|
36. Mental disorders neurosyphilis (clinic, current stages, somatic and neurological symptoms). Diagnosis, treatment
36. Психические расстройства при нейросифилисе (клиника, стадии течения, соматические и неврологические симптомы). Диагностика, лечение.
Общая характеристика. Психические расстройства при различных формах нейросифилиса и в разных стадиях сифилитической инфекции, в том числе и при так называемом метасифилисе, образуют разнородную группу. В нее входят ранние расстройства нервно-психической сферы (сифилитическая неврастения), психические расстройства при специфических менингитах и менингоэнцефалитах, сосудистом сифилисе, гуммах, дегенеративных заболеваниях, врожденном сифилисе, а также прогрессивный паралич. В настоящее время сифилитические психозы, включая прогрессивный паралич, в значительной степени утратили свое практическое значение. Эти формы редки благодаря резкому уменьшению заболеваемости сифилисом и пенициллинотерапии сифилиса на всех стадиях.
|
36. Mental disorders neurosyphilis (clinic, current stages, somatic and neurological symptoms). Diagnosis, treatment.
General characteristics. Mental disorders in various forms of neurosyphilis and in different stages of syphilitic infection, including in the so-called metasiphilis, form a heterogeneous group. It includes early disorders of the neuropsychic sphere (syphilitic neurasthenia), mental disorders with specific meningitis and meningoencephalitis, vascular syphilis, gums, degenerative diseases, congenital syphilis, and progressive paralysis. Currently, syphilitic psychoses, including progressive paralysis, have largely lost their practical significance. These forms are rare due to a sharp decrease in the incidence of syphilis and penicillin therapy of syphilis at all stages.
|
ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ — форма церебрального сифилиса, сохраняющая наибольшее значение в психиатрии. Прогрессивный паралич по праву считается эталоном нозологической формы в психиатрии, так как хорошо изучены его этиология, клиника и патологическая анатомия. Прогрессивный паралич представляет собой сифилитический менингоэнцефалит с признаками быстрого тотального распада психической деятельности, различными психотическими расстройствами, типичными серологическими изменениями в крови и спинномозговой жидкости и определенными неврологическими нарушениями. Нелеченый прогрессивный паралич, за исключением очень редких «стационарных случаев», в течение 2—5 лет приводил к маразму и смерти. В последние десятилетия прогрессивный паралич встречается все реже и реже.
Этиология и патогенез. Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказана обнаружением бледных трепонем в мозге больных. Патогенез прогрессивного паралича, как и других форм нейросифилиса, во многом еще не выяснен. Заболевают прогрессивным параличом в среднем только 5% лиц, страдающих сифилисом. Предполагалась и широко обсуждалась возможность сифилитического поражения паренхимы мозга в связи с повышенной наследственной отягощенностью, дополнительными вредностями (алкоголь), особыми свойствами данного штамма трепонем, отсутствием лечения или, наоборот, «слишком интенсивным» лечением и т. п., но решающее значение указанных факторов для развития прогрессивного паралича не подтвердилось.
|
PROGRESSIVE PARALYSIS is a form of cerebral syphilis, which retains the greatest importance in psychiatry. Progressive paralysis is considered to be the standard of nosological form in psychiatry, as well as its etiology, clinic and pathological anatomy are well studied. Progressive paralysis is a syphilitic meningoencephalitis with signs of rapid total disintegration of mental activity, various psychotic disorders, typical serological changes in blood and cerebrospinal fluid and certain neurological disorders. Untreated progressive paralysis, with the exception of very rare "stationary cases," led to marasmus and death within 2-5 years. In recent decades, progressive paralysis is less and less common.
Etiology and pathogenesis. The syphilitic etiology of progressive paralysis is proved by the detection of pale treponemes in the brain of patients. The pathogenesis of progressive paralysis, as well as of other forms of neurosyphilis, is largely unclear. Only 5% of people with syphilis suffer from progressive paralysis. The possibility of syphilitic damage to the brain parenchyma was also widely discussed, in connection with increased hereditary complications, additional harmfulness (alcohol), special properties of the strain, treponemia, lack of treatment or, on the contrary, "too intensive" treatment, etc., but the decisive significance of these factors for the development of progressive paralysis has not been confirmed.
|
Клиническая картина. Мужчины заболевают в 3—5 раз чаще. Средний возраст заболевших — 35—50 лет, однако возможны случаи манифестации в старческом возрасте. Заболевание развивается в среднем через 10—15 лет после заражения, встречаются и значительные отклонения от этих цифр. Разнообразные клинические, в частности психопатологические, проявления прогрессивного паралича группируются обычно по стадиям заболевания, в которых они наблюдаются, и отдельным клиническим формам. Многие психические расстройства неспецифичны и приобретают диагностическое значение только тогда, когда они коррелируют с неврологическими симптомами и серологическими изменениями.
Неврологические симптомы. В 70—80% случаев болезни наблюдается очень характерный, но не патогномоничный для этого заболевания синдром Аргайла Робертсона: отсутствие (или ослабление) прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию; сужение (миоз), реже расширение (мидриаз) зрачков, их неравномерность (анизокория) и деформация. Зрачковые реакции могут предшествовать развитию психопатологических симптомов, они весьма характерны для прогрессивного паралича, но встречаются при спинной сухотке и других формах нейросифилиса. Первичная атрофия зрительных нервов встречается при прогрессивном параличе реже, чем при спинной сухотке. Иногда бывают птоз и другие признаки пареза глазных мышц. Часты и такие ранние симптомы прогрессивного паралича, как дизартрия, проявляющаяся вначале при произнесении определенных трудных слов-тестов, позднее и нечеткой, невнятной и скандированной речью; одутловатость и маскообразность лица, асимметрия носогубных складок и отклонение языка в сторону, фибриллярные подергивания языка и околоротовой мускулатуры, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов (реже при сочетании прогрессивного паралича с сухоткой спинного мозга — их ослабление или отсутствие), нарушения координации движений, тремор и изменения почерка. Иногда в начальных стадиях заболевания наблюдаются апоплектиформные и эпилептиформные припадки. Очаговые расстройства (парезы, афазия и т. п.), развивающиеся в результате апоплектиформных пароксизмов, часто подвергаются быстрому обратному развитию. Эпилептиформные припадки возникают иногда сериями или в виде статуса с летальным исходом.
|
Clinical picture. Men get sick 3-5 times more often. The average age of the sick is 35-50 years, however, there are cases of manifestation in senile age. The disease develops on average 10-15 years after infection, and there are significant deviations from these figures. A variety of clinical, in particular psychopathological, manifestations of progressive paralysis are grouped according to the stages of the disease in which they are observed, and to certain clinical forms. Many mental disorders are nonspecific and acquire diagnostic value only when they correlate with neurologic symptoms and serological changes.
Neurological symptoms. In 70-80% of cases of the disease there is a very characteristic, but not pathognomonic for this disease, Argyll Robertson's syndrome: the absence (or weakening) of direct and friendly reaction of pupils to light while maintaining a reaction to convergence and accommodation; narrowing (miosis), less dilated (mydriasis) pupils, their unevenness (anisocoria) and deformity. Pupillary reactions may precede the development of psychopathological symptoms, they are very characteristic of progressive paralysis, but occur in dorsal and other forms of neurosyphilis. Primary atrophy of optic nerves occurs with progressive paralysis less often than with dorsal dryness. Sometimes there are ptosis and other signs of paresis of the eye muscles. Frequent and early symptoms of progressive paralysis, such as dysarthria, manifested first in the utterance of certain difficult test words, and later fuzzy, indistinct and chanted speech; puffiness and masculinity of the face, asymmetry of nasolabial folds and deviation of the tongue to the side, fibrillar twitching of the tongue and perioral musculature, increased and uneven tendon reflexes (less often with the combination of progressive paralysis with dry spinal cord - their weakening or absence), movement coordination disorders, tremor and changes handwriting. Sometimes in the initial stages of the disease there are apoplectiform and epileptiform seizures. Focal disorders (paresis, aphasia, etc.), which develop as a result of apoplectiform paroxysms, often undergo rapid reverse development. Epileptiform seizures sometimes occur in series or in the form of a fatal outcome.
|
Серологические изменения. Реакции на сифилис, в частности реакция Вассермана, бывают положительными в крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев прогрессивного паралича, причем, как правило, уже при разведении 0,2. Отрицательная реакция отмечается приблизительно в 3% случаев прогрессивного паралича. Используется и реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ).
Число клеток, в основном лимфоцитов, в спинномозговой жидкости увеличено (плеоцитоз), но встречается и увеличение других, в том числе плазматических, клеток (от нескольких десятков до нескольких сотен в 1 мкл). Динамика плеоцитоза — особенно чувствительный показатель терапевтического эффекта, например, уменьшение числа клеток после пенициллинотерапии рассматривается как благоприятный прогностический признак. Все глобулиновые реакции (Нонне—Апельта, Панди, Вейхбродта) бывают положительными. Общее содержание белка в жидкости увеличивается в 2—3 раза, в основном в результате нарастания количества глобулинов. Соотношение между глобулинами и альбуминами, в норме составляющие 1:4 (индекс 0,25), также нарастает (индекс выше 1).
|
Serological changes. Reactions to syphilis, in particular Wasserman's reaction, are positive in the blood and cerebrospinal fluid in most cases of progressive paralysis, and, as a rule, already at a dilution of 0.2. A negative reaction occurs in approximately 3% of cases of progressive paralysis. The reaction of immobilization of pale treponemes (RIBT and RIT) is also used, as well as the immunofluorescence (RIF) reaction
The number of cells, mainly lymphocytes, in the cerebrospinal fluid is increased (pleocytosis), but there is an increase in other cells, including plasma cells (from several tens to several hundreds in 1 μl). Dynamics of pleocytosis - a particularly sensitive indicator of the therapeutic effect, for example, a decrease in the number of cells after penicillin therapy is considered as a favorable prognostic sign. All globulin reactions (Nonne Apelt, Pandi, Weichbrodt) are positive. The total protein content in the liquid increases by 2-3 times, mainly as a result of the increase in the number of globulins. The ratio between globulins and albumins, normally 1: 4 (index 0.25), also increases (the index is higher than 1).
|
Психические расстройства. Распознавание прогрессивного паралича в начальной стадии имеет первостепенное значение потому, что излечимы только те психические расстройства, которые вызываются начальными воспалительными изменениями. При неясных жалобах и нервно-психических расстройствах у лиц среднего возраста необходимо тщательное неврологическое и при показаниях серологическое обследование больного. В большинстве случаев заболевание начинается медленно и малозаметно с неврологических симптомов, однако эти больные редко обращаются к врачу.
|
Mental disorders. Recognition of progressive paralysis in the initial stage is of paramount importance because only those psychiatric disorders that are caused by initial inflammatory changes can be cured. With unclear complaints and neuropsychic disorders in middle-aged people, a thorough neurological and serological examination of the patient is necessary. In most cases, the disease begins slowly and unobtrusively with neurologic symptoms, but these patients rarely consult a doctor.
|
Стадии заболевания. Начальная, «неврастеническая», стадия. Характеризуется жалобами на головные боли, утомляемость, раздражительность, «общую нервность», нарушения сна, снижение работоспособности и т. п. Невротические симптомы с самого начала или через некоторое время сочетаются с довольно грубыми признаками органического снижения личности с утратой нравственных установок и навыков, стыдливости и иных тонких эмоций. Другие случаи дебютируют быстро нарастающей интеллектуальной несостоятельностью. Больные могут казаться слегка оглушенными, с трудом воспринимают услышанное или прочитанное, плохо сосредоточиваются, путаются, дают бездумные ответы; проявляются расстройства репродукции как свежего, так и старого материала памяти, снижаются критика и уровень суждений, утрачивается начальное чувство болезни, преобладает некритичный оптимизм. У некоторых больных рано выступают на первый план признаки огрубения личности: взрывчатость, грубость, брутальность, расторможенность влечений или безучастие, внушаемость, эмоциональное притупление. Уже в начальной стадии прогрессивного паралича могут наблюдаться острые и развернутые психотические картины: маниакальные или депрессивные состояния, ипохондрические расстройства, кататоноподобное возбуждение или ступор.
|
Stages of the disease. The initial, "neurasthenic," stage. Characterized by complaints of headaches, fatigue, irritability, "general nervousness", sleep disturbances, decreased efficiency, etc. Neurotic symptoms from the very beginning or after a while are combined with rather rude signs of organic decline in personality with a loss of moral attitudes and skills, modesty and other subtle emotions. Other cases make their debut with rapidly growing intellectual insolvency. Patients may appear slightly deafened, hardly perceive what they hear or read, concentrate poorly, get confused, give thoughtless answers; reproductive disorders of both fresh and old memory material are manifested, criticism and level of judgments are reduced, the initial sense of illness is lost, and uncritical optimism prevails. In some patients early signs of coarsening of the personality appear: explosiveness, rudeness, brutality, disinhibition of drives or indifference, suggestibility, emotional dulness. Already in the initial stage of progressive paralysis, acute and detailed psychotic pictures can be observed: manic or depressive states, hypochondriacal disorders, catatonic-like excitement, or stupor.
|
Стадия развернутого заболевания (паралитическая деменция) характеризуется нивелированием индивидуальных черт личности с полной утратой критического отношения к себе, отсутствием высших запросов и эмоциональных проявлений, расторможением влечений. Фон настроения — благодушная эйфория или тупое безразличие; усиливается упадок интеллектуальной деятельности, начиная с более сложных ее форм — сообразительности, анализа, синтеза и кончая самыми элементарными. Обнаруживаются описанные выше разнообразные неврологические и психические расстройства.
|
Stage of the unfolded disease (paralytic dementia) is characterized by the leveling of individual personality traits with a complete loss of critical attitude towards oneself, the lack of higher requests and emotional manifestations, the disinhibition of drives. The mood background is benign euphoria or dull indifference; The decline of intellectual activity is intensifying, beginning with its more complex forms - intelligence, analysis, synthesis and ending with the most elementary. A variety of neurological and psychiatric disorders described above are found.
|
Исходная (марантическая) стадия наступает в разные сроки, в среднем спустя 2—5 лет после начала заболевания. Тотальный распад психической деятельности, полная беспомощность, глубокий физический маразм — предвестники смерти больных. При современных методах лечения болезненный процесс обычно не доходит до этой стадии, а остается на уровне паралитической деменции.
|
The initial (marantic) stage occurs at different times, on average 2-5 years after the onset of the disease. The total disintegration of mental activity, complete helplessness, deep physical marasmus are forerunners of the death of patients. With modern methods of treatment, the painful process usually does not reach this stage, but remains at the level of paralytic dementia.
| |
|
|
Скачать 169.39 Kb.