Вопросы к экзамену по учебной дисциплине Педиатрия
 Скачать 0.92 Mb.
|
|
Йоддефицитные состояния у детей. Врожденный гипотиреоз. Этиология, патогенез. Скрининг, клиника, профилактика, лечение. · Гипотиреоз - это патология, связанная с нарушениями в функционировании щитовидной железы, в результате чего нарушаются эндокринно-обменные процессы у детей. Врожденный гипотиреоз относится к тем заболеваниям, при которых только методы ранней диагностики обеспечивают своевременное начало лечения и благоприятный прогноз для развития малыша. В основе болезни лежит аплазия (отсутствие или недоразвитие), гипоплазия (слишком маленькие размеры), эктопия (смещение) щитовидной железы. Врожденный гипотиреоз в большинстве случаев является первичным - связанным с нарушениями в самой щитовидной железе. Причины такого состояния у ребенка могут быть следующие: • Отклонения и дефекты в развитии щитовидной железы; • Воспалительные процессы в щитовидной железе; • Лечение радиоактивным йодом; • Нарушения в процессах выработки гормонов щитовидной железы; • Синтез неактивных гормонов щитовидной железы; • Недостаточное количество тиреотропного гормона; • Нарушения в метаболизме йода; • Снижение чувствительности организма малыша к тиреотропному гормону. Очень редкие случаи, когда врожденный гипотиреоз развивается в результате поражения гипоталамуса и гипофиза, которые контролируют и регулируют выработку гормонов щитовидной железы. Значительно реже встречается так называемый транзиторный гипотиреоз. Он возникает в таких случаях: • При употреблении женщиной в период беременности антитиреоидных препаратов; • Дефицит йода в организме будущей мамы; • Избыток йода в пренатальном и постнатальном периоде; • Антитела в организме матери к гормонам, вырабатываемым щитовидной железой у плода Патогенез. В основе любой формы врожденного гипотиреоза лежит полная или час тичная недостаточность тиреоидных гормонов. Гипотироксинемия приводит к развитию дисметаболич2еских нарушений, снижению скорости про текания окислительных процессов, активности ферментативных систем, повышению трансмембранной клеточной проницаемости, накоплению в тканях недоокисленных продуктов обмена. Дефицит тиреоидных гор монов грубо нарушает процессы роста, дифференцировки всех тканей и систем организма. К ранним проявлениям врожденного гипотиреоза у детей (обращайте на них пристальное внимание!) относятся: • Гестационный возраст доношенных малышей более 42 недель (количество полных недель от первого дня последней менструации до момента родов). Иначе такое явление называется переношенная беременность; • Малыши рождаются с весом более четырех килограммов; • Вялость; • Сонливость; • Позднее отпадание пуповинного остатка; • Отсутствие реакций на раздражители; • Сухость и бледность кожных покровов; • Отеки и пастозность кожи, сужение глазных щелей; • Увеличенные размеры языка; • Затяжная желтуха; • Запоры; • Низкий голос; • Увеличенный живот; • Пупочные грыжи; • Замедленное сердцебиение; • Задержка психомоторного развития; • Уменьшение костного возраста (демонстрирует зрелость организма). Очень часто медики допускают ошибки и ставят неправильные диагнозы детям с врожденным гипотиреозом. К примеру, затяжная желтуха и задержка психического развития расцениваются как последствия гипербилирубиновой энцефалопатии. Вялость и сонливость - результаты родовой травмы. Малышам чаще ставится диагноз рахит, синдром Дауна, врожденные пороки сердца и прочие. Мало кто из врачей догадывается о том, что имеет место врожденная форма гипотиреоза у детей. Особую сложность представляет выявление врожденного гипотиреоза при неосложненном течении, а также у малышей, находящихся на искусственном питании. Проявлений врожденного гипотиреоза очень много. Так происходит из-за того, что гормоны щитовидной железы участвуют во многих процессах, протекающих в организме ребенка. Чтобы было проще разбираться в симптомах врожденного гипотиреоза у детей необходимо их разделить на · группы в зависимости от того, какая группа органов поражена. Общие проявления врожденного гипотиреоза у детей (кроме ранних симптомов): • Задержка физического, интеллектуального, полового развития ребенка; • Повышенная утомляемость; • Стремительное увеличение массы тела; • Повышенная чувствительность к холоду; • Охриплость голоса; • Зоб; • Короткая шея; • Плохой аппетит; • Большой живот; Симптомы врожденного гипотиреоза, затрагивающие костную ткань: • Плоская и расширенная переносица; • Далеко посаженные глазницы; • Позднее прорезывание зубов (молочных и постоянных); • Замедленные темпы роста. Проявления, затрагивающие сердечно-сосудистую (микседемное сердце) и дыхательную системы ребенка • Затрудненное дыхание через нос; • Шум при вдохе и выдохе (стридор); • Увеличение размеров сердца; • Замедленный сердечный ритм; • Приступы цианоза (синюшности кожи и слизистых); • Снижение систолического давления (первая цифра в показателе). Нервно-мышечные симптомы врожденного гипотиреоза: • Замедление рефлексов; • Слабость мышц; • Депрессия; • Дети заторможены; • Малыши плохо вступают в контакт, молчаливы, пассивны; • Задержка психомоторного развития ребенка. Проявления, затрагивающие систему крови: • Анемия (гипохромная); • Повышенное количество в крови макроцитов, эозинофилов, базофилов. Кожные проявления заболевания: • Сухость кожи; • Сухие и ломкие волосы; • Выпадение волос, облысение; • Покраснения щек; • Губы ярко-красного (багряного) цвета; • Микседема (отечность кожи). Наибольшее проявление на лбу, веках, губах, щеках. Желудочно-кишечные расстройства у детей: • Запоры; • Кишечная непроходимость ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОГО ГИПОТИРЕОЗА У ДЕТЕЙ: Заместительная терапия позволяет быстро устранить симптомы гипотиреоза. Для этого используются препараты тиреоидных гормонов: • Левотироксин; • Лиотрикс; • Тиреотом. Важно помнить о том, что для проявления эффектов гормона Т3 (трийодтиронина) необходимо около 3 недель, а для Т4 (свободного тироксина) - до 6 недель. Часто лечение заболевания является пожизненным. Детям, страдающим врожденным гипотиреозом, показано применение адекватных доз препаратов. Это такое максимальное количество, которое не вызывает симптомов передозировки и гипертиреоза. Начинают лечение с маленьких доз левотироксина (25-50 мкг). В течение 4 недель повышают дозу до оптимальной, при которой все показатели находятся в пределах нормы. Важно 1 раз в три месяца проводить коррекцию дозы. Это связано с тем, что с изменением возраста ребенка потребность в гормонах щитовидной железы меняется. С этой целью проводят исследование крови малыша на ТТГ, Т3, Т4, холестерин. Кроме гормонов щитовидной железы, дети с врожденным гипотиреозом должны получать такие препараты: • Энцефабол. применяется с целью нормализации мозгового кровообращения, активизации развития психических процессов в головном мозге; • Аминалон. Стимулирует кровообращение и познавательные процессы в головном мозге; • Витамины группы В; • Витамин D; • Препараты для коррекции анемии. Самый ценный показатель эффективности проводимого лечения - это динамика роста ребенка и костный возраст. Кроме этого, принимают во внимание активность малыша, его общее самочувствие, частоту пульса и вес. Дети, страдающие врожденным гипотиреозом, должны каждый месяц осматриваться эндокринологом и неврологом. Наиболее важную информацию предоставят результаты пренатального (в утробе матери) скрининг-теста на выявление врожденного гипотиреоза. Но, к большому сожалению, он внедрен в практику не везде. Также немаловажно своевременно выявл· ять самые ранние симптомы врожденного гипотиреоза. · Впервые скрининг на врожденное заболевание (фенилкетонурию) осуществлен в 1961 году, а 12 лет спустя в Канаде (Квебек) было проведено скрининговое обследование на врожденный гипотиреоз путем опреде ления у новорожденных уровня Т4радиоиммунологическим методом на фильтровальной бумаге. В настоящее время нёонатальный скрининг на врожденный гипотиреоз — рутинный и эффективный метод обследова ния новорожденных с целью ранней диагностики заболевания. Скрининг на врожденный гипотиреоз позволяет диагностировать заболевание в первый месяц жизни ребенка, а наличие высокоэффективных лекарс твенных форм для заместительной терапии (препараты левотироксина) дает возможность проводить заместительную терапию в максимально физиологическом режиме и оптимальной дозировке. Учитывая достаточно частую встречаемость гипотиреоза, незначительную выраженность клинических проявлений заболевания в первые дни, серьезные последствия поздней диа гностики заболевания, с середины 70-х годов во многих развитых странах мира внедрены государственн диагноз врожденного гипотиреоза в первые дни жизни ребенка, до появле ния развернутой клинической картины заболевания, и избежать, таким обра зом, тяжелых последствий болезни, ос новным из которых является задержка умственного и физического развития ре бенка. Экономически стоимость скрининга и стоимость лечения ребенка-инвалида в поздно диагностируемых случаях соотносится как 1:4. Основные принципы проведения неонатального скрининга на врожденный гипотиреоз. Основная цель скрининга на врожденный гипотиреоз — как можно рань ше выявить всех новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови. Отобранная группа детей с аномально высоким уровнем ТТГ требует в дальнейшем углубленного обследования с целью своевременной диагнос тики заболевания. Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в три эта па: I этап — родильный дом, II этап — медико-генетическая лаборатория, III этап — детская поликлиника. Йоддефицитные состояния у детей. Эндемический зоб. Этиология, патогенез, клиника. Диагностика, лечение и профилактика. Эндемический зоб – патологическое увеличение щитовидной железы в размерах, по причине нехватки йода в органах и тканях. Такой недуг у детей встречается довольно часто. Особенно диффузная форма патологии. Согласно статистике в последнее десятилетие данное заболевание возникать стало чаще на 6 процентов Причины йодного дефицита могут послужить: Нехватка йода в ежедневном меню. Рацион, где отсутствует рыба, гречневая крупа, мясо и другие полезные продукты, нельзя назвать сбалансированным. Большую часть суточной нормы человек получает именно с рационом питания. Оно должно быть обогащено витаминами, полезными микроэлементами, среди которых будет необходимый йод. Нарушения пищеварительной системы. При некоторых патологиях ЖКТ йод плохо всасывается и усваивается, что приводит к его дефициту. Причиной может быть и приём определённых препаратов. Существуют ряд медсредств, которые не дают организму усвоить вещество йода. Плохая наследственность - ещё одно основание для возникновения заболевания. Если один из родителей страдал данным заболеванием, то возможность течения патологии у ребёнка резко возрастает. Симптомы Гиперплазия щитовидки - ответ организма на недостаточный уровень йода и следствие этого - недостаток тиреоидных гормонов. Часто вместе с описываемой патологией начинается процесс гипотиреоза. Увеличивая щитовидку, организм старается восполнить нехватку тиреоидных гормонов, и это ведёт к определённым признакам: Вялость, быстрая утомляемость, отсутствие работоспособности. Ребёнок не может долго играть в подвижные игры. Наблюдается плаксивость и капризность. Сильная головная боль. Болезненные проявления в области сердца различного характера: покалывания, боли, ощущения сдавленности. Перечисленная симптоматика может наблюдаться в самом начале недуга, когда щитовидка ещё в пределах нормы, а уровень гормонов вызывает только подозрения на болезнь. С прогрессированием патологии добавляются новые признаки заболевания: дискомфортное ощущение сдавливания в области шеи, трудность в глотании и дыхательная недостаточность, непродуктивный кашель, обструктивный синдром. Симптоматика увеличенной щитовидной железы в запущенной стадии в себя включает проблемы с сердцем, характеризующиеся повышенной нагрузкой на правое предсердие и желудочка органа. Диагностика эндемического зоба Первое, что делает специалист, чтобы определить и выявить патологию, пальпирует область зоба. Уже с помощью ощупывания и выявления симптомов опытный специалист подозревает болезнь и её форму. Исследования мочи и крови в лаборатории дают более подробные сведения о протекании недуга. Кровь пациента с патологическими проявлениями проходит проверку на уровень микровеществ ТТГ, Т3, Т4, а также тиреоглобулин. У детей с описываемым типом патологии, как правило, дисбалансирован уровень тиреоидных гормонов и присутствует чрезмерно высокое содержание тиреоглобулина. Выявление йода в моче нередко ниже, чем этого требует норма. Функциональную методику определения зоба представляет собой ультразвуковое исследование. Благодаря ему диагностируется форма недуга: узловой либо диффузный зоб. С помощью радиоизотопного скана щитовидки определяется возможность функциональной деятельности органа. При узловой форме зобного образования в качестве добавочного обследования проводят биопсию щитовидки для подтверждения или исключения онкологического характера недуга. Лечение Что можете сделать вы Родители больного ребёнка всегда должны помнить о необходимой диете. В меню ежедневного рациона следует всегда добавлять продукты, содержащие йод. Кроме того, следует контролировать приём препаратов, которые прописал пациенту лечащий врач. Курс следует пропить от и до, что называется. Это очень важно. Тянуть с лечением не стоит, при развитии заболевания нужно срочно обратиться к специалисту и сдать соответствующие анализы. Терапия, направленная на устранения нехватки йода в организме, может продолжаться всю жизнь. Что делает врач Схема терапии недуга связана со степенью увеличения щитовидки. При незначительном гиперплазии органа часто специалист назначает всего несколько курсов Йодида Калия. Медикаментозное лечение сочетается с обязательной диетой, богатой йодосодержащей продукцией. Лечение недуга, характеризующегося развитием гипотиреоза, рекомендуется путем введения гормональных средств. Терапия щитовидки узловой формы на поздней стадии болезни представляется собой операцию. В профилактических целях рецидива увеличения щитовидки после операции осуществляется терапия гормональными препаратами. Профилактика В целях профилактики, необходимо восполнять нехватку йода, добавляя его в пищу. В качестве отличного варианта в этом смысле рекомендуют потребление йодированной соли. Необходимо обратить внимание на то, что соль следует применять уже после создания блюда, чтобы полезное вещество полностью усвоилось организмом. Помимо этого, необходимо включить в меню такую продукцию как различные морепродукты, хурма, грецкие орехи. Этиология, патогенез, клиника гриппа. Острое инфекционное заболевание, вызываемое различными серотипами вируса гриппа, передающееся воздушно-капельным путем, характеризующееся поражением респираторного тракта, преимущественно трахеи, проявляющееся выраженной интоксикацией, лихорадкой и умеренным катаральным синдромом. Этиология. Возбудителями гриппа являются РНК-содержащие вирусы из семейства ортомиксовирусов. Внутренние (сердцевидные) антигены являются типоспецифическими, на основании которых вирусы классифицируют на типы (серотипы) А, В, С. По верхностные гликопротеидные антигены представлены гемагглютинином (Н) нейраминидазой (N). ПАТОГЕНЕЗ В патогенезе гриппа ведущее значение имеют эпителиотропное и общетоксическое действие вируса. Попадая воздушно-пылевым или капельным путем с мелкими аэрозольными частицами на слизистые оболочки верхних дыхательных путей, вирус проникает в реснитчатые эпителиальные клетки, где происходит его репродукция. Размножение вируса в эпителиальных клетках приводит к их дистрофии, некрозу и десквамации. Помимо реснитчатого эпителия, вирус гриппа может поражать альвеолярные макрофаги, бокаловидные клетки и альвеолоциты. Через поврежденные эпителиальные барьеры вирус и продукты распада тканей проникают в кровоток, оказывая общетоксическое действие. Возникают гемодинамические расстройства в различных органах и системах, что является ведущим звеном в патогенезе тяжелых форм болезни. Выраженные циркуляторные нарушения в ЦНС приводят к явлениям энцефалопатии, в легких — к сегментарному или распространенному геморрагическому отеку, в брыжейке — к абдоминальному синдрому и др. Клиническая картина. Типичные формы Инкубационный период колеблется от нескольких часов до 1—2 дней. Нагольный период не характерен. Период разгара. Заболевание начинается остро с лихорадки и симптомов ин токсикации, которые достигают макси мальной выраженности в первые (реже вторые) сутки. Температура тела повышается до 38,5—40° С и выше. Лихорадка при гриппе непродолжительная — от 2 до 5 дней (при гриппе А — 2—4 дня, при гриппе В — 3—5 дней). Более дли тельное повышение температуры тела свидетельствует о присоединении бактериальных осложнений. Резко выражены симптомы интоксикации: сильная голов ная боль в лобно-височных областях, боли в икроножных мышцах, костях и суставах (ломота во всем теле), глазных яблоках, гиперестезия. Ребенок становится беспокойным или, наоборот, вялым и адинамичным, снижается аппетит, нарушается сон. У больных гриппом не редко отмечают озноб, рвоту (часто после приема лекарств или пищи), судорожную готовность. При тяжелых фор мах гриппа развиваются геморрагический, менингеальный, энцефалический синдромы. Геморрагический синдром проявляется носовыми кровотечениями, петехиальной сыпью на лице, шее, верх ней части туловища. Для менингеального синдрома характерны повторная рвота, сильная головная боль, ригидность затылочных мышц, положительные симптомы Брудзинского и Кернига. При энцефалическом синдроме наблюдаются бред, галлюцинации, генерализованные судороги, нарушение сознания. В начале болезни характерны функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, клинически проявляющиеся тахикардией, приглушением тонов сердца, повышением артериального давления, в дальнейшем развиваются умеренные брадикардия и гипотензия. Катаральный синдром (трахеит, фарингит, ринит) выражен слабо или умеренно и развивается на 2—3-й день от начала заболевания. Трахеит проявляется сухим упорным мучительным кашлем (с болями за грудиной), переходящим через несколько дней во влажный. Фарингит характеризуется слабо или умеренно выраженной гиперемией и зернистостью зад ней стенки глотки, першением и болью в горле при глотании, инъекцией сосудов слизистых оболочек зева. Ринит проявляется заложенностью носа, затруднением носового дыхания, чиханием, скудным се розным отделяемым. Характерным для гриппа является преобладание синдрома интоксикации над катаральным синдромом. Специфическим для вирусов гриппа является поражение легких в первые-вторые сутки болезни. Острый сегментарный отек легких не имеет клинических проявлений, выявляется только рентгенологи чески по характерным затемнениям сегмента или доли легкого, с быстрым обрат ным развитием в течение 3—5 дней. Острый геморрагический отек легких развивается при тяжелых и гипертоксических формах гриппа, протекающих с респира торным токсикозом, сердечно-сосудистой и почечной недостаточностью. Клини чески отмечают явления дыхательной не достаточности III степени, «клокочущее» дыхание, выделение розовой пенистой мокроты. Быстро развивается вирусно-бактериальная пневмония. Период реконвалесценции наступает че рез 7—8 дней от начала заболевания и ха рактеризуется улучшением самочувствия, нормализацией температуры тела, умень шением катаральных явлений. У части детей, особенно после тяжелых форм гриппа, длительно наблюдается постин фекционный астенический синдром. Дети капризные, эмоционально неустойчивые, любая физическая или психическая на грузка вызывает слабость, недомогание, быструю утомляемость. Астенический синдром сохраняется, как правило, не сколько недель. По тяжести выделяют легкую, среднетяжелую, тяжелую (токсическую) и ги пертоксическую формы гриппа. Легкая форма протекает со слабо выра женным синдромом интоксикации (уме ренная головная боль, снижение аппетита; ребенок становится капризным). Темпе ратура тела повышается до 38—38,5° С. Катаральные явления в виде заложенно сти носа и редкого сухого кашля выражены незначительно. Среднетяжелая форма характеризует ся умеренно выраженной интоксикацией (головная боль, головокружение, боли в мышцах и глазных яблоках, слабость, вя лость, сонливость). Температура тела повышается до 39—39,5° С. Отмечается ка таральный синдром — скудное серозное отделяемое из носовых ходов, чихание, сухой мучительный кашель с болями за грудиной. Тяжелая (токсигеская) форма протекает с лихорадкой (39,6—40° С и более), выраженными симптомами интоксикации. Возможны менингеальный, энцефалический и геморрагический синдромы. У части больных, как проявление тяжелой формы гриппа, развивается респиратор ный инфекционный токсикоз. Атипигные формы. Стертая форма: состояние ребенка удовлетворительное, самочувствие не нарушено. Повышение температуры тела и синдром интоксикации отсутствуют, отмечается катаральный синдром в виде незначительной заложенности носа, умеренного серозного отделяемого из носовых ходов и покашливания. Бессимптомная форма: клинические проявления отсутствуют; диагностируется только на основании нарастания титра специфических антител к вирусу гриппа. Течение (по длительности) неосложненного гриппа острое, с быстрым обратным развитием синдрома интоксикации (в течение 2—5 дней) и катарального синдрома (5—7 дней). |