1 Оптикопирамидный синдром
 Скачать 1.03 Mb.
|
|
1) Топический диагноз? 2) Клинический диагноз? 3) Обследование? 4) Лечение? Ответ: 1) Поражение базальных ганглиев. 2) Торсионная дистония. 3) МРТ, ПЭТ головного мозга, молекулярно-генетическое исследование. 4) Леводопа, холинолитики. 90. Мужчина 60 лет обратился в поликлинику с жалобами на мелкоразмашистое дрожание правых конечностей в покое, общую скованность, замедленность движений, склонность к запорам. Из анамнеза известно, что около года назад исподволь появилось дрожание правой руки, затем через несколько месяцев заметил дрожание правой ноги. При осмотре врачом общего профиля было выявлено: гипомимия, гипокинезия, речь замедленная, монотонная, микрография, тонус мышц повышен по типу «зубчатого колеса», тремор правой кисти по типу «счета монет», уменьшающийся при целенаправленных движениях, отсутствие содружественного движения рук при ходьбе (ахейрокинез), поза полусогнутая с наклоном туловища вперед, шаркающая ходьба. Отец пациента имел схожие симптомы. Задание: 1) Топический диагноз? 2) Предположите наиболее вероятный клинический диагноз? 3) Нужна ли госпитализация? 4) Какие дополнительные методы исследования наиболее информативны для уточнения диагноза? 5) Принципы терапии? 6) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности? 7) Показано ли санаторно-курортное лечение? 8) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Поражение базальных ганглиев. 2) болезнь Паркинсона, смешанная (гипокинетико-дрожательно-ригидная) форма. 3) МРТ, ПЭТ головного мозга, молекулярно-генетическое исследование. 4) Госпитализация не обязательна, возможно амбулаторное лечение. 5) Стремление к монотерапии. Леводопасодержащие препараты (наком, синемет, мадопар), ингибиторы КОМТ (толкапон, энтакапон), комбинированные препереты (сталево), агонисты дофаминовых рецепторов (мирапекс, проноран), ингибиторы МАО В (селегилин), амантадин (мидантан, ПК-мерц), антихолинэргические средства (циклодол, паркопан), симптоматическая терапия. 6) Да, потребуется. При оценке трудоспособности следует учитывать особенности клинической картины, стадию и скорость прогрессирования заболевания, а также характер профессиональной деятельности. Особое значение имеет оценка функциональных возможностей больного в осуществлении двигательных актов. Успешное лечение часто приводит к значительному улучшению состояния больного и иногда – восстановлению трудоспособности. Неуклонное прогрессирование процесса, несмотря на проводимое лечение, ухудшает трудовой прогноз, требует пересмотра индивидуального плана и схемы лечения с целью поиска новых терапевтических возможностей. Выраженный и стабильный двигательный дефект при наличии прогредиентного течения, особенно у больных с прогрессирующей акинезией, указывает на необходимость полного освобождения от работы и интесификации комплексной терапии в условиях неврологического стационара. 7) Санаторно-курортное лечение может иметь терапевтическое значение лишь на ранних этапах патологического процесса при сохранной способности к самообслуживанию. Это лечение, включая физиотерапевтические методы, эффективно лишь в комплексе с основным патогенетическим и симптоматическим лечением. 8) Исходы заболевания напрямую зависят от своевременности и правильности диагностики и лечения: возможно как длительное сохранение трудоспособности и качества жизни, так и быстрая инвалидизация и необходимость посторонней помощи и ухода. 91. Больной 58 лет утром жалуется на тремор в кистях рук и ногах, быструю утомляемость, изменение речи, частые позывы на мочеиспускание, затруднение начала движения. Подобные жалобы беспокоят последние 3 года. Из анамнеза известно, что состоит на учете в психоневрологическом диспансере, длительное время принимает нейролептики. При осмотре: мелкоразмашистый тремор в кистях по типу «счета монет», мелкоразмашистый тремор ног, уменьшающийся при движениях, периоральный тремор, тихая, монотонная речь, тонус мышц повышен по экстрапирамидному типу. Задание: 1) Предположите наиболее вероятный клинический диагноз? 2) Нужна ли госпитализация? 3) Какие дополнительные методы исследования наиболее информативны для уточнения диагноза? 4) Принципы терапии? 5) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности? 6) Показано ли санаторно-курортное лечение? Ответ: 1) Вторичный (лекарственный) паркинсонизм. 2) Госпитализация не обязательна. 3) Клинический и биохимический анализ крови, анализ мочи, МРТ головного мозга. 4) Прекращение приема нейролептиков, витамин Е, витамины группы В, симптоматическая терапия. 5) Нет. 6) Нет. 92. У молодого человека 19 лет появилось дрожание правой руки при выполнении некоторых движений. При осмотре врачом общего профиля было выявлено: пациент расторможен, неуместно шутит, речь дизартричная, с элементами скандированной, крупноамплитудное дрожание правой руки по типу «взмах крыла» при выполнении пальце-носовой пробы, интенция при выполнении пяточно-коленной пробы с обеих сторон, мышечная ригидность в конечностях, выраженные рефлексы орального автоматизма, патологические кистевые симптомы Россолимо с обеих сторон, симптомы Бабинского, Бехтерева и Жуковского с обеих сторон, сухожильные рефлексы оживленны справа и слева, до клонусов коленных чашечек и стоп, брюшные рефлексы сохранены. Осмотр офтальмолога выявил кольца бурой окраски по краю радужной оболочки глаза. Известно, что сестра больного страдает гепатитом неясной этиологии, состоит на учете у гастроэнтеролога. Задание: 1) Топический диагноз? 3) Название кольца бурого цвета (эпонимное), чем обусловлен этот феномен? 3) Предположите наиболее вероятный клинический диагноз? 4) Нужна ли госпитализация? 5) Какие дополнительные методы исследования наиболее информативны для уточнения диагноза? 6) Принципы терапии? 7) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности? 8) Показано ли санаторно-курортное лечение? 9) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Базальные ганглии, мозжечок, пирамидная система. 2) Кольцо Кайзера-Флейшера, обусловлено отложением меди в десцеметовой мембране внутреннего слоя роговицы глаза. 3) Гепато-лентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова-Вильсона), смешанная (дрожательно-ригидная) форма. 4) Да, госпитализация нужна. 5) Определение уровня меди в крови и моче, уровня церулоплазмина в крови, лабораторное исследование функции печени, УЗИ органов брюшной полости, биопсия печени, МРТ головного мозга, нейропсихологическое тестирование, генетическое исследование пациента и обследование сестры пациента. 6) Медьэлиминирующая терапия (D-пенициламин), препараты цинка гепетопротекторы, диета (исключение продуктов с большим содержанием меди), симптоматическая терапия. 7) Да, потребуется. При оценке трудоспособности следует учитывать особенности клинической картины, стадию и скорость прогрессирования заболевания, а также характер профессиональной деятельности. 8) Да, показано. Санаторно-курортное лечение является важным звеном в комплексной терапии заболевания. 75 9) Исходы заболевания напрямую зависят от формы заболевания, своевременности и правильности диагностики и лечения: возможно как длительное сохранение трудоспособности и качества жизни, так и быстрая инвалидизация и необходимость посторонней помощи и ухода. Если лечение начато до появления клинических признаков, то симптомы не возникают, а продолжительность жизни не укорачивается. Если лечение начато после появления неврологических симптомов, то в 20% случаев можно ожидать полной медикаментозной ремиссии, а в 60-70% – частичной. 93. Мужчина 36 лет обратился в поликлинику с жалобами на скованность и замедленность движений, нарушения походки, эмоциональную нестабильность. Из анамнеза известно, больной длительно употреблял эфедрон, последние 1,5 года не употребляет. При осмотре врачом общего профиля было выявлено: эмоционально лабилен, гипомимия, ригидность мышц верхних и нижних конечностей, брадикинезия, нарушение походки, частые падения. Задание: 1) Топический диагноз? 2) Предположите наиболее вероятный клинический диагноз? 3) Нужна ли госпитализация? 4) Какие дополнительные методы исследования наиболее информативны для уточнения диагноза? 5) Принципы терапии? 6) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности? 7) Показано ли санаторно-курортное лечение? 8) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Базальные ганглии. 2) Вторичный (марганцевый) паркинсонизм. Токсическая энцефалопатия в результате воздействия марганца на организм. 3) Да, нужна. 4) Консультация невролога, МРТ головного мозга, определение уровня марганца в крови и моче. Прекращение контакта с марганцем, кальциево-натриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (СаNa 2 ЭДТА), тетацин-кальций, унитиол, витамин В 1 , ацетил-L-карнитин, альфа-липоевая кислота, амантадин, препараты магния. 6) Да, потребуется. При оценке трудоспособности следует учитывать особенности клинической картины, стадию и скорость прогрессирования заболевания, а также характер профессиональной деятельности. 7) Нет. 8) Полное восстановление наблюдается крайне редко, исход заболевания напрямую зависит от лечения, которое хоть и не приводит к значительному уменьшению симптомов, но снижает вероятность прогрессирования заболевания. 94. Мужчина 59 лет, обратился в поликлинику с жалобами на насильственные крупноразмашистые бросковые движения в правых конечностях, возникшие около месяца назад, слабость и неловкость в правых конечностях. Из анамнеза известно, что 3 месяца назад перенес инсульт, клиническая картина которого была представлена умеренным правосторонним гемипарезом. По данным МРТ головного мозга, выполненного в остром периоде инсульта, был обнаружен геморрагический очаг в области субталамического ядра и смежных с ним структур слева. Задание: 1) Топический диагноз? 2) Предположите наиболее вероятный клинический диагноз? 3) Нужна ли госпитализация? 4) Принципы терапии? 6) Потребуется ли проведение экспертизы трудоспособности? 7) Показано ли санаторно-курортное лечение? 8) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Область базальных ганглиев слева (субталамическое тело Льюиса). 2) Ранний восстановительный период после перенесенного ОНМК в бассейне левой задней мозговой артерии, легкий правосторонний гемипарез, правосторонний гемибаллизм. 3) Госпитализация не обязательна, возможно амбулаторное ведение пациента. 4) Нейролептики (тиаприд, пимозид, клозапин, галоперидол), возможно применение антиконвульсанов. При стойком гемибаллизме – решение вопроса о стереотаксической операции. 5) Консультация невролога, повторная МРТ головного мозга. 6) Да, потребуется. 7) Да, показано. 8) Возможен спонтанный регресс или развитие стойкого гемибаллизма. ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 95. Во время эпидемии гриппа, к 48 летнему мужчине была вызвана скорая помощь. Жена рассказала, что заболел остро, температура поднялась до 39С, беспокоила сильная головная боль, рвота. Постепенно стал сонлив, перестал отвечать на вопросы, жена рассказала, что были судороги. Из анамнеза известно, что неделю назад вернулся из командировки с Дальнего Востока. При объективном осмотре врач выявил: лицо гиперемировано, ЧСС – 110 в мин., на теле – геморрагическая сыпь. При неврологическом осмотре: сознание спутано, левосторонний центральный гемипарез, ригидность мышц шеи, верхний симптом Брудзинского положительный. Задание: 1) Поставьте топический диагноз? 2) Поставьте предварительный клинический диагноз? 3) Нужна ли госпитализация? 4) Дифференциальный диагноз с какими заболеваниями необходимо провести? 5) Предложите дополнительные методы обследования. 6) Предложите план лечения. 7) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Правое полушарие головного мозга, оболочки головного мозга 2)Японский комариный энцефалит 3)Экстренная госпитализация обязательна 4)Другие энцефалиты (герпетический), абсцесс головного мозга, ОНМК, опухоль головного мозга 5)Анализ ликвора (общий, ПЦР), МРТ головного мозга 6)Специфического лечения не существует А) поддержание витальных функций (респираторная поддержка, нормализация сердечно- сосудистой деятельности) Б) борьба с отеком мозга (маннитол) В) поддержание электролитного баланса Г) антиконвульсанты Д) симптоматическая терапия (антипиретики, анальгетики) Е) ранняя реабилитация 7) летальность достигает 30%, резидуальный неврологический дефицит с инвалидизацией до 50%-70%, возможно полное выздоровление. 96. 3-х летний ребенок, посещает ясли на полный день. Воспитательница заметила, что мальчик стал вялый, а затем начал плакать и беспокоиться. Измерение температуры выявило 39 С, возникла рвота. К моменту приезда скорой помощи: ребенок лежит в кроватке, сознание спутано, головка запрокинута назад, ноги подтянуты к животу. Срочно доставлен в больницу, где произведена люмбальная пункция. Анализ ликвора: давление 250 мм водного столба, цвет мутный, цитоз 1000 в 1 мм3, преобладают нейтрофилы. Задание: 1) Поставьте топический диагноз? 2) Поставьте предварительный клинический диагноз? 3) Предложите дополнительные методы обследования. 4) Предложите план лечения. 5) Предложите план необходимых санитарно-эпидемических мероприятий. 6) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Оболочки головного мозга 2) Менингококковый менингит 3) Анализ ликвора на посев флоры и чувствительность к а/б, ПЦР 4) Пенициллины (ампициллин 0,1-0,2 г/кг х 6р ), цефалоспорины III (цифтриаксон 20 – 80 мг/кг х 2р), дезинтоксикационная терапия, снижение ВЧД (осмотические диуретики, дексаметазон), восстановление водно-электролитного баланса, симптоматическое лечение. 5) Ясли закрываются на 10 ти дневный карантин, все контактные лица обследуются бактериологически, проводится химиопрофилактика а/б всем контактным, контактным детям профилактически вводится нормальный иммуноглобулин. 6) Полное выздоровление, летальный исход, стойкий неврологический дефицит (глухота, слепота, эпилепсия) 97. Студент 5 курса медицинского ВУЗа, через 14 дней после окончания цикла инфекционных болезней, заболел эпидемическим паротитом. На фоне высокой температуры, через 3 дня после припухания желез, появилась интенсивная головная боль, сопровождающаяся рвотой. В связи с ухудшением состояния повторно вызвал участкового врача. При осмотре выявлены положительные менингеальные симптомы. Задание: 1) Поставьте топический диагноз? 2) Поставьте предварительный клинический диагноз? 3) Предложите дополнительные методы обследования. 4) Предложите план лечения. 5) Предложите план необходимых санитарно-эпидемических мероприятий. 6) Существуют ли меры первичной профилактики? 7) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Оболочки головного мозга 2) Вторичный паротитный менингит 3) Анализ ликвора общий, серологическое исследование, ПЦР 4) Лечение симптоматическое 5) Госпитализировать больного, проводить клиническое наблюдение за контактными лицами, контактные лица не болевшие и не привитые подлежат иммунизации. 6) Первичная профилактика касается эпидемического паротита (а не менингита), вакцинация по графику. 7) Обычно наступает полное выздоровление. 98. У солдата срочной службы остро развилось лихорадочное состояние, температура 39 С, рвота, потеря сознания. Врач выявил сниженное питание, астеническое телосложение, мелкоточечную сыпь в области ягодиц и подколенных ямок, пульс- 98 в мин., ритмичный. Неврологически: выраженная ригидность мышц шеи, симптом Кернига, верхний и нижний симптомы Брудзинского. Анализ ликвора: давление 300 мм водного столба, цвет мутный, белесоватый, цитоз 1500 в 1 мм3, преобладают нейтрофилы. При опросе солдат этой роты, выяснилось, что у одного из них постоянно был насморк с гнойным отделяемым. Задание: 1) Поставьте топический диагноз? 2) Поставьте предварительный клинический диагноз? 3) Предложите дополнительные методы обследования. 4) Предложите план лечения. 5) Предположите возможный источник заражения. 6) Предложите план необходимых санитарно-эпидемических мероприятий. 7) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Оболочки головного мозга 2) Менингококковый менингит 3) Анализ ликвора на посев флоры и чувствительность к а/б, ПЦР 4) Пенициллины (ампициллин 6-8 г х 6 р), цефалоспорины III (цифтриаксон 1-4 г х 2р), дезинтоксикационная терапия, снижение ВЧД (осмотические диуретики, дексаметазон), восстановление водно-электролитного баланса, симптоматическое лечение. 5) Носитель или больной назофарингитом. 6) Все контактные лица обследуются бактериологически, проводится химиопрофилактика а/б всем контактным. 7) Полное выздоровление, летальный исход, стойкий неврологический дефицит (глухота, слепота, эпилепсия). 99. Женщина 39 ти лет, проживающая в Санкт-Петербурге, доставлена в больницу в тяжелом состоянии. Из анамнеза известно, что две недели назад была с друзьями в походе, жили в палатке. При поступлении: жалуется на головную боль и выраженную слабость в руках. Объективно: сознание спутанное, высокая температура, умеренно выраженный менингиальный синдром, выявляются периферические парезы мышц шеи и верхних 30 конечностей. Анализ ликвора: давление 350 мм водного столба, бесцветный, белок 2,0 г/л, цитоз 40 в 1 мм3 (лимфоциты) Задание: 1) Поставьте топический диагноз? 2) Поставьте предварительный клинический диагноз? 3) Предложите дополнительные методы обследования. 4) Предложите план лечения. 5) Предположите возможный источник заражения. 6) Существуют ли меры первичной профилактики? 7) Возможные исходы заболевания? Ответ: 1) Серое вещество передних рогов спинного мозга на уровне С1-С8, оболочки головного и спинного мозга 2) Клещевой энцефалит, полиомиелитическая форма 3) Анализ крови и ликвора методами иммуноферментного анализа с определением иммуноглобулинов М и G классов, выявление Ag вируса – ПЦР, МРТ шейного отдела спинного мозга. 4) Лечение этиотропное – рекомбинантный интерферон (реаферон) в сочетании с препаратами прямого противовирусного действия на РНК и ДНК вирусов (рибавирин, амиксин), патогенетическая – противоотечная (маннитол, дексазон, диакарб), нейропротективная, витамины (мильгамма), ранняя реабилитация 5) Укус клеща 6) Вакцинация тканевой инактивированной вакциной 7) Полное выздоровление, стойкий резидуальный неврологический дефицит, летальность до 30%. 100. Родители 9ти летнего ребенка вызвали врача на дом. Рассказали, что в течение 2,5 недель у сына была небольшая температура 37,2- 37,5, плохо себя чувствовал, болела голова, была однократная рвота. Сегодня с утра появилось двоение в глазах. За последний год похудел на 3 кг, часто жаловался на утомляемость, ухудшилась успеваемость в школе, появился частый кашель. Врач выявил: умеренно выраженный менингеальный синдром, легкое расходящееся косоглазие и легкий птоз справа. Мальчика срочно госпитализировали. Анализ ликвора: давление 400 мм водного столба, жидкость бесцветная, через 24 часа появилась неясная фибриновая сетка, белок 0,65 г/л, цитоз 200 в 1 мм3, преобладают лимфоциты, сахар 0,6 ммоль/л. Задание: |