1 Оптикопирамидный синдром
 Скачать 1.03 Mb.
|
|
2) Какие рекомендации вы могли бы дать пациентке? Ответ: 1) Миорелаксанты центрального действия: мидокалм, сирдалуд, короткий курс НПВС. 2)Ограничение двигательног режима в первые дни (до купирования выраженного болевого синдром). Регулярное выполнение комплекса упражнений , для укрепления мышц спины, принципы правильного выполнения статических и динамических нагрузок. 78. Пациентка 55 лет длительное время (более 4 месяце) страдает болевым синдромом на фоне спондилогенной компрессионной радикулопатия С6 справа. Повторные курсы терапии НПВП, миорелаксантов, хондропротекторов, ФТЛ, ЛФК, перестали оказывать достаточный терапевтический эффект. Задания: 1) Предложите дальнейшую тактику лечения. 2) Нужны ли какие-то методы дополнительного обследования и с какой целью? 3) Показано ли санаторно-курортное лечение? Ответ: 1) Дополнить терапию препаратами из группы антидепрессантов, а при наличии невропатического характера боли – антиконвульсантами. 2) КТ или МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга для исключения неопластического процесса, патологического травматического повреждения, формирования пролапса межпозвонкового диска. 3) Вопрос может быть решен после дообследования пациентки и отсутствия противопоказаний к санаторно-курортному лечению. 79. Пациенту 39 лет. Диагноз: «Дорсопатия, Грыжи дисков L4-L5, L5-S1 с компрессией корешков конского хвоста, нижним периферическим парапарезом, нарушением функций тазовых органов». Задания: 1) Предложите тактику лечения. 2) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности? 3) Показано ли санаторно-курортное лечение Ответ: 1) Хирургическое лечение. НПВС, салуретики, антиагреганты до хирургического вмешательства. Отказ от оперативного вмешательства грозит стойкой утратой функций вплоть до отсутствия движений в ногах и утратой контроля над работой тазовых органов, трофическими нарушениями в области крестца. 2)Да 3) Нет 80. Больной 27 лет предъявляет жалобы на слабость в ногах, боль в икроножных мышцах, онемение стоп, нарушение походки. В последние пять лет ежедневно выпивает по 500-мл. водки. При обследовании: резкое снижение мышечной силы в стопах; гипотония, гипотрофия икроножных мышц. Рефлексы с ахилловых сухожилий не вызываются, коленные – угнетены. Гипестезия в дистальных отделах ног. Снижена вибрационная чувствительность в стопах. Задания: 1) Топический диагноз? 2) Предположите наиболее вероятный клинический диагноз. 3) Какие обследования можно провести для уточнения диагноза? 4) Консультации, каких специалистов необходимо провести? 5) План лечения? Ответ: 1) Множественное поражение нервов нервов нижних конечностей. 2) Алкогольная полинейропатия, с преимущественным поражением нижних конечностей (моторно-сенсорная) 3) Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ билирубин, глюкоза). При необходимости УЗИ печени, поджелудочной железы. ЭНМГ. 4) Нарколог, гастроэнтеролог. 5) Полный отказ от алкоголя и обеспечение адекватной богатой витаминами диетой. Парентеральное введение тиамина, и других витаминов группы В., с последующим переходом на прием внутрь, прием фолиевой кислоты. Коррекция дефицита магния (магне-В6,). При сопутствующем поражении печени – гепатопротекторная терапия: препараты альфа-липоевой кислоты (тиоктацид, берлитион, эспалипон, тиогамма), эссенциале, гепа –мерц и др. Антиконвульсанты и антидепрессанты для купирования боли. При выраженном парезе препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (прозерин, калимин), ФТЛ, физические упражнения. 81. Больная 48 лет находилась на лечении в стационаре по поводу алкогольной полинейропатии нижних конечностей, куда была госпитализирована из-за невозможности самостоятельно передвигаться, вследствие развившегося пареза в ногах (преимущественно в дистальных отделах). После перевода больной на амбулаторный этап лечения у пациентки сохраняется парез в стопах до 3 баллов, гипестезия до нижней трети голеней, ахилловы рефлексы не вызываются, коленные рефлексы значительно снижены. Задания: 1) Предложите наиболее эффективное медикаментозное лечение. 2) Какие методы не медикаментозной терапии можно использовать для лечения? 3) Консультации, каких специалистов могут вам понадобиться? 4) Предложите план профилактических мероприятий. 5) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Бенфотиамин (жирорастворимое производное тиамина) или комбинированный препарат витаминов группы В (мильгамма), препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (прозерин, калимин, нейромидин) 2) ФТЛ, лечебная физкультура 3) Консультация гастроэнтероглога, кардиолога, нарколога. 4) Отказ от алкоголя. 5) а) Полное восстановление функций,б) частичная утрата функций с сохранением пареза в ногах. 82. Пациент 52 лет с избыточной массой тела, страдающий гипертонической болезнью, ИБС, сахарным диабетом II типа, жалуется на «жжение» в стопах. При осмотре выявлено снижение глубоких рефлексов на руках и ногах. Гипестезия в дистальных отделах ног. При обследовании выявлен повышенный уровень глюкозы в крови. Задания: 1) Предположите наиболее вероятное сопутствующее заболевание нервной системы. 2) Нужна ли консультация, какого либо специалиста? 3) Тактика лечения пациента. 4) Предложите план профилактических мероприятий. 5) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Полинейропатия диабетическая (моторно-сенсорная). 2) Эндокринолог, невролог 3) Коррекция терапии для нормализации глюкозы крови, препараты инактивирующие свободные радикалы ; активирующие альтернативные метаболические пути: -липоевая кислота (тиоктацид, эспа-липон), мексидол, дезагреганты (пентоксифиллин) витаминыВ1,В6,Е, препаратв, влияющие на тканевое дыхание (актовегин), ацетил-L- карнитин. При возникновении болевого синдрома – антиконвульсанты. 4) Стойкая коррекция уровня гликемии на фоне гипогликемической терапии, соблюдении режима двигательной активности, снижение массы тела. 5) а) полный регресс субъективных ощущений, б) уменьшение выраженности субъективных ощущений, в) прогрессирование признаков полиневропатии с формированием синдрома «диабетической стопы». 83. Мужчина 36 лет, обратился с жалобами на появившуюся неделю назад неуверенность при ходьбе т.к. «плохо чувствует пол», слабость в руках. Три месяца назад лечился самостоятельно от «ангины», после чего сохранялась легкая осиплость голоса в течение месяца. При объективном осмотре: ЧСС 96 (в покое), снижение силы в проксимальных огделах нижних конечностей до 3 баллов, верхних конечностей до 4 баллов. Глубокие рефлексы не вызываются. Снижено мышечно-суставное чувство в стопах, легкая гипестезия в пальцах стоп. Задания: 1) Топический диагноз? 2) Предположите наиболее вероятный клинический диагноз. 3)Какие методы дополнительных исследований необходимо провести для уточнения диагноза? 4) Консультация, каких специалистов может потребоваться? 5) Тактика лечения пациента. 6) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Поражение IX,X пары черепных нервов, периферических нервов нижних и верхних конечностей. 2) Дифтерийная полинейропатия. 3) Серологические исследования, исследование ЦСЖ, ЭНМГ. 4) Невролога, отоларинголога, инфекциониста. 5)лечение, направленное на восстановление функции (медикаментозное: препараты α- липоевой кислоты, витамины группы В и т.д.), препараты антигомотоксической терапии и не медикаментозное (ФТЛ, ЛФК) 6) а) полное восстановлений функций, б) стойкая частичная утрата функций 84. Больной 38 лет обратился к терапевту с жалобами на слабость в ногах. Из анамнеза известно, что 3 недели назад перенес ОРВИ. В неврологическом статусе: снижение силы в дистальных отделах ног– до 4х баллов, в проксимальных отделах – 2 балла. Глубокие рефлексы с ног угнетены. Вялый парез в проксимальных отделах рук. Симптомы натяжения (с-м Лассега с <50 ). Двухсторонний парез мимической мускулатуры. Функция тазовых органов не нарушена. Парадоксальный тип дыхания. ЧСС – 108 в мин. 25 Задания: 1) Топический диагноз? 2) Предположите наиболее вероятный клинический диагноз? 3) Нужна ли госпитализация? 4) Какие дополнительные методы исследования наиболее информативны для уточнения диагноза? 5) Принципы терапии? 6) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Поражение периферических нервов и корешков верхних и нижних конечностей. 2) Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (Синдром Гийена- Барре). 3) Да 4) Исследование ЦСЖ, , ЭНМГ через 2-3 недели. 5) Плаэмаферез (4-6 сеансов, кратность: через 1-2 дня), иммуноглобулин в/в по 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток, для профилактики тромбоза глубоких вен голени (при развитии плегии в ногах) введение фраксипарина 0,3 мл п/к 1-2 р/день, или гепарин 2,5-5 тыс ЕД п/к, 2р/день. Поддержание адекватного водно-электролитного баланса. При нарастании явлений дыхательной недостаточности – ИВЛ. При необходимости терапия, направленная на коррекцию кардиальных нарушений, осложнений со стороны ЖКТ. Ранняя реабилитация. 6) Летальный исход у больных, требующих ИВЛ. Непосредственной причиной смерти могут быть тяжелая дыхательная недостаточность, тяжелые нарушения ритма сердца (вплоть до остановки кровообращения), ТЭЛА. Может сформироваться стойкое остаточное явление в виде слабости и гипотрофии мышц, выраженных дизэстезий в дистальных отделах конечностей, болезненные мышечные спазмы, повышенная утомляемость. Часто – полное восстановление. ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 85. В поликлинику обратился сварщик с жалобами на скованность и замедленность движений. Стаж по специальности 22 года, работал на судостроительном заводе, сваривал детали корпусов судов. Объективно врачом общего профиля было выявлено: гипомимия, повышен мышечный тонус по типу «зубчатого колеса», мелкоамплитудный тремор головы и пальцев рук. При проведении психометрического тестирования обнаружены умеренные когнитивные расстройства. Задание: 1) Топический диагноз? 2) Предположите наиболее вероятный клинический диагноз? 3) Нужна ли госпитализация? 4) Какие дополнительные методы исследования наиболее информативны для уточнения диагноза? 5) Принципы терапии? 6) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Базальные ганглии. 2) Вторичный (марганцевый) паркинсонизм. Токсическая энцефалопатия в результате длительного воздействия марганца на организм. 3) Госпитализация не обязательна, возможно амбулаторное лечение. 4) МРТ головного мозга, определение уровня марганца в крови и моче. 5) Прекращение контакта с марганцем, кальциево-натриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (СаNa 2 ЭДТА), тетацин-кальций, унитиол, витамин В 1 , ацетил-L-карнитин, альфа- липоевая кислота, амантадин, препараты магния. 6) Полное восстановление наблюдается крайне редко, исход заболевания напрямую зависит от лечения, которое хоть и не приводит к значительному уменьшению симптомов, но снижает вероятность прогрессирования заболевания. 86. Студент 18 лет, обратился в поликлинику с жалобами на дрожание левой руки, которое постепенно, в течении нескольких месяцев, распространилось на правую руку, присоединилось нарушение почерка, речи (по типу легкой дизартрии). Известно, что с 7 лет состоит на учете у гепатолога с диагнозом: хронический активный гепатит, неуточненного генеза. Объективно врачом общего профиля было выявлено: крупно-амплитудный дрожательный гиперкинез в верхних конечностях, интенционный тремор при выполнении координаторных проб в верхних конечностях, мышечный тонус повышен по типу «пластической» ригидности. При осмотре офтальмологом на щелевой лампе по краю радужки определяются фрагменты кольца бурого цвета. Задание: 1) Топический диагноз? 2) Название кольца бурого цвета (эпонимное), чем обусловлен этот феномен? 3) Предположите наиболее вероятный клинический диагноз? 4) Нужна ли госпитализация? 5) Какие дополнительные методы исследования наиболее информативны для уточнения диагноза? 6) Принципы терапии? 7) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности? 8) Показано ли санаторно-курортное лечение? 9) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Базальные ганглии, мозжечок. 2) Кольцо Кайзера-Флейшера, обусловлено отложением меди в десцеметовой мембране внутреннего слоя роговицы глаза. 3) Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова-Вильсона), смешанная (абдоминально-дрожательно-ригидная) форма. Вильсоновский гепатит. 4) Да, показана госпитализация в неврологический стационар. 5) Определение уровня меди в крови и моче, уровня церулоплазмина в крови, лабораторное исследование функции печени, УЗИ органов брюшной полости, биопсия печени, МРТ головного мозга, нейропсихологическое тестирование, генетическое исследование пациента и обследование сибсов (если есть). 6) Медьэлиминирующая терапия (D-пенициламин), препараты цинка, гепатопротекторы, диета (исключение продуктов с большим содержанием меди), симптоматическая терапия. 7) Да, потребуется. При оценке трудоспособности следует учитывать особенности клинической картины, стадию и скорость прогрессирования заболевания, а также характер профессиональной деятельности. 8) Да, показано. Санаторно-курортное лечение является важным звеном в комплексной терапии заболевания. 9) Исходы заболевания напрямую зависят от формы заболевания, своевременности и правильности диагностики и лечения: возможно как длительное сохранение трудоспособности и качества жизни, так и быстрая инвалидизация и необходимость посторонней помощи и ухода. Если лечение начато до появления клинических признаков, то симптомы не возникают, а продолжительность жизни не укорачивается. Если лечение начато после появления неврологических симптомов, то в 20% случаев можно ожидать полной медикаментозной ремиссии, а в 60-70% – частичной. 87. Мужчина 47 лет начал замечать появление пританцовывающих насильственных движений при ходьбе. К врачу обратился через 6 месяцев по настоянию родственников. Объективно при осмотре врачом общего профиля было выявлено: крупноамплитудные, быстрые, хаотические насильственные движения в конечностях, непроизвольные движения в мимической мускулатуре, языке, обращает на себя внимание снижение интеллекта, конфликтность в поведении. Со слов жены, известно, что отец больного страдал подобным заболеванием. Задание: 1) Топический диагноз? 2) Предположите наиболее вероятный клинический диагноз? 3) Нужна ли госпитализация? 4) Какие методы исследования наиболее информативны для уточнения диагноза? 5) Принципы терапии? 6) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности? 7) Показано ли санаторно-курортное лечение? 8) Возможные исходы заболевания? 9)Медико-генетический прогноз для сына 23-х и дочери 17-ти лет? Ответ: 1) Базальные ганглии, кора головного мозга. 73 2) Хорея Гентингтона. 3) Да, нужна. 4) МРТ головного мозга, нейропсихологическое тестирование, молекулярно-генетическое исследование (Прямая ДНК-диагностика хореи Гентингтона основана на амплификации с помощью ПЦР участка первого экзона гена, содержащего тринуклеотидный CAG-сегмент, с последующим электрофоретическим разделением продуктов амплификации. Наличие мутации диагностируется на основании выявления аномального удлиненного фрагмента ДНК, содержащего увеличенное число CAG-повторов. Выявление «пограничных» аллелей из «зоны неполной пенетрантпости» (36-39 CAG-повторов), затрудняющих интерпретацию результатов ДНК-анализа. В случае выявления носительства подобного «пограничного» аллеля сделать однозначное заключение о прогнозе у консультируемого лица не представляется возможным. Такие лица (как и их дети) должны оставаться в группе «высокого риска» и находиться под постоянным наблюдением врача-нейрогенетика. 5) Симптоматическое лечение, антиглутаматергические средства (мемантин), клоназепам, нейролептики (тиаприд, клозапин). 6) Да, потребуется. 7) Противопоказаний нет. 8) Болезнь медленно прогрессирует, приводя к утрате трудоспособности. Прогноз в отношении жизни нередко неблагоприятный. Нарастающее снижение интеллекта приводит к необходимости посторонней помощи и надзору. 9) Вероятность унаследовать заболевание у детей больного составляет 50%. Т.к. число тринуклеатидных (CAG) повторов в зоне генетического дефекта (короткое плечо 4 хромосомы) у членов одной семьи от поколения к поколению часто увеличивается, возможно более раннее начало и более тяжелое течение заболевания. 88. Девочка 13 лет жалуется на повышенную утомляемость, снижение памяти, концентрации внимания, тревожность, плаксивость, насильственные движения в мышцах лица, плечевом поясе, верхних конечностях, которые беспокоят пациентку около месяца. Из анамнеза известно, что больная страдает суставной формой ревматизма с частыми обострениями. При осмотре врачом общего профиля было выявлено: больная неусидчива, гримасничает, не может удержать высунутый из полости рта язык при зажмуренных глазах, эмоционально лабильна. В неврологическом статусе генерализованный хореический гиперкинез на фоне диффузной мышечной гипотонии, вегетативная дисфункция. Задание: 1) Клинический диагноз? 2) Топический диагноз? 3) Обследование? 4) Лечение? Ответ: 1) Малая (ревматическая) хорея. 2) Базальные ганглии. 3) Клинический анализ крови, определение титра антистрептакоковых антител, СОЭ, уровень С-реактивного белка, МРТ головного мозга, ЭЭГ. 4) Госпитализация и постельный режим в остром периоде, пенициллин (400 000 Ед. в/м 2 раза в день 10 дней), в последующем, в течение 5 лет проводится превентивная терапия бицилином-5 (1 500 000 в/м Ед. 1 раз в месяц), в тяжелых случаях – курс лечения преднизолоном (1-1,5 мг/кг/сут.), или метилпреднизолоном (1 г в/в капельно 5 дней). Для уменьшения гиперкинеза: клоназепам (1-4 мг/сут.), вальпроевая кислота (15-25 мг/кг/сут.), при неэффективности – нейролептики: тиаприд (200-400 мг/сут.) или галоперидол (1-3 мг/сут.). В резистентных случаях: иммуноглобулин или плазмоферез. 89. Девочка 11 лет пришла с мамой в поликлинику, в коридоре врач общего профиля обратил внимание на имеющийся у девочки генерализованный дистонический гиперкинез: вращательный штопорообразный – шеи с поворотом головы влево и назад, туловища, нижних конечностей с подошвенным сгибанием пальцев и ротацией стопы внутрь, верхних конечностей – сгибание кистей в кулак и приведение большого пальца. При дальнейшем осмотре: наблюдается усиление гиперкинеза в вертикальном положении и попытке целенаправленного движения, исчезновение симптомов во сне и при определенных жестах, повышение мышечного тонуса по пластическому типу в конечностях, больше в левой ноге, нарушение статики и походки. Поражения ЧМН, пирамидной, мозжечковой и сенсорной систем не выявлено. Со слов матери, с 8 лет у девочки при ходьбе возникала неловкость в левой ноге, в последующем присоединилось усиление сокращения мышц и неправильная установка стопы. Через год наблюдалось вовлечение мышц шеи и рук, через 2 года – мышц туловища. В семье подобных случаев заболевания не было. Задание: |