Учебник психиатрии Обухова. Учебное пособие Рекомендуется Учебнометодическим объединением по медицинскому и фармацевтическому

• Название: Учебное пособие Рекомендуется Учебнометодическим объединением по медицинскому и фармацевтическому
• Дата: 07.12.2022
• Размер: 2.26 Mb.
• Имя файла: Учебник психиатрии Обухова.doc
• Тип: Учебное пособие; #833520
• страница: 8 из 32

Глава 2 + 77

' • утяжеление симптоматики в ночное время;

• беспокойные сны и кошмары, которые после пробуждения могут продолжаться в форме галлюцинаций и иллюзий.

Д. Быстрое развитие и суточные колебания симптоматики.

Выделяют другие формы нарушения сознания, которые современ­ные авторы часто трактуют как разновидности делирия.

Клиника. Делирий и другие состояния острой спутанности сознания характеризуются нарушением внимания, сознания, интеллекта, двига­тельной активности, восприятия и цикла сон - бодрствование. Такие состояния развиваются примерно у 10% госпитализированных боль­ных, чаще у пожилых и у перенесших операцию на сердце. В реанима­ционных отделениях они встречаются еще чаще (до 30% больных). Тер­мины «делирий», «метаболическая энцефалопатия», «острый мозговой синдром», «острая органическая спутанность сознания» иногда счита­ются синонимами.

Делирий может возникать при высокой лихорадке, сепсисе, отмене некоторых лекарственных средств, отравлении медицинскими препара­тами, дефиците тиамина и многих других состояниях.

Как правило, делирий развивается стремительно — за несколько ча­сов или суток и длится от нескольких часов до нескольких суток в зави­симости от этиологии и лечения. Больные либо беспокойны, раздражи­тельны, возбуждены, агрессивны, либо, напротив, сонливы и затормо­жены. Однако даже на фоне выраженной сонливости больной выполня­ет словесные инструкции (открывает глаза, отвечает на вопросы, двига­ет руками). Речь замедлена, непоследовательна, часто бессвязна. Из-за нарушения внимания замедлена инициация речи, больной с трудом вступает в разговор, отвечает с задержкой, невпопад или не отвечает во­обще, легко отвлекается, ему трудно сосредоточиться на одной мысли. Возможна персеверация.

Делирий любого типа чаще развивается у детей и пожилых людей. При делирии нарушена ориентация во времени, в более тяжелых случа­ях больные дезориентированы в месте и не узнают окружающих. Ори­ентация в собственной личности никогда не страдает. Реакция на разд­ражители либо чрезмерная, либо сниженная. Нарушена память на не­давние события; по выходе из делирия больной, как правило, не может вспомнить, что с ним происходило. Нарушено также суждение и абстра­ктное мышление (видимо, из-за нарушения внимания). Возможен бред, чаще аффективный и интерпретативный в плане галлюцинаторных пе­реживаний. Характерные признаки делирия - галлюцинации (чаще зрительные, хотя возможны также слуховые и тактильные) и иллюзии (неверная интерпретация зрительных и слуховых раздражителей).

78 + Психиатрия

Эмоциональный фон — тревога, страх, подавленность, нередко апатия. Критика к своему состоянию отсутствует.

Характерна вегетативная симптоматика: гиперемия кожи, потли-вость, тахикардия, гипертермия (в том числе при отсутствии инфекции).

Клинический пример доктора И.Б. Талант (Москва).

Делирий Максима Горького (Delirium febrile Gorkii) «О душевной болезни, ко­торой страдал Максим Горький в 1889- 1890гг.».

Горький художественно, красочно, но, видимо, вполне правдиво описывает ду­шевную болезнь, которою он страдал в 1889-1890 годах. Из описания Горького можно заключить, что описываемая им в очерке «О вреде философии»душевная болезнь сопровождалась сильными припадками лихорадки, и вся его болезнь мо­жет быть определена психиатрически как лихорадочный делирий (delirium febris), который, благодаря увлечению Горького космогоническими фантазиями, получал особенно богатую пишу и пышно расцветал, может быть, дольше, чем это было бы при других, менее благоприятных условиях.

Во время лекции по философии, которую читал его знакомый Васильев, Горь­кий «видел» нечто неописуемое страшное: внутри огромной, бездонной чаши, оп­рокинутой на бок, носятся уши, глаза, ладони рук с растопыренными пальцами, катятся головы без лиц, идут человечьи ноги, каждая отдельно от другой, пры­гает нечто неуклюжее и волосатое, напоминая медведя, шевелятся корни де­ревьев, точно огромные пауки, а ветви и листья живут отдельно от них; лета­ют разноцветные крылья, немо смотрят на меня безглазые морды огромных бы­ков, а круглые глаза их испуганно прыгают над ними; вот бежит окрыленная но­га верблюда, а вслед за нею стремительно несется рогатая голова совы — вся ви­димая мною внутренность чаши заполнена вихревым движ гнием отдельных чле­нов, частей кусков, иногда соединенных друг с другом ирошчески безобразно.

В этом хаосе мрачной разобщенности, в немом вихре изорванных тел величе­ственно движутся, противоборствуя друг другу, Ненависть и Любовь, неразли­чимо подобные одна другой, от них изливается призрачное, голубоватое сияние, напоминая о зимнем небе в солнечный день, и освещает все движущееся мертвен­но однотонным светом».

Болезнь развивается дальше, и Горький пишет об этом •

«...через несколько дней почувствовал, что мозг мой плавится и кипит, рож­дая странные мысли, фантастические видения и картины. Чувство тоски, выса­сывающей жизнь, охватило меня, и я стал бояться безумия. Однако я был храбр, решился дойти до конца страха, и, вероятно, именно это спасло меня». Следует целый ряд фантазий, которые Горький переживал отчасти гшшюцинаторно и из которых самое интересное, так как в нем содержится «описание» вечности, сле­дующее:

Глава 2+79

«Из горы, на которой я сидел, могли выйти большие черные люди с медными головами. Вот они тесной толпою идут по воздуху и наполняют мир оглушаю-щим звоном; от пего падают, как срезанные невидимой пилой, деревья, колоколь­ни, разрушаются дома, и вот все на земле превратилось в столб зеленоватой го-рящей пыли, осталась только круглая, гладкая пустыня, и посреди я, один на че-тыре вечности. Имепно-па четыре, я видел эти вечности: огромные темно-серые круги тумана или дыма, они медленно вращаются в непроницаемой тьме, почти не отличаясь от нее своим призрачнымцветом...».

«...За рекою, на темной плоскости вырастает почти до небес человечье ухо, •обыкновенное ухо с толстыми волосами в раковине, вырастает и слушает все, что думаю я».

«Длинным двуручным мечом средневекового палача, гибким, как бич, я убивал бесчисленное множество людей; они шли ко мне справа и слева, мужчины и жен-щины, все нагие, шли молча, склонив головы, покорно вытягивая шею. Сзади меня стояло неведомое существо, и это его волей я убивал, а оно дышало в мозг мне хо-лодными иглами».

«Ко мне подходила голая женщина на птичьих лапах вместо ступней ног, из ее грудей исходили золотые лучи. Вот она вылила па голову мне пригоршни жгу-чего масла, и, вспыхнув, точно клок ваты, я исчезал».

Кроме галлюцинаций зрения, у Горького в это время были ясно выраженные галлюцинации слуха, которые бывали до того интенсивны, что вызывали его на шумные выступления:

«А дома меня ожидали две мыши, прирученные мною. Они жили за деревян-ной обшивкой стены; в нейпауровне стола они прогрызли щель и вылезали прямо на стол, когда я начинал шуметь тарелками ужина, оставленного для меня квар-тирной хозяйкой».

«И вот я видел: забавные животные превращались в маленьких серых черте-нят и, сидя па коробке с табаком, болтали мохнатыми ножками, важно разгля-дывая меня, в то время как скучный голос, неведомо чей, шептал, напоминая ти-хий шум дождя:

• 
  Общая цель всех чертей — помогать людям в поисках несчастий.
  
• 
  Это — ложь! — кричал я озлобясь. — Никто не ищет несчастий...
  

Тогда являлся некто. Я слышал, как он гремит щеколдой калитки, отворяет дверь крыльца, прихожей, и вот он у меня в комнате. Он круглый, как мыльный ( пузырь, без рук, вместо лица у него циферблат часов, а стрелки из моркови, к ней - у меня с детства идиосинкразия. Я знаю, что это муж той женщины, которую 1 я люблю, он только переоделся, чтобы я не узнал его. Вот он превращается в ре-i ального человека, толстенького с русой бородой, мягким взглядом добрых глаз; ': улыбаясь, он говорит мне все то злое и нелестное, что я думаю о его жене и что I никому, кроме меня, не может быть известно.

- Вон! — кричу я на него.

80 ♦ Психиатрия

Тогда за моей стеной раздается стук в стену — это стучит квартирная хо­зяйка, милая и умная Филицата Тихомирова. Ее стук возвращает мегш в мир действительности, я обливаю глаза холодной водой и через окно, чтобы не хло­пать дверями, не беспокоить спящих, вылезаю в сад, там сижу до утра. Утром за чаем хозяйка говорит:

«А Вы опять кричали ночью...»

Мне невыразимо стыдно, я презираю себя».

Очень важным симптомом, пополняющим картину болезни Горького, кото­рую мы стараемся воспроизвести здесь по отрывкам из очерка «О вреде филосо­фии», является резкая сновидная оглушенность, ведущая к тому, что Горький, работая, забывает вдруг себя и окружающее и бессознательно вводит в работу совершенно чуждые ей элементы, не стоящие с ней ни в прямой, ни в косвенной связи, как это бывает во сне, где самые невозможные противоречащие факты связываются в одно целое.

А фантазии и видения все более и более овладевают Горьким:

«От этих видений и ночных бесед с разными лицами, которые неизвестно как появлялись передо мною и неуловимо исчезали, едва только сознание действи­тельности возвращалось ко мне, от этой слишком интересной жизни на границе безумия необходимо было избавиться. Я достиг уже такого состояния, что да­же и днем при свете солнца напряженно ожидал чудесных событий».

Лечение делирия. Прежде всего лечение, направленное на устране­ние причины либо на минимизацию действия патогенного фактора (устранение гипоксии, дезинтоксикация и т.п.). Неспецифическое лече­ние включает три компонента.

Первый компонент терапии — санитарный надзор — подразумевает создание адекватного лечебно-охранительного режима. Больного поме­щают в тихую палату, освещение которой должно быть приближено к дневному: яркий свет (как в большинстве реанимационных отделений) раздражает больного, в темноте же усиливаются симптомы делирия. Возбужденных, агрессивных больных приходится фиксировать. При этом необходимо постоянное наблюдение.

Второй компонент терапии — медикаментозное лечение, направ-ленное на то, чтобы купировать психомоторное возбуждение и выз­вать у больного физиологический сон (поскольку выход из делирия чаще всего через сон). С этой целью лучше всего назначить низкие дозы бензодиазепинов короткого действия (диазепам - 5-10 мг в/м или в/в). При выраженном возбуждении и агрессивности назначают нейролептики (аминазин, галоперидол, азалептин, клопиксол, тизер-цин, оланзепин). Предпочтительнее галоперидол. Его назначают внутрь или в/м в зависимости от состояния сознания и контактности больного.

Глава 2 + 81

Третий компонент — назначение сердечно-сосудистых средств, нап­равленных на нормализацию состояния сердечно-сосудистой системы. Лучше назначать небольшие дозы сердечных гликозидов — дигиталис, строфантин.

2.5. ПСИХООРГАНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Психоорганический синдром характеризуется триадой, описанной К. Walter-Buel (Карлом Вальтер-Бюэлем):

• 
  нарушения понимания (ухудшение сообразительности, «бестол­ковость»);
  
• 
  эмоционально-волевые расстройства (снижение трудоспособнос­ти и продуктивности, несамостоятельность, слабая социальная и
  

-» биологическая адаптация, психопатоподобное поведение); т • нарушения памяти.

Эти признаки являются обязательными для диагностики данного вида расстройства.

Ведущие симптомы: *.< • аффективные расстройства - раздражительность, эмоциональная ла-*ь бильность, слабодушие, эксилозивность, брюзгливость, ворчливость, --,! злобность, благодушно-беспечная эйфория, безразличие, апатия; -ь • нарушения внимания — истощаемость, отвлекаемость, затрудне-

• 
  < >, ние переключения;
  
• 
  < • дисмнезии - фиксационная, антероградная, ретроградная;
  

• 
  нарушения мышления — от детализации до вязкости;
  
• 
  волевые расстройства — ослабление инициативы, сужение круга интересов, стереотипизация деятельности, снижение активности;
  
• 
  повышенная восприимчивость к соматическим, инфекционным заболеваниям, действию климатических и метеорологических факторов, ряду средовых воздействий (езда в транспорте, вибра-
  

^ ция, алкоголь и т.п.), а также к психогениям, в ответ на которые легко возникают реактивные, чаще истерические реакции, что от-_iражает сенситивность, ранимость.

Факультативные симптомы: сенестопатии, галлюцинации, чаще слуховые, однообразные, стереотипные с обыденным элементарным со­держанием. Может возникать нестойкий бред, отличающийся фрагмен­тарностью, простотой содержания, отсутствием даже тенденции к сис­тематизации. Этот вид расстройства наблюдается при органическом поражении головного мозга вследствие инфекционного, токсического, травматического воздействия. Это, как правило, необратимое или мало обратимое состояние.

82 + Психиатрия

В терминологии психоорганических расстройств до сих пор нет пол­ной ясности. Обозначение «органический» употребляется, с одной сторо­ны, этиологически (причина), а с другой - нозологически (для обозначе­ния группы синдромов или заболеваний). Терминологическая неопреде­ленность приводит к тому, что для подразделения органических психоси­ндромов хотя, в основном, и используется симптоматика, но наряду с ней учитываются и другие аспекты, такие как возраст начала заболевания, вид и локализация мозгового повреждения. При этом неизбежно предва­рение диагноза разделением симптоматики и терминологии.

По критерию возраста начала органического психосиндрома выде­ляют ранний детский экзогенный психосиндром (гипердинамический) и поздно возникающий органический психосиндром (деменция).

По виду нарушений различают органическое снижение деятельности и органическое изменение существования. Они определяются понятия­ми «деменция» и «органическое изменение личности». Если речь идет об органических выпадениях, особенно нарушениях процессов деятель­ности, то говорят о нейропсихологических расстройствах.

Относительно причинной обусловленности единой точки зрения нет. Хотя некоторые психоорганические синдромы при многих патогенных факторах относительно часты, однако закономерная связь между при­чиной и симптоматикой отсутствует. В аспекте общей этиологии мож­но выделить синдромы первого ранга (деменция, делирий, нейропсихо-логические синдромы) и второго ранга - органический галлюциноз, ор­ганически-параноидный синдром, органически-кататонический синд­ром, органически-аффективные и органически-неврозоподобные рас­стройства.

В отечественной психиатрии принято традиционное деление психо­органического синдрома по критериям тяжести и доминирующего рас­стройства:

• 
  церебрастенический;
  
• 
  неврозоподобный;
  
• 
  гипердинамический;
  
• 
  психопатоподобный;
  
• 
  корсаковский (амнестический) синдром;
  
• 
  псевдопаралитический синдром;
  
• 
  деменция.
  

Деменция дословно переводится как «безумие». В прошлом во мно­гих странах деменцией называли самые разные психические болезни. Это слово было синонимом сумасшествия, помешательства. В настоя­щее время под деменцией понимают нарушение интеллекта и когнитив­ных функций (памяти, суждения, умозаключения, понимания, внима-

Глава 2 + 83

ния, абстрактного мышления). Деменция обычно прогрессирует, и, в конечном счете, больной утрачивает ориентацию в месте, во времени и в собственной личности, а также элементарные навыки самообслужива­ния.

В книге «Лексиконы психиатрии» (ВОЗ, 2001) термин деменция трактуется как синдром, возникающий вследствие заболевания мозга, обычно хронического или прогрессирующего, и характеризующийся нару-шением множества высших корковых функций, включая память, мышле-ние, ориентировку, понимание, арифметические навыки, способность к научению, речь и критические функции. Сознание остается ясным. Ког­нитивные нарушения часто сопровождаются снижением контроля за эмоциями, нарушениями социального поведения или мотиваций.

2.6. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕМЕНЦИИ

Расстройства памяти проявляются вначале в форме снижения способности к обучению новому (слабость внимания). В дальнейшем нарушается память прошлого. При этом наступают нарушения воспо­минаний последовательности во времени (временная решетка): прош­лое правильно описывается, но неправильно датируется. Самые тяже­лые нарушения памяти ведут к дезориентировке: когда впечатления и информация определенное время не накапливаются в памяти, теряется ориентировка в пространстве, во времени и, наконец, в собственной личности.

Расстройства мышления. Особенно нарушаются абстрактное мышление, переработка информации и ее концентрация. Нарушения обусловлены двусторонне: когда нарушается память и наступают рас­стройства побуждений и аффектов, то утрачиваются важнейшие пред­посылки живого эффективного мышления. Мышление становится за­медленным, тугоподвижным и сосредоточено на отдельных темах, кото­рые повторяются. Течение мыслей непоследовательное, смена тем и подвижность мышления нарушены, теряется его ясность, все труднее становится вычленить существенное и отторгнуть несущественное. Снижаются способности критической самооценки. В далеко зашедших стадиях, которые раньше обозначались понятием деменции, исчезают способности суждений и критики, целенаправленность внимания ми­нимальная, больной практически не может усвоить ничего нового, ему становится невозможно из восприятий и познаний делать соответству­ющие умозаключения.

Аффективные нарушения — дементные больные часто бывают деп­рессивны (около 40%), особенно при субкортикальной деменции. В од-

84 + Психиатрия

них случаях — это депрессивные реакции на свое состояние, в других — депрессивная симптоматика: прямое следствие мозгового заболевания. Часто эти расстройства настроения имеют ворчливо-дисфорическую окраску, некоторые — меланхолический оттенок.

Однако дементные больные нередко проявляют и эйфорию, которая характеризуется недостатком свежести и размаха здоровой эмоцио­нальной жизни, потерей критической самооценки и особенно недостат­ком серьезной оценки собственной ситуации, болезни и ее проявлений (легкомысленность). У многих больных эффективность лабильна: аф­фекты плохо управляемы и плохо тормозимы.

Нарушения потребностей - характерны снижение собственной инициативы и спонтанности, сужение жизненного пространства и ос­лабление прежних интересов. Реже встречаются расторможение, нап­лыв побуждений и влечений.

Психомоторика - мимика и жесты обеднены. Время реакций за­медляется. Речь монотонна и бедна модуляциями. Походка тяжеловес­ная, мелкими шагами и замедленная.

Критерии деменции в МКБ-10. Ухудшение памяти, наиболее замет­ное в области усвоения новой информации, хотя в более тяжелых слу­чаях может нарушаться и воспроизведение ранее усвоенной информа­ции. Расстройство касается как вербального, так и невербального мате­риала. Снижение памяти должно подтверждаться объективно надеж­ным анамнезом от информанта и по возможности дополняться данны­ми нейропсихологического тестирования или количественной оценки когнитивных способностей.

Уровни выраженности ухудшения памяти следует оценивать следу­ющим образом (пороговое диагностическое значение имеет легкое на­рушение памяти).

Легкое расстройство памяти. Повседневная деятельность затрудне­на, хотя все же возможно независимое проживание. Нарушено главным образом усвоение нового материала. Например, могут отмечаться труд­ности в повседневной жизни в фиксации, хранении и воспроизведении, касающиеся местонахождения бытовых предметов, социальных догово­ренностей или информации, полученной от родственников.

Умеренное расстройство. Нарушение памяти представляет собой серьезное препятствие для повседневной жизни. Удерживается только очень хорошо усвоенный или очень знакомый материал. Новая инфор­мация удерживается лишь случайно или на очень короткое время. Больной не в состоянии вспомнить основные сведения о том, где он жи­вет, что он недавно делал или как зовут его знакомых.

Глава 2+85

Тяжелое расстройство. Эта степень нарушения памяти характеризу­ется полной неспособностью усвоения информации. Больной не в сос­тоянии узнать даже близких родственников.

Снижение других когнитивных способностей характеризуется ос­лаблением критики и мышления, например, в планировании и органи­зации, а также ухудшением общей обработки информации. Подтверж­дение этому должно основываться, если возможно, на данных объектив­ного анамнеза и по возможности дополняться нейропсихологическими тестами или количественными, объективными оценками. Должно быть выявлено ухудшение по сравнению с предыдущим, более высоким уровнем продуктивности.

Степень снижения должна оцениваться следующим образом (поро­говое диагностическое значение имеет легкое нарушение): "'' • легкое нарушение. Снижение когнитивных способностей вызыва-"I¹ ет нарушение продуктивности в повседневной жизни, не обус-¹ ловливая, однако, зависимости больного от других. Невозможны более сложные повседневные задачи и формы досуга;

• 
  умеренное нарушение. Снижение интеллектуальных способнос­тей делает невозможным функционирование в повседневной жизни без посторонней помощи, включая покупки в магазинах и обращение с деньгами. В пределах дома возможна лишь простая работа. Интересы очень ограничены и поддерживаются плохо;
  
• 
  тяжелое нарушение. Ухудшение характеризуется отсутствием или фактическим отсутствием разумного мышления.
  

Общая тяжесть деменции лучше всего определяется уровнем нару­шения памяти или интеллекта в зависимости от того, что более выраже­но (например, при легком расстройстве памяти и умеренном интеллек­туальном нарушении деменция оценивается как деменция умеренной тяжести).

Снижение эмоционального контроля или мотивации или изменение социального поведения, проявляющееся минимум одним из следующих признаков:

• эмоциональная лабильность;

• 
  раздражительность;
  
• 
  апатия;
  
• 
  огрубение социального поведения.
  

Структура деменции и распространенность. Причины деменции разнообразны. Кроме того, прогрессирующее течение характерно не для всех видов деменции: так, деменция после травмы головного мозга от­личается относительно стабильным, часто регредиентным, особенно в юном возрасте, течением, а деменция при гипотиреозе обратима, но

86 + Психиатрия

только при рано начатой заместительной терапии. Успехи медицины, улучшение качества медицинской помощи, социальных условий и пи­тания привели к «постарению» населения в развитых странах. В резуль­тате возросло количество возрастных заболеваний, в том числе демен-ции, увеличилась смертность, обусловленная деменцией. Кроме того, в связи с распространением ВИЧ-инфекции увеличивается и частота СПИД-дементного синдрома. Появление новых высокоэффективных методов лечения гипертонической болезни привело к изменению соот­ношения между распространенностью болезни Альцгеймера и мульти-инфарктной деменции.

В США деменцией страдают 8-10 млн человек. Среди лиц старше 65 лет доля больных с умеренными и тяжелыми формами деменции составляет 4-5%, с легкими формами — около 10%. Среди лиц старше 80 лет 20% страдают деменцией. Так называемая старческая забывчи­вость, которой страдает громадное количество пожилых людей, к де­менции не относится. Средняя продолжительность жизни после появ­ления деменции - 8 лет. За больными с деменцией требуется постоян­ный уход, что влечет за собой множество семейных и социальных слож­ностей, поэтому каждый врач должен иметь хотя бы элементарное представление о диагностике деменции, ее течении и терапии (которая, однако, малоэффективна).

Более половины случаев составляет болезнь Альцгеймера. Около 10-20% случаев деменции — это заболевания, при которых имеются бо­лее грубые, чем при болезни Альцгеймера, признаки органического по­ражения головного мозга (мультиинфарктная деменция, СПИД-деме-нтный синдром, нормотензивная гидроцефалия). Многочисленную группу составляют больные с сочетанными формами деменции (напри­мер, болезнь Альцгеймера в сочетании с мультиинфарктной деменци­ей). Выделяют также алкогольную деменцию, деменцию при авитами­нозах, при болезни Гентингтона, при болезни Паркинсона. Последний вариант деменции нередко сочетается с болезнью Альцгеймера и муль­тиинфарктной деменцией, однако возможна и чисто паркинсоническая деменция. Наконец, очень редкими причинами деменции являются бо­лезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, нейросифилис, рассеянный склероз, комплекс боковой амиотрофический склероз-деменция-пар-кинсонизм, болезнь Вильсона. Два последних заболевания - самые редкие причины деменции.

Диагноз деменции, как правило, поставить нетрудно, за исключени­ем ранних стадий медленно прогрессирующей болезни Альцгеймера. В диагностике отдельных форм деменции имеют значение острота нача­ла и характер течения болезни. В частности, болезнь Альцгеймера

Глава 2 + 87

начинается, как правило, исподволь, прогрессирует постепенно (хотя бывают и исключения). При мультиинфарктной деменции начало вне­запное, течение - ступенчатое или волнообразное. У СПИД-дементно-го синдрома нет характерного начала и течения. Деменция при нормо-тензивной гидроцефалии негрубая, она сочетается с выраженными нарушениями походки (абазией) и недержанием мочи. Чем острее на­чинается деменция, тем более грубые изменения находят в головном мозге на вскрытии, хотя корреляции между степенью морфологических изменений и тяжестью деменции не отмечено. Часто деменцию сопро­вождают нейропсихологические синдромы.

Речь идет преимущественно об ограниченных нарушениях отдель­ных видов деятельности, в особенности об узнавании (агнозия), речи (афазия), чтении и письме (алексия и аграфия), счетных операциях (акалькулия), последовательности движений, особенно пространствен­ных действий (апраксия). Эти выпадения объясняются поражениями ограниченных регионов мозга.

2.7. ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА

Болезнь Альцгеймера - это дегенеративное заболевание головного мозга с характерными нейропатологическими признаками. В СИТА этой болезнью страдают 4 млн человек, т.е. примерно половина общего числа больных деменцией. Больных можно разделить на многочислен­ные группы в зависимости от возраста начала заболевания (пресениль-ный и сенильный тип), наследственной отягощенности, быстроты прог-рессирования. Ежегодная смертность от болезни Альцгеймера состав­ляет 4,2:100 000 населения в год. Распространенность болезни Альцгей­мера среди лиц старше 65 лет - 2,5%. Риск заболевания еще более воз­растает после 70 лет.

В 1906 г. Алозия Альцгеймер сделал первое сообщение о «своеобраз­ном заболевании коры головного мозга». Речь шла о больной 51 года с нарушением памяти, а в дальнейшем — с нарушением ориентировки в пространстве, с речевыми расстройствами и нарастающей утратой на­выков, с постепенным развитием тотального слабоумия. В 1911 г. Кре-пелин выделил эту группу синдромов в Болезнь Альцгеймера (БА). В последующем о БА говорили только при ранней форме (пресениль-ная деменция) и также выделяли деменцию Альцгеймеровского типа (или сенильная деменция типа Альцгеймера).

По МКБ-10 определяются ранняя и поздняя манифестация демен­ции Альцгеймера: F.00.0 — деменция с ранним началом — развивается до 65 лет с относительно быстро прогрессирующим течением и множе-

88 + Психиатрия

ственными расстройствами высших корковых функций (тип II, пресе-нильная деменция); F.00.1 — деменция с поздним началом — после 65 лет или обычно после 75 лет и позже, медленно прогрессирующая, с нарушением памяти как основной чертой болезни (тип I, сенильная де­менция альцгеймеровского типа).

Предусмотрено также выделение атипичной БА или деменции сме­шанного типа. F00.2, т.е. сочетание проявлений, характерных для БА и сосудистой деменции. Из всех видов деменции БА составляет 60-65%. Риск заболеваемости определяется как 0,1%.

Этиология, патогенез, патоморфология. Хотя о БА известно более 90 лет, ее этиология и патогенез остаются недостаточно изученными. Существовало много гипотез: заболевание связывали с инфекцион­ным процессом (в том числе и с вирусной инфекцией); иммунологи­ческой дисфункцией, связанной с нарушением функции гематоэнце-фалического барьера; дегенерацией центральной холинэргической системы, воздействием алюминия или других металлов и целым ря­дом других причин. Исследования в области нейробиологии и моле­кулярной генетики доказали аутосомно-доминантное наследование БА. К настоящему времени идентифицированы 4 генных локуса мута­ции или аллельные варианты, которые связана с БА (могут вызвать или быть факторами риска развития заболевания). Первой была опи­сана мутация гена, кодирующего белок-предшественник амилоида (БПА). Ген локализован в 21-й хромосоме. В норме БПА участвует в формировании дендритов и образование синапсов между нейронами в процессе внутриутробного развития. Вероятно, БПА также участвует в репаративных процессах, происходящих в ответ на возрастные изме­нения. С геном БПА связано БА и у пациентов с болезнью Дауна. Од­нако в целом мутации данного гена ответственны лишь за небольшое количество случаев пресенильного варианта БА. Всего в мире в насто­ящее время описано только 20 семей-носителей этих патологических мутаций.

Большая часть случаев наследственной пресенильной БА связаны с мутациями генов на 1-й и 14-й хромосомах, кодирующих белки пресе-нилин 1 (PSN-1) и пресенилин 2 (PSN-2). К настоящему времени в ге­не, кодирующем PSN-1, идентифицировано 27 отдельных мутаций, свя­занных с БА более чем в 50 семьях. Для гена, кодирующего белок PSN-2, на данный момент идентифицирована только одна мутация в семьях американских потомков поволжских немцев. PSN-1 и PSN-2, возможно, участвуют в усвоении нейронами БПА. По этой причине дефект синте­за данных белков также будет приводить к нарушению репаративных процессов вследствие нарушения функций БПА. Наследственные слу-