одеськиймедуніверситет
 Скачать 1.54 Mb.
|
|
Аномалії шлунково-кишкового тракту Природжена непрохідність шлунково-кишкового тракту (ileus)— порушення моторно-евакуаторної функції шлунка та кишечника, обумовлене природженими вадами розвитку, пере- важно виявляється у немовлят, найчастіше у новонароджених. За причинами виникнення природжену непрохідність шлун- ково-кишкового тракту В. В. Гаврюшов класифікує таким чи- ном: 1. Вади травної трубки. 2. Вади стінки травного каналу. 3. Порушення ротації кишечника. 4. Інші аномалії, що призводять до порушення прохідності шлунково-кишкового тракту. Виникнення вад травної трубки Tandler пояснює затримкою ембріогенезу на солідній стадії або на стадії вакуолізації. На першому місяці внутрішньоутробного розвитку з ентодерми утворюється первинна кишкова трубка з одного шару клітин, потім, на 5-му тижні, внаслідок проліферації клітин просвіт зни- кає від воротаря до ілеоцекального кута — це так звана солі- дна стадія, або стадія «шнура». На 7–12-му тижні внаслідок 36 вакуолізації просвіт кишечни- ка відновлюється. Jaboulay пояснює це порушенням розви- тку брижових судин, Forshall — спайковим процесом, спри- чиненим внутрішньоутробним меконієвим перитонітом. До вад травної трубки на- лежать стенози й атрезії. У 95 % випадків атрезії спостеріга- ються у дванадцятипалій та тонкій кишках і можуть бути поодинокими, численними (у вигляді «сосисок»), мембра- нозними — з отвором або без нього (рис. 11); рідко трап- ляється «синдром пагоди» Santulli (кишечник штопоропо- дібно розташовується навколо брижових судин і закінчується сліпо). Вади розвитку стінки тра- вного каналу пов’язані з неста- чею вегетативних нервових гангліїв, що виникає через по- рушення міграції нейроблас- тів з ектодермальної медуляр- ної пластинки, їх незрілістю та змінами м’язових шарів. Аган- гліоз або гіпогангліоз пара- симпатичних утворень призво- дить до спазму відповідного сегмента травної трубки (аха- лазія) на підставі переважання дії симпатичної системи, вна- слідок чого порушується ева- куаторна функція, а вище роз- ташовані відділи шлунково- кишкового тракту розтягую- ться. Виникають синдроми ме- Рис. 11. Види атрезії кишечни- ка: а, б — поодинока, в — мембра- нозна, г — множинна а б в г 37 гаезофагус, мегадуоденум, мегаенте- рон, мегаколон. Природжена гіперплазія м’язових шарів воротаря є головним чинником пілоростенозу. Порушення ротації кишечника (mal- rotatio) — затримка переходу кишечни- ка з ембріонального положення у нор- мальне анатомічне. Увесь період обер- тання кишечника розподіляється на три етапи (рис. 12): І етап — на 5-му тижні внутрішньо- утробного розвитку «середня кишка» виходить з черевної порожнини у пуп- ковий канатик (утворюється фізіоло- гічна пупкова грижа), обертається на- вколо загальної брижі на 90°. Мальро- тація на цьому етапі призводить до утворення пуповинної грижі (ompha- locele) — ембріональної (оболонки зро- щені з печінкою) або зародкової (обо- лонки рухливі), неускладненої (рис. 13) або ускладненої та гастрошизису Рис. 12. Нормальна ротація кишечника: а, б — І етап, в — ІІ етап, г — III етап а б в г 38 (Kluth, Lambrecht) (рис. 14). ІІ етап — з 10-го тижня «се- редня кишка» повертається у черевну порожнину, обертаю- чись ще на 180°; товстий ки- шечник розташовується на лі- вому фланзі, має загальну брижу з тонкою кишкою, а сліпа кишка досягає правого підребер’я. Мальротація на цьому етапі призводить до незавершуваного повороту (ембріональне положення ки- шечника); завороту «серед- ньої кишки»; непрохідності дванадцятипалої кишки (че- рез стискування ембріона- льними тяжами Ladd або ви- соко розташовану сліпу киш- ку); синдрому Ladd (поєднан- ня завороту середньої кишки й непрохідності дванадцяти- палої) (Tošovsky). ІІІ етап — від 13-го тижня здійснюється опускання та фік- сація сліпої кишки. Порушення цього стану призводить до ви- сокого розташування сліпої кишки; гіпермобільності сліпої киш- ки (coecum mobile); ретроцекального розташування червоподіб- ного відростка; виникнення внутрішніх гриж. До вад розвитку черевної порожнини, які обумовлюють не- прохідність кишечника внаслідок обтурації або обструкції нор- мально сформованої кишкової трубки, належать анулярна або підковоподібна підшлункова залоза; аберантні судини (артеріо- брижова компресія); пухлини, кісти; природжені вади жовтко- вої протоки; кістофіброз підшлункової залози (через те, що супроводжується меконієвим ілеусом). За механізмом природжена непрохідність шлунково-кишко- вого тракту розподіляється на зовнішній і внутрішній стеноз; за перебігом — на гострий, підгострий, хронічний ілеус, за сту- пенем порушення прохідності кишкової трубки — на повний і частковий ілеус. І, нарешті, за локалізацією — на високу (не- Рис. 13. Неускладнена грижа пупкового канатика 39 прохідність похідних передньої кишки — до початкових від- ділів порожньої кишки) та низьку (непрохідність похідних середньої і задньої кишок — від початкових відділів порож- ньої кишки). Пілоростеноз Природжений пілоростеноз — гіпертрофія та гіперплазія м’язів воротаря з локальним недорозвиненням парасимпа- тичної іннервації. Вада становить 46 % від за- гальної структури природже- ної непрохідності шлунково- кишкового тракту. Пілоросте- ноз виявляється у 1 з 400–500 новонароджених, у хлопчиків у 5 разів частіше, ніж у дівчаток. Провідним симптомом пілоростенозу є вибухоподібне, стрімке, за визначенням Tošovsky, блювання «фонтаном», яке з’являється на 3-му тижні життя (вада має 3 стадії: на стадії компенсації клінічних проявів немає, на стадії субкомпенсації може виникати зригування або періодичне помірне блювання, при декомпенсації — рясне блювання з’являється після кожно- го годування). Блювотні маси кислі без домішок жовчі, їх об’єм більший, ніж дитина з’їла, що пояснюється ретенцією шлунко- вого вмісту та гіперсекрецією шлункового соку. Загальний стан дитиня на стадії компенсації не змінюється, але потім із появою постійного блювання малюк втрачає вагу, неспокійний, обличчя його має незадоволений, «голодний» ви- раз. Незважаючи на рясне блювання, дитина весь час хоче їсти, жадібно ссе. Підшкірно-жировий шар потоншується, шкіра стає сухою, тургор м’яких тканин знижується, виникають явища гіпотрофії й ексикозу, які супроводжуються несправжнім запо- ром та олігурією. Під час об’єктивного дослідження виявляєть- Рис. 14. Мальротація, кишкова непрохідність, перитоніт 40 ся вибухання в епігастрії, яке зникає після блювання. У 40 % випадків можна спостерігати симптом піскового годинника — гіперперистальтику шлунка у вигляді кулястих утворень, які пересуваються навкіс у правий бік і донизу. У 90 % спостере- жень можна шляхом пальпації виявити гіпертрофований воро- тар у вигляді оливи або жолудя (під краєм m. rectus abdominis dextr.). Диференціальний діагноз проводять із тими захворювання- ми, під час яких у новонароджених спостерігається блювання: халазія стравоходу, грижа стравохідного отвору діафрагми, псевдопілоростеноз, пілороспазм, препілорична мембрана, по- логове ушкодження центральної нервової системи, природже- на непрохідність кишечника. Важливе значення для диференціації мають такі критерії, як час появи блювання, його характер, динаміка, зв’язок із году- ванням і положенням дитини, інші клінічні прояви (табл. 1). Ви- рішальну роль відіграють дані допоміжних досліджень (іоно- грама, оглядова та контраст- на рентгенографія, ендоскопія, сонографія тощо). Рентгенологічно при піло- ростенозі виявляється збіль- шення розмірів шлунка, змен- шення пневматизації кишечни- ка, ретенція шлункового вмі- сту на 6 год і більше (рис. 15). Під час ультразвукового до- слідження виявляють потов- щений воротар, а при гастро- скопії — різке звуження піло- ричного каналу. При пілоростенозі у стадії субкомпенсації (в невиразних випадках диференціації з пі- лороспазмом) проводять про- бне консервативне лікування за М. Б. Ситковським, вико- ристовуючи 10%-ну манну кашу, 0,1%-й розчин атропіну Рис. 15. Природжений пілоро- стеноз. Рентгенограма: через 12 год після введення контрастної речови- ни визначається її ретенція у шлун- ку 41 Таблиця 1. Диференціація клінічних проявів при блюванні у новонароджених Час появи Одразу після народження 2–3- й тиждень Одразу піс - блювання ля народження Об ’єм блю - Менший за з ’їдене , зригування Більший за з ’їдене , « фонтаном » Коливається вотних мас Зв ’язок Посилюється у положенні Немає Одразу після Немає блювання з лежачи годування годуванням Характер блювотних мас Загальний Не порушений Ексикоз Неспо - Гіподинамія Порушений стан кійний , ексикоз Діурез Не порушений Оліготурія Поліурія Не порушений Випорож - Не порушене Відходить Несправж Рідке Не порушене нення меконій запор Дослі - Без особливостей Здуття дження епігастрія живота Інші ключові прояви Ключові до - поміжні до - слідження Критерії диферен - ціації Халазія страво - ходу Грижа стра - вохідного отвору Брахі - езофагус Препіло - рич мемб - рана Пілоро - спазм Псевдопілоросте - ноз ( синдром Debre — Fibiger) Пілоро - стеноз Незмінене або сирнисте моло - ко без жовчі , можуть виявля - тися прожилки крові Незмінене молоко , можуть бути домі - шки жовчі Сирнисте молоко без жовчі Здуття епігастрія , «пісковий годинник », «олива » Рентгеноконтрастне дослі - дження , фіброезофагоскопія Фіброгастроскопія , рентгено - контрастне дослідження Біохімічні дослідження Без особливостей Гіперпігментація шкіри , зміни статевих органів Без особливостей Неврологічна симптоматика Може виявлятися метеоризм УЗ -дослідження головного мозку Пологова травма центральної не - рвової системи Із жовчю 42 (по 2 краплі тричі на добу) й електрофорез розчином новокаї- ну на pl. solaris. Лікування природженого пілоростенозу хірургічне — здій- снюється пілороміотомія за Fredet — Ramstedt — Weber (поздовжній розтин тільки серозного та м’язового шарів без на- кладання швів на воротар). Висока та низька кишкова непрохідність У загальній структурі природженої непрохідності шлунко- во-кишкового тракту висока непрохідність кишечника стано- вить 20 %, з них у 90 % випадків вада локалізується у дванад- цятипалій кишці. При високій непрохідностікишечника провідний симптом — блювання — з’являється у перший день життя або навіть перши- ми годинами після народження. Залежно від рівня вади (вище або нижче p. Vateri), її виду (атрезія, стеноз, анулярна під- шлункова залоза, аберантні судини, megaduodenum, синдром Ladd) характер блювання варіюватиме, як і пов’язане з цим ви- порожнення. Так, за умов цілковитої супрапапілярної непрохі- дності блювотні маси матимуть вигляд сирнистого молока, без домішок жовчі, відійде забарвлений меконій, за кількістю і ко- льором майже звичайний; за умов інфрапапілярної вади блю- вотні маси рясні, світло-зеленого кольору, меконій — незабар- влений. Загальний стан новонароджених задовільний, але швидко прогресують ексикоз та явища гіпотрофії (сухість шкірних по- кривів, западання очей, тім’ячка, зниження тургору тканин), відмічається здуття епігастрія, яке зменшується після блюван- ня; живіт звичайно м’який, запалий у нижніх відділах. Вади, які супроводжуються странгуляцією (заворот середньої кишки, синдром Ladd), характеризується нападами неспокою, приєд- нанням явищ токсикозу. Рентгенологічне дослідження допомагає верифікувати діаг- ноз — виявляються класичні ознаки непрохідності дванадцяти- палої кишки — два гідроаеричних кармани у верхній половині черевної порожнини (два газових міхури, два рівня рідини, з яких один віддзеркалює шлунок, другий — дванадцятипалу ки- шку); якщо ввести контраст, то два його депо (рис. 16). При повній непрохідності пневматизації нижчерозміщеного кишеч- ника немає, при частковій — пневматизація знижена. 43 Лікування непрохідності дванад- цятипалої кишки хірургічне (при мембранозній атрезії мембрану ви- даляють, заворот середньої кишки розкручують, ембріональні тяжі роз’єднують, в інших випадках на- кладають обхідний анастомоз). Серед природженої непрохід- ності шлунково-кишкового тракту 1/3 припадає на низьку непрохід- ність, клінічна картина якої істот- но відрізняється від високої. Якщо при високій непрохідності провідни- ми симптомами є блювання, запа- лий у нижніх відділах живіт та ек- сикоз, то при низькій — блювання виникає услід за порушенням випо- рожнення кишечника, живіт зду- вається рівномірно, переважає ток- сикоз. Залежно від рівня перепони, її причини і часу виникнення після народження, варіюють клінічні оз- наки. При атрезії тонкої кишки випо- рожнення кишечника немає, блю- вання спочатку шлунковим, а по- тім кишковим вмістом з’являється з другої доби життя, живіт здуваєть- ся на всьому протязі, візуально може визначатися перистальтика; згодом передня черевна стінка роз- тягується, стає глянсуватою з роз- ширеними підшкірними судинами, а стан дитини погіршується за ра- хунок інтоксикації. Рентгенологіч- но виявляються численні рівні ріди- ни переважно у верхній половині черевної порожнини (рис. 17). Майже такою ж клінічною кар- тиною супроводжується меконієва Рис. 16. Природжена не- прохідність дванадцятипалої кишки. Рентгеноконтрастне дослідження. Визначаються два гідроаеричних кармани та два депо контрасту Рис. 17. Природжена низь- ка непрохідність кишечника. Оглядова рентгенограма 44 непрохідність, яка, за Santulli, становить 18 % від гострого іле- усу у новонароджених. Меконієвий ілеус — один із проявів муковісцидозу — спадкового захворювання, при якому пору- шується функція всіх залоз зовнішньої секреції. Внаслідок кіс- тозного панкреатофіброзу, який супроводжується панкреатич- ною ахілією, меконій набуває замазкоподібної консистенції, зли- пається та зсихається і призводить до обтурації дистальних від- ділів тонкого кишечника. Блювання при меконієвій непрохід- ності менш рясне, ніж при атрезії тонкої кишки. Під час об’єк- тивного дослідження можна промацати рухливу ковбасоподі- бну пухлину (виповнена меконієм кишка), а у деяких новонаро- джених спостерігаються в’язкі виділення з носоглотки. Рент- генологічна картина така ж, як і при непрохідності тонкої киш- ки, але крім того виразним є затемнення черевної порожнини, виявляється симптом «мильної піни» (Neihauser). При гострому перебігу хвороби Favali — Hirshsprung (при- роджений мегаколон) у новонароджених також може спостері- гатися клінічна картина низької непрохідності кишечника. Па- тологія виявляється у 1 з 2500 новонароджених, у хлопчиків у 5 разів частіше, ніж у дівчаток. Причиною хвороби Favali — Hirshsprung є відсутність гангліїв інтрамускулярного Aurbach і субмукозного Meissner симпатичних сплетінь у різних зонах товстої кишки. Ю. Ф. Ісаков розрізняє такі анатомічні форми хвороби: ректальну (перинеальна й ампулярна); ректосигмої- дну; сегментарну; субтотальну; тотальну. Найбільш поширеними є ректосигмоїдна (70 %) та ректаль- на (25 %) форми. У зоні агангліозу немає перистальтики (фун- кціональна перешкода), а вище розміщена кишка гіпер- трофується й прогресивно розширюється, в ній затримується кишковий вміст, може формуватися калове каміння. За перебігом О. І. Льонюшкін виділяє гостру, підгостру та хронічну форми, що відповідають декомпенсованій, субкомпен- сованій та компенсованій стадіям. Гостра форма у новонародженого починається з запізнілого відходження меконія або навіть його відсутності, потім вини- кає блювання (спершу блювотні маси з жовчю, пізніше — з киш- ковим вмістом), прогресує збільшення живота, черевна стінка розтягується, крізь неї можна помітити перистальтику. Під час ректального дослідження може бути випорожнення, іноді «ви- бухоподібне» (Tošovsky), а сама пряма кишка порожня, спас- тична. Інколи у новонароджених хвороба може проявлятися 45 блюванням, проносом; останній є наслідком обструкційного ен- тероколіту (Ehrenpreis). При хронічному перебігу захворювання провідними є про- гресуючий запор і метеоризм, а при підгострому перебігу за- пори чергуватимуться з періодичною непрохідністю. При хро- нічному компенсованому перебігу О. І. Льонюшкін виділяє ранні (запор, метеоризм, збільшення обсягу живота), пізні (ане- мія, гіпотрофія, деформація грудної клітки, калове каміння, парадоксальні проноси) та симптоми ускладнень (блювання, біль у животі) й наголошує, що два ранні симптоми (запор і метеоризм) спостерігаються завжди, у 100 % випадків. У дітей старшого віку запори можуть тривати до 6–7 діб, а у дорос- лих навіть декілька місяців (Я. А. Лохвицький, М. Я. Брейт- ман спостерігали дорослого з повним порушенням випорожнен- ня протягом 1 року). Під час рентгенологічного дослідження при гострій формі хвороби Favali — Hirshsprung у новонародженого виявляють- ся численні рівні рідини різного діаметра в усіх відділах черев- ної порожнини. При іригографії виявляють зону лійкоподібно- го звуження у дистальних відділах товстої кишки, супрасте- нотичне розширення, а у задавнених випадках — згладженість і навіть відсутність гаустрації. О. І. Льонюшкін для виявлен- ня «лійкоподібного» звуження вважає доцільним проводити со- нографію. Лікування низької кишкової непрохідності — хірургічне, вид втручання залежить від анатомічного варіанта вади. При мем- бранозній атрезії на протязі проводять резекцію сліпих кінців, накладають анастомоз; при меконієвому ілеусі видаляють сег- мент, виповнений патологічним меконієм і накладають ілеосто- му за Мікуличем. При агангліозі за показаннями у період но- вонародженості накладають anus praeter naturalis, а до радика- льної абдоміноперинеальної проктопластики вдаються у дво- річному віці (ендоректальне зведення товстої кишки без анас- томозу за Soave в модифікаціях О. І. Льонюшкіна, Д. Ю. Крив- чені та ін., транспозиційне зведення товстої кишки за Duhamel в модифікації Г. А. Баїрова й ін.). |