Детские болезни. шпоры ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ - для Вали!. 1 Рахит. Факторы, обусловливающие развитие рахита. Патогенез. Классификация
 Скачать 227.6 Kb.
|
|
1) Рахит. Факторы, обусловливающие развитие рахита. Патогенез. Классификация Рахит – заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витД и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Предрасполагающие факторы со стороны матери: -возраст менее 17 и более 35 лет -токсикозы -экстрагенитальная патология: обменные, ЖКТ, почки -дефект питания во время б-ти и лактации -несоблюдение режима дня -гиподинамия Со стороны ребенка: -время рождения (июнь-декабрь) -недоношенность -морфо-функциональная незрелость -бурная прибавка массы тела в первые 3 мес -питание неадаптированными смесями, коровьим молоком -раннее искусственное и смешанное вскармливание -введение преимущественно вегетарианских прикормов -гиподинамия -недостаточное пребывание на улице -заболевания ЖКТ (целиакия, муковисцидоз, дисбактериозы кишечника) -хр заболевания печени и почек -частые ОРВИ -прием противосудорожных ЛС (фенобарбитал, мочегонные препараты и длительное парентеральное питание) Патогенез. В мальпигиевом и базальном слое кожи из 7-дигидрохолестерина под влиянием УФО обр-ся эндогенный витД3 (холекальциферол). ВитД2 (эргокальцеферол) проходит тот же путь гидроксилирования и образования активных метаболитов, но его срок жизни длиннее. На обмен Са и Р влияют 1,25-дигидрохолекальцеферол и 24,25-дигидрохолекальцеферол. Эти метаболиты синтезируются в проксимальных канальцах почек, а в печени – 25-гидрохолекальцеферол (синтез активируется гипокальциемией, дефицитом витД, гиепрпаратиреоидизмом, эти же факторы активируют синтез 1,25-дигидрохолекальцеферола). При нормальном и повышенном уровне Са в почках синтезаируется 24,25-дигидрохолекальцеферол. Регулируют обмен Са и Р витД, паратгормон и тиреокальцитонин. ВитД – стимулирует всасывание Са в кишечнике, стимулирует минерализацию кости, тормозит образование зрелого коллагена и способствует синтезу ГАГов в хондрацитах, увеличивает реабсорбцию Са и Р в почечных канальцах, способствует переходу Са в мышцы, регулирует противоинфекционный иммунитет. Паратгормон: выход Са из кости в кровь, остеомаляция, превращение 25-гидрохолекальцеферола в 1,25-.., стимулирует реабсорбцию Са и магния в почечных канальцах, повышает экскрецию фосфатов и бикарбонатов с мочей. Тиреокальцитонин: увеличение отложения Са в кость, подавляет остокласты, увеличение всасывания Са из кишечника и уменьшение его в крови. Недостаток 1,25-дигидрохолекальцеферола – уменьшение всасывания Са из кишечника, уменьшение способности кости к фиксации его в них – активация околощитовидной железы – усиление выделения аминокислот с мочей (аминоацидурия) – снижение синтеза коллагена в костях – нарушение оссификации в зонах роста (костные деформации, нарушение роста кости). Классификация: 1.по периоду б-ни: начальный, разгара, репарации, остаточных явлений 2.по тяжести: легкая(I), средняя II и тяжелая III. 3.по х-ру течения: острое, подострое, рецидивирующее 2) Рахит. Классификация, клинические проявления, особенности у недоношенных детей, диагностика Рахит – заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витД и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Классификация: 1.по периоду б-ни: начальный, разгара, репарации, остаточных явлений 2.по тяжести: легкая(I), средняя II и тяжелая III. 3.по х-ру течения: острое, подострое, рецидивирующее Начальный период. Наиболее выражено в 3-4 мес. Беспокойный, пугливый, раздражительный, гиперестезия, снижение аппетита, нарушение сна, часто вздрагивают. Усиливается вазоматорная активность кожи (усиливается красный деромографизм, потливость – особенно во время сна и кормления, особенно потеет голова). Облысение затылка. Возм размягчение краев родничка. Ртг – обычно норма. Это 1 степень. В крови – гипофосфатемия, нормкальциемия, ацидоз, увЩФ, в моче – аммиак, АК, фосфор, цАМФ. Разгар. Через 1.5нед-1 мес. Размягчение костей черепа (краниотабес). Деформация черепа – плоский затылок, асимметрия, брахицефалия, выступают лобные и теменные бугры, увеличение окружности головы (симптомы остеомаляции). Рахитические четки (усиленное образование остеоидной тк на границе хряща и кости ребра), грудная клетка сдавлена с боков, килевидная, нижняя апертура широкая. Мышечная гипотония: усиливается кривизна спины, усиление кифоза, лордоза, появление сколиоза, дряблость мышц, разболтанность суставов, большой живот, позже начинают держать голову, сидеть, вставать, ходить. Деформация эпифизов и расширение метафизов – рахитические браслеты, нити жемчуга (утолщение фалаг пальцев) – симптомы остеоидной гиперплазии. Варусное искривление ног (реже вальгус), плоскостопие. Симптомы гипоплазии костной ткани – задержка роста, короткие ноги, закрытие БР в 1.5-2 года и позже, зубы прорезываются позже, беспорядочно, дефекты эмали, кариес. При тяж ст – нарушение ф-ии печени, ЖКТ, обмена Б,Ж, авитаминоз, дефицит минералов. Из-за деформации гр.кл и слабой работы диафрагмы – частые воспаления легких, дистрофические изменения в сердце. Возможно увеличение селезенки и л/у. Репарация. Исчезают признаки нарушения НС, мягкость костей, мышечная гипотония, анемия. Нормальзация Р в крови, но возможно еще снижение Са. Остаточные явления. В 2-3 года, лаб показатели в норме, видны последствия перенесенного рахита 2-3 ст. Рахит у недоношенных: дефицит массы тела (в отношении детей с тем же гестационным возрастом), стойкий ацидоз, длильно СДР. Краниотабес, умеренно выраженные рахитические четки, переломы ребер. В крови – гипофосфатемия, увЩФ, ацидоз, Са – чаще норм, но мб снижен. Диагностика: снижение в крови Р (норма до 1 года – 1,5-1,8 ммоль/л), Са (норма 2,2-2,7 ммоль/л), соотношение Са:Р 3:1-4:1 (норма 2:1), повышение ЩФ выше 400 ЕД/л. В моче – АК, Р, Са (выше 10мг/кг/сут). Ртг: в местах роста остеопороз, зона окостенения плоская, неровная, бахромчатая. Блюдцеобразная форма эпифиза, расширение метафиза и появление щели между эпифизом и диафизом. Точки окостенения видны менее четко. Поднадкостничные переломы. Ложные переломы (зоны перестройки Лозера). Периостоз (просветление под периостом). Проба мочи по Сулковичу: качественная р-ия на Са в моче. Скрининг тест. Основан на визуальном определении помутнения мочи при подавлении в нее реактива Сулковича (щавелевая к-та). Норма - +, ++, избыток +++, ++++, дефицит - -. 3) Рахит. Дифференциальный диагноз. Лечение. Антенатальная и постнатальная профилактика Рахит – заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витД и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Дифф Дз. 1)ВитаминД-зависимый рахит 1 типа. Аут-рецесс забол, связан с дефектом фермента в почках (не превращается 25-гидрохолекальцеферол в 1,25-ди…). Стойкая выраженная гипоСа-емия, много паратгормона, увЩФ, ацидоз, снижение или норма Р крови. Клиника кА кпри рахите, плюс повышенная возбудимость, тремор, судороги, мышечная слабость. 1,25-дигидрохолекальциферол резко снижен. 2)витД-зависимый рахит 2 типа. Как 1 тип, плюс алопеция, разко замедлен рост тела. 1,25-дигидрохолекальциферол норм. 3)Сцепленная с Х-хр гипофосфатемия. Небольшой рост, деформация костей, гипофосфатемия редко. Нарушение реабсорбции фосфатов в канальцах почек. Са крови в норме, паратгормон в норме, ЩФ умеренно повышена. 4)Аут-дом гипофосфатемич поражение костей – как 3, но менее выражены деформации костей. 5) Аут-рец гипофосфатемич поражение костей с гиперкальциеурией. Как выше, но есть мышечная слабость, остеопения на Ртг, уровень 1,25-дигидрохолекальцеферола повышен. 6)почечный тубулярный ацидоз. рН мочи выше 6,8, снижена экскреция Н+ и аммония. Отставание в росте, кризы обезвоживания и полиурии, рахитоподобное изменение костей и переломы, нефрокальциноз и МКБ, пиелонефрит, интерстициальный нефрит. Гипокалиемия – до параличей. Гиперпаратиреоз. 7)гипофосфатазия – низкая активность ЩФ. Уменьшение длины трубчатых костей, неровный их край, нарушение оссификации. Гипер-Са-емия, нефрокальциноз, почечная недост. Деформация скелета. 8)первичная хондродистрофия. Низкорослость, укорочение конечностей, деформация позвоночника и лица. Са, Р, метаболиты витД, ЩФ – норма. 9)Гиперфосфатазия – болезненная деформация скелета, переломы, утолщение костей черепа, утолщение и отслойка надкостницы. УвЩФ. 10)Врожденная ломкость костей. Нарушение ф-ии остеобластов, нарушение окостенения. Многочисленные переломы, даже в/у, быстрое образование костных мозолей. Деформация костей, мягкие кости черепа, незакрытый родничок. Лечение: рациональное питание. Пребывание на свежем воздухе, массаж, гимнастика. В начальном периода – профилактическая доза витД (500 МЕ). При четких признаках разгара рахита – 3000 МЕ (дети до 6 мес), а старше 6 мес – 6000 МЕ. Длительность зависит от эффективности и тяжести рахита (200-600 тыс МЕ). Прекращение – при норм ур-не Са, Р, ЩФ крови. После прекращения лечения перейти на проф дозу – 400 МЕ в сут. УФО начиная с 1/8 биодозы и довести до 1.5 биодоз. Во время лечения проводить пробу мочи по Сулковичу (проф гипервитаминоза Д). Вит.комплексы, К, магний. Недоношенным детям – кальция глицерофосфат 0.1 г 2 раза внутрь. Если через 3-4 нед нет эф-та от лечения, то других формах рахита. Профилактика. Антенатальная – полноценное питание беременной, прогулки. За 3-4 мес до родов принимать поливитамины с витД (в сутки 400 МЕ). Постнатальная – рациональное вскармливание, прогулки, массаж, гимнастика. С 4 нед жизни – 400 МЕ в сут (за раз) 1 год. Курсы УФО по 15-20 сеансов 2 раза в год (после УФО прекратить витД на 3-4 нед). Раз в 2-3 нед проводить пробу мочи по Сулковичу. Если питание адаптированными смесями, то витД не назначают. 4) Спазмофилия. Причины, патогенез, клинические формы. Дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Спазмофилия – заболевание детей преимущественно раннего возраста, х-ся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, другим проявлениям нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного Са в экстрацеллюлярной жидкости, обычно на фоне алкалоза. Этиопатогененз: низкий уровень 25-гидрохолекальцеферола в крови. Весной, когда образуется небольшое кол-во витД от УФО, отложение Са в костях увеличивается, а всасывание его в кишечнике невелико. Алкалозы (гипервентиляция, длительная рвота, передозировка щелочей) – могут спровоцировать приступ спазмофилии (в сочетании с гипо-Са-емией, гипервозбудимостью ЦНС и ПНС). Предрасполагают – диета с низким кол-вом солей Са, интенсивное лечение витД, одновременное использование витД и УФО. Клиника. Скрытая форма: симптомы рахита в период репарации. Гипервозбудимость – беспокойство, вздрагивание, гиперестезия. Лицевой феномен Ховстека (при поколачивании в области выхода лицевого нерва – сильное сокращение мускулатуры лица), симптомы Эрба (повышенная гальваническая возбудимость нервов), феномен Труссо (при сдавливании плеча жгутом – судорожное сведение пальцев), симптом Маслова (при легком уколе кожи – остановка дыхания на вдохе), перонеус-феномен (быстрое отведение стопы при ударе в области н.фибулярис суперфициалис). Явная форма: при плаче, испуге – ларингоспазм (хриплый вдох, остановка дыхания – бледность, цианоз, потеря сознания, клонические судороги). Приступ заканчивается глубоким вдохом, плачем, потом ребенок засыпает. Бронхотетания – остановка дыхания на выдохе (реже). Тетания сердца – внезапная остановка. Карпопедальный спазм – спазм дистальных мышц кистей и стоп. Спазм мышц рта – рыбий рот. Приступы эклампсии – клонико-тонические судороги с потерей сознания. Диагноз: у ребенка 4-18 мес с клин, лаб и ртг данными рахита + повышенная нейро-мышечная возбудимость. Ларингоспазм. На ЭКГ признаки гипо-Са-емии (увеличение компл QТ более 0,3 с). Снижение ионизированного Са крови (норма 1,0-1,4 ммоль/л). Алкалоз. Снижение концетрации общего Са сыворотки (2,3-2,8 норма) Дифф.д-з: 1.гипопаратиреоидизм: редко у грудных детей, выраженная гипо-Са-емия и гипер-Р-емия. 2.Почечная остеодистрофия – снижение Са крови, ацидоз, гипер-Р-емия, азотемия (ХПН). 3.при переливании большого кол-ва крови (цитрат связывает Са крови). 4.гипомагниемия. 5.Эпилепсия (анамнез, клиника, возраст, ЭЭГ). Профилактика: грудное вскармливание, режим дня, при признаках спазмофилии – назначить препараты Са. Лечение: при ларингоспазме – нашатырь, похлопать по лицу, подуть в лицо, брызнуть водой, укол. Госпитализация – в/в за 5-10 мин ввести 1-2 мл 10% Са глюконата. Возможно повторное введение не более 5 мл в сут. При судорогах – в/м седуксен, ингаляция О2. Возможно внутрь – 5% Са глюконат, Са лактат. Через 3-4 дня назвачить вит Д3 по 2000 МЕ 2 раза в день. Для коррекции алкалоза – внутрь 10% аммония хлорид по 1 чл 3 раза в день. 5) Гипервитаминоз Д. Причины, клинические проявления, осложнения, лечение, профилактика Развивается чаще при применении больших доз витД2 при лечении и проф рахита (курсовая доза более 1 млн МЕ) или при повышенной чув-ти к нему (при хр забол почек, одновременное назначение витД и УФО). ВитД токсически действует на мембраны, нарушает ОВ. Клиника: острая интоксикация – анорексия, мышечная слабость, рвота, головная боль, полиурия, дегидратация, тахикардия, лихорадка, запор. Вначале повышенная возбудимость, судороги, а потом гепатомегалия, сонливость, апатия, помрачнение созания до комы, цетральные параличи. При хрон гипервитаминозе – анорексия, нарушение сна, потливость, бледность кожи, анемия, полиурия с переходом в олигоурию, рвота, диарея, запор, задержка прибавок массы тела, обезвоживание. Нефрокальциноз, сосудистые кальцификаты, ретинопатия, конъюнктивиты, миокардиопатия, стеноз аорты, поч недост, гипертония, генерализованный остеопороз. Р-ия Сулковича +++ или ++++. Лечение: при тяжелом состоянии – форсированный диурез (в/в 5% глю + р-р Рингера, кокарбоксилаза, витС), преднизалон внутрь (уменьшает абсорбцию Са из кишечника мобилизирует его из кости и выводит из ор-ма), верапамил. ВитА (антагонист витД). Фенобарбитал. витЕ. Миокальцик (синтетич тиреокальцитонин), хлорид аммония, сернокислая магнезия. Холестирамин, альмагель, ксидифон (связывание Са в кишечнике). Трилон Б (усиление выведения Са). Исключить из рациона продукты, богатые Са. Больше растительной и злаковой еды. Осложнения: отставание в псих развитии, хр пиелонефрит, уролитиаз, нефрокальциноз, кардиосклероз, стеноз аорты и ЛА, АГ, дефекты развития зубов. Проф: контроль дозы, пост контроль состояния ребенка (проводится проба Сулковича не реже 1 раза в 2 нед). Не проводить проф рахита ударными дозами витД. Не применять витД, если ребенок питается адаптированными смесями. 6) Понятия о гипотрофии, гипостатуре. Причины, патогенез. Классификация Гипотрофия – хр рас-во питания с дефицитом массы тела. Гипостатура – снижение массы тела и роста равномерно. В основном за счет выхаживания недоношенных детей с ОНМТ и ЭНМТ. Х-но для детей с ВПС, пороками развития мозга, энцефалопатией, эндокринопатией, бронхо-легочной дисплазией. Причины: 1)экзогенные: алиментраный фактор, инфекции (ВУИ, сепсис, токсикация от вирусной инф), отравления, психогенная или другая депривация (лишение) 2)Эндогенные: перинатальные энцефалопатии, пороки развития ЖКТ, наследственные забол (мальабсорбция, лактазная недост), вр дефекты ферментов, эндокринные заболевания (адрено-гент синдр), бол-и ОВ (галактоземия). Патогенез: нарушается утилизация в-в (особенно Б) – повышение экскреции с мочей азотистых продуктов. Дефект ферментов – сниж ф-ии ЖКТ – сниж пищеварения и гидролиза пищи – увелич гнилостных пр-сов – сниж всех видов обмена, вит и эл-лит наруш, обезвоживание. Нарушение работы вн ор-ов. Угнетение им-та – частые инфекции. Дисфункция, а затем и гипоф-ия надпочечников. Снижение теплопродукции, в т.ч. из-за большой пов-ти тела, исчезновением запасов бурого жира. Синдром трофических рас-в, синдр п/варит наруш, синдр дисф-ии ЦНС, нарушение гемопоэза и иммунобиологической активности. Классификация: первичная (основной или сопут д-з, чаще при недокорме) и вторичная (как симптом тяжелого заболевания). 1 степ - М на 10-20% от должной (или 10-25 цинтиль), 2 степ - М на 20-30% (3-10 цинтиль), 3 степ - М более 30% (меньше 3 цинтили). 7) Гипотрофия I степени. Клиника, диагностика, лечение Гипотрофия – хр рас-во питания с дефицитом массы тела. М на 10-20% от должной (или 10-25 цинтиль). Истончение ПЖК на всех участках тела, прежде всего на животе. Индекс упитанности Чулицкой 10-15. Жировая складка дряблая, тургор тканей и тонус мышц снижены. Бледность кожи и слизистых, снижение упругости и эластичности кожи. Кривая нарастания массы тела уплощена. Общее состояние удовл. Психомоторное развитие соответствует возрасту, но есть раздражительность, беспокойство, легко утомляется, сон нарушен, склонность к срыгиваниям. Длина тела не отстает. Аппетит не нарушен или снижен. Стул не изменен. Секреторная и ферментативная ф-ии желудка и кишечника нормальны или умеренно снижены. Дисбактериоз отсутствует или умеренный 1 степ. ОВ: гипераминоацидурия, белок плазмы в норме, ухудшение всасывания жира. Снижение в сыворотке общих липидов, повышение свободных ЖК. Гиперкетонемия, ФЛ – норма. Умеренное усиление ПОЛ. Умеренная гипо-Na-емия, гипо-К-емия. Умеренное нарушение фосфорилирования вит гр В. Диагностика: толщина кожной скалдки. Голодный стул – скудный, сухой, обесцвеченный, комковатый, с гнилостным запахом. Моча пахнет аммиаком. Диспептический стул – зеленый, слизь, лейкоциты, внеклеточный крахмал, перевариваемая клетчатка, ЖК, нейтр жир, мышечные волокна. Лечение: 1.выявление причин и попытка их устранения. 2.Диетотерапия: на начальных этапах использовать легкоусвояемую пищу (женское молоко, адаптир смеси, лучше ацидофильные), более частые кормления (7 раз), контроль питания (учет кол-ва съеденного, жидкости, стул, диурез, копрограмма). Период выяснения толерантности к пище: 1-2 дня. Выясняют переносимость продуктов. Суточный объем еды – 2/3 от должного по массе тела. Калораж 100-105 ккал/кг/сут. Белка 2 г/кг/сут. Ребенок с 1 дня должен начать прибавлять массу. Питье – глюкозо-солевые р-ры. Постепенно увеличивают на 10-20 мл на кормление объем смеси (доводя до должного по массе). Промежуточный период: добавить лечебные смеси (до 1/3 объема еды), которые содержат много пищевых ингредиентов, чтоб снизить число кормлений. Признаки эффективности: улучшение настроения, аппетита, состояния кожи, увеличение массы на 25-30 г ежедневно, восстановление психо-моторного статуса. Уже можно вводить прикормы, если они положены по возрасту. Период усиленного питания: 140-160 ккал/кг/сут. Белок 3.5-4 г/кг. Возможно возникновение транзиторного тубулярного дистального ацидоза, потливость – назначить натрия гидрокарбоната 2-3 ммоль/кг/сут внутрь и снизить белок. 3.организация ухода. Возможно лечение на дому. Теплое, светлое помещение, прогулки, чаще брать на руки, ежедневные теплые ванны. Массаж, гимнастика. 4.выявление очагов инф и их санация. 5.коррекция дисбактериоза. Бифидумбактерин или бификол на 3нед 6.Ферментотерапия. Абомин, фестал, мезим, если в копрограмме есть нейтральный жир и ЖК, то назначить креон, панзинорм. 7.Витаминотерапия. Сначала паренетеально, а затем внутрь. 8.Стимулирующая терапия. Курсы апилака, дибазола, пентоксила, женьшения и др. Карнитин. 9.Симптоматическая терапия. При анемии – фолиевая к-та, преп железа. Седативные средства при возбудимости. УФО, т.к. часто имеется рахит. |