одеськиймедуніверситет
 Скачать 1.54 Mb.
|
|
Природжена трахеостравохідна фістула обумовлена пору- шенням розділення стравоходу і трахеї на 4–5-му тижні ембріо- генезу; вада становить 3–4 % від усіх аномалій стравоходу. За Г. А. Баїровим, є три типи цієї патології: 1. З вузькою й довгою фістулою. 2. З короткою і широкою фістулою. 3. Розділення не відбулося на великому протязі. 27 Клінічну картину визначає тип вади. Часом може спостеріга- тися блювання, але головними симптомами є кашель і ціаноз, які виникають під час годування й посилюються у горизонталь- ному положенні дитини. При широких фістулах швидко вини- кає ателектатична пневмонія, при вузьких — запальний про- цес у легенях перебігає хронічно, що у подальшому призводить до розвитку бронхоектазій. Діагностика грунтується на рент- геноконтрастному дослідженні й езофагоскопії. Лікування тільки хірургічне (перев’язування, видалення фістули). Природжений короткий стравохід (брахіезофагус) — вада розвитку, за якої дистальний відділ стравоходу вистелений слизовою оболонкою шлунка, що спричинено порушенням опускання шлунка на другому місяці ембріогенезу. Наддіаф- рагмальна частина шлунка, за винятком слизової оболонки, що сформована як стравохід (поздовжній та поперечний м’язові шари чітко диференційовані) не має серозного покриву. Цю ваду ще називають природжено коротким стравоходом із груд- ним шлунком. Стравохідне кільце діафрагми не змінене, а при грижах стравохідного отвору воно розширене. Блювання виникає зразу після народження дитини або пер- шими місяцями життя. Воно має шлунковий вміст, трапляєть- ся після годування, особливо у горизонтальному положенні, при напруженні, крику. Внаслідок ектопії слизової оболонки і шлун- ково-стравохідного рефлюксу виникає пептичний виразковий езофагіт, який у подальшому ускладнюється стриктурою (сте- ноз). При рефлюкс-езофагіті блювотні маси містять прожилки крові, у 1/3 хворих у калі є прихована кров. При пептичній стриктурі превалюють симптоми порушен- ня прохідності стравоходу: дисфагія, блювання незміненою їжею, яке виникає під час годування, особливо густою їжею. Діти старшого віку запивають їжу водою, скаржаться на болі за грудиною; при значному звуженні може розвиватися кахек- сія. Легеневі ускладнення аспіраційного генезу спостерігаються у 50 % хворих. При рентгенологічному дослідженні у положенні Trendelen- burg за відсутності стенозу контрастна речовина «закидаєть- ся» із шлунка у стравохід, дистальний кінець стравоходу має конусоподібну форму («дзвін»); при стриктурі визначається порушення прохідності. Велику роль у діагностиці відіграє езо- фагоскопія, оскільки цей метод дослідження дозволяє виявити ектоповану слизову оболонку шлунка. Її ознаками є яскраво- 28 червоний колір, надмірна складчастість. Під час дослідження також виявляється езофагіт — катаральний або виразково- фіброзний. Лікування брахіезофагусу полягає в усуненні шлунково- стравохідного рефлюксу шляхом створення антирефлюксного захисту; найчастіше використовують операцію Nissen, яку до- повнюють пілоротомією та пілоропластикою. Халазія стравоходу — це недостатність кардії. Патологія обумовлена недорозвиненням симпатичних гангліїв, неповно- цінністю нервово-м’язової регуляції. Дослідження Strawczynski довели, що в усіх дітей двотижневого віку є фізіологічне змі- нення тонусу кардії (незрілість). Якщо зниження тонусу кардії виявляється у більш пізні терміни, які Е. А. Степанов і співавто- ри розширюють до 10–12 міс, то халазію слід вважати самостій- ним захворюванням. За умов недостатності кардії підвищення внутрішньочеревинного тиску призводить до шлунково-стра- вохідного рефлюксу з подальшим розвитком пептичного езофагіту, що визначає клінічну картину. Блювання при халазії відмічається з перших днів життя ди- тини, інколи виникає під час годування або після нього у поло- женні лежачи, при лементуванні. Блювотні маси звичайно міс- тять сирнисте молоко, але якщо блювання виникає під час го- дування або незабаром після нього, молоко може бути незміне- ним. У деяких випадках у блювотних масах трапляються про- жилки крові, що пов’язано з розвитком пептичного езофагіту. В подальшому тенденції до зменшення блювання не спостеріга- ється. У дитини відмічаються відставання маси тіла, гіпохромна анемія. Внаслідок можливої аспірації нерідко виникають брон- хіти та пневмонії. Вирішальним для діагностики є контрастне рентгенологіч- не дослідження у положенні Trendelenburg з компресією епіга- стрія, яке виявляє шлунково-стравохідний рефлюкс. При халазії разом із рефлюксом визначається розширення грудного відділу стравоходу. Виявленню рефлюксу сприяє і дослідження за М. М. Каншиним — уведення метиленового синього крізь зонд у шлу- нок та езофагоскопічна візуалізація зворотного закидання бар- вника. Крім того, за допомогою езофагоскопії верифікується езофагіт, визначаються його розповсюдженість і виразність. Консервативна терапія проводиться, якщо езофагіт не вияв- лено. Дитині слід надати підвищеного положення, годувати її дрібними порціями, суміші мають бути густими. Треба засто- 29 совувати седативні, антацидні засоби й прокінетичні агенти (церукал, цізаприд). При неефективності консервативного ліку- вання й виявленні пептичного езофагіту з 15-місячного віку здійснюють хірургічне втручання — антирефлюксні операції за Nissen, М. М. Каншиним. Ахалазія стравоходу — вада розвитку, що характеризується порушенням прохідності кардіального відділу стравоходу і роз- ширенням вищерозміщених відділів. Патологію також назива- ють мегаезофагусом, кардіоспазмом. Захворювання спричи- няється через дефіцит інтрамуральних гангліїв парасимпатич- ного сплетіння; максимум дефіциту виявляється в кардіально- му відділі, але й у вищерозміщених відділах також є недоста- ча невронів. Денервація призводить до спазму кардії, порушен- ня перистальтики стравоходу і виникнення його ектазії. Зах- ворювання спостерігається у дітей всіх вікових груп, але най- частіше діагностується у дітей віком понад 5 років; у 20 % ви- падків симптоми виявляються у грудному віці. Блювання виникає під час або незабаром після годування незміненою їжею, меншою кількістю, ніж спожито, у зв’язку з чим її більш доречно називати регургітацією. Стравохідне блю- вання періодичне, відмічається не щодня і не після кожного го- дування. У 25 % випадків зригування відбувається під час сну (симптом «мокрої подушки»). Другий важливий симптом — дисфагія. У дітей раннього віку про дисфагію свідчать побічні ознаки: діти їдять повільно, довго пережовують страву, «душа- ться» під час їжі. У дітей старшого віку виникає почуття затри- мки їжі за грудиною після акту ковтання, у зв’язку з чим діти запивають їжу водою; у 2/3 хворих спостерігається дефіцит ма- си тіла, у 1/2 — анемія, у 1/2 — легеневі ускладнення, пов’яза- ні з аспірацією. Під час рентгенологічного дослідження виявляють ектазію стравоходу, звуження кардіального відділу у вигляді «перевер- нутого полум’я свічки», «редиски». Звуження не є постійним. Періодично настає «провалювання» контрастної речовини, пе- ристальтика стравоходу млява або відсутня. Ефективним є лише хірургічне лікування — поєднання опе- рації Heller (кардіоміотомія) з езофагокардіофундоплікацією. Природжений стеноз стравоходу — це органічне звуження на обмеженій ділянці (обумовлює природжений стеноз страво- ходу). Головна причина патології — порушення вакуолізації, але стеноз може виникати внаслідок порушення відокремлен- 30 ня стравоходу і трахеї під час ембріогенезу, дистопії хряща, аномалій положення судин. Більшість звужень розміщується у нижній третині стравоходу. Симптоми ті ж, що і при ахалазії (регургітація та дисфагія), але вони виникають рано, першими місяцями життя, посилюю- ться з уведенням прикорму. У 1/3 хворих спостерігається по- вна непрохідність стравоходу. При стенозах, обумовлених ано- маліями судин, як правило, стискується і трахея, що виявля- ється стридором. Під час рентгенологічного дослідження в нижній третині стравоходу виявляються звуження, ектазія вище розміщених відділів, проте якщо звуження постійне, то симптом «провалю- вання» відсутній. Лікування хірургічне — поздовжній розтин ділянки звужен- ня, видалення фіброзної тканини, поперечне зшивання з антире- флюксним захистом (за Nissen). Діафрагмальні грижі Блювання може бути провідним симптомом при таких ва- дах розвитку, як природжені діафрагмальні грижі. Переміщен- ня органів черевної порожнини у грудну відбувається крізь от- вори у грудочеревній перепоні, ембріогенез якої порушується на 4-му тиж гестації і є основним чинником цих вад. За будовою діафрагмальні грижі розподіляються на справ- жні (грижовий мішок утворений розтягнутою діафрагмою) та несправжні (немає грижового мішка). За локалізацією діафрагмальні грижі класифікуються на такі (С. Я. Долецький): І. Грижі власне діафрагми: А. Справжні (випинання обмеженої ділянки купола; пов- не випинання одного купола). Б. Несправжні (щілиноподібний задній дефект; аплазія од- ного купола). ІІ. Грижі стравохідного отвору (справжні): А. Езофагеальні. Б. Параезофагеальні. ІІІ. Грижі переднього відділу: А. Справжні парастернальні. Б. Несправжні френоперикардіа льні. 31 Грижі власне діафрагми Ю. Ф. Ісаков називає діафрагмаль- но-плевральними, бо випинання завжди відбувається у плевраль- ну порожнину; при справжніх грижах грижовий мішок є тон- кою грудочеревною перепоною; при несправжніх грижах гри- жові ворота найчастіше являють собою збільшену щілину Boch- deleck (дефект у попереково-реберній ділянці). Таку грижу на- зивають грижею Bochdeleck. При езофагеальних грижах у грудну порожнину випинають- ся стравохідно-шлунковий перехід і дно шлунка. Стравохід пі- діймається, але довжина його залишається незмінною. За пара- езофагеальних гриж разом із стравоходом зміщуються органи черевної порожнини. Парастернальні грижі розташовуються поза грудиною або випинаються крізь грудино-реберну щілину Larrey; лівосторон- ню грижу називають грижею Larrey, правосторонню — гри- жею Morgagni. При френоперикардіальних грижахкрізь дефект діафрагми і прилеглої до нього частини перикарда органи черевної порож- нини зміщуються у порожнину перикарда або ж серце частко- во вивихується у черевну порожнину. Хоча клінічна картина варіабельна, залежить від локаліза- ції грижі, її розмірів і розмірів грижових воріт, усі симптоми діафрагмальних гриж можна згрупувати за 3 синдромами. 1. Порушення функції травного тракту може перебігати за двома головними напрямками: а) кишкова непрохідність виникає внаслідок защемлення у грижових воротах; найчастіше защемлюються грижі у щілиноподібних дефектах грудочеревної перепони, що інколи призводить до некрозу кишки і перитоніту; б) шлунково-стравохідний рефлюкс трапляється через по- рушення замикального механізму кардії при його змі- щенні в грудну порожнину; такий перебіг, притаман- ний грижам стравохідного отвору, призводить до вини- кнення пептичного езофагіту з усіма його клінічними проявами; надалі він ускладнюється рубцевим стено- зом. 2. Порушення функції дихання виникає внаслідок випинан- ня органів черевної порожнини у грудну, що спричинює стис- кування легені на боці ураження та її гіпоплазію, зміщення органів середостіння, часткове стискування контрлатеральної легені: загалом це призводить до стійкої гіпоксії, іноді з про- 32 явами асфіксії; найчастіше такий перебіг характерний для діа- фрагмально-плевральних гриж. 3. Порушення діяльності серцево-судинної системи виникає внаслідок зміни положення серця і перегинання венозних сто- вбурів, що призводить до недостатності кровообігу при діа- фрагмально-плевральних грижах і блокади серця при фре- нокардіальних грижах. Таким чином, виразність перелічених синдромів або їх по- єднання залежить від виду грижі та ступеня компресії. При грижах власне діафрагми провідними є порушення ди- хання, серцево-судинної системи і травного тракту; при гри- жах стравохідного отвору — порушення функції травного тракту. При грижах переднього відділу виникає біль у животі, а при френоперикардіальних — ще й серцево-судинні порушення. При справжніх грижах власне діафрагми з повним випинанням одного купола у 10 % випадків вада виявляється у новонаро- джених, у 50 % — у дітей віком до 3 років. У малюків спостері- гаються ціаноз, задишка, блювання (особливо після годуван- ня). З віком ці діти відстають у фізичному розвитку, з’являєть- ся деформація грудної клітки, вони скаржаться на неприємні відчуття у грудній клітці й животі, особливо після навантажен- ня. За умов обмеженого випинання частини купола діафрагми грижа може перебігати безсимптомно. При фізикальному дослі- дженні патологічні зміни можуть не виявлятися, а от рентгено- графія дозволяє верифікувати діафрагмально-плевральну справжню грижу за такими ознаками, як випинання більшої або меншої частини діафрагми у вигляді так званої межової лінії. Випинання має овальну форму з рівними контурами й обмежує пролабуючі органи черевної порожнини; висота відповідного легеневого поля зменшується. При правобічному розташуванні вмістом грижового мішка найчастіше буває печінка (рентге- нологічно виявляється гомогенна тінь), при лівобічному — се- лезінка або порожнинний орган (на рентгенограмі — відповід- но гомогенна тінь або кільцеподібні просвіти). Несправжні грижі власне діафрагми найчастіше супроводжу- ються симптомами компресії, провідними серед яких є ознаки дихальної недостатності, рідше — явища кишкової непрохідно- сті. У переважній більшості випадків через 2–4 год після на- родження з’являються ціаноз, задишка, навіть асфіксія; під час огляду виявляється асиметрія грудної клітки, вибухання на боці 33 патології, зменшення дихальних екскурсій, западання живота. Над відповідним боком грудної клітки при перкусії відмічається тимпаніт, при аускультації — послаблення дихання, перисталь- тичні шуми; тони серця зміщені. Явища асфіксії посилюються внаслідок збільшення компресії під час лементування, годування, що залежить від переповнення кишечника й зростаючого метеоризму, перегинання кишечни- ка та його «зашморгу» у грижових воротах. Такий стан С. Я. Долецький назвав «асфіктичним защемленням», наголошуючи на переважанні симптомів гострої дихальної недостатності; симптоми непрохідності ще не встигають розвинутися. Якщо дитина не одержує невідкладної хірургічної допомоги, вона ги- не від гострої серцево-легеневої недостатності компресійного генезу. Основними рентгенологічними ознаками несправжніх гриж власне діафрагми є кільцеподібні тіні, розташовані вище діаф- Рис. 10. Несправжня грижа вла- сне діафрагми. Рентгеноконтрастне дослідження рагми, й зміщення органів се- редостіння у здоровий бік. Діагноз уточнюють шляхом проведення рентгеноконтраст- ного дослідження шлунково- кишкового тракту: контрас- тований кишечник знаходить- ся у грудній порожнині (рис. 10). При езофагеальних грижах, якщо є повне або часткове пе- реміщення шлунка, провідни- ми клінічними ознаками є сим- птоми шлунково-стравохідно- го рефлюксу, обумовленого порушенням функції кардіаль- ного відділу стравоходу — у 90 % дітей спостерігаються зригування та блювання; з них у 60 % спостережень (Lilly) блювання виникає з перших діб і тижнів життя і пов’язане з годуванням. У 30 % немовлят виявляються рецидивуючі ас- піраційні пневмонії (Ю. Ф. Іса- 34 ков і співавт.). У подальшому діти відстають у фізичному роз- витку. Внаслідок шлунково-стравохідного рефлюксу розви- вається пептичний езофагіт, який через періодичні ерозивні кро- вотечі у 1/2 пацієнтів супроводжується геморагічним синдро- мом і поступово призводить до анемізації, а у дітей старшого віку обумовлює помірний біль, що виникає після їжі в положенні лежачи та нахилившись. Діагноз уточнюють за допомогою рен- тгеноконтрастного дослідження у положенні Trendelenburg (визначають розташування кардії вище діафрагми та шлунко- во-стравохідний рефлюкс) і езофагоскопії (виявляють пептич- ний езофагіт і метиленовий синій у стравоході після введення у шлунок за М. М. Каншиним). Для параезофагеальних гриж характерне випинання шлун- ка або інших органів крізь параезофагеальні грижові ворота і клінічні прояви, обумовлені перегинанням шлунка, явищами час- ткового защемлення, але інколи вада може перебігати безсим- птомно і виявлятися лише випадково під час рентгенологічного дослідження у вигляді кістоподібного утворення, частіше з вмістом рідини у ньому; на підставі рентгеноконтрастного дос- лідження верифікується діагноз. При парастернальних грижах 50 % дітей скаржаться на пері- одичний біль і неприємні відчуття за грудиною, у епігастрії, буркотіння у шлунку та кишках, інколи виникає блювання. Під час цілеспрямованого фізикального дослідження можна ви- явити помірну деформацію грудної клітки (елементи килеподіб- ності), відсутність серцевої тупості, послаблення серцевих то- нів, при оглядовій рентгенографії — випинання у зоні загрудин- ного простору, тінь якого може накладатися на переднє середо- стіння або на тінь серця. Френоперикардіальні грижі найчастіше проявляються гост- ро з моменту народження дитини ціанозом, неспокоєм, задиш- кою, блюванням, що обумовлено частковою тампонадою сер- ця і защемленням кишечника. У дітей після року виявляють ви- бухання грудної клітки. Під час фізикального дослідження ви- значається зникнення серцевої тупості, тимпаніт, глухість сер- цевих тонів, їх зміщення (як за умов орто-, так і ретроградних гриж). Діагноз уточнюється рентгенологічно — на серцеву тінь накладаються кишкові просвіти або ж серце знаходять у че- ревній порожнині. Діафрагмальні грижі у новонароджених найчастіше доводи- ться диференціювати з вадами, які супроводжуються гострою 35 дихальною та серцевою недостатністю (полікістоз легенів, пухлини середостіння, вади серця тощо), у дітей старшого віку — з вадами та захворюваннями органів черевної порожнини, які клінічно проявляються шлунково-стравохідним рефлюксом (брахіезофагус). На рентгенограмі вони супроводжуються опуклими тінями з рівнем рідини або без нього (пухлини, полі- кістоз, абсцеси). В усіх випадках вирішальне значення мають контрастні дослідження (за М. М. Каншиним, рентгеноконтра- стне). Лікування природжених діафрагмальних гриж — хірургічне. За даними Ю. Ф. Ісакова й співавторів, у 20 % випадків хірур- гічне втручання виконують у період новонародженості. Не- відкладні втручання проводять при несправжніх грижах влас- не діафрагми, великих справжніх грижах, френоперикардіаль- них грижах під час проявів дихальних і серцево-судинних по- рушень і защемлення. В інших випадках хірургічне лікування здійснюють планово. Залежно від патології проводять пере- міщення грижового вмісту в нормальну анатомічну позицію та пластику дефекту діафрагми. |