патофизиология крови. патфиз итог 1. 1 Витамин B12дефицитная наследственная
 Скачать 1.45 Mb.
|
Билет 12.1. Дизэритропоэтические анемии в результате нарушения синтеза гема: виды, этиология, патогенез, проявления.АНЕМИИ, РАЗВИВАЮЩИЕСЯ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА железодефицитные (сидеропенические) и железорефрактерные (сидероахрестические) анемии. Железодефицитные анемии. Дефицит железа в организме развивается в тех случаях, когда потери его превышают 2 мг/сут. Причинами этого могут быть: – снижение поступления железа в организм вследствие общего голодания, значительного уменьшения в рационе продуктов питания, содержащих железо, нарушения всасывания железа в ЖКТ. – увеличение потерь железа органзмом при хронических, повторных кровопотерях (желудочных, кишечных, маточных и др.), а также массированных кровоизлияниях; – возрастание расхода железа организмом при беременности и последующем вскармливании ребёнка. Патогенез железодефицитных анемий. Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает снижение его содержания в митохондриях эритроидных клеток костного мозга. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином и, следовательно, образование Hb. Одновременно с этим нарушается синтез и других железосодержащих соединений (как в эритроидных клетках: каталазы, глутатионпероксидазы, так и в клетках паренхиматозных органов: цитохромов, миоглобина, пероксидазы, каталазы и др.). Недостаток указанных ферментов в эритроцитах приводит к снижению резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, повышенному их гемолизу и укорочению времени циркуляции в крови. Проявления железодефицитных анемий. В костном мозге: – сохраняется нормобластический тип кроветворения; – часто (но не всегда) наблюдаются умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза; увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при уменьшении количества оксифильных (признак торможения эритропоэза); – уменьшено содержание депонированного в костном мозге железа и числа сидеробластов (нормобластов с гранулами железа). В периферической крови: – снижены количество эритроцитов, содержание Hb (до 30–40 г/л, что обусловливает развитие гемической гипоксии) и цветовой показатель (до 0,6 и более); – количество ретикулоцитов различно: от нормального до пониженного (при хроническом течении анемии) или повышенного (на начальных этапах анемии); – пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроцитов (в связи со сниженным содержанием в них Hb); – понижен уровень железа (Fe2+) в плазме крови (сидеропения) до 1,8–7,2 мкмоль/л (при норме 12–30 мкмоль/л); – лейкопения (за счёт нейтрофилов); – число тромбоцитов обычно в пределах нормы. В тканях и органах: – признаки различных видов дистрофий. В связи с этим, а также вследствие развития тканевой гипоксии, выявляются мышечная слабость 1120 (миастения), шелушение, трещины кожи и слизистых оболочек, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, изменения стенки ЖКТ (сопровождающиеся гипотрофическим глосситом, гастритом, энтеритом). Железорефрактерные анемии. Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидероахрестические) анемии развиваются в результате нарушения процессов включения железа в гем. По происхождению железорефрактерные анемии подразделяют на: –первичные (наследственные и идиопатические) и – вторичные (приобретённые). Первичные железорефрактерные анемии. Проявления:  Приобретённые (вторичные) железорефрактерные анемии. Причины их: – дефицит пиридоксина (витамина B6); – хронические интоксикации (наиболее часто соединениями свинца, алкоголем, антимикобактериальным средством изониазидом). Патогенез приобретенных железорефрактерных анемий. При дефиците витамина B6 нарушаются включение железа в молекулу гема и синтез Hb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов. При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов и как следствие – гема. Проявления приобретенных железодефицитных анемий. При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ. В костном мозге: – увеличено количество эритробластов и сидеробластов. В периферической крови: – эритропения (эритроциты гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы); – ретикулоцитоз; – повышение уровня железа (до 60–80 мкмоль/л); В клетках разных органов и тканей также обнаруживается железо, т.е. развивается гемосидероз. В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты. Это является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы -аминолевулиновой кислоты). Поражение нервной системы характеризуется развитием: – энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), – полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), – парезов. Повреждение ЖКТ сочетается со: – снижением аппетита; – «свинцовыми коликами» (схваткообразными сильными болями в животе); –запорами. Для витамин B6-дефицитной анемии характерны: – незначительная эритропения; – выраженная гипохромия эритроцитов; – анизоцитоз (макроцитоз); – пойкилоцитоз; –мишеневидные эритроциты; – увеличение содержания железа в сыворотке крови. |