1 Оптикопирамидный синдром

• Название: 1 Оптикопирамидный синдром
• Дата: 03.06.2022
• Размер: 1.03 Mb.
• Имя файла: NEVRA_ZADAChI.pdf
• Тип: Документы; #568035
• страница: 9 из 12

1) Топический диагноз?
2) Консультацию какого специалиста нужно получить?

3) Клинический диагноз?
4) Обследование?

5) Показана ли госпитализация?
6) Лечение?

7) Возможные исходы заболевания?
8) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности?

9) Показано ли санаторно-курортное лечение?
Ответ:
1) Поражение передних рогов спинного мозга на шейном уровне.
2) Невролога.
3) Боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма.

4) Неврологический осмотр, ЭНМГ (поражение клеток передних рогов при сохранности проведения по периферическим нервам), МРТ шейного отдела спинного мозга, молекулярно- генетический анализ (мутация СОД-1).
5) Да, в неврологический стационар.
6) Эффективного лечения не сущесвует, единственный препарат – рилузол (50 мг 2 раза в день) – ингибитор высвобождения глутамата, увеличивает выживаемость в среднем на 3 месяца. Симптоматическое лечение.
7) 80% больных умирают в теение первых 5 лет,но примерно 10% больных живут дольше 10 лет. Неблагоприятный прогностический признак – вовлечение бульбарныхмышц. После появления бульбарных расстройств больные редко живут дольше 1-3 лет.
8) Да, потребуется.
9) Противопоказаний нет.
111. Женщина 65 лет предъявляет жалобы на затруднение при глотании, частые поперхивания, слюнотечение, нарушение речи, плаксивость, подергивания в мышцах лица и шеи, затруднение удержания головы. При осмотре: слабость, атрофия и фасцикуляции в мышцах лица, языка, грудинноключично-сосцевидных и трапецивидных мышцах, дизартрия, дисфагия, рефлексы орального автоматизма, насильственные эмоции (плач, смех), оживление нижнечелюстного рефлекса и глубоких рефлексов конечностей с обеих сторон.
Результаты лабораторных исследований – без особенностей.
Задание:

1) Топический диагноз?
2) Консультацию какого специалиста нужно получить?

3) Клинический диагноз?
4) Обследование?

5) Показана ли госпитализация?
6) Лечение?

7) Возможные исходы заболевания?
8) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности?

9) Показано ли санаторно-курортное лечение?
Ответ:
1) Поражение ствола головного мозга.
2) Невролога.
3) Боковой амиотрофический склероз, бульбарная форма.
4) Неврологический осмотр, ЭНМГ (поражение клеток передних рогов при сохранности проведения по периферическим нервам), МРТ шейного отдела спинного мозга, молекулярно- генетический анализ (мутация СОД-1).
5) Да, в неврологический стационар.
6) Эффективного лечения не существует, единственный препарат – рилузол (50 мг 2 раза в день) – ингибитор высвобождения глутамата, увеличивает выживаемость в среднем на 3 месяца. Симптоматическое лечение.
7) 80% больных умирают в течение первых 5 лет, но примерно 10% больных живут дольше 10 лет. Неблагоприятный прогностический признак – вовлечение бульбарных мышц. После появления бульбарных расстройств больные редко живут дольше 1-3 лет.
8) Да, потребуется.
9) Противопоказаний нет.

112. Женщина 28-ти лет в течение нескольких дней стала отмечать неустойчивость при ходьбе и неловкость в руках, стало «неудобно» печатать на компьютере. Обратилась в поликлинику, врач выявил неустойчивость в позе Ромберга и отправил пациентку к неврологу. В неврологическом статусе: нистагм, интенционный тремор при выполнении пальценосовой и колено-пяточной пробы справа, повышение тонуса в нижних конечностях по спастическому типу, двухсторонний симптом Бабинского. При осмотре глазного дна: побледнение височных половин дисков зрительных нервов. При повторном осмотре через три дня выраженность координаторных нарушений существенно уменьшилась.
Задание:

1) Топический диагноз?
2) Консультацию какого специалиста нужно получить?

3) Клинический диагноз?
4) Обследование?

5) Показана ли госпитализация?
6) Лечение?

7) Возможные исходы заболевания?
8) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности?

9) Показано ли санаторно-курортное лечение?
Ответ:
1) Мозжечок (правое полушарие), кортико-спинальные пути с двух сторон (спинной мозг, полушария), зрительные нервы.
2) Невролога.
3) Рассеянный склероз
4) Неврологический осмотр, клинический анализ крови, исследование иммунного статуса
(повышение содержания ЦИК в крови), цереброспинальной жидкости (легкий лимфоцитарный плеоцитоз 5-50 кл/мкл, умеренное повышение белка не более 1 г/л, олигоклональные антитела к белкам миелина), HLA-типирование (гаплотип DR2 или DW2, аллели A3 и A7), МРТ головного и спинного мозга (желательно с введением контраста, гиперинтенсивные очаги в режиме Т2 типичной локализации).
5) Госпитализация показана.
6) Вопрос купирования атаки кортикостероидами решается в зависимости от выраженности неврологического дефицита, далее препараты выбора: интерферон бета-1а (авонекс) 6 млн.
МЕ в/м 1 раз в неделю, интерферон бета-1а (ребиф) 44 мкг п/к 3 раза в неделю, интерферон бета-1б (бетаферон) 8 млн. МЕ п/к через день, глатирамера ацетат (копаксон) 20 мг п/к ежедневно, финголимод (500 мг) внутрь ежедневно, симптоматическое лечение.
7) Исходы заболевания напрямую зависят от формы заболевания, своевременности и правильности диагностики и лечения: возможно как длительное сохранение трудоспособности и качества жизни, так и быстрая инвалидизация и необходимость посторонней помощи и ухода. Накопление неврологического дефицита происходит с различной скоростью. Если в течение первых 5 лет заболевания не будет значительного неврологического дефекта, то вероятность доброкачественного течения увеличивается.
8) Да, потребуется. При оценке трудоспособности следует учитывать особенности клинической картины, стадию и скорость прогрессирования заболевания, а также характер профессиональной деятельности.
9) Да, показано.

113. У 20-ти летней девушки внезапно развилось нарушение зрения до слепоты справа, болезненность при движении правого глазного яблока. Обратилась к окулисту, был поставлен диагноз правосторонний ретробульбарный неврит. Назначено лечение кортикостероидами, которое оказало быстрый эффект, зрение восстановилось. Девушка вновь пришла к врачу общей практики за дальнейшими рекомендациями.
Задание:

1) Консультации каких специалистов показаны в данной ситуации?
2) Требуется ли дальнейшее наблюдение пациентки, если да, то с какой целью?

3) Какие дополнительные методы обследования необходимы?
Ответ:
1) Невролога
2) Обязательное наблюдение невролога и окулиста так как нельзя исключить, что это была первая атака рассеянного склероза
3) МРТ головного и спинного мозга
114. 29ти летняя мать привела на осмотр к педиатру своего единственного 6 летнего сына.
У мальчика нарушилась походка, во время активных игр стал падать, плохо поднимается по лестнице. При осмотре врач выявил: резко выраженный лордоз, атрофию мышц спины и тазового пояса, ходит «переваливаясь», выпятив живот и откинув назад плечи.
Икроножные мышцы увеличены в объеме. Мальчик использует приемы Говерса при вставании из положения лежа. Фибриллярных подергиваний нет. Глубокие рефлексы снижены. На ЭКГ признаки миокардиодистрофии. Мать рассказала, что ее племянник (сын сестры) умер в возрасте 16ти лет от какого-то наследственного заболевания, подробностей она не знает.
Задание:
1) Поставьте предположительный клинический диагноз.

2) Что такое приемы Говерса?
3) Тип наследования данного заболевания?

4) Нужна ли госпитализация?
5) Какие дополнительные методы обследования необходимы?

6) Нужно ли обследовать других членов семьи и зачем?
7) Предложите тактику лечения.

8) Возможные исходы заболевания?
9) Показано ли санаторно-курортное лечение?
Ответ:
1) Прогрессирующая миодистрофия Дюшенна.
2) Специфический способ вставания из положения лежа с использованием туловища как опоры для рук, присущий исключительно пациентам с мышечными дистрофиями.
3) Х-сцепленный рецессивный.
4) Госпитализация показана.
5) ПЦР ДНК диагностика, при невозможности: ЭНМГ, биохимический анализ крови (КФК), биопсия мышц с гистохимическим анализом.
6) Обязательное обследование матери на носительство (ПЦР), если она хочет еще детей.
7) Лечение стволовыми клетками или генная инженерия, так как, на сегодняшний день, это мало доступно, в основном лечение симптоматическое.
8) При правильном лечебном подходе (своевременно начатая и регулярная лечебная гимнастика по нескольку раз в день, психологическая поддержка, правильная

профессиональная ориентация, соблюдение диеты с низким содержанием жиров и высоким содержанием белка при оптимальном содержании витаминов и микроэлементов, ортопедические мероприятия) возможно отодвинуть срок наступления обездвиженности на 1-
3 года. К сожалению, заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу до
25-летнего возраста.
9) Противопоказаний нет.
115. У мужчины 55 лет 2 года назад начали худеть кисти рук (стали велики перчатки), а последнее время заметил «поперхивание» при еде. Обратился в поликлинику и сразу был направлен к неврологу. При неврологическом осмотре: фибриллярные подергивания в языке и верхних конечностях, парез мягкого неба, отсутствие глоточного рефлекса, гипотрофия мышц верхних конечностей. Глубокие рефлексы на руках и ногах высокие, двухсторонний симптом
Бабинского. Нарушений чувствительности нет. Функции тазовых органов не нарушены.
Задание:
1) Поставьте топический диагноз.
2) Поставьте предположительный клинический диагноз.

3) Нужна ли госпитализация?
4) Какие дополнительные методы обследования необходимы?
5) Предложите тактику лечения.

6) Возможные исходы заболевания?
7) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности?

8) Показано ли санаторно-курортное лечение?
Ответ:
1) Поражение ядер IX, X, XII пар ЧН, передних рогов спинного мозга на шейном уровне, проводящих двигательных путей в боковых канатиках спинного мозга.
2) Боковой амиотрофический склероз, бульбарная форма.
3) Да, в неврологический стационар.
4) Неврологический осмотр, ЭНМГ (поражение клеток передних рогов при сохранности проведения по периферическим нервам), МРТ шейного отдела спинного мозга, молекулярно- генетический анализ (мутация СОД-1).
5) Эффективного лечения не существует, единственный препарат – рилузол (50 мг 2 раза в день) – ингибитор высвобождения глутамата, увеличивает выживаемость в среднем на 3 месяца; психологическая поддержка, симптоматическое лечение.
6) 80% больных умирают в течение первых 5 лет, но примерно 10% больных живут дольше 10 лет. Неблагоприятный прогностический признак – вовлечение бульбарных мышц. После появления бульбарных расстройств больные редко живут дольше 1-3 лет.
7) Да, потребуется.
8) Противопоказаний нет.
116. Женщина 27 лет после медицинского аборта, стала отмечать повышенную утомляемость, появилось двоение в глазах, появляющееся при чтении. В течение дня выраженность жалоб нарастает, после отдыха – уменьшается. Обратилась к участковому врачу, ей был дан совет больше отдыхать и попить «успокаивающее» лекарство новопассит. Однако симптомы не прошли, и женщина заметила, что у нее появилась «тяжесть» век. Обратилась к знакомому неврологу. При неврологическом осмотре: 2х сторонний неравномерный частичный птоз,

ослабление конвергенции. Врач дал задание прочитать страницу текста, после чего появилось двоение и очень легкое расходящееся косоглазие. Других очаговых неврологических симптомов не выявлено.
Задание:
1) Поставьте предположительный клинический диагноз.

2) Нужна ли госпитализация?
3) Какие пробы необходимо провести для подтверждения диагноза?

4) Какие дополнительные методы обследования необходимы?
5) Предложите тактику лечения.

6) Возможные исходы заболевания?
7) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности?

8) Показано ли санаторно-курортное лечение?
Ответ:
1) Миастения. Глазная форма (класс I).
2) Госпитализация показана.
3) Клинические пробы на патологическую мышечную утомляемость (фиксированный взгляд вверх), фармакологическую пробу (с прозерином).
4) ЭНМГ, уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам, МРТ средостения (для выявления тимомы).
5) Антихолинэстеразные препараты (пролонгированного действия – калимин), кортикостероиды, цитостатики, тимэктомия.
6) Тяжесть и исход заболевания зависят от степени компенсации миастенических симптомов после введения АХЭП. Прогностически неблагоприятным фактором являются большие дозы
АХЭП в дооперационном периоде (10-20 стандартных доз в сутки) и относительная
«прозеринорезистентноть». Возможно усугубление птоза, глазодвигательных расстройств и генерализация процесса.
7) Потребуется.
8) Противопоказаний нет.
117. Женщина 35ти лет стала жаловаться на нарушение мочеиспускания – когда возникает позыв, не может долго терпеть и если рядом нет туалета, возникает самопроизвольное мочеиспускание. Женщина обследовалась у уролога и гинеколога, причин для данных жалоб выявлено не было. Ее направили к неврологу, который выявил признаки нижнего спастического парапареза и назначил дообследование. Офтальмолог выявил частичную атрофию дисков зрительных нервов. На МРТ с контрастированием головного и спинного мозга: множественные паравентрикулярные очаги демиелинизации разной давности; очаг демиелинизации на уровне T 7.
Задание:
1) Поставьте топический диагноз.
2) Поставьте предположительный клинический диагноз.

3) Нужна ли госпитализация?
4) Какие дополнительные методы обследования необходимы?
5) Предложите тактику лечения.

6) Возможные исходы заболевания?
7) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности?

8) Показано ли санаторно-курортное лечение?
Ответ:
1) Зрительные нервы, пирамидные пути в головном и спинном мозге (см. МРТ).

2) Рассеянный склероз.
3) Госпитализация показана в неврологический стационар.
4)Исследование иммунного статуса (повышение содержания ЦИК в крови), цереброспинальной жидкости (легкий лимфоцитарный плеоцитоз 5-50 кл/мкл, умеренное повышение белка не более 1 г/л, олигоклональные антитела к белкам миелина), HLA- типирование (гаплотип DR2 или DW2, аллели A3 и A7), МРТ головного и спинного мозга
(желательно с введением контраста, гиперинтенсивные очаги в режиме Т2 типичной локализации).
5) Иммуносупрессия: кортикостероиды, натализумаб (антегрен, тизабри) 300 мг в/в 1 раз в 4 недели; возможно проведение плазмафереза в периоде обострения (атака); иммуномодуляция: интерферон бета-1а (авонекс) 6 млн. МЕ в/м 1 раз в неделю, интерферон бета-1а (ребиф) 44 мкг п/к 3 раза в неделю, интерферон бета-1б (бетаферон) 8 млн. МЕ п/к через день, глатирамера ацетат (копаксон) 20 мг п/к ежедневно, финголимод (500 мг) внутрь ежедневно, симптоматическое лечение.
7) Исходы заболевания напрямую зависят от формы заболевания, своевременности и правильности диагностики и лечения: возможно как длительное сохранение трудоспособности и качества жизни, так и быстрая инвалидизация и необходимость посторонней помощи и ухода. Накопление неврологического дефицита происходит с различной скоростью. Если в течение первых 5 лет заболевания не будет значительного неврологического дефекта, то вероятность доброкачественного течения увеличивается.
8) Да, потребуется. При оценке трудоспособности следует учитывать особенности клинической картины, стадию и скорость прогрессирования заболевания, а также характер профессиональной деятельности.
9) Да, показано.
118. У 30ти летняя женщина обратилась к врачу из-за появившегося двоения в глазах.
Врач выявил расходящееся косоглазие, правосторонний птоз. Назначил дообследование: проба с введением прозерина клиническую картину не изменила; ЭНМГ без отклонений от нормы.
МРТ ангиография: патологии не выявлено. МРТ головного мозга: множественные очаги демиелинизации паравентрикулярно и в области ствола головного мозга. Анализ крови на сахар-4,2 ммоль/л.
Задание:
1) Поставьте топический диагноз.

2) О каких диагнозах подумал врач, назначив перечисленное обследование?
3) Поставьте клинический диагноз по результатам обследования.
Ответ:
1) Поражение III справа. Очаги в головном мозге по данным МРТ.
2) Миастения (глазная форма), аневризма внутренней сонной артерии, диабетическая невропатия III пары ЧН.
3) Рассеянный склероз.
119. Больная 37 лет, находится под наблюдением по поводу рассеянного склероза, получает копаксон. Внезапно у нее развивается головокружение, атаксия при ходьбе (не может пройти без посторонней помощи), усиливается слабость и спастика в нижних конечностях.
Задание:
1) Предложите тактику лечения.
Ответ: 1) «Пульс» терапия кортикостероидами или плазмаферез.

120. Пациент 31 года в течение 8 лет лечится с диагнозом гепато-церебральная дегенерация
(болезнь Вильсона-Коновалова). В течение последних двух лет неоднократно нарушал режим приема лекарств в связи с чем возникло существенное ухудшение состояния и доза препарата была повышена до 1500 мг d-пеницилламина в день. На этом фоне через несколько месяцев, привычные для пациента симптомы (тремор рук и нарушения речи) существенно улучшились.
Но он начал замечать повышенную мышечную утомляемость, стало трудно подниматься по ступенькам из-за слабости в ногах, приседать, с трудом может достать что-то с верхней полки шкафа.
Задание:
1) Предположите причину вновь появившихся симптомов.
2) Предложите тактику дальнейшего ведения пациента.
Ответ:
1) Миастенический синдром лекарственного происхождения (d пеницилламин).
2) Уменьшение дозы d пеницилламина, назначение солей цинка, унитиола, триентина.
121. У мужчины 69 лет постоянно находящемся в доме для престарелых, из-за болезни
Альцгеймера, врачи заметили постепенное развитие слабости во всех конечностях, нарастающую мышечную атрофию, ухудшилась и стала малопонятной речь.
Приглашенный на консультацию врач невролог выявил: гипотрофию языка, фибриллярные подергивания в языке, спастический тетрапарез с 2х сторонними патологическими симптомами
Бабинского, выраженной гипотрофией мышц, фасцикулярными подергиваниями, симптомы орального автоматизма.
Задание:
1) Поставьте топический диагноз.
2) Поставьте предположительный клинический диагноз.