патофизиология крови. патфиз итог 1. 1 Витамин B12дефицитная наследственная
 Скачать 1.45 Mb.
|
Билет 161. Эритроцитозы: виды, этиология, патогенез и проявления Эритроцитоз - это увеличение количества эритроцитов в крови. Как правило, сопровождается соответствующим повышением уровня гемоглобина и повышением уровня гематокрита. В зависимости от причин, вызвавших эритроцитоз, и механизмов его развития выделяют несколько форм: А. Первичные (самостоятельные формы болезни): 1. Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза). 2. Семейные (наследуемые) эритроцитозы. Б. Вторичные (синдромы других заболеваний). 1. Абсолютные – вследствие усиления эритропоэза и/или элиминации эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга. 2. Относительные – обусловленные сгущением крови при обезвоживании организма. Первичные эритроцитозы – они являются самостоятельными нозологическими единицами болезни. Наиболее часто в клинике наблюдается болезнь Вакеза - которая является опухолевым процессом (лейкоз) с поражением клетки - предшественницы миелопоэза, что сопровождается неограниченной пролиферацией этой клетки, сохраняющей способность дифференцироваться в костном мозге по 3-м росткам (миелоидному, эритроидному, мегакариоцитарному), но преимущественно по эритроидному. Этиология и патогенез. Эритремии относятся к числу хронических лейкозов. Причинами эритремий также как и других опухолей, могут быть канцерогенные агенты различного характера: - физического; - химического; - биологического. Важным условием реализации действия бластомогенных агентов является снижение активности антиканцерогенных и/или антимутационных механизмов противоопухолевой защиты организма. В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежит увеличение количества и неограниченная пролиферация клеток – предшественниц миелопоэза. В связи с этим наряду с увеличением количества эритроцитов нередко отмечается также гранулоцитоз, моноцитоз, тромбоцитоз. Проявления. Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, ССС и других системах. - В костном мозге – наблюдаются признаки неопластической пролиферации миелоидных клеток в проксимальных и нередко дистальных отделах трубчатых костей. Этот процесс выявляется также в плоских костях, печени, селезенке. В отличие от вторичных эритроцитозов для болезни Вакеза характерно снижение уровня эритропоэтина в плазме крови. - В периферический крови выявляется увеличение количества эритроцитов до 7-12 * 1012/л, количества гемоглобина до 180-200 г/л., ЦП – несколько снижен – 0,7 – 0,8. Уровень ретикулоцитов остается в пределах нормальных величин или несколько повышен, и как правило - тромбоцитов. Также характерен: - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядра влево до миелоцитов. На финальных стадиях болезни развивается эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения. Выраженная полицитемия приводит к увеличению вязкости крови и снижению СОЭ до 1-2 мм/час. -Расстройства функции С.С.С. проявляется артериальной гипертензией, нарушением органо-тканевой микрогемоциркуляции, переполнением органов и тканей кровью. Артериальная гипертензия является результатом повышения периферического сопротивления и сердечного выбросав связи с увеличением объема и вязкости крови. Вторичные эритроцитозы - Эти разновидности эритроцитозов являются симптомами других состояний, патологических процессов или болезней. Вторичные абсолютные эритроцитозы. Причиной вторичных абсолютных эритроцитозов является повышение образования эритропроэтина. Это обусловлено такими состояниями: 1. Хроническая гипоксия любого генеза. 2. Локальная ишемия почки или обеих почек, реже – печени, селезенки. 3. Опухолевой рост, сопровождающийся продукцией эритропоэтина. Проявления. Проявляется признаками диффузной активации процесса пролиферации клеток эритрона в костном мозге, что сочетается с увеличением концентрации эритропоэтина в плазме крови. В периферической крови отмечается увеличение числа эритроцитов и их предшественников выше нормы. В отличии от эритремии эритроцитозы, не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом. Вторичные относительные эритроцитозы. Характеризуется увеличением количества эритроцитов в единице объема крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови. Причины: Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих кровь с развитием полицитемической гиперволемии. Снижение объема плазмы крови при потере организмом жидкости. Проявления обусловлены главным образом гемоконцентрацией с развитием нормо- или гиповолемической полицитемией и увеличением гематокрита. В связи с этим может наблюдаться преходящее повышение вязкости крови и умеренные гипертензивные реакции. 2. Повреждение мембранного аппарата и ферментных систем кардиомиоцитов при коронарной недостаточности Основные свойства миокарда (автоматизм, возбудимость, проводимость, сократимость), а также их регуляция в значительной мере зависят от состояния мембран и ферментов кардиомиоцитов. В условиях ишемии их повреждение является следствием действия следующих патогенетических факторов: избыточная интенсификация свободнорадикального перекисного окисления липидов (СПОЛ); чрезмерная активация лизосомальных, свободных и мембраносвязанных гидролаз (протеаз, липаз, фосфолипаз и др.); внедрение продуктов указанных процессов (жирных кислот, гидроперекисей липидов, других амфифильных соединений) в мембраны кардиомиоцитов; торможение «субстрат- и энергозависимых» процессов ресинтеза поврежденных липидных и белковых структур, а также синтеза их заново; нарушение конформации молекул белков (структурных, ферментных), липопротеидов и фосфолипидов; растяжение и микроразрывы мембран в результате набухания клеток миокарда и их органелл. 3. Особенности анафилактического шока Ответ: Анафилактический шок — острая системная аллергическая реакция немедленного типа, развивающаяся в результате парентерального введения аллергена в организм на фоне сенсибилизации. Анафилактический шок характеризуется быстро развивающимся периферическим сосудистым коллапсом, повышением проницаемости сосудов, спазмом гладкой мускулатуры, расстройством ЦНС. Анафилактический шок может развиваться при введении в организм лекарственных •препаратов (антибиотики, антитоксические сыворотки, сульфаниламиды, анальгетики, витамины, гормоны), вследствие употребления некоторых пищевых продуктов, при укусе насекомых, проведении специфической диагностики и гипосенсибилизации. Основу патогенеза анафилактического шока составляет I тип иммунного повреждения, обусловленный антителами, относящимися к иммуноглобулину Е. В результате освобождения медиаторов падает сосудистый тонус, повышается сосудистая проницаемость, развивается спазм гладкой мускула-: туры и как результат развивается коллапс, отек гортани, легких, мозга, спазм бронхов, кишечника и т. д. Выраженность клинической картины анафилактического шока варьирует от легких симптомов типа крапивницы, легкого кожного зуда, общей слабости, чувства страха до тяжелых с молниеносным развитием острого сосудистого коллапса и смерти. Клинические проявления анафилактического шока обусловлены сложным комплексом симптомов и определяются разнообразием механизмов, вовлекаемых в реакцию: спазм гладкой мускулатуры кишечника (спазматические боли, понос, рвота), : бронхов (удушье). При выраженном отечном синдроме на слизистой оболочке гортани может развиться картина асфиксии. Гемодинамические расстройства могут быть различной степени тяжести — от умеренного снижения АД до тяжелого сосудистого коллапса с длительной потерей сознания (до 1 ч и более). Характерен вид больного: резкая бледность, заострившиеся черты лица, холодный пот, иногда пена изо рта. Вследствие ишемии ЦНС и отека мозга возможны судороги, парезы, параличи. На ЭКГ, снятой во время анафилактического шока и после него (в течение недели), регистрируются нарушения сердечного ритма, смещение интервала 8—Т, нарушение проводимости. Лечение при анафилактическом шоке направлено на выведение больного из состояния асфиксии, нормализацию гемодинамики, снятие контрактур, гладких мышц, уменьшение сосудистой проницаемости, прекращение дальнейшего поступления аллергена в организм. |