Детские болезни. шпоры ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ - для Вали!. 1 Рахит. Факторы, обусловливающие развитие рахита. Патогенез. Классификация
 Скачать 227.6 Kb.
|
|
9. Дефект межжелудочковой перегородки, гемодинамика, клиника, инструментальная диагностика, лечение Сообщение желудочков через отверстия в недоразвившейся МЖП. Разные по величине, кол-ву и положению. 1)ДМЖП в мембранозной части или крупный в мышечной. 2)ДМЖП в мышечной части (б-нь Толочинова-Роже) – не влияет на гемодинамику, закрывается самостоятельно во время роста. Гемодинамика: сброс крови Л-П, гиперволемия МКК, увеличение там сосудистого сопротивления, увеличение ПЖ. Когда в МКК происходит склероз сосудов и давление в МКК становится больше давления БКК, возникает сброс крови П-Л (комплекс Эйзенменгера). Клиника: при небольшом дефекте в мышечной части – либо нет, либо грубый систолический шум. При крупных ДМЖП – отставание в физ.раз, частые ОРЗ, признаки застойной СН, деформация гр.кл (сердечный горб). При комплексе Эйзенменгера – одышка в покое и при нагрузке, цианоз. Физикально: разлитой сердечный толчок и систол дрожание у рукоятки грудина, расширение всех границ сердца, умеренное снижение САД, усиление и расщепление 2 тона над ЛА. Грубый пансистол шум опоясывающего х-ра (максимально выражен в 3-4 мр слева от грудины). При комплексей Эйзенменгера – короткий систолич шум, диастол шум относительной недост клапана ЛА. В легких незвучные мелкопузырчатые хрипы. ЭКГ: ось сердца сначала отклонена влево, затем вправо. Гипертрофия Л и П отделов сердца, метабол наруш, наруш ритма и провод. Эхо: визуализация дефекта, сброс крови, гипертрофия стенок Ртг: усиление сосуд рисунка легких, расширение ЛА, увеличение сердца. В склеротической фазе – обеднение легочного рисунка, выбухание ЛА, расширение корней легких Лечение: при малых дефектах операция не показана, только наблюдение. При крупных – после 3 летнего возраста, чаще раньше (чтоб избежать осложнений). При склеротической фазе легочной гипертензии оперативное лечение не проводят. 10. Открытый артериальный проток, гемодинамика, клиника, инструментальная диагностика, лечение Сосуд, соединяющий начальный отдел нисходящей аорты и ЛА в области ее бифуркации. В норме спазм протока возникает в первые часы жизни из-за повышения О2 крови, изменения давления в нем, снижение синтеза ПГ (дуктодилятаторы). Облитерация на 5-8 нед. ВПС считается наличие персистирующего протока после 1 мес жизни. Гемодинамика: сброс крови Л-П в систолу и диастолу, пока давление в МКК ниже давления БКК. Переполнение МКК, перегрузка левых камер сердца, увеличение их. При повышении давления МКК (легочная гипертензия) происходит увеличение правых отделов. Когда легочное сопротивление превышает системное, развивается комплекс Эйзенменгера (сброс крови П-Л). Клиника: при малом протоке может не быть клиники. При широком протоке – отставание в ФР, хр инфекции дых путей, бледность, слабость, повышенная утомляемость, застойная СН. Проявления возникают на 2-й половине 1 года жизни и до 3-х лет. При смене направления сброса крови – цианоз и одышка. Физикально: частый высокий пульс за счет диастолического оттока крови из аорты, высокое пульсовое давление за счет снижения ДАД. Систол дрожание на основании сердца. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен вниз. Границы сердца расширяются сначала влево и вверх, а затем вправо. Расщепление и акцент 2 тона над ЛА. Грубый (машинный) систало-диастолический шум во 2 мр слева от грудины, ирр на верхушку сердца, сосуды шеи, аорту, межлопаточное прос-во. При нарастании легочной гипертензии шум ослабевает, может исчезнуть, а повторное его появление связано с возникновением комплекса Эйзенменгера. Редко – систол шум относительной недост митрального клапана, диастол шум стеноза митрального клапана. Диастол шум недост клапана ЛА при ее расширении. ЭКГ: отклонение оси влево, гипертрофия ЛЖ и ЛП. При нарастании легочной гипертензии ось отклоняется вправо. В поздних стадиях – гипертрофия всех отделов сердца, метабол нарушения, нарушение ритма и проводимости. Эхо: виден сброс крови, редко можно увидеть сам проток. Объемная перегрузка ЛЖ, затем – правых отделов и признаки легочной гипертензии. РТГ: усиление легочного рисунка, увеличение поперечника сердца за счет ЛЖ и сглаженность талии за счет увеличение ЛП. На поздних стадиях – уменьшение легочного рисунка, выбухание ствола ЛА, кардиомегалия. Лечение: у детей первых недель жизни – медикаментозная облитерация протока: ингибитог ПГ (индомтацин) в\в 0,1-0,2 мг/кг 1-2 раза в сут через 12 час в теч 1-3 дней. Вместо индометацина – ибупрофен. Хир лечение после 8-12 нед жизни. 11. Коарктация аорты. Гемодинамика, клиника, диагностика, лечение Врожденное сужение или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, нижнего грудного и брюшного отделов. Чаще в области перешейка. Гемодинамика: избыточная гемодинамическая нагрузка приходится на ЛЖ, возникает его гипертрофия, возможно нарушение коронарного кровотока. Проксимальнее места сужения возникает артериальная гипертензия, а дистальнее – артериальная гипотензия и снижение кровотока. Компенсирует развитие коллатерального кровообращения. Клиника: при инфантильном типе (сочетание с ОАП, др ВПС, слабым развитием коллатералей) – с первых недель жизни признаки СН: повышенная утомляемость, беспокойство, бледность кожи, периоральный или акроцианоз, одышка, кашель, хрипы в легких. Часто ранние летальные исходы. При взрослом типе (изолированная КА и развитые коллатерали) – АГ, головные боли, головокружение, носовые кровотечения, слабое развитие мышц нижних конечностей. При физ нагр – возможно нарушение ритма и ангинозные боли (относительная коронарная недост). Физикально: разница давления на верхних и нижних конечностях. Верхушечный толчок усилен и смещен влево. Границы сердца умеренно расширены влево. Акцент 2 тона на аорте. Во 2-5 мр по левому краю грудины – негрубый систол шум, ирр на верхушку и основание сердца, на сосуды шеи (чаще его можно выслушат на спине м\у левой лопаткой и позвоночником). Возм – диастол шум над аорт клапаном (относит недост). ЭКГ: отклонение оси влево, признаки изолированной гипертрофии ЛЖ. ЭХО: сужение оарты. Доплер – постстенотический ускоренный тубулярный ток. Ртг: увеличение левых отделов, «узуры» по нижнему краю 2-8 пар ребер сзади с 2-х сторон. Сосудистый пучок выбухает по правому контуру (расширение восх аорты). Лечение: экстренное хирургич лечение. При неосложненном течении – в 3-5 лет (до 10). 12. Врожденные, пороки сердца синего типа: Тетрада Фалло. Гемодинамика, клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь при одышечно-цианотических приступах Включает в себя: стеноз ЛА, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты и гипертрофия ПЖ. Гемодинамика: выраженность зависит от степени сужения ЛА. При значительном стенозе сброс крови П-Лчерез ДМЖП и смещенную вправо аорту. В БКК поступает много венозной крови (артериальная гипоксемия), а в МКК недост кол-во крови, что ведет к тромбообразованию в них. Давление в желудочках примерно равно. Гипоплазия левых отделов. Но при умеренно выраженном стенозе и давлении большем в левых отделах, возникает сброс крови Л-П (бледная, ационотичная форма ТФ). Но с возрастом стеноз ЛА все равно усилится. Гипоксемические приступы возникают при: 1-преходящей обструкции ЛА, 2-низкого венозного возврата из-за снижения ОПСС, 3-анемии. При этом уменьшается легочный кровоток, увеличивается сброс П-Л и нарастает гипоксемия в БКК. Клиника: при ационотической форме – систол шум стеноза ЛА (4-8 нед). Далее присоединяется одышка при физнагр, к 3-6 мес – цианоз. Отставание в ФР и НПР, пальцы - барабанные палочки, уплощенная гр кл, сколиоз, плоскостопие. К 6-12 мес – цианоз и выраженная одышка в покое по типу диспноэ. Гипоксемические приступы – резко усиливается частота и глубина дыхания, усиливается цианоз, возбудимость, слабость. Потери сознания, судороги, НМК. Вынужденное положение (приседают на корточки). Приступы длятся 30 мин и проходят сами. Затянувшийся приступ – инсульт и смерть. Физикально: снижение САД, пульсового давления. Эпигастральная пульсация и систол дрожание во 2-3 мр слева от грудины. Границы обычно не изменены. Ослабление 2 тона над ЛА. Во 2-3 мр слева – грубый (скребущий) систолический шум изгнания. При гипоксемическом приступе этот шум может исчезнуть. Шум от ДМЖП может не выслушиваться или слабый (3-4 мр слева). ЭКГ: существенное отклонение оси вправо, гипертрофия правых отделов, метаболич нарушение, нарушение ритма и проводимости. Эхо: визуализация дефекта, аномальный кровоток, турбулентный ток через клапан ЛА. Ртг: обеднение сосудистого рисунка, талия сердца выражена, верхушка приподнята. Сосудистый пучок расширен справа. Лечение: оперативное. Неотложная паллиативная операция при: 1.частых гипоксических приступах, 2.стойкой одышке и тахикардии в покое, не подд консерв леч, 3.нарастание дистрофии и анемизации. Радикальная операции ч-з 2-3 года после паллиативной или в 6-7 лет. Гипоексемический приступ: 1-усадить на корточки (увеличит системное сосуд сопротивление) 2-кислород 3-морфин 0,1-0,2 мг/кг, в/м или капельно 4-при тяж приступе – натрия бикарбонат в\в 5-при сохр цианоза вводят пропранолол (анатриптилин) 0,1-0,2 мг/кг в 10 мл 20% глю в\в медленно 6-при длительном приступе – инфузия для увеличения ОЦК 7-при судорогах – натрия оксибутират 100-150 мг/кг в\в 8-экстренное хир вмешательство 13. Врожденные пороки сердца синего типа. Транспозиция магистральных сосудов. Гемодинамика, клиника, диагностика, лечение Отхождение аорты от ПЖ, а ЛА – от ЛЖ. Без компенсирующей коммуникации (ДМЖП, ДМПП, ОАП) в постнатальном периоде порок не совместим с жизнью. Гемодинамика: БКК и МКК полностью отдельны. После рождения увеличение давление в аорте и снижение в ЛА приводит к аортнолегочному сбросу крови ч-з ОАП и возрастанию легочного кровотока. При открытом овальном окне поочередно идет сброс П-Л и Л-П. Клиника: выраженный разлитой цианоз, не купируется О2, одышка, частые респираторные заболевания, отставание в ФР, полицитемия и гиперНВемия. ССН по обоим кругам, легочная гипертензия, тяжелые гипоксемические приступы. Физикально: границы расширены в стороны ,реже вверх. Акцент и расщепление 2 тона над ЛА. Шумы разнообразны и соответствуют сопутствующему ВПС. ЭКГ: отклонение оси вправо, гипертрофия ПЖ и ПП, затем возможно – гипертрофия ЛЖ. Эхо: визуализация транспозиции Ртг: усиление легочного рисунка, сердце в виде яйца или шара, узкий сосудистый пучок в прямой проекции и расширен в боковой. Лечение: ранняя хир.операция 14. Ревматизм, (острая ревматическая лихорадка) у детей. Распространенность. Современное представление об этиологии, патогенез. Диагностические критерии ОРЛ – системное воспалительное заболевание соед тк с преимущественной локализацией пр-са в ССС, развивается в связи с острой стрептококковой инф у предрасположенных лиц (чаще возраст 7-15 лет). Частота 0,45 на 1000 детского населения. Этиология: БГСА. Предшествующая или хр носоглоточная инф. Тесная связь путей лимфооотка от глоточного кольца в средостение. Реактивность ребенка (иммунная, эндокринная, НС). Генетический фактор – генетический маркер аллоа/г В-л. Близость а/г состава ВГСА и тк ор-ма (особенно сердца). Патогенез: токсическое действие стоксинов БГСА (стрептолизины Ои S, протеиназа) – воздействие на сердце. М-протеины – выработка а/т (антистрептолизин, антистрептогиалуронидаза), которые тропны к сердечной тк из-за сходства а/г структуры БГСА и сердечной тк. Возникает иммуноасептическое воспаление, гранулемы Ашофа-Талалаева (иммунное воспаление). Неспецифические токс проявления из-за ферментов стрептококка. Диагноз: Критерии Джонсона. 2 больших или 1 большой и 2 малых – большая вероятность ОРЛ. 1)Большие критерии: -Кардит -Полиартрит -Хорея -Кольцевидная эритема -П\к ревматические узелки 2) малые: -Артралгия, лихорадка -Ув СРБ, ревмопроба, ув сеаловых к-т, ув СОЭ -На ЭКГ удлинение PR -Стрептококк инф в анамнезе -Позитивная р-ия на А-стрептококк из зева или положительный тест быстрого определения А-стрепток а/г -Повышение или повышающиеся антистрептококковые а/т 15.Ревматизм, (острая ревматическая лихорадка). Классификация ОРЛ – системное воспалительное заболевание соед тк с преимущественной локализацией пр-са в ССС, развивается в связи с острой стрептококковой инф у предрасположенных лиц (чаще возраст 7-15 лет). Классификация:
16. Ревматизм, (острая ревматическая лихорадка). Клиника. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы ОРЛ – системное воспалительное заболевание соед тк с преимущественной локализацией пр-са в ССС, развивается в связи с острой стрептококковой инф у предрасположенных лиц (чаще возраст 7-15 лет). Клиника: первая атака ч/з 2-3 нед после ангины или обострения хр тонзиллита. Лихорадка, интоксикация, утомляемость, суставной синдр (артрит, артралгия) крупных суставов, они увеличены, горячие, болезненные (колено, л/с, г/с). Моно- или олигоартрит. Летучесть поражения, быстрое обратное развитие процесса. Кардит, ревмокардит, миокардит, эндокардит + боли в сердце, одышка, сердцебиение, вялость, недомогание. Тахикардия (реже брадикардия), увеличение размеров сердца, приглушенность сердечных тонов, систол шум на верхушке (поражение митрального клапана). При поражении аортального клапана аускультативных данных может не быть или они непостоянны. Редко перикардит. Хорея – поражение НС, чаще малая, реже большая. Гипо- или гиперрефлексия, мышечная гипотония, нарушение координации, изменения психики, вегетативные рас-ва. Эмоциональная лабильность, снижение внимания, непроизвольные движения. Гримассничание, невнятная речь, изменение почерка. Аннулярная сыпь: бледно-розовые высыпания, узкий ободок, исчезают при надавливании. Ревматические узелки – в ПЖК, около суставов, плотные, округлые, малоподвижные. Абдоминальный синдром. При повторной атаке – острое начало, продолжающееся поражение уже пораженных ранее ор-ов, часто повторение клиники предыдущей атаки. Развиваются пороки сердца. Диффд-з: при клинике полиартрита без признаков поражения сердца диф-ют с реактивным артритом и ювенильным хроническим артритом. Реактивный артрит – при иерсиниозах, сальмонеллиоза, сопутствует клинике основного заболевания. Переносится несколько обострений суставного синдрома, но изменений в сердце нет. ЮХА – упорный х-ер суставного синдрома, стойкие нарушения ф-ии и деформации суставов, нет летучести, рано появляется утренняя скованность. При поражении сердца диф-ют с инфекционно-аллергическими миокардитами и тонзилогенными миокардиодистрофиями. При ОРЛ поражение сердца сопровождается ярким полиартритическим синдромом, а при инфекционно-аллергическом миокардите и тонзилогенных миокардиодистрофиях артралгии с невыраженными болями, почти нет нарушения ф-ии суставов. Физикальные данные поражения сердца скудные, но больные предъявляют много жалоб (боли, усталость). При них редко расширяютсяграницы сердца и редко удлиняется а-в проводимость (при ОРЛ часто). Поражение клапанов характерно в основном для ОРЛ. Исходы: выздоровление, формирование клапанного порока (митральный, аортальный), миокардиосклероз с нарушением ритма и проводимости, адгезивный кардит. 17. Ревматизм (острая ревматическая лихорадка). Клиническая картина и диагностика ревмокардита ОРЛ – системное воспалительное заболевание соед тк с преимущественной локализацией пр-са в ССС, развивается в связи с острой стрептококковой инф у предрасположенных лиц (чаще возраст 7-15 лет). Клиника. Кардит, ревмокардит, миокардит, эндокардит + боли в сердце, одышка, сердцебиение, вялость, недомогание. Тахикардия (реже брадикардия), увеличение размеров сердца, приглушенность сердечных тонов, систол шум на верхушке (поражение митрального клапана). При поражении аортального клапана аускультативных данных может не быть или они непостоянны. Редко перикардит. Диагностика: ФКГ – при эндокардите митрального клапана шум высокочастотный, связан с 1 тоном, убывающий, по продолжительности половина или большая часть систолы. Поражение аортального клапана не регистрируется на ФКГ. Эхо-КГ. ЭКГ – удлинение PR (удлинение АВ-проводимости). | |||||||||||||||||