патофизиология крови. патфиз итог 1. 1 Витамин B12дефицитная наследственная
 Скачать 1.45 Mb.
|
Билет 18.1. Гемолитические анемии: виды, этиология, патогенез, проявления, лечение. Гемолитические анемии — большая группа заболеваний, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней) и преобладанием интенсивности гемолиза эритроцитов в сравнении с их образованием. Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. ВИДЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ В зависимости от степени замещения разрушенных клеток новыми эритроцитами говорят о компенсированных и некомпенсированных гемолитических анемиях. Гемолитические анемии классифицируют также по этиологическому фактору — идиопатические (причина не известна) и вторичные (например, вызванные приёмом ЛС), по форме течения — острые, подострые, хронические,., по дефекту : Наследственные приобретенные  ЭТИОЛОГИЯ • Внеклеточные факторы Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению. • Внутриклеточные факторы Внутриклеточные дефекты эритроцитов наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию) и заключаются в: † Аномалиях мембран (например, наследуемый сфероцитоз и эллиптоцитоз, гемоглобинурия пароксизмальная ночная). † Гемоглобинопатиях (например, серповидно-клеточная анемия). Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу. † Энзимопатиях. Наиболее часто встречаются: ‡ Повышенная активность аденозиндезаминазы ‡ Недостаточность ферментныех белков ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ  Изменения в эритроцитах, ведущие к их гемолизу Гемолиз эритроцитов при первичных гемолитических анемиях обусловлен генетическим парциальным или сочетанным дефектом структуры их мембран, ферментов или Hb. В соответствии с этим выделяют мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии. • Мембранопатии., характеризуются нарушением белково липидной структуры и физико -химического состояния мембран эритроидных клеток. † Патогенез. характерен синтез аномальных белков (белковозависимые мембранопатии) либо аномальных липидов (липидозависимые мембранопатии). † Примеры: Гемолитические анемии, развивающиеся в результате белковозависимой мембранопатии: наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского Шоффара), наследуемый эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз, синдром «Rh ноль». • Ферментопатии. характеризуются нарушением белково липидной структуры и физико химического состояния мембран эритроидных клеток и развиваются при генных мутациях ряда ферментов. • Гемоглобинопатии. Например талассемии ПРОЯВЛЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ  2. Повреждение мембранного аппарата и ферментных систем кардиомиоцитов при сердечной недостаточности. 1. избыточная интенсификация СПОЛ и кардиотоксический эффект продуктов этого процесса. 2) чрезмерная активация гидролитических ферментов клеток миокарда в связи с накоплением в них ионов водорода, ионов кальция,избытка катехоламинов, высших жирных кислот, продуктов СПОЛ. 3) детергентная действие на мембраны продуктов СПОЛ и гидролиза липидов 4) торможение процесса ресинтеза денатурированных липидных и белков молекул мембран 5) модификация, конформации белковых и липопротеидных молекул 6)перерастяжение и микроразрывы сарколеммы и мембран органелл клеток миокарда 3. Особенности кардиогенного шока. Острое состояние, при котором резко уменьшается минутный объем сердца, падает АД и возникают расстройства микроциркуляции. Особенностью кардиогенного шока является то, что в эректильной фазе отсуствует выраженное повышение АД. Это связано с тем, что происходит резкое снижение ударного объема сердца. Затем возникает усиление ОПСС, которое не может стабилизировать системное АД. Торпидная стадия продолжительна, может длиться несколько часов. Симптомы торпидной стадии: гиподинамия, заторможенность, ослабление рефлексов. Степень арт. гипотензии нарастает на фоне тахикардии и аритмий, развиваются микроциркуляторные расстройства, изменение реологии крови, также может возникнуть резистивность к катехоламинам и ангиотензину. В легких – отек альевокапиллярных мембран, а при выраженной ЛЖ недостаточности – альвеолярный отек легких. |