патофизиология крови. патфиз итог 1. 1 Витамин B12дефицитная наследственная
 Скачать 1.45 Mb.
|
Билет 141. Тромбоцитопатии: виды, этиология, патогенез, проявления и принципы лечения Тромбоцитопатии — состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами гемостаза. Тромбоцитопатиям (в отличие от тромбоцитопений) свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах. ВИДЫ • Первичные тромбоцитопатии. Развиваются при генных дефектах. • Вторичные тромбоцитопатии. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов. ПАТОГЕНЕЗ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ Основные звенья патогенеза тромбоцитопатий: Нарушение синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ; Расстройства процссов дегрануляции и высвобождения тромбоцитраных факторов в плазму крови; Нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов (мембранопатии). ПРОЯВЛЕНИЯ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ • Геморрагический синдром. Проявляется внутренними и внешними кровотечениями, а также кровоизлияниями в различные органы, ткани, кожу, слизистые оболочки. • Различные расстройства микрогемоциркуляции: изменения объёма и скорости кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, турбулентный его характер и др. Это нередко ведёт к нарушениям обмена веществ в тканях (в связи с развитием капилляро-трофической недостаточности), различным дистрофиям, эрозиям и изъязвлениям. • Значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, прокоагуляционного). • Дефекты гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме серых тромбоцитов), нарушение высвобождения их содержимого. • Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов. ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ ЭТИОТРОПНЫЙ ПРИНЦИП----Направлен на прекращение действия (защиту от воздействия) факторов физического, химического, биологического характера, лечение болезней, патологических процессов и состояний, вызывающих тромбоцитопатию. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП----Для предотвращения (уменьшения степени) нарушений адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов необходимо введение проагрегантов, инъекции -аминокапроновой кислоты,прокоагулянтов и/или антифибринолитических препаратов ( парааминометилбензойной кислоты), применение веществ, стимулирующих «реакцию высвобождения» (АТФ, магния сульфат, магния тиосульфат), а также переливание цельной крови, тромбоцитарной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина и др.). СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ ПРИНЦИП--Для нормализации функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний при тромбоцитопатии, необходимо вводить растворы, нормализующие реологические свойства крови (плазмозаменители, плазма), остановить кровотечение, лечить постгеморрагические состояния. 2. Физико-химические и обменные нарушения в миокарде при пароксизмальной тахикардии, трепетании и фибрилляции предсердий и желудочков сердца. Наибольшее значение для аритмогенеза имеют ⇑внеклеточной концентрации ионов калия, ⇑ образование лактата и в связи с этим ⇓ рН в миокарде, накопление в кардиомиоцитах ц-АМФ и высших неэстерифицированных жирных кислот. Внеклеточное содержание К+ при ишемии миокарда увеличивается уже в течение первых 10 сек. в два раза и в дальнейшем нарастает ⇒ Одновременно с этим отмечается ⇓ амплитуды и укорочение потенциала действия. Основные причины ↑ экстрацеллюлярного К+ ☞ ⇓ содержания в клетках миокарда АТФ. Лактат-ацидоз при ишемии миокарда развивается в течение нескольких секунд после редукции венечного кровотока и в последующем нарастает. Увеличение содержания молочной кислоты в миокарде сочетается со ↓ потенциала покоя, укорочением длительности потенциала действия, уменьшением его амплитуды и скорости нарастания, ускорением фазы деполяризации. Развитию аритмий предшествует повышение внутриклеточного содержания ц-АМФ. Аритмогенное действие ц-АМФ реализуется благодаря стимуляции «медленного», входящего в клетку тока ионов кальция. Повышение ВЖК в миокарде (при его ишемии) обусловлено катехоламиновой активацией липолиза, захватом кардиомиоцитами жирных кислот из плазмы крови, гидролизом мембранных фосфолипидов. В основе аритмогенного действия ВЖК лежит сокращение длительности потенциала действия. 3. Особенности травматического шока Причина травматического шока: массированное повреждение органов, мягких тканей и костей под влиянием механических факторов. Патогенез и проявления: Травматический шок характеризуется значительной болевой афферентацией. • Стадия компенсации :Пациент возбуждён; Бледность кожных покровов и видимых слизистых; Расширение зрачков; Повышение АД, увеличение ЧСС, скорости кровотока; Увеличение частоты дыхания; Регистрируется повышенный выброс стероидных гормонов надпочечниками. • Стадия декомпенсации † истощением и срывом адаптивных реакций организма; прогрессирующим снижением эффективности нейроэндокринной регуляции; нарастающей недостаточностью органов и их систем. ‡ Падением АД и развитием коллапса ‡ Повышением частоты пульса (до 180–210 в минуту), его слабым наполнением, выпадением отдельных его волн (признак сердечных аритмий). ‡ Повышенным массированным выходом жидкости из сосудистого русла в ткани. ‡ Уменьшением ОЦК и увеличением Ht. ‡ Гиперкоагуляцией крови и тромбозом, особенно в микроциркуляторном русле. ‡ Депонированием большого количества крови в сосудах органов брюшной полости, лёгких, селезёнки, печени. Это ведёт к прогрессирующему снижению сердечного выброса, АД. ‡ Нарушениями микрогемоциркуляции в лёгких, отёком их, обструкцией бронхиол и очаговыми ателектазами, что обусловливает острую дыхательную недостаточность. Описанные изменения известны как «синдром шоковых лёгких». ‡ Значительным снижением кровоснабжения почек, тромбозами и сладжем, отёком и ишемией паренхимы, образованием цилиндров в канальцах почек. Это вызывает острую почечную недостаточность и уремию. ‡ Существенными расстройствами гемодинамики в печени. ‡ Расстройствами гемодинамики в сосудах брыжейки и стенках кишки, вызывающими нарушение функций ЖКТ с развитием кишечной аутоинфекции и аутоинтоксикации. |