2312увцфв. Методичка патофизиология органов и систем. Учебное пособие для студентов высших медицинских учебных заведений ivуровня аккредитации
 Скачать 1.54 Mb.
|
|
Холемический синдром Холемическим называется клинический синдром, возникающий при холестазе внутрипеченочного либо внепеченочного происхождения и обусловленный как собственно холемией (задержкой в крови составляющих компонентов желчи), так и ахолией (отсутствием или снижением поступления компонентов желчи в кишечник). Основным компонентом желчи являются желчные кислоты (гликохолиевая и таурохолиевая), синтезируемых в гепатоцитах и в 85% по воротной вене из тонкой кишки возвращающихся в печень. Кроме того, в состав желчи входят желчные пигменты, холестерин, фосфолипиды, соли (хлористые, сернокислые, фосфорнокислые), слизь. Желчь в кишечнике обладает довольно широким спектром действия. Прежде всего, она эмульгирует жиры, увеличивая поверхность, на которой осуществляется их гидролиз липазой. Растворяет продукты гидролиза липидов, способствует их всасыванию и ресинтезу триглицеридов в энтероцитах. Повышает активность ферментов поджелудочной железы и кишечника, особенно липаз. Усиливает гидролиз и всасывание белков и углеводов. Является стимулятором желчеобразования, желчевыведения, моторной и секреторной функции кишечника. Снижает кислотность желудочного сока и инактивирует пепсин. Обладает бактериостатическим действием и усиливает перистальтику кишечника. Участвует во всасывании жирорастворимых витаминов, холестерина, аминокислот, солей Ca++. Нарушение оттока желчи, наблюдаемое при любой форме холестаза, приводит к появлению в крови компонентов желчи (собственно холемии). Наблюдающаяся гипербилирубинемия за счёт преимущественно прямого (коньюгированного) билирубина придаёт коже и видимым слизистым оболочкам желтушное окрашивание и темное окрашивание моче. Длительная гиперхолестеринемия приводит к образованию ксантом. А наличие желчных кислот в крови (холалемия) обуславливает целую группу симптомов. Накопление желчных кислот с выраженными поверхностно-активными свойствами вызывает повреждение гепатоцитов и усиление холестаза. Желчные кислоты вызывают апоптоз гепатоцитов. Одним из основных проявлений холалемии является зуд кожи, который традиционно связывают с задержкой желчных кислот в коже и раздражением нервных окончаний дермы, эпидермиса. Однако, исчезновение зуда в терминальной стадии печеночной недостаточности делает возможным предположить синтез в печени каких-то соединений, вызывающих чувство зуда. Появление желчных кислот в крови вызывает нарушения со стороны сердца, сосудов и ЦНС. Так, подпеченочная желтуха сопровождается брадикардией и понижением артериального давления в результате рефлекторного и гуморального повышения тонуса блуждающего нерва под влиянием желчных кислот. Последние могут также оказывать прямое тормозящее действие на синусно-предсердный узел сердца, потенцируя брадикардию. Холалемия сопровождается снижением активности тормозных нейронов коры головного мозга, что способствует повышенной раздражительности и возбудимости. Вследствие угнетения других центров головного мозга возникает депрессия, нарушение суточного ритма сна и бодрствования (сонливость днём и бессонница ночью), быстрая утомляемость, головная боль, снижение сухожильных рефлексов. Появление желчных кислот в крови может вызвать гемолиз эритроцитов, лейкоцитоз, снижение свертываемости крови (связывание Са++ желчными кислотами), повышение проницаемости мембран и развитие воспалительного процесса (печеночный некроз). Нарушение поступления желчи в кишечник (ахолия) приводит к появлению целого симптомокомплекса изменений, связанных с отсутствием проявления свойств желчи в желудочно-кишечном тракте. Прежде всего нарушается усвоение жира и появление стеатореи, так как при отсутствии компонентов желчи страдают процессы эмульгирования жиров, активирования липазы, а также не образуются растворимые комплексы желчных кислот с жирными кислотами. Нарушение усвоения жиров влечёт за собой понижение всасывания жирорастворимых витаминов А, Д, Е, К с возникновением клинических проявлений соответствующих гиповитаминозов. Дефицит витамина Д является одним из звеньев остеопороза и остеомаляции, проявляющихся тяжелым болевым синдромом, спонтанными переломами. Патология костной ткани усугубляется нарушением всасывания Ca++ в кишечнике. Дефицит витамина К (необходимого для синтеза в печени факторов свёртывания) проявляется геморрагическим синдромом и гипопротромбинемией, которая усугубляется нарушением белковосинтетической функции. Клинические проявления дефицита витамина Е (мозжечковая атаксия, периферическая полинейропатия, дегенерация сетчатки) наблюдается преимущественно у детей. У взрослых женщин снижение содержания витамина Е приводит к срыву беременности. При истощении печеночных запасов витамина А могут развиться нарушения темновой адаптации («куриная слепота»). Отсутствие поступления желчи в кишечник ведёт к обесцвечиванию кала, развитию дисбактериоза с явлениями гниения, брожения, метеоризма, которые сменяются падением тонуса кишечника, отсюда запоры, сменяющиеся поносами. Ахолия характеризуется нарушением кишечного пищеварения. Вследствие отсутствия в кишечнике желчных кислот не активируется липаза, не эмульгируются жиры, не образуются растворимые комплексы желчных кислот с жирными кислотами, в связи с чем до 70% жиров не переваривается, не всасывается и удаляется из организма вместе с калом (стеаторея). При ахолии понижается ферментативное действие трипсина и амилазы, ухудшается переваривание белков и углеводов, развивается истощение организма. Ситуационные задачи Задача 1 В гепатоцитах в нормальных условиях происходит превращение непрямого (допеченочного) билирубина в прямой (печеночный) билирубин. Какое соединение при этом образуется? Обладает ли оно свойством растворимости в воде? Обладает ли оно токсическими свойствами? Каково его дальнейшее превращение? Задача 2 У больного с желтухой наблюдается повышение общего количества билирубина сыворотки крови за счет прямой его фракции и желчных кислот, в моче определяется значительное количество билирубина, уробилин и стеркобилин отсутствуют. Какой вид желтухи у данного больного? Каков механизм возникающих при этом описанных изменений? Задача 3 У больного с желтухой наблюдается повышение общего количества билирубина сыворотки крови за счет непрямой его фракции, в моче определяется большое количество стеркобилина, определяется уробилин, билирубин отсутствует. Какой вид желтухи отмечается у данного больного? Объясните механизм возникающих при этом описанных изменений. Задача 4 У больного с желтухой наблюдается повышение содержания прямого и непрямого билирубина сыворотки крови, а также появление в крови желчных кислот, в моче присутствует билирубин и уробилин, а также стеркобилин в небольшом количестве. Какой вид желтухи наблюдается у больного? Как можно объяснить механизм возникающих при этом описанных изменений? Задача 5 В дожелтушном периоде болезни Боткина у больного отмечалось интенсивное окрашивание мочи (цвета темного пива) за счет уробилина. В разгар болезни это окрашивание исчезло. Объясните механизм уробилинурии в первом периоде заболевания, и почему она исчезает в поздние сроки развития заболевания? Задача 6 При отсутствии поступления желчи в кишечник нарушается кишечное пищеварение. Переваривание каких продуктов наиболее сильно страдает? Недостаток какого из компонентов желчи играет при этом роль? Каков механизм возникающих при этом нарушений? Задача 7 При холемии желтуха сопровождается кожным зудом, брадикардией, гипотонией, угнетением рефлекторной деятельности и расстройством внешнего дыхания. Влиянием какого компонента желчи обусловлены эти явления? Каковы механизмы описанных проявлений? Задача 8 При механической желтухе отмечается понижение свертываемости крови. За счет нарушения синтеза какого вещества это происходит? Объясните механизм возникающих нарушений. Задача 9 В клинику доставлен больной с подозрением на острый вирусный гепатит. Исследование какого фермента и почему следует провести для ранней диагностики гепатита? Каков механизм изменения синтеза данного фермента? Задача 10 Женщина 58-ми лет, страдающая опухолью головки поджелудочной железы, жалуется на сильную слабость, раздражительность, головную боль, зуд кожи. При обследовании выявлена желтушность, брадикардия, гипотония, угнетение рефлекторной деятельности. Какое состояние возникло у больной? Каковы механизмы возникающих нарушений? Влияние какого компонента желчи обусловливает эти явления? Задача 11 У женщины, страдающей желчно – каменной болезнью, отмечаются расстройства пищеварения, частые поносы, усиление газообразования в кишечнике, жир в кале, повышенная кровоточивость. Как называется возникший синдром? Чем он обусловлен? Каковы механизмы возникающих проявлений? Тестовые задания 1. Больная 58-ми лет, страдающая опухолью головки поджелудочной железы, жалуется на общую слабость, раздражительность, головную боль, желтушность и зуд кожи. При обследовании обнаружены брадикардия, гипотония, угнетение рефлекторной деятельности, расстройства внешнего дыхания. Влияние какого компонента желчи обусловливает эти явления? Желчных кислот Жирных кислот Желчных пигментов Холестерина Фосфолипидов 2. Мужчина 70-ти лет, который длительное время болеет желчно-каменной болезнью, жалуется на кровотечение из десен. При обследовании обнаружено снижение свертываемости крови. Дефицит какого вещества обусловливает это явление? Фолиевой кислоты Железа Витамина А Витамина К Витамина Д 3. У больного 15-ти лет, находящегося в инфекционном отделении по поводу вирусного гепатита, в период разгара болезни на фоне выраженной желтухи исчез кожный зуд. С чем связано исчезновение симптома? Нарушением синтеза желчных кислот Нарушением образования прямого билирубина Нарушением синтеза холестерина Повышением непрямого билирубина крови Повышением трансферраз крови 4. Мужчина 42-х лет, у которого подозревают обтурационную желтуху, жалуется на кожный зуд, головную боль, повышенную утомляемость. При обследовании выявлено гипербилирубинемию, гиперхолестеринемию, холалемию. Нарушением какой функции печени обусловлено это явление? Барьерной Метаболической Детоксикационной Желчеобразовательной Желчевыделительной 5. У больного С. наблюдаются расстройства пищеварения, частые поносы, усиление газообразования в кишечнике, жир в кале. При объективном обследовании выявлен гиповитаминоз К (повышенную кровоточивость). Какой синдром обусловливает это явление? Желтуха Ахолия Холемия Холестаз Печеночная недостаточность 6. У больного с желтухой наблюдается повышение общего количества билирубина сыворотки крови за счет прямой его фракции и желчных кислот, в моче определяется большое количество билирубина, уробилин и стеркобилин отсутствуют. Какой вид желтухи у данного больного? Гемолитическая Надпеченочная Печеночная Паренхиматозная Подпеченочная 7. У больного с желтухой наблюдается повышение общего количества билирубина сыворотки крови за счет непрямой его фракции, в моче повышено содержание стеркобилина, билирубин отсутствует, в кале повышено содержание стеркобилина. Какой вид желтухи у данного больного? Обтурационная Паренхиматозная Гемолитическая Механическая Печеночная 8. У больного желтухой наблюдается повышение содержания прямого и непрямого билирубина сыворотки крови а также желчных кислот, в моче присутствует билирубин и уробилин а также стеркобилин в небольшом количестве. Какой вид желтухи у больного? Надпеченочная Печеночная Гемолитическая Подпеченочная Обтурационная 9. У больного с явлениями желтухи для установления ее характера (над- , под- или печеночная) необходимо провести лабораторное исследование. Определение какого из перечисленных показателей будет наиболее объективным доказательством? Осмотической резистентности эритроцитов Уровня прямого и непрямого билирубина в плазме крови Уровня уробилина в моче Уровня белка в плазме крови Уровня желчных кислот в крови 10. У больного интенсивно окрашена моча, обесцвечен кал. При обследовании обнаружена опухоль желчного пузыря, которая обтурирует проток. Назовите, какие желчные пигменты обусловили окрашивание мочи? Стеркобилин Билирубин прямой Билирубин непрямой Мезобилиноген Уробилин 11. Больной 48-ми лет, на протяжении длительного времени страдает частыми грибковыми заболеваниями ног, на поверхности тела – гнойничковая сыпь. В анамнезе злоупотребление алкоголем. Что способствовало реализации причины заболевания в данном случае? Снижение барьерной функции печени Повреждение гематоэнцефалического барьера Первичный иммунодефицит Аллергия Хроническая интоксикация 12. Больному 25-ти лет установлен диагноз хронического гепатита. Больной жалуется на потерю массы тела на 10 кг на протяжении 2 месяцев. Объективно: кожа сухая, шелушащаяся, бледная с желтоватым оттенком, мелкоточечные кровоизлияния на коже, кровоточивость десен. Нарушение какой функции печени отражают мелкоточечные кровоизлияния и кровоточивость десен? Белковосинтетической Детоксицирующей Гликогенсинтетической Депонирующей Пигментообразующей 13.У больного желтухой в крови повышено содержание прямого билирубина, желчных кислот, в моче отсутствует стеркобилиноген. При какой желтухе возможно наличие этих признаков? A. Гемолитической B. Печеночной C. Паренхиматозной D. Механической E. Надпеченочной 14.У резус-позитивного ребенка, рожденного от резус-негативной женщины (беременность ІІ),наблюдается желтая окраска кожи, патологические рефлексы, судороги. Содержание непрямого билирубина в крови увеличено. Желтуха какого типа имеет место у ребенка? A. Механическая B. Печеночная, с нарушением выработки билирубина C. Печеночная, с нарушением конъюгации билирубина D. Печеночная, с нарушением экскреции билирубина E. Гемолитическая 15. Мальчик 16-ти лет при поступлении в клинику жалуется на слабость, тошноту, боль в правом подреберьи. При осмотре обнаружена желтушность склер и кожи. В крови - в большом количестве прямой билирубин, в кале - стеркобилин в небольшом количестве, в моче - уробилиноген и билирубин. Для какого типа желтухи это характерно? Паренхиматозной Механической Обтурационной Гемолитической Подпеченочной Эталоны ответов к тестам 1 – A 6 – Е 11 - А 2 – D 7 – C 12 - A 3 – A 8 – B 13 - D 4 – Е 9 – В 14 - E 5 – B 10 – A 15 - A Патология почек Почки – парный жизненно важный орган, который имеет два слоя: корковый и мозговой. Функциональная единица почек – нефрон. Функции почек: Поддержание в оптимальном диапазоне жизненно важных параметров: кислотно-основного равновесия (стабилизируя изотонию и изоионию); осмотического давления крови (регуляция постоянства Na+ в крови и тканях); уровня артериального давления (ренин, простагландины, брадикинин, ангиотензиназа); уровня глюкозы и тд. Регуляция гемопоэза (синтез эритропоэтинов) Синтез и инкреция в организм биологически активных веществ (простагландинов, ренина, серотонина, кининов, эритропоэтинов). Барьерная функция: (синтез гиппуровой кислоты, участвующей в процессах дезинтоксикации; выведение чужеродных веществ (ядов, токсинов); процессы дезаминирования аминокислот). 5. Экскреторная функция (выделительная) – мочеобразование и мочевыделение: Азотовыделительная (выведение азотистых шлаков) Натрийхлорвыделительная (главным образом Na+) Гидрурическая (выведение воды) Процесс образования мочи имеет 3 этапа (фильтационно-реарбсоционная теория Кёшни): клубочковая ультрафильтрация канальцевая реабсорбция и обратная диффузия канальцевая секреция 1. В капсуле Шумлянского-Боумена идет фильтрация плазмы крови и образование первичной или провизорной мочи. Она обусловлена: гидродинамическим давлением крови (ГД)в капиллярах (80-70 мм рт.ст.); коллоидно-осмотическим давлением крови (КОД). (30-35 мм рт.ст.); внутрикапсульным давлением (КД). (10-5 мм рт.ст.) Эти показатели определяют эффективное фильтрационное давление в почках (ЭФД): ЭФД = ГДк – (КОДк + КД), т.е. 80 – (30+10) == 40 мм рт.ст. Если ЭФД ниже 40→фильтрация ослаблена Кроме того, фильтрация зависит от скорости кровотока в почках и состояния эндотелия капилляров клубочков (если меняется проницаемость, меняется фильтрация). 2. В процессе продвижения первичной мочи по нефронам (вплоть до собирательных трубочек) идёт реабсорбция (обратное всасывание) мочи, которая состоит из собственно реабсорбции и обратной диффузии. Реабсорбируется 98-99 % провизорной мочи. Реабсорбция разных веществ различна: Непороговые вещества вовсе не реабсорбируются в канальцах (инулин, креатинин, мочевина) Низкопороговые вещества выводятся с мочой при небольшой концентрации их в крови (Na+, K+, мочевая кислота) Высокопороговые появляются в моче только при большой концентрации их в крови (глюкоза) 3. Канальцевая секреция – секретируется К+, Н+, аммоний, искусственные вещества (пенициллин, фенолрот, диатраст). Это используется в клинике для изучения функции канальцев. Поражение почек в мире встречается у 1,8% населения. В структуре общей заболеваемости нефропатии составляют 6%. Высокий уровень заболеваемости отмечается в 35-45 лет. Болезни почек имеют затяжной характер, характеризуются утратой трудоспособности, высокой летальностью. |