Детские болезни. шпоры ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ - для Вали!. 1 Рахит. Факторы, обусловливающие развитие рахита. Патогенез. Классификация
 Скачать 227.6 Kb.
|
|
1.Бронхиальная астма. Этиология; патогенез БА – заболевание, в основе кот лежит хр аллергическое воспаление бронхов, сопровождается их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затруднения дыхания или удушья. Предрасполагают к БА наследственность и окр ср. Факторы риска: наличие атопии, гиперреактивность бронхов, наследственность. Причины (сенсибилизирующие факторы): -бытовые аллергены (пыль, клещи) -эпидермальные аллергены (животные, птицы) -аллергены тараканов и др насекомых -грибковые и пыльцевые аллергены -пищевые и лекарственные -вирусы и вакцины -хим в-ва Факторы, усугубляющие причинные:патологии б-ти, недоношенность, нерац вскармливание, ОРВИ, атопический дерматит, различные поллютанты, табачный дым. Триггеры (запускают приступ) – контакт с аллергеном, ОРВИ, физ и психоэмоц нагрузки, экологическое воздействие ксенобиотиков, изменение метеоситуации, непереносимые продукты, ЛС, вакцины. Патогенез: воспалительный пр-с при атопической БА инициируется дегрануляцией тучных кл, базофилов, эозинофилов в следствие IgЕ опосредованной аллергической р-ии аг+ат. Существенная часть общего IgЕ фиксирована на тучных кл и базофилах. IgЕ фиксируется своим Fc-фрагментом на высокоаффинном рецепторе (FcE рецептор 1 типа). Тучные кл и базофилы занимают центральное место в аллергор-ии. В процессе активации туч кл секретируются различные БАВ: цитокины – ИЛ-3, 4, 6; медиаторы – гистамин, лейкотриены, ПГ, ФАТ. Они опосредуют патофизиологические эффекты ранней фазы аллергоответа – бронхоспазм, отек слизистой, гиперсекрецию слизи и повышение проницаемости сосудов, Тх-2 отвтет, нейро-эндокринные р-ии (преобладание активности парасимп НС, неадекватная р-ия на адреналин) 2. Бронхиальная астма. Клинические проявления. Диагностика. Течение, исходы БА – заболевание, в основе кот лежит хр аллергическое воспаление бронхов, сопровождается их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затруднения дыхания или удушья. Предрасполагают к БА наследственность и окр ср. Клиника: 1.приступ экспираторной одышки или свистящее выхание, чаще ночью, после контакта с аллергеном 2.затруднен выдох 3.удушье 4.кашель 5.свистящие хрипы при аускультации 6.разнокалиьерные влажные хрипы Диагностика: 1)анамнез: наследственная отягощенность по любой атопии, кашель, удушье ночью, чувство сдавление в груди, непереносимость физнагрузок. Норм Т, ухудшение при контакте с аллергеном, исчезновение симптомов при прекращении контакта с аллергеном. 2)физикально: эмфизематозно вздутая гр кл, участие вспомогательной мускулатуры. Вынужденное положение, перкуторно – коробочный звук, ослабление дыхания, сухие свистящие хрипы, мб влажные. Тахикардия, тахипноэ. 3)лаб и инстр: оценка ФВД, пикфлуометрия, кожные пробы, определение общего и специфич IgЕ. Цитология индуцированной мокроты. Эозинофилия в риноцитограмме и в преиф крови. Уровень NO в выдыхаемом воздухе. Прогноз: в 30-50% БА продолжается во взрослом возрасте в том же варианте тяжести течения. Возможна длительная ремиссия в пубертатном периоде (чаще в мальчиков). 3. Бронхиальная астма. Классификация Дифференциальный диагноз. Принципы лечения БА – заболевание, в основе кот лежит хр аллергическое воспаление бронхов, сопровождается их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затруднения дыхания или удушья. Предрасполагают к БА наследственность и окр ср. Классификация: 1. По тяжести: легкая интермиттирующая и легкая персистирующая, среднетяжелая персистирующая и тяжелая персистирующая. 2.по периодам забол: обострение и ремиссия 3.по осложнениям: ателектаз, медиастенальная и п/к эмфизема, спонтанный пневмоторакс. Критерии диагностики тяжести: 1)легкая интермиттирубщая: приступы менее 1 раза в нед, затруднение дыхания эпизодическое, кратковременное, исчеазет спонтанно или после 1-крат приема бронхолитика короткого действия. Ночных симптомов нет, физнагрузка переносится, сон не нарушен, ОФВ1 и пикфлуометрия – 80% и более. Суточные колебания бронхиальной проводимости не более 20%. Ремиссия – симптомы отсутствуют, ФВД в норме 2)Легкая персистирующая: приступы менее 1 раза в нед, затруднение дыхания эпизодическое, исчезает спонтанно или после 1-крат приема бронхолитика короткого действия. Ночных симптомов нет или редко, физнагрузка переносится, сон не нарушен, ОФВ1 и пикфлуометрия – 80% и более. Суточные колебания бронхиальной проводимости не более 20%. Ремиссия – симптомы отсутствуют, ФВД в норме 3)средняя тяжесть: приступы более 1 раза в нед, с отчетливым нарушением ФВД, ежедневно требуется прием бронхолитиков, по пок – ГКС. Ночные симптомы регулярно. Ограниченная переносимость физнагрузок. ОФВ1 и пикфлуометрия 60-80%, суточные колебания бронхиальной проходимости – 20-30%. Ремиссия – неполная клинико-функциональная. 4)тяжелая: приступы несколько раз в нед или ежедневно. Тяжелые, частые обострения, астматический статус, ежедневно бронхолитики через небулайзер, ГКС по пок. Ночные симптомы ежедневно по нес-ко раз. Значительно снижена переносимость физнагрузок, нарушен сон. ОФВ1 и пикфлуометрия менее 60%, суточные колебания бронхиальной проводимости более 30%. Ремиссия – ДН разной степени выраженности. Диффд-з: 1-инородные тела. Точное время начала, острое удушье, цианоз +/-, кашель. Ртг, бронхоскопия 2-круп: вечером или ночью на фоне ОРЗ, лихорадка, иитокс, хриплость голоса, лающий кашель. 3-сердечная астма: ВПС или ППС. Расширение границ сердца, глухость тонов, шумы, периф цианоз, отеки, увеличение печени, влажные хрипы в легких, инспир одышка 4-коллагеновые забол, аллергические васкулиты – различные поражения кожи и суставов, лихорадка, мочевой синдром, лаб признаки поражения соед тк, резистентность к лечению БА. 5-муковисцидоз: отставание в физразвитии, генетич обследование, рецидвирующие пневмонии, диарея с большим кол-вом нейтр жира идр……. Лечение: цель – достижение стойкой ремиссии. Задачи: предупреждение возникновения обострений, поддержание норм или близких показателей ФВД, поддержание качества жизни, исключение побочных эф-тов, предотвращение смертности. Терапия складывается из купирования приступов и базисной терапии. Госпитализация при – тяжелом приступе, неэффективности лечения 1-2 часа, обострение в теч 1-2 нед, невозможность оказать помощь дома, неблагоприятные быт усл. В2-агонисты через ингалятор или небулайзер, О2, пульмикорт через небулайзер, ГКС. При немом леком – ИВЛ. Контроль за состоянием. 4. Критерии оценки степени тяжести приступа бронхиальной астмы у детей БА – заболевание, в основе кот лежит хр аллергическое воспаление бронхов, сопровождается их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затруднения дыхания или удушья. Предрасполагают к БА наследственность и окр ср.
5.Бронхиальная астма. Лечебные мероприятия в межприступном периоде. Диспансерное наблюдение БА – заболевание, в основе кот лежит хр аллергическое воспаление бронхов, сопровождается их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затруднения дыхания или удушья. Предрасполагают к БА наследственность и окр ср. Базисная терапия:1.кромоны – стабил мембраты тучных кл (интал, тайлед) 2.анатгон лейкотриеновых рец – монтолукаст (уменьшают воспаление и секрецию бронхов) 3.ИГКС – пульмикорт (будосанид), беклазон (местные противовоспалительные) 4.В2-агонисты длит действия: форматерол, сальметерол. Действие через 3-5 мин, длительность до 12 час. Для сниятия приступа – короткого действия. Бронходилятация. 5.Комбинир преп: ИГКС + В2-агонисты длит действия (симбикорт – будесонид и форматерол; серетид – флутиконазол и сальметерол) 6.Системные ГКС – преднизалон 5 мг при тяжелой неконтролируемой астме, короткий курс. 7.АТ к IgЕ – ксолар (омализумаб) при гиперIGЕемии (выше 100). 6. Хроническая пневмония, определение, классификация, клиника, лечение, профилактика Пневмония – остр инф забол-е легких, преимущественно бак.этиологии, х-ся очаговым поражением респираторных отделов с внутриальвеолярной экссудацией. Хроническая пневмония – отсутствие признаков обратного развития пневмонического процесса в сроки 6-8 нед от начала болезни. I (пресклеротическую) - проявления хронического бронхита и вялотекущей пневмонии с частыми обострениями; II - развитие локализованного или диффузного пневмосклероза; III - образование гнойных бронхолегочных полостей (бронхоэктазов), склонных к прогрессированию. Локализация пневмосклероза и бронхоэктазов, которая устанавливается на основании рентгенографии и уточняется бронхографически. Характер изменения бронхов по отдельным долям и сегментам (деформация, эктазы: цилиндрические, мешотчатые, смешанные), что можно установить с помощью бронхографии. По данным бронхоскопии определяются характер эндобронхита (катаральный, катаралыю-гной- иый, гнойный и др.) и его распространенность (локализованный, диффузный, односторонний, двусторонний). Период заболевания — обострение, ремиссия, непрерывно рецидивирующее течение. Осложнения — имеющиеся осложнения (легочное сердце, эмфизема легких, абсцедирование, эмпиема, легочное кровотечение), а также астматический синдром. Клиника: нарушение общего состояния – вялость, слабость, снижение аппетита, потливость, боли в груди, постоянная или периодическая субфебрильная Т, влажный кашельодышка, бледность кожи, коробочный оттенок звука и участки укорочения, расширение корней, в одном месте – сухие, мелко- и среднепузырчатые хрипы преимущ на вдохе. Аускультативные данные не пост, лучше выслушать на боку. Ртг: очаговые инфильтративные изменения, р-ия плевры. Лечение: а/б, проф дисбактериоза (бифидумбактерин, бификол, фитотерапия, желчегонные, антигрибковые). Кислородо- и аэротерапия. Разжижение мокроты – протеолитические ферменты, муколитики, местное их применение при бронхоскопии. Физиотерапия, ЛФК, постуральный дренаж и вибромассаж. Лечебно-охранительный режим, диета. Коррекция иммунодефицита. Проф: Основными мерами профилактики хронической пневмонии являются предупреждение, раннее выявление, а та-кже своевременное и рациональное лечение острых пневмоний. 7. Врожденные пороки сердца. Распространенность. Классификация, этиология. Диагностика. Подходы к лечению Диспансерное наблюдение, Осложнения. Исходы Особенности кровообращения плода: шунты (овальное окно между предсердий, баталов проток (ЛА и А), аранциев проток). Сопротивление в МКК выше, чем в БКК. Работа ПЖ выше работы ЛЖ. В БКК включены сосуды пуповина и части плаценты. Обмен газов и пит в-в в плаценте. Верхняя половина туловища получает больше кровоснабжения, чем нижняя. Левая доля печени и вся печень обильно кровоснабжены. После рождения: вдох – уменьшение легочного сопротивления, повышение легочного кровотока; после перевязки пуповины повышается системное давление; через несколько мин сброс крови справа налево сменяется (л-п) – до 48 час; увеличивается работа ЛЖ; закрывается аранциев проток (ВВ и НПВ); выравнивается давление ЛП и ПП, закрывается овальное окно; баталов проток спазмируется за счет выравнивания давления крови и увеличения ПГ (стресс во время родов). Частота: 0,8-1% всех детей (в РФ 45-50 тыс детей). Есть прямая связь с кол-вом детей рожденных с низким гестационным возрастом (нодонош). Этиология: 1.первичные генетические факторы: за счет хромосомных аномалий (кол-ва и кач-ва), мутаций единичного гена. Синдр Патау, Эдвардса, Дауна, Шерешевского-Терненра. 2.Терратогенные факторы внеш ср: ВУИ (краснуха, ЦМВ, Коксаки, грипп), ЛС (акрехин, аминазин, амфетамины, прогестагены, КОК), алкоголь, токс в-ва (кислоты, тяж Ме, циклические соед), неблагопр экология (ИИ, загрязнение воздуха), дефицит питания во время б-ти, возраст родителей, соматические и акушерско-гинекологические заболевания матери. Опасно их влияние в срок от 2-3 до 8-12 нед 3.взаимодействие внешних терратогенных и генетических факторов. Классификация: 1) обогащение МКК: -без цианоза: ДМЖП, ДМПП, ОАП, аномальный дренаж легочных вен. -с цианозом: транспозиция магист сосудов, общий артериальный ствол, единственный желудочек, комплекс Эйзенмегара 2)с обеднением МКК: -без цианоза: стеноз ЛА -с цианозом: Тетр Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистр сосудов со стенозом ЛА 3)препятствие току крови в БКК: без цианоза – коарктация аорты, стеноз устья аорты 4)без нарушений гемодинамики: декстрокардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой ДМЖП в мышечной части (бол-нь Толочинова-Роже). Диагностика: цианоз или выраженная бледность при высоком уровне Нв; гипотрофия неясной этиологии; частые ОРВИ и бронхиты (более 3 в год); низкая переносимость адекватных возрасту физ.нагр; увеличение р-ров сердца; изменение тонов сердца; выслушивание шумов; разность пульса на конечностях; изменения АД; деформация гр кл; аритмии; любые ЭКГ изменения; изменения на Ртг гр кл; генетические отклонения. Лечение: 1-оказание неотложной помощи при ухудшении состояния больного (лечение ОСН и ХСН, гипоксемических приступов) 2-лечение осложнений и сопутствующих забол: гипоксических повреждений вн.ор-ов, коагулопатий, склеротических изменений, нарушений ритма и проводимости сердца, инфекционного эндокардита, очагов инф 3-своевременное хирургическое лечение 8. Дефект межпредсердной перегородки, гемодинамика, клиника, инструментальная диагностика, лечение Постоянное сообщение м-у предсердиями. Может находится в любом месте ПП, но не путать с незаращенным овальным окном, тк при этом не возникает значительных нарушений гемодинамики. Гемодинамика: сброс крови Л-П в предсердиях, увеличение кровотока ч-з трикуспидальный клапан и ЛА, гиперволемия МКК, перегрузка и дилятация ПП, а затем и ЛЖ. Клиника: первичный протекает тяжело, СН, цианоз. Вторичный – клиника слабая, частые ОРЗ, повышенная утомляемость, одышка при физ.нагр. редко – отставание в ФР и деформация гр.кл. физикально: пульсация ПЖ, расширение границ сердца вправо (ПП) и влево (ПЖ). Усиление и расщепление 2 тона над ЛА. В 3 мр слева от грудины – негрубый систол шум (относительный стеноз клапана ЛА), а при развии недост – мезодиастол шум. Мезодиастол шум справа у рукоядки грудины из-за увеличения кровотока ч-з трехстворчатый клапан. ЭКГ: отклонение оси сердца вправо, гипертрофия ПП, признаки метабол наруш в миокарде, БПНПГ. Реже – гипертрофия ПЖ, стойкая а-в блокада 1 степ. Эхо: дефект МПП, сброс крови в предсердиях, увеличение и перегрузка правых отделов, увеличение потока крови ч-з ЛА. Ртг: усиление легочного рисунка, увеличение правых отделов, расширение ЛА. Лечение: если нет клиники, а есть только физикальные данные, то опер леч не проводят. При клинике в 5-10 лет хир леч при успешной консервативной терапии (поддержание общего состояния). При тяжелом теч – не показана хир.опер. |