экзамен неврология. 1. Внутренняя сумка полушарий головного мозга, признаки ее поражения. Патология зрительных бугров
 Скачать 6.25 Mb.
|
РадикулоганглионевритыЗаболевание вызывается вирусом ветряной оспы чаще всего у пожилых людей. Реактивация вируса может возникать спонтанно или на фоне иммунодефицитных состояний. В патологический процесс обычно вовлекаются 1-2 смежных спинномозговых узла (чаще в грудном отделе) и задних корешка или одна-две ветви тройничного нерва. В типичных случаях через 2-3 дня после появления признаков общеинфекционного характера возникают парестезии и корешковые боли в зонах соответствующей сегментарной иннервации, болезненность регионарных лимфатических узлов. Боли обычно носят жгучий приступообразный характер. В дальнейшем наблюдается последовательное развитие гиперемии, папул и пузырьков, наполненных серозной жидкостью. Спустя 3-4 дня пузырьки становятся гнойными и превращаются в корочки. Особую опасность представляет поражение роговицы (кератит). Выздоровление наступает через 3-6 недель. Некоторых пациентов после перенесенного заболевания длительное время может беспокоить постгерпетическая невралгия. Это состояние характеризуется постоянными изнуряющими болевыми ощущениями с эпизодами стреляющей боли в зоне поражения. При этом во время исследования чувствительности в болезненном участке может обнаруживаться тотальная анестезия У многих пациентов после исчезновения сыпи в зоне пораженного дерматома на протяжении нескольких месяцев и даже лет сохраняются сильные боли. Боли связаны с воспалительными изменениями ганглиев задних корешков спинного мозга и периферических нервов (ведущие патофизиологические механизмы - эктопическая активность, экспрессия натриевых каналов на мембранах нервных клеток, а также центральная сенситизация). У пациентов с постгерпетической невралгией возможны три типа боли: постоянная, глубокая, тупая, давящая или жгучая; спонтанная, периодическая, колющая или стреляющая («удар током») и аллодиническая (острая, поверхностная, жгучая, обычно возникающая при легком прикосновении). В плане терапии важную роль играет своевременное лечение герпеса в остром периоде с помощью противовирусных средств (ацикловир, фамцикловир и валацикловир). Для симптоматической терапии боли, ассоциированной с постгерпетической невралгией, используют антидепрессанты, местные анестетики и антиконвульсанты. Чаще всего применяют трициклические антидепрессанты (амитриптилин). Из антиконвульсантов в лечении ПГН наиболее эффективными оказались габапентин и прегабалин. Продемонстрирована эффективность лидокаиновых пластин, другой местный препарат – капсаицин (но он в начале усиливает боль за счет активации ноцицептивных волокон – прим. редко) Исследовать симптомы натяжения седалищного и бедренного нервов.  4. Опухоль головного мозга. Классификация. Клиника, диагностика, лечение. Опухоли головного мозга — внутричерепные новообразования, включающие как опухолевые поражения церебральных тканей, так и нервы, оболочки, сосуды, эндокринные структуры головного мозга. КлассифПо первичному очагу:Первичные опухоли развиваются из тканей головного мозга, его оболочек и черепных нервов.Вторичные опухоли - опухоли метастатического происхождения. По клеточному составу:Нейроэпителиальные опухоли. Развиваются непосредственно из мозговой ткани. Оболочечные опухоли (менингиома). Развиваются из тканей мозговых оболочек.Опухоли гипофиза (аденома гипофиза).Опухоли черепных нервов (невриномы). Возникают по ходу черепных нервов. Метастазы из внемозговых очагов. Дизэмбриогенетические опухоли. Возникают в процессе эмбриогенеза. Общемозговые симптомы Головные боли встречаются почти при всех разновидностях опухолей.Эпилептические припадки встречаются в виде конвульсий, потери чувствительности, нарушений мочеиспускания. Приступы тошноты и рвоты особенно выражены утром и могут сопровождаться головными болями. Прогрессир-е менинг. с-мов. Нарушения зрения и слуха.Психические нарушения, ослабление мышления и памяти.Двигательные нарушения включают слабость и паралич, нарушения координации, потерю чувствительности и онемение конечностей. Нарушения вестибулярного аппарата проявляются в виде головокружения, отклонении в походке, неуклюжих движениях, неспособности сохранять устойчивое положение. Этиол: Физико-химическая теория (рентгеновское и гамма-излучение, канцерогенные вещества), дисгормонального канцерогенеза , нарушения эмбриогенеза тканей, канцерогенез. Патогенез:. сдавливают головной мозг, вызывая деструкцию (менингиомы, остеомы и др.). разрушают мозговое вещество, заменяя его своей тканью (глиомы, метастазы рака). Разрушение мозговой ткани обусловливает появление очаговых симптомов. нарушение крово- и ликворообращения, вызванное опухолью, смещение опухолью отдельных частей мозга, а также воздействие на мозговую ткань продуктов патологического обмена опухоли. повышение внутричерепного давления.( увеличение размеров мозга за счет массы опухоли; отек и набухание мозга); избыточное накопление жидкости в желудочках мозга; застой крови в венозной системе мозга. Лечение: Глюкокортикостероиды (преднизолон) — снимают отёк ткани головного мозга и снижают общемозговую симптоматику. Противорвотные препараты (метоклопрамид) — снимают рвоту, возникающую в результате нарастания общемозговой симптоматики или после комбинированной химио-лучевой терапии. Седативные препараты — назначаются в зависимости от уровня психомоторного возбуждения и тяжести психических нарушений. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС — например, кетонал) — купируют болевой синдром. Наркотические анальгетики (морфин, омнопон) — купируют болевой синдром, психомоторное возбуждение, рвоту центрального генеза. Дигностика: рентген: прямая проекция:истончение костей черепа, увеличение пальцевых вдавлений, боков.: турецкое седло -расширен вход, истончение спинки.кт, мрт Билет №22 Альтернирующие параличи, их топико-диагностическое значение. Очаги в мозговом стволе чаще бывают односторонними и редко не вовлекают в процесс те или иные ядра черепных нер¬вов. Последнее значительно упрощает опре-деление уровня поражения. Поражение двигательного ядра или исходящих из него во-локон вызывает периферический паралич соответствующего нерва, что обычно сочета-ется с поражением проходящих в близком соседстве двигательных (пирамидных) или чувствительных волокон. Понятно, что это создает картину альтернирующего, или перекрестного, симптомокомплекса: поражение черепного нерва на стороне очага и центральные параличи или проводни¬ковые расстройства чувствительности на противо-положной стороне. АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ: 1.Синдром Джексона (hemiplegiaalternanshypoglossica) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга и характеризуется сочетанием периферического паралича n. hypoglossi с центральным гемипарезом противоположных конечностей. 2.Синдром Авеллиса — то же, с присоединением к поражению XII нерва периферического паралича мягкого нёба и голосовой связки (ядра IX и Х нервов) на стороне очага. 3.Синдром Шмидта — периферическое поражение XII, IX, Х и XI нервов в сочетании с центральным парезом противоположных конечностей. Возможно присоединение к гемипарезу на противоположной стороне гемианестезии (поражение, кроме пирамидных, и чувствительных путей); либо при сохранности базальной части и незатронутых, следовательно, пирамидных путях наличие перекрестной гамианестезии без двигательных пирамидных расстройств. Наблюдаются расстройства чувствительности на лице соответственно стороне поражения (чувствительное ядро n. tri-gemini) или анестезия глотки и мягкого нёба (чувствительное ядро IX — Х нервов) с. перекрестным гемипарезом или гемианестезией. Наконец, на стороне поражения возможно присоединение мозжечковой атаксии (corpusrestiforme, говерсов пучок). 4.Синдром Валленберга—Захарченко (при закупорке нижней задней мозжечковой артерии): на стороне поражения — паралич мягкого неба и голосовой связки (поражение nucleusambiguus), триада Горнера—Клода Бернара (поражение симпатических волокон), вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия); на противоположной стороне — выпадение болевой и термической чувствительности (поражение спино-таламических волокон) на туловище и конечностях; диссоциированное расстройство чувствительности на лице чаще бывает на стороне очага (поражен нисходящий корешок тройничного нерва). Некоторые варианты описаны В.В. Михеевым. 5.Синдром Мийара — Гублера (hemiplegiaalternansfacialis) — очаг поражения в нижнем отделе моста; наблюдается периферический паралич лицевого нерва на стороне поражения, центральный паралич противоположных конечностей. 6.Синдром Фовилля (hemiplegiaalternansabducento-facialis) — то же, с присоединением поражения n. abducentis или паралича взора в сторону очага. К обоим синдромам (5 и 6) может присоединиться вследствие поражения чувствительных путей гемианестезия на противоположной очагу стороне. 7.Синдром Вебера. Очаг в основании ножки мозга, захватывающий пирамидный пучок и волокна выходящего здесь n. oculomotorii: поражение n. oculomotorii на стороне очага, центральный паралич лица, языка и конечностей на противоположной стороне. 8.Синдром Бенедикта. Очаг на том же уровне, но расположенный более дорсально, при сохранности или малой затронутости пирамидного пучка. Наблюдается паралич n. oculomotorii на стороне очага, гемитремор (интенционный); иногда экстрапирамидный гемигиперкинез в противоположных конечностях (синдром Клодта). Эпилептический статус: клиника, диагностика, лечение. Эпилептический статус. ЭС – серия судорожных припадков, следующих один за другим с интервалом в несколько минут, может длиться несколько часов. Опасен для жизни вследствие возможности ущемления ствола мозга из-за отека ГМ. Различают ЭС: а) судорожный – осложнение генерализованных тонико-клонических припадков б) безсудорожный – осложнение абсансов или сложных парциальных припадков ЭС возникает чаще у людей, длительно болеющих эпилепсией или провоцируется массивными эндо- и экзогенными вредностями (алкоголь). Причины развития эпилептического статуса. Неадекватное лечение эпилепсии. Резкое снижение дозы противосудорожных средств. Присоединение интеркуррентных заболеваний (инфекции, интоксикации, ЧМТ). Припадки других, не связанных с эпилепсией, заболеваний мозга (гематомы, опухоли, воспаления). Критерии диагностики эпилептического статуса. Следующие один за одним эпилептические припадки. Нарушение сознания в межприступный период. Формы эпилептического статуса. Статус тонико-клонических судорог. Статус Джексоновских припадков. Статус абсансов. Статус психомоторных припадков. Лечение эпилептического статуса. Первая помощь: Уложить больного на бок (профилактика аспирации рвотных масс, слизи, западения языка); обеспечить проходимость дыхательных путей (отсасывание зондом слизи из полости рта и глотки). При наличии используется роторасширитель, языкодержатель. В межприступном периоде изо рта вынуть протезы зубов (если они имеются), удалить слизь; В период приступа стремиться предупредить дополнительную травматизацию (особенно головы); Вызвать скорую помощь. Проведение противосудорожной терапии: Седуксен 0,5 % – 4 мл на 16 мл 40 % глюкозы в/венно медленно, при невозможности – в/мышечно; введение седуксена можно повторить через 1–2 часа 2–4 мл, всего за сутки до 10 мл; Литическая смесь в/мышечно: промедол 2 % – 1 мл, анальгин 50 % – 2 мл, димедрол 1 % – 2 мл, новокаин 0,5 % – 2 мл; через 3–4 часа можно повторить введение литической смеси, всего 3–4 раза в сутки; Оксибутират натрия 20 % – 10 мл в/венно медленно или капельно в общей дозе 100–150 мг на кг веса (в 10 мл 20 % раствора содержится 2000 мг вещества); При отсутствии или недостаточной эффективности седуксена в/венно вводится 40 мл 2,5 % раствора гексенала или тиопентала натрия (медленно!) или 5–10 мл 4 % раствора амитала натрия. Дегидратационная и противоотечная терапия: Сразу вводится в/мышечно фуросемид (лазикс) 2 % – 2 мл; В/венное капельное введение маннитола 15 % – 400 мл в общей дозе 0,5–1 г на кг массы тела; Преднизолон в/мышечно 30–60 мг; В/венное капельное введение реополиглюкина 200–400 мл, гемодеза 100–200 мл; Коррекция сердечной деятельности и артериального давления. Все больные в состоянии эпилептического статуса, а также после его купирования подлежат обязательной госпитализации с целью уточнения причин, вызвавших возникновение статуса. Исследовать сухожильные рефлексы нижних конечностей. Глубокие (проприоцептивные) рефлексы на нижней конечности: Коленный рефлекс вызывается с сухожилия четырехглавой мышцы бедра (m. quadriceps femoris). Удар молоточка по сухожилию m. quadriceps femoris над или под коленной чашечкой приводит к разгибанию нижней конечности в коленном суставе Ахиллов рефлекс вызывается с ахиллова сухожилия, сухожилия трехглавой мышцы голени (m. triceps surae). Удар молоточка по ахиллову сухожилию приводит к подошвенному сгибанию стопы Коленные и ахилловы рефлексы у некоторых здоровых людей оказываются заторможенными, и в таких случаях прибегают к приему Ендрашика: обследуемому предлагают сцепить пальцы рук и с силой тянуть кисти в стороны. Эффект Ендрашика можно объяснить активирующим действием на интрафузальные мышечные волокна 4. Опухоли спинного мозга. Классификация. Клиника, диагностика, лечение. По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на Интрамедуллярные(внутрипозвоночные 20%) Экстрамедуллярные-интрадурально (52%) экстрадуральные (28%) По уровню расположения опухоли бывают шейные (18%), грудные (66%), поясничные (15%), крестцовые (1%). По гистологическому строению различают невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие опухоли (гетеротопические) (5-10%) Клиническая картина Наиболее частый и ранний симптом спинальных опухолей - боль. Она как первый симптом заболевания наблюдается в 70% случаев. Боль носит локальный характер, однако может иррадиировать по ходу поражённого корешка. В положении лежа она обычно усиливается. Как правило, боль длительная, несколько месяцев или лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедуллярными, но и интрадуральными опухолями (60%). В клинической картине экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии заболевания, не всегда чётко представленные. ■ I - корешковая стадия, длится несколько месяцев или лет. Характерно появление боли соответственно району иннервации определён- ного корешка, боль выражается чаще всего в ощущение опоясывания или сдавления. Корешковый болевой синдром нередко служит причиной ошибочных диагностических выводов. Наиболее часто ошибочно думают о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците, остеохондрозе, радикулите и др. ■ II - броун-секаровская стадия или синдром поражения половины поперечника спинного мозг.Протекает довольно быстро и подчас незаметно. Для этой стадии характерно наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространственной чувствительности. Контралатерально находят гипестезиию болевой, температурной и в меньшей степени тактильной чувствительности. ■ III - параплегическая стадия - поражение всего поперечника спинного мозга; как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более. Для этой стадии характерен тетра-парез или нижний парапарез с расстройствами чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации). Интрамедуллярные Дифференциальный диагноз между экстра- и интрамедуллярной локализацией опухоли ставят на основании учёта закона эксцентрического расположения длинных проводников, объясняющего особенности динамики проводниковых расстройств чувствительности. При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, спустя некоторое время их граница постепенно расширяется, достигая уровня соответствующего локализации очага. Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании. При интрамедуллярной локализации опухоли вначале возникают нарушения чувствительности в зоне соответствующего сегмента и затем распространяются в нисходящем направлении. У пациентов с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузные, чем парезы корешкового происхождения у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц разгибателей и сгибателей различных отделов конечности (рис. 6-19), а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке, и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома. При воздействии опухоли преимущественно на заднюю поверхность спинного мозга рано развивается сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, а также теряется вибрационное и двухмернопространственное чувство. При заднебоковой локализации экстрамедуллярных опухолей характерно раннее возникновение корешковых болей, служащих первым симптомом. При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начале заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и проводниковые парезы, нарушения чувствительности развиваются лишь при истечении длительного времени. Симптомы остистого отростка (болезненность при его перкуссии) и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены. Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии в бассейне её кровоснабжения, т. е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это выражается синдромом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушена функция тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале возникает даже синдром Броун-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии (рис. 6-20). Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности. К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она составляет около 20% всех спинно-мозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала.Астроцитома растёт из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты. Редко встречают медуллобластому (единичную или множественную), обычно являющуюся метастазом такой же опухоли мозжечка. Среди интрамедуллярных опухолей встречают эпидермоид, тератому, гемангиобластому, гемангиосаркому. ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНО-ИНТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ Среди таких опухолей чаще всего встречают невриномы. Эта опухоль возникает из шванновских клеток задних корешков. Она может распространяться экстрамедуллярно-интрадурально, а также экстрадурально и экстравертебрально, проникая через расширенное межпозвонковое отверстие на шею, в грудную или брюшную полости (опухоль по типу «песочных часов», рис. 6-21). Менингиома развивается из арахноидэндотелия оболочек спинного мозга и может располагаться на передней, боковой или задней поверхностях спинного мозга. Исходный матрикс, как правило, бывает достаточно широким, что затрудняет радикальное удаление опухоли. Ганглионевромы возникают из спинно-мозговых узлов заднего корешка, а также из узлов паравертебральной симпатической цепочки. Врастая в спинно-мозговой канал, ганглионеврома вызывает симптомы экстрамедуллярной опухоли. Реже встречают хордому, липому, холестеатому, саркому.ЭКСТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ Большинство этих опухолей - метастазы или первично злокачественные опухоли эпидуральной клетчатки. Спинальные метастазы чаще всего происходят из опухолей молочной железы, лёгких, почек и предстательной железы. К первично злокачественным опухолям относят саркому кости, хондросаркому, лимфосаркому, меланобластому. Следует проводить дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга и рассеянного склероза (спинальной формы): при рассеянном склерозе наблюдают нарушения в основном в пирамидной системе. Чувствительные нарушения полностью отсутствуют или есть лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. Не нарушена функция тазовых органов. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, характерна нормальная проходимость субарахноидальных пространств. Особенно большие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики со спинальным рубцово-спаечным процессом (так называемый арахноидит). Однако подострое начало, частые ремиссии, преобладание двигательных нару- шений над чувствительными, обширность поражения, отсутствие или незначительная выраженность тазовых расстройств, отсутствие или наличие небольших корешковых болей, почти всегда двусторонних, - всё это более характерно для арахноидита. Сходная клиническая картина бывает и при сосудистой мальформации в позвоночном канале (артериальная, артериовенозная аневризмы). При такой патологии патогномоничен симптом артериального толчка по Скоромцу: в положении больного лежа на спине врач проводит сдавление брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника. После исчезновения пульсации аорты сдавление продолжают еще 10-15 с или меньше в случае появления боли в определённом участке позвночника или стреляющей боли корешкового характера (в зоне дерматома). Боль исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без неё во время сдавления аорты возникают парестезии в ногах или в спине (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода и др.). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным артериальным давлением, и присутствующие сосудистые мальформации резко увеличиваются и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые заднеканатиковые парестезии (из-за переполнения кровью венозной системы задней поверхности спинного мозга). В случаях варикозного расширения спинно-мозговых вен различной этиологии (при артериовенозной аневризме, сдавлении корешковых вен опухолью, рубцово-спаечным процессом, инфильтратом, грыжей межпозвонкового диска, фрагментом перелома позвоночника и др.) положителен другой феномен - симптом венозного толчка по Скоромцу: появление локальной боли по ходу нижней половины позвоночника и проводниково-сегментарных парестезий в нижней половине тела при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка слева. Пациент лежит на спине, врач стоит справа от него. При сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника (экспозиция до 15 с) затрудняется венозный отток из позвоночного канала, и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интрамедуллярно) она увеличивается и начинает клинически проявляться. При обнаружении симптомов артериального или венозного толчка необходимо провести селективную спинальную ангиографию либо контрастную миелографию и МРТ для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации для определения лечебной тактики. ЛЕЧЕНИЕ Установление диагноза опухоли спинного мозга - абсолютное показание для оперативного вмешательства, проводят ламинэктомию(удаление дужки позвонка )с последующим удалением опухоли. При метастазировании в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция может быть произведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией. |