венозного устья. При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже) жалоб нет, клинические проявлении порока отсутствуют за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом — пятом межреберье, шум не иррадирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта. Рентгенологическое исследование. Выявляются признаки, характерные для увеличенного кровотока через правый желудочек и легочную артерию: усиленный рисунок легочных сосудов, выбухание второй дуги по левому контуру сердца, сглаженность его талии. Сердце увеличено в поперечнике больше вправо, отмечается смещении кардиовазального угла вверх. В косых проекциях видно значительное увеличение правого желудочка. Нередко наблюдается увеличение левого, хотя последнее может быть обусловлено его смещением в связи с резким увеличением правого желудочка. Возможно увеличение левого предсердия. Рентгенокимография выявляет усиленную пульсацию корней легких, повышенную амплитуду зубцов по контуру левого желудочка и легочной артерии. Электрокардиография.Электрокардиографическая картина не характерна. При значительном артериовенозом сбросе крови и отсутствии легочной гинертензии определяется увеличенная амплитуда зубца Q, а иногда изменения сегмента ST, зубца Т и глубокий зубец S в отведепиях V5 и V6, то есть признаки преобладания левого желудочка. При значительной легочной гипертензии могут определяться высокий R или R', а иногда и измененный сегмент ST и зубец Т в отведениях V1 и V2, свидетельствующие о преобладании правого желудочка. Часто отмечаются изменения зубца Р и признаки блокады правой ложки предсердио-желудочкового пучка. На эхокардиограмме, если дефект большой, при изменении угла локации от верхушки к основанию сердца может отсутствовать эхосигнал от перегородки па некотором протяжении. Чаще диагноз устанавливают по косвенным признакам: увеличению индекса правого желудочка, увеличению скорости диастолического движения митрального клапана, связанному с ускоренным кровотоком через него, увеличению конечно-диастолического диаметра левого желудочка. Катетеризация.О наличии дефекта в межжелудочковой перегородке свидетельствует газовый состав крови, полученной из полостей сердца: в крови, взятой из правого желудочка и легочной артерии, отмечается повышенное содержание кислорода, которое превышает таковое крови из правого предсердия на 1 — 2 об. %. Измерение давления в правом желудочке и легочной артерии позволяет установить степень легочной гипертензии. При высокой легочной гипертензии может развиваться обратный сброс крови с появлением артериальной гипоксемии. На основе данных катетеризации рассчитывают минутный объем большого и малого круга кровообращения, объем шунта, величины общелегочного и периферического сопротивления. Ангиокардиография.При введении контрастного вещества в полость правого желудочка могут быть выявлены два характерных признака дефекта межжелудочковой перегородки: один из них заключается в том, что контрас-тированная кровь в правом желудочке разбавляется кровью, поступающей из левого желудочка через дефект. При этом выявляется так называемый симптом «смыва контраста». Второй признак дефекта — повторное контрастирование правого желудочка, то есть поступление в него контрастного вещества с кровью из левого желудочка через дефект уже после его прохождения по малому кругу. Еще более четкие данные за наличие дефекта могут быть получены при введении контрастного вещества в полость левого желудочка. При этом исследовании возможно установление локализации и размеров дефекта. Осложнения. Основные осложнения — бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность, легочная гипертензия. Дифференциальная диагностика. Дефект межжелудочковой перегородки приходится дифференцировать с дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, прямым аорто-пульмональным сообщением и митральной недостаточностью. Течение и прогноз. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 45% случаев. Возможно развитие синдрома Эйзенменгера - осложнения ДМЖП с развитием, склеротической, необратимой фазы легочной гипертензии. В результате высокого давления в правом желудочке возникает вено-артериальпый сброс, у ребенка появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, сначала малинового оттенка (признак умеренного недонасыщения артериальной крови кислородом), затем синий и фиолетовый. Постепенно развивается симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Могут быть носовые кровотечения, сердцебиения, боли в сердце. Систолический шум исчезает, но появляется резкий акцепт II тона над легочной артерией, иногда в сочетании с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Одновременно сердце уменьшается (снижение сброса вызывает уменьшение дилатации полостей, развивается гипертрофия миокарда), так же как и печень (правый, желудочек разгружается в результате беспрепятственного сброса крови в аорту). Нередко дети перестают болеть пневмонией. Такая динамика (уменьшение шума, сердечной недостаточности, границ сердца, «малиновые» щеки) вводит педиатров и родителей в заблуждение, это расценивается как улучшение. В действительности больной становится иноперабельным. На ЭКГ при синдроме Эйзенменгера определяется гипертрофия правых отделов сердца, на рентгенограмме — обеднение легочного рисунка на периферии при его усилении в прикорневой зоне (симптом «обрубленного дерева»), резкое выбухание дуги легочной артерии, В связи с турбулентностью тока крови при сбросе через дефект возникает инфундибулярный (подклапанный) стеноз легочной артерии, в результате чего формируется «приобретенная» форма тетрады Фалло Без операции большинство таких больных умирают в возрасте 20 — 30 лет, главным образом, от сердечной недостаточности. Лечение. В раннем детском возрасте показания к хирургическому лечению определяются стойкой сердечной недостаточностью или резкой легочной гипертензией. Пациенты в возрасте старше 3 лет нуждаются в постоянном наблюдении. Общепринятой является консервативная тактика ведения таких больных. При ухудшении клинического состояния показана операция, которая заключается в пластическом закрытии дефекта в условиях искусственного кровообращения. Больным с небольшим размером дефекта (менее 1 см2) показана хирургическая коррекция порока. По мере развития вторичных изменений в малом круге кровообращения результаты операции ухудшаются, а при очень высокой легочной гипертензии с развитием обратного сброса крови операция становится невозможной. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК Артериальный проток соединяет левую легочную артерию и начальную часть нисходящей аорты в месте, лежащем напротив отхождения левой подключичной артерии или непосредственно за ним. Во внутриутробном периоде большая часть крови зародыша через проток поступает из легочного ствола в системную циркуляцию. После рождения проток в норме быстро закрывается, вначале функционально, а затем анатомически. Закрытие протока происходит в сроки от 15—20 ч до нескольких дней после рождения. Об открытом артериальном протоке принято говорить, если он продолжает функционировать через 1 — 2 недели после рождения. Аномалия является одним из наиболее частых врожденных пороков сердечно-сосудистой системы, она встречается в 9—10% случаев; у женщин наблюдается примерно в два раза чаще, чем у мужчин. Гемодинамика. Основными факторами, которые оказывают влияние на тип перегрузки сердца при функционирующем артериальном протоке, являются: направление и объем шунта, давление и сопротивление в системе легочной артерии, функциональные размеры протока. В обычных условиях легочное сопротивление значительно ниже системного и сброс происходит из аорты в легочную артерию. В большинстве случаев объем шунта ограничен сопротивлением самого протока, то есть его функциональными размерами. Они главным образом зависят от диаметра и длины протока, размеров его легочного устья. При малых размерах этих параметров объем шунта небольшой и давление в легочной артерии остается нормальным. Сброс крови происходит как во время систолы, так и во время диастолы сердца. При больших размерах протока и его легочного устья они создают незначительное сопротивление, в связи с чем давление в легочной артерии может сравняться с аортальным. Направление и величина сброса в таких ситуациях зависят от соотношения сопротивлений малого и большого круга кровообращения. Если легочное сопротивление мало, шунт большой, если оно велико — шунт небольшой. Если легочное сопротивление сравнивается с системным или превышает его, наблюдается двусторонний сброс крови, причем преобладает право-левый шунт. Лево-правый сброс крови через артериальный проток увеличивает объем крови, поступающей в левые камеры сердца, и создает их объемную перегрузку. До тех пор, пока давление в легочной артерии остается нормальным, перегрузки правого желудочка не отмечается. Большой ударный объем левого желудочка вызывает растяжение восходящей аорты и ее дуги с постепенной дилатацией этих отделов. Подъем давления в легочной артерии вызывает систолическую перегрузку правого желудочка и увеличение его работы. Высокая легочная гипертензия может наблюдаться уже вскоре после рождения ребенка с функционирующим артериальным протоком. Клиника. Клиническая картина зависит от функциональных размеров протока, степени легочной гипертензии, возраста и других факторов. В большинстве случаев функциональные размеры протока малы, симптомы не выражены или выражены незначительно. В тех случаях, когда функциональные размеры протока большие, симптоматика выражена. Пациентов беспокоит одышка, они часто болеют респираторными инфекциями и отстают в физическом развитии. При осмотреобращает внимание усиленная каротидная пульсация. Регистрируется высокое пульсовое давление за счет сниженного диастолического давления. Размеры сердца зависят от объема шунтируемой крови. В большинстве наблюдений сердце увеличено незначительно. При большом объеме сброса отмечается усиленная верхушечная пульсация, которая создается расширенным левым желудочком, в этих случаях сердце может быть значительно увеличено. По левому краю грудины в верхнем отделе пальпируется систолическое или систолодиастолическое дрожание, но оно отмечается не во всех случаях. Первый тон нормальный или несколько усиленный на верхушке. Второй тон сливается с шумом по левому краю грудины. При выраженной легочной гипертензии II тон резко усилен. Почти постоянно на верхушке регистрируется III тон. После I тона выслушивается «машинный» систоло-диастолический шум, шум постепенно усиливается к концу систолы, а затем постепенно убывает и заканчивается в середине или конце диастолы. Пик шума приходится па II тон. Эпицентр шума располагается в верхней части левого края грудины и подключичной области. При небольших функциональных размерах протока постоянный шум имеет высокочастотный характер и занимает фазу диастолы, при больших же — заканчивается в ранней диастоле. При высоком легочном сопротивления симптомы порока могут быть выражены меньше, чем при нормальном легочном сопротивлении. Очевидно, высокое сопротивление уменьшает легочный кровоток, наступает временный «баланс» между обоими кругами кровообращения, при этом единственным симптомом может быть умеренная одышка. У детей цианоз обычно отсутствует или незначительно выражен на кончиках пальцев. Однако по мере развития правожелудочковой недостаточности цианоз нарастает. Типичный шум порока может не выслушиваться в случаях уравновешивания лево-правого и право-левого шунтов. Рентгенологическое исследование.При нормальном давлении в легочной артерии сердце увеличено незначительно. Легочный сосудистый рисунок усилен. Отмечаются выбухание второй дуги по левому контуру сердца, удлинение четвертой дуги. В правой косой проекции определяется увеличение левого предсердия, в левой косой проекции — увеличение левого желудочка. Наблюдается дилатация восходящей аорты. При высокой легочной гипертензии на фоне относительно нормальных размеров сердца отмечаются значительное выбухание легочной артерии, экспансивная пульсация расширенных сосудов прикорневой зоны, обеднение легочного рисунка на периферии легочных полей. В правой косой проекции обнаруживается увеличение правого желудочка. Увеличение левого предсердия отсутствует. Электрокардиография.При небольшом сбросе крови на электрокардиограмме никаких отклонений от нормы не наблюдается. При большом сбросе и нормальном давлении в легочной артерии имеются признаки гипертрофии левого желудочка; при легочной гипертензии и лево-правом сбросе — признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков; при преобладании право-левого сброса — преимущественная гипертрофия правого желудочка. Катетеризация.В обычных случаях этот метод почти не применяется, он оказывает большую помощь в диагностике при атипичной аускультативной картине. Отмечается значительное увеличение насыщения крови кислородом в легочной артерии, иногда катетер может быть проведен через проток из легочной артерии в аорту. На основании данных катетеризации устанавливают степень легочной гипертензии, величину и направление сброса крови, сопротивление малого и большого круга кровообращения. По положению катетера можно дифференцировать открытый артериальный проток и аортолегочный свищ. Ангиокардиографиянеобходима в неясных случаях, когда нужно дифференцировать открытый проток от других врожденных пороков сердца, таких как дефект межжелудочковой перегородки, аортолегочный свищ. Она показана больным с высокой легочной гипертензией (контраст вводят в правый желудочек). При лево-правом сбросе наиболее информативна аортография. Дифференциальная диагностика. Открытый артериальный проток приходится дифференцировать с коронарной артериовенозной фистулой, разрывом врожденной аневризмы синуса Вальсальвы, аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии, аортолегочным свищом, дефектом межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью; при высокой легочной гипертензии — с комплексом Эйзенменгера. Прогноз. У грудных детей течение заболевания нередко бывает очень тяжелым и может принести к смертельному исходу. У детей более старшего возраста довольно часто развивается подострый бактериальный эндокардит, прогрессирует обструкция легочных сосудов со всеми характерными для этого симптомами. В литературе неоднократно приводятся описания случаев развития аневризмы протока. При неосложненном течении средняя продолжительность жизни — 50— 60 лет. Лечение. В настоящее время установление диагноза открытого артериального протока — показание к операции. Накоплен уже большой опыт хирургического лечения у грудных детей, однако, если нет неотложных показаний, операцию следует производить в более позднем возрасте. В неосложненных случаях операция очень эффективна, летальность при ней минимальная. Наиболее сложным является вопрос о показаниях и противопоказаниях к операции у больных с высокой легочной гипертензией. Известно, что у таких больных проток часто склерозирован, попытки его перевязки иногда приводят к тяжелейшему кровотечению вследствие разрыва протока, прорезывания лигатуры и т. п. Кроме того, при наличии преимущественно право-левого сброса частым осложненном является острая правожелудочковая недостаточность либо на операционном столе, либо в раннем, послеоперационном периоде. Абсолютно противопоказано хирургическое лечение больным с право-левым сбросом крови. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Коарктацией аорты называют аномальное местное сужение, вплоть до полного закрытия, просвета аорты в любом месте па протяжении ее грудного или брюшного отдела. Наиболее часто коарктация располагается в области перешейка аорты, то есть короткого отрезка аортальной дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока или места прикрепления его соединительнотканного рудимента. Порок составляет около 70% среди всех врожденных пороков сердца. Гемодинамика. У больных с коарктацией аорты резко изменяется строение стенки аорты, эластические свойства ее снижаются, растяжимость уменьшается. Обильное развитие коллатералей между верхней и нижней половиной туловища приводит к тому, что их суммарный просвет может превышать просвет нормальной аорты. Отмечается повышение давления в левом желудочке, которое в некоторых случаях бывает очень высоким - иногда более 300 мм рт. ст. Систолическое давление в аорте также значительно увеличивается выше места сужения, на уровне сужения регистрируется систолический градиент давления. Диастолическое давление в аорте также в большинстве случаев повышено. Клиника. У маленьких детей коарктация аорты может приводить к развитию застойной сердечной недостаточности уже в первые 3 месяца жизни. Диагноз устанавливается по отсутствию пульса па бедренной артерии. Пальпация его должна быть составной частью обычного осмотра новорожденного. Данные аускультации нетипичны. Обычно выслушивается систолический шум во втором межреберье справа от грудины. Узурация ребер у детей встречается крайне редко. У большинства детей в раннем возрасте клиническая картина заболевания не выражена. При образовании достаточного коллатерального кровообращения даже значительный стеноз аорты может не вызывать никаких жалоб. Развитие симптомов обыкновенно обусловливается артериальной гипертензией и недостаточным кровообращением нижних конечностей. Стеноз значительной степени обыкновенно проявляется между 10—20 годами жизни, когда по мере созревания больного повышаются потребности в кровоснабжении, в то время как просвет аорты в месте сужения с ростом не увеличивается. Жалобы редки, иногда беспокоят ощущение жжения и жара в лице, чувство тяжести в голове, головные боли, ощущение пульсации в голове и шее, приступы головокружения, ощущение звона в ушах, сердцебиение, одышка, чувство жжения в руках. В более тяжелых случаях наблюдаются приступы тошноты, рвоты, склонность к обморокам, иногда отмечается гемианопсия или диплопия. Нередко появляются носовые кровотечения. Больные часто жалуются на чувство онемения, холода, тяжести в нижних конечностях. Внешний вид детей с коарктацией аорты создает впечатление хорошей упитанности и даже крепкого телосложения. У мальчиков обнаруживаются признаки преждевременного физического развития. У девочек, напротив, нередко отмечаются карликовый рост и значительный общий инфантилизм с первичной недостаточностью яичников. У некоторых больных наблюдается легкое недоразвитие нижней половины тела по сравнению с чрезмерным развитием плечевого пояса, иногда отмечается небольшая атрофия мышц нижних конечностей. Кожа на нижних конечностях часто бывает бледной и холодной по сравнению с кожными покровами верхних конечностей. В яремной ямке прощупывается аортальная пульсация, отмечается необычно сильная пульсация сонных артерий. Коллатеральное кровообращение может проявляться при пальпации или осмотре в виде повышенной пульсация расширенных артерий на поверхности грудной клетки или стенке живота. Границы сердечной тупости обычно бывают нормальными, иногда отмечается расширение границ влево. Наиболее частый физический признак — систолический шум, выслушиваемый в предсердечной области, однако он выслушивается далеко не всегда. Лучше всего он выслушивается на основании сердца, эпицентр его находится во втором-третьем левом межреберье у края грудины. Часто он хорошо выслушивается в яремной ямке и над шейными артериями. Шум проводится в направлении книзу вдоль левого края грудины. Важным признаком коарктации аорты бывает систолический шум в межлопаточном промежутке. Одним из основных клинических признаков порока является разница в величине пульсовой волны па верхних и нижних конечностях. Пульс на лучевых артериях бывает нормальным, но может быть и резко увеличенным. На брюшной аорте и артериях нижних конечностей он или малый или вообще не прощупывается. Иногда отмечается разная величина пульсовой волны на обеих лучевых артериях. Нередко пульс па правой руке бывает сильнее, а на левой — резко ослаблен или вообще не прощупывается. В таких случаях следует иметь в виду возможность сужения устья левой подключичной артерии или расположения коарктации перед местом отхождения левой подключичной артерии. На левой руке снижена кожная температура, давление крови в ней может быть ниже, чем в правой, она иногда бывает менее развитой. Обычно гипертензия развивается в позднем детстве или в период полового созревания. В большинстве случаев наблюдается повышение систолического давления, днастолическое давление, как правило, увеличивается незначительно. Однако с возрастом диастолическое давление имеет тенденцию к повышению. На нижних конечностях отмечается значительное снижение систолического давления, разница между давлением на верхних и нижних конечностях иногда достигает 100 мм рт. ст. Нередко невозможно измерить его на нижних конечностях. Происхождение артериальной гипертензии при коарктации аорты объясняют двумя основными факторами: механическим сопротивлением в артериальном русле и гуморальными влияниями, которые вызываются образованием значительного количества прессорных веществ в связис изменением кровотока в почечных артериях. Рентгенологическое исследование.Рентгеноскопия редко выявляет признаки, характерные для коарктации аорты. Наиболее частым и важным для диагностики является признак узурации ребер. Электрокардиография.У детей и подростков на электрокардиограмме чаще всего никаких изменений не обнаруживается. У взрослых с выраженной коарктацией выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, часто наблюдается неполная блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка. Катетеризация и аортография не являются необходимыми исследованиями при коарктации аорты. При проведении катетера ретроградно в аорте регистрируется систолический градиент давления на уровне стеноза. Аортография выявляет уровень и степень сужения аорты. Осложнения. Тяжелым, нередко смертельным осложнением являются мозговые расстройства. Чаще всего наблюдается разрыв артериальной аневризмы, вызывающий субарахноидальиое кровоизлияние. Иногда наблюдается аневризматическое расширение восходящей аорты, возможно расширение аорты ниже места коарктации с образованием аневризмы, угрожающей разрывом. Описаны случаи разрыва восходящей аорты. При длительном существовании артериальной гипертензии возможно развитие сердечной недостаточности. Прогноз. Многие больные ведут нормальный образ жизни и не предъявляют никаких жалоб. Однако большинство больных (около 60—70%) умирают, не достигнув 40-летнего возраста. Многое зависит от степени сужения аорты. Если признаки порока и развитого коллатерального кровообращения появляются в раннем возрасте, прогноз оказывается неблагоприятным. Лечение. Единственный метод лечения порока — операция. Непосредственные результаты операции обычно хорошие, а отдаленные в значительной степени зависят от своевременности ее выполнения. У больных старшего возраста нередко остается артериальная гипертензия, которая в некоторых случаях имеет тенденцию к прогрессированию. Такие больные нуждаются в динамическом наблюдении и медикаментозном лечении, и после операции. Тестовые задания 1. Больной А., 19 лет поступил в клинику с жалобами на головные боли. Год назад во время осмотра выявлено повышение артериального давления. При осмотре обращает на себя внимание расширение границ относительной тупости сердца влево. Систолический шум над аортой и межлопаточной области. ЧСС=ПС=70уд/мин. АД 170/110. Пульсация на артериях стоп ослаблена. Поставьте предварительный диагноз. А. Коарктация аорты В. Открытый артериальный проток С. Митральный стеноз Д. Дефект межпредсердной перегородки 2. Больной Б., 23 лет обратился к врачу с жалобами на головные боли, катаральные явления, кашель. При обследовании на рентгенограмме выявлены узуры на ребрах. О чем могут свидетельствовать данные рентгенографии? А. О коарктации аорты В. О хроническом бронхите С. Об аневризме аорты Д. О туберкулезе легких 3. Больной К. 15 лет, при прохождении медицинской комиссии зафиксировано АД - 170/85 мм рт. ст. Жалоб не предъявляет. Объективно: мышцы нижних конечностей плохо развитые, пульсация на артериях ступней ослаблена. Границы сердца расширены влево, при аскультации - акцент второго тона над аортой, систолический шум. Анализ крови: без изменений. Моча: удельный вес - 1020. Лейкоциты - 2-4 в п/з, Эр - 0-1 в п/з, кристаллы мочевой кислоты. Ваш диагноз: А. Коарктация аорты. В. Вазоренальная гипертензия С. Эссенциальная гипертензия Д. Вегетососудистая дистония 4. У больного 3., 18 лет, при значительной физической нагрузке возникает боль в затылочной области, усталость. Впервые повышенное артериальное давление было выявлено полгода тому во время профосмотра. Отмечается выраженная гипертрофия плечевого пояса. Нижние конечности несколько гипотрофичны, бледные, холодные на ощупь. В боковых отделах грудной клетки выраженная пульсация подкожных сосудистых коллатералсй. Пульс - 86/мин., аритмичный, АД - 180/95 мм рт. ст., на бедренных артериях - 80/40 мм рт. ст. Тоны сердца аритмичные, звучные, акцент II тона на аорте. Грубый систолический шум в участке верхней части грудины и межлопаточном пространстве. Какой диагноз является наиболее достоверным? А Коарктация аорты В. Феохромоцитома С. Эссенциальная артериальная гипертония Д. Реноваскулярная гипертония Е. Стеноз устья аорты 5. Больной 18 лет жалоб не предъявляет. Перкуторно границы сердца смещены вправо и влево на 1см, грубый систолический шум с эпицентром в 4-м межреберьи слева. Какое исследование наиболее убедительно подтвердит клинический диагноз? А.ФКГ В.ЭКГ С.Катетеризация полостей сердца Д.ЭхоКГ Е.Поликардиография 6. У больного 22 лет при обследовании выявили систолический шум в II межреберъи слева от грудины с проведением в межлопаточную область. АД: на руках - 160/ 100 мм рт. ст., на ногах - 110/70 мм рт. ст. Какой наиболее вероятный диагноз? А. Панартериит аорты В. Дефект межжелудочковой перегородки С. Тетрада Фалло Д. Стеноз легочной артерии Е. Коарктация аорты 4. Больной 32 лет, жалуется на периодическое головокружение, головную боль, носовые кровотечения, ноющую боль в области сердца, судороги мышц ног, похолодания ступней. Объективно: физическое развитие сопровождается диспропорцией мышечной системы (мышцы верхней половины тела гипертрофированы, при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей), ноги на ощупь холодны. Пульс - 86/мин., ритмичный, АД на руках - 200/100 мм рт. ст., на ногах - 140/90 мм рт. ст. О каком заболевании необходимо думать в первую очередь? А. Гипертоническая болезнь В. Коарктация аорты С. Нейроциркуляторная дистония Д. Болезнь Такаясу Е. Облитерирующий эндартериит сосудов нижних конечностей 7. У допризывника 17 лет на медкомиссии выявлено АД - 180/110 мм рт. ст. Жалоб нет. В детстве перенес корь, скарлатину, заболевание почек. Рост - 165 см, масса тела -68 кг, ЧД - 15/мин., пульс - 80/мин., ритмичный. Грубый систолический шум с максимумом в III межреберъи слева от грудины. АД на ногах- 100/55мм рт. ст., температура тела - 36,6 °С. Какой наиболее вероятный диагноз? А. Нейроциркуляторная дистония В.Гипертоническая болезнь С. Коарктация аорты Д. Стеноз устья аорты Е. Болезнь Такаясу 8. Юноша 16 лет, проходит медицинский осмотр в связи с призывом в армии. Жалоб не имеет. ЧСС - 70/мин., ЧД-14 мин. АД - 120/70 мм рт. ст. Аускультативно: систолический шум, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией. На ЭКГ выявлены признаки гипертрофии правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса. О каком заболевании следует думать в первую очередь? А. Митральный стеноз В. Дефект межпредсердной перегородки С. Аортальний стеноз Д. Тетрада Фалло Е. Недостаточность митрального клапана 9. У больной 52 лет выслушивается протодиастолический шум в точке Боткина. На ЭхоКГ выявлена аневризма восходящей части дуги аорты. В анамнезе был эпизод непродолжительной лихорадки, несколько выкидышей. Какая наиболее вероятная этиология порока у больного? А. Атеросклероз В. Ревматизм С. Инфекционный эндокардит Д. Сифилис Е. Врожденный генез 10. Женщину 25 лет осмотрел врач с целью оценки сердечного шума. Жалоб у пациентки нет. В анамнезе отсутствуют данные о ревматизме. Систолический шум выслушивается давно и считается функциональным. АД -120/70 мм рт. ст., пульс - 72/мин. Выраженное, стойкое расщепление II тона сердца. Небольшой, мягкого тембра, систолический шум во втором межреберьи слева. Рентгенологическая картина сердца и легких нормальная. Самый вероятный диагноз: А. Митральный стеноз В. Митральная недостаточность С. Аортальный стеноз Д. Пролапс митрального клапана Е. Дефект межпредсердной перегородки Варианты ответов: 1А, 2А, 3С, 4А, 5А, 6С, 7С, 8С, 9С 1А, 2А, 3А, 4А, 5С, 6Е, 7В, 8С, 9В, 10Е ТЕХНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТА ЗАНЯТИЯ
|