патофизиология крови. патфиз итог 1. 1 Витамин B12дефицитная наследственная
 Скачать 1.45 Mb.
|
|
Билет 1 Билет 2 Билет 3 Билет 4 Билет 5 Билет 6 Билет 7 Билет 8 Билет 9 Билет 10 Билет 11 Билет 12 Билет 13 Билет 14 Билет 15 Билет 16 Билет 17 Билет 18 Билет 19 Билет 20 Билет 21 Билет 22 Билет 23 Билет 24 Билет 25 Билет 11) Витамин В12 и фолиеводефицитные анемии: виды, этиология, патогенез, проявления В12-дефицитные анемии (Аддисона–Бирмера болезнь, Бирмера болезнь, Аддисона–Бирмера а.) развиваются вследствие дефицита витамина B12. В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. В12-дефицитные а. могут быть врождёнными или приобретёнными.Пернициозная анемия(врожденная) — аутоиммунное заболевание с образованием АТ к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют B12-дефицитные анемии алиментарного генеза. Этиология. 1) Витамин B12-дефицитная наследственная а .† Фундальный гастрит (тип А) ‡ АТ к париетальным клеткам желудка. ‡ Иммунные нарушения (выработка АТ к внутреннему фактору Касла). 2) Другие B12-дефицитные а. † Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B12. † Гастрэктомия. † Инвазия лентецом широким. † Синдром мальабсорбции. † Хронический панкреатит. † Хронический алкоголизм. † ЛС Механизм: Недостаток в организме витамина В 12 обусловливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, также обмена ЖК. Недостаток тимидинфосфата, сочетающийся с нарушеннем включения в ДНК уридина и оротовой кислоты, обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК, что ведет к расстройству процессов деления и созрева ная эритроцитов. Они увеличиваются в размерах (мега областы и металоциты), в связи с чем напоминают эритрокариоциты и мегалоциты у эмбриона. Проявления: В костном мозге:мегалобласты с нарушением синхронизации созревания ядра и цитоплазмы. В переф.кр.- снижение ЭЦ, большого размера, овальной формы, мегалобласты, в ЭЦ тельца Жолли(остатки ядерного вещества) и кольца Кебота (остатки нуклеолемы) . анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия. Эритроциты избыточно насыщены гемо глобином. Лейкопения, ТЦпения. изменениями в желудочно-кишечном тракте в связи с нарушением деления (при этом выявляются признаки атипичного митоза) и созревания клеток (наличие мегалоцитов), особенно в слизистой оболочке. Наблюдается глоссит, формирование "полированного" языка (в связи с атрофией его сосочков); стоматит; гастроэнтероколит, что усугубляет течение анемии в связи с нарушением всасывания витамина В12; неврологический синдром, развивающимся вследствие изменений в нейронах. Фолиеводефицитная анемия возникает вследствие снижения концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови менее 4 нг/мл. Часто возникает у алкоголиков Этиология. • Недостаточное поступление фолиевой кислоты (суточная потребность — 50 мкг, у детей и беременных — в 2–3 раза выше). • Нарушение всасывания фолиевой кислоты в кишечнике. Повышение потребности в фолиевой кислоте (например, при беременности, злокачественных новообразованиях). • Длительный приём ЛС • Хронический алкоголизм. Проявления. Кроме общих симптомов а. (бледность кожных покровов, тахикардия, артериальная гипотензия и т.д.), характерны атрофический глоссит, анорексия, неустойчивый стул и незначительная желтуха (за счёт непрямого билирубина). Неврологические нарушения отсутствуют. Патогенез Недостаток фолиевой кислоты тормозит переход мегалобластической фазы кроветворения в нормобластическую и приводит к мегалобластической анемии (увеличение объема эритроцитов). У детей с дефицитом фолиевой кислоты кроме макроцитарной анемии наблюдается отставание в весе (гипотрофия), угнетается функция костного мозга, нарушается нормальное созревание слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, кожных покровов. Дефицит фолиевой кислоты у беременных является пусковым фактором для развития невынашивания, частичной или полной отслойки плаценты, спонтанного аборта или мертворождения, повышает риск развития у плода врождённых пороков. Лечение(общее). • При мегалобластной а. необходимо сначала исключить наличие дефицита витамина B12 (пернициозную а.), т.к. в этом случае приём фолиевой кислоты приведёт к улучшению показателей крови, но не окажет влияния на выраженность неврологических нарушений. • Отказ от провоцирующих а. ЛС. • Заместительная терапия фолиевой кислотой (1–5 мг/сут). 2) Гетеротопные аритмии: виды, характеристика, этиология, патогенез, Экг, проявления Гетеротопные аритмии. Это нарушения автоматизма, которые характеризуются неспособностью истинного водителя ритма генерировать импульсы либо нарушением проведения их в нижележащие участки проводящей системы. Этиология и патогенез.• Отказ или слабость синусового узла. • Полная синоатриальная блокада. • АВ-блокада II – III степени • Фибрилляция предсердий. При невозможности поддерживать нормальный синусовый ритм, его функцию на себя берут другие элементы проводящей системы, обладающие меньшей способностью к автоматизму. Эти ритмы еще называют замещающими. Предсердный медленный ритм характеризуется редкими сокращениями сердца (как правило, менее 70—80 уд./мин).при неврозах, приобретенных (ревматических) или вроденных пороках сердца и миокардиопатиях. Эктопический водитель ритма находится на территории левого предсердия. Атриовентрикулярный (узловой) ритм наблюдается в тех случах, когда импульсы в синусовом узле или вообще не возникают, или генерируются с меньшей частотой, чем в клетках атриовентрикулярного соединения. Идиовентрикулярный (желудочковый) ритм развивается как замещающий при подавлении активности центров первого и второго порядка. Обычно импульсы генерируются в пучке Гиса, его ножках. Диссоциация с интерференцией. Сущность этого рода аритмий заключается в одновременной, несогласованной работе двух генераторов сердечного ритма: как правило, номотопного — синусового и гетеротопного — чаще всего атриовентрикулярного или (реже) желудочкового. «Выскакивающие» сокращения заключаются в появлении отдельных (замещающих) сокращений сердца под влиянием импульсов, генерируемых центрами автоматизма второго или третьего порядка при временном снижении автоматической функции синусового узла. Миграция водителя ритма представляет собой перемещение пейсмекера из синусового узла в нижележащие отделы и обратно. Это обусловлено подавлением автоматизма синусового узла преходящим повышением влияний блуждающего нерва. 3) Виды артериальных гипертензий Гемодинамические варианты АГ (изменение сердечного выброса): 1. Гиперкинетические. Повышен сердечный выброс (при нормальном или пониженном ОПСС). 2. Гипокинетичес 3.Эукинетические. Нормальный сердечный выброс и повышенное ОПСС. По типу повышения АД: · систолические, · диастолические · смешанные (систоло-диастолические). По характеру клинического течения: · «Доброкачественные». Протекают с медленным развитием, повышением как систолического, так и диастолического АД (как правило, эукинетические); · «Злокачественные». Быстро прогрессируют, с преимущественным повышением диастолического АД (как правило, гипокинетические, реже — гиперкинетические на начальном этапе). По происхождению· Первичная(эссенциальная)· Вторичная(симтоматическая) По содержанию в крови ренина и его эффектам · Гиперрениновые · Норморениновые · Гипорениновые |