Главная страница

ТАКТИКА. тактика. Астигматизм (от греческого "a" отрицание и "stigma" точка)


Скачать 3.37 Mb.
НазваниеАстигматизм (от греческого "a" отрицание и "stigma" точка)
АнкорТАКТИКА
Дата09.03.2022
Размер3.37 Mb.
Формат файлаdocx
Имя файлатактика.docx
ТипДокументы
#387676
страница13 из 19
1   ...   9   10   11   12   13   14   15   16   ...   19

ЭКЗОФТАЛЬМ


Экзофтальм (ехophthalmos, с греческого "ех-" - из + "ophthalmos" - глаз, синонимы: proptosis, protrusio) - это синдром, сопровождающийся смещением глазного яблока кпереди в результате заполнения ретробульбарной полости орбиты дополнительной тканью. Не является самостоятельным заболеванием, встречается при многих патологиях.

КОДЫ ПО МКБ-10


H05.0 Острое воспаление глазницы.

H05.1 Хронические воспалительные болезни глазницы. H05.2 Экзофтальмические состояния.

H05.3 Деформация глазницы. H05.8 Другие болезни глазницы.

H05.9 Болезнь глазницы неуточненная.

H06.1 Паразитарная инвазия глазницы при болезнях, классифицированных в других рубриках.

H06.2 Экзофтальм при нарушении функции щитовидной железы.

H06.3 Другие поражения глазницы, при болезнях, классифицированных в других рубриках.

C69.6 ЗНО глазницы.

D31.6 Доброкачественное новообразование глазницы неуточненной части.

КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА


Экзофтальм классифицируют:

  • стационарный;

  • интермиттирующий;

  • пульсирующий.

Экзофтальм может быть истинным и ложным.

  1. Причины истинного экзофтальма:

    • опухоли орбиты;

    • эндокринная офтальмопатия (ЭОП);

    • сосудистые заболевания орбиты;

    • травма орбиты;

    • воспаление орбиты острое и хроническое;

    • псевдотумор орбиты.

  2. Причины ложного экзофтальма:

    • за счет асимметрии костей лицевого скелета;

    • за счет асимметрии размеров глаз.

Экзофтальм может быть двусторонним (ЭОП) и односторонним (первичные, вто-

ричные опухоли орбиты, врожденные новообразования и др.).

Известно более 100 заболеваний, приводящих к развитию экзофтальма, которые академик А.Ф. Бровкина (1993) разделила на несколько групп:

  • опухоли орбиты;

  • сосудистые заболевания;

  • врожденные новообразования;

  • воспалительные заболевания;

  • хронические гранулематозные воспаления;

  • паразитарные кисты;

  • эндокринный экзофтальм;

  • травматические повреждения;

  • врожденные изменения;

  • грибковые поражения;

  • кистовидные растяжения параназальных синусов и др.

Классификация опухолей орбиты

I. Доброкачественные опухоли орбиты.

  1. Первичные доброкачественные опухоли орбиты:

    • сосудистые - кавернозная, капиллярная, рацемозная гемангиомы, лимфангиома, гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома;

    • нейрогенные - менингиома, глиома, невринома, нейрофиброма;

    • редкие опухоли - гистиоцитома, тератома, миксома, мезенхимома, лейомиома, липома, фиброма, хондрома, миобластома;

    • кисты - дермоидная киста, холестеатома;

    • опухоли слезной железы - плеоморфная аденома.

  2. Вторичные доброкачественные опухоли:

    • остеома орбиты;

    • остеобластома орбиты;

    • фиброма.

II. Злокачественные опухоли орбиты.

  1. Первичные злокачественные опухоли орбиты:

    • рак слезной железы;

    • первичный рак орбиты;

    • карцинома;

    • саркома орбиты - рабдомиосаркома, лейомиосаркома, ангиосаркома, нейросаркома, липосаркома, хондросаркома, остеосаркома;

    • злокачественная лимфома (неходжкинская) орбиты;

    • редкие опухоли - нейробластома, меланома орбиты.

  2. Вторичные злокачественные опухоли орбиты:

    • метастатические опухоли орбиты;

    • злокачественные опухоли орбиты, прорастающие из соседних органов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЭКЗОФТАЛЬМА

Экзофтальм может являться симптомом множества заболеваний. Клиническая картина определяется степенью смещения глазного яблока кпереди. Диаметр глазного яблока 21-23 мм соответствует I степени, 24-26 мм - ІІ степени, 27 мм и более - III степени экзофтальма.

При I степени заболевание может протекать бессимптомно. Выявить патологические изменения органа зрения можно только при специальном обследовании.

При экзофтальме ІІ степени пациенты предъявляют жалобы на затрудненные движения глазными яблоками, двоение перед глазами. При одностороннем поражении развивается клиническая картина страбизма. Специфический симптом перемежающейся формы заболевания - нарастание проявлений экзофтальма при задержке дыхания, наклонах головы, компрессии яремной вены.

III степень патологического процесса значительно осложняет процесс смыкания век. Вследствие этого нарушается продукция секрета мейбомиевыми железами, что в совокупности с невозможностью моргания и закрытия глаз приводит к повышенной сухости орбитальной конъюнктивы. При этом пациенты предъявляют жалобы на ощущение жжения и рези в глазах.

ОПУХОЛИ ОРБИТЫ

Основные клинические признаки опухоли орбиты

Экзофтальм может быть осевым и со смещением. Тип экзофтальма зависит от локализации опухоли в орбите. Осевой экзофтальм появляется в тех случаях, когда новообразование расположено во внутреннем хирургическом пространстве за глазом. Экзофтальм со смещением появляется при локализации опухоли за глазом и парабульбарно, глаз смещается всегда в сторону, противоположную локализации патологического очага. Для злокачественной опухоли более характерно быстрое нарастание экзофтальма.

Несмыкание глазной щели при большом выстоянии глаза из орбиты часто вызывает поражение роговицы вплоть до образования язвы.

Нередко при опухоли орбиты нарушается подвижность глаза. Степень нарушения подвижности может быть различной: от небольшого ограничения в одну сторону до полной офтальмоплегии. Нарушение подвижности глаза обусловлено сдавлением какой-либо мышцы растущей опухолью, инфильтрацией мышцы, сдавлением глазодвигательного и отводящего нервов.

Сдавление или прорастание опухолью леватора приводит к появлению птоза. Этот симптом характерен для опухолей, расположенных под верхней орбитальной стенкой.

Боль в орбите и соответствующей половине головы появляется рано при локализации опухоли в заднем отделе орбиты. Боль связана со сдавлением с инфильтрацией глазодвигательных мышц и надкостницы.

Сдавление зрительного нерва растущей опухолью вызывает появление отека ДЗН или его первичную атрофию.

Хемоз конъюнктивы, отек век часто сопровождают рост злокачественной опухоли орбиты, они возникают из-за нарушения оттока венозной крови вследствие сдавления вен.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ

Доброкачественные опухоли имеют общую клиническую картину: стационарный экзофтальм, затрудненная репозиция глаза. При смещении глаза возможно ограничение его подвижности. Снижение зрения, боли в пораженной орбите и одноименной половине головы, отек век наблюдаются при локализации опухоли у вершины орбиты. Клинические симптомы прогрессируют крайне медленно.

Классификация, гистология и клиническая картина доброкачественных образований орбиты

Название

Локализация

Гистология

Клиническая картина

Гемангиома

В любом отделе орбиты

Врожденная сосудистая мальформация

Может вызывать экзофтальм

Дермоидная киста

Чаще у края орбиты

Стенка соответствует строме кожи

Смещение глазного яблока, ограничение подвижности, может протекать бессимптомно

Мукоцеле

Чаще в лобной, реже в решетчатой, верхнечелюстной

Слизистая киста с невоспалительным секретом

Мягкая эластичная, безболезненная, иногда флюктуирующая. На рентгенограмме можно обнаружить дефект стенки глазницы

Остеома

Растет из стенок орбиты, придаточных пазух

Из зрелой костной ткани

Экзофтальм, опухоль плотная, несмещаемая

Менингиома

Вдоль твердой оболочки венозных синусов мозга и основания черепа; в тех местах, где клетки паутинной оболочки наиболее распространены

Развивается из арахноидальных ворсинок

Экзофтальм, на глазном дне картина отека ДЗН

Глиома

Из ствола зрительного нерва

Развивается из глии зрительного нерва

Быстрое снижение остроты зрения, экзофтальм, на глазном дне - атрофия и отек ДЗН, по стволу зрительного нерва может распространяться в полость черепа

Гемангиома глазницы - это врожденные медленнорастущие доброкачественные образования, относящиеся к дизэмбриопластическим опухолям, так как дифференцируются в процессе роста в первые месяцы и годы жизни ребенка. Классифицируются гемангиомы на кавернозную, капиллярную, смешанную.

Клиническая картина гемангиом орбиты характеризуется медленно нарастающим, чаще осевым, экзофтальмом, который, как правило, замечают случайно. При локализации опухоли у вершины орбиты возникает отек диска или первичная атрофия зрительного нерва.

Нейрогенные опухоли - производное единого зародышего пласта нейроэктодермы, отличаются по морфологической картине.

Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой.

Менингиома зрительного нерва - это новообразование, которое происходит из клеток арахноэндотелия и характеризуется преимущественно доброкачественным течением. Менингиома может расти инфильтративно, прорастая в зрительный нерв, и приводить к раннему снижению зрения и развитию отека ДЗН и эксцентрично зрительного нерва, при этом развивается осевой экзофтальм, зрительные функции могут длительно сохраняться.

Глиома зрительного нерва - опухоль из ствола зрительного нерва. Характеризуется медленным ростом, осевым экзофтальмом, расширением кольца костного канала зрительного нерва. Ранний признак опухоли - неуклонно прогрессирующее ухудшение зрения. Экзофтальм возникает позднее, он может быть осевым, но при эксцентричном росте опухоли появляется смещение глаза в сторону. На глазном дне одинаково часто выявляют отек диска и атрофию зрительного нерва, оптико-цилиарные шунты. По стволу зрительного нерва глиома может распространяться в полость черепа, достигая хиазмы.

Невринома - источником невриномы являются элементы шванновской оболочки периферических нервов. Одним из первых признаков опухоли могут быть локализованные боли в пораженной орбите, невоспалительный отек век, частичный птоз, диплопия. Экзофтальм осевой или со смещением. Опухоль в орбите располагается чаще под верхней орбитальной стенкой.

Нейрофиброма развивается из периневральных клеток периферических нервов. К ранним признакам поражения орбиты относят невоспалительный отек, слоновость, птоз верхнего века, изменения кожной окраски, иногда в его толще пальпируют узелки опухоли. Излюбленная локализация - наружное хирургическое пространство орбиты. С этим связано смещение экзофтальмированного глаза в сторону. Репозиция, как правило, затруднена.

Врожденные новообразования - новообразования этой группы составляют дермоидные, эпидермоидные кисты.

Дермоидная киста - чаще появляется в возрасте до пяти лет. Растет медленно, в пубертатном периоде и во время беременности может быстро увеличиваться. Излюбленное место локализации - области костных швов, чаще верхневнутренний квадрант орбиты. Могут присутствовать короткие, жесткие волосы. Характерно длительное, постепенное увеличение экзофтальма. Опухоль, смещая глаз в сторону, ограничивает функции наружных мышц, появляется диплопия. Увеличение экзофтальма до 7-14 мм сопровождается постоянными распирающими болями в орбите. Нарушение зрения может быть обусловлено изменением рефракции за счет деформации глаза или в результате развивающейся первичной атрофии зрительного нерва. Описаны случаи распространения кисты в полость черепа.

Холестеатома (эпидермоидная киста) - характерны локальные деструктивные изменения костной ткани, прогрессируют участки остеолизиса, поднадкостнично скапливается значительное количество желтоватого мягкого содержимого, включающего дегенеративно измененные клетки эпидермоидной ткани, кровь, кристаллы холестерина. Отслоившаяся надкостница с подлежащими некротическими массами уменьшает объем орбиты, смещая кпереди и книзу ее содержимое. Образование развивается, как правило, под верхней или верхненаружной стенкой орбиты, начинается с одностороннего смещения глаза книзу или книзу и кнутри. Постепенно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза.

Плеоморфная аденома (опухоль слезной железы) - характерны безболезненный, невоспалительный отек век, смещение глаза книзу и кнутри. Экзофтальм развивается значительно позднее и имеет тенденцию к очень медленному увеличению. В этот период удается пальпировать неподвижное образование, расположенное под верхненаружным или верхним орбитальным краем.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ

Злокачественные новообразования - опухоли, отличием которых является бесконтрольное размножение клеток с проникновением в соседние ткани.

Рабдомиосаркома орбиты - высокозлокачественная опухоль. Выделяют три типа: альвеолярный, эмбриональный и смешанный. Опухоль чаще встречается в детском возрасте, хотя может развиваться и у взрослых. Опухоль чаще локализуется в верхневнутреннем квадранте орбиты, рано инфильтрирует леватор и экстраокулярные мышцы, приводя к птозу, смещению глаза, ограничению его подвижности. У детей клиническая симптоматика нарастает в течение нескольких недель, у взрослых - в течение нескольких месяцев. Часто рост опухоли сопровождается болевым синдромом. Возможно прорастание в смежные анатомические области, гематогенное метастазирование. Ведущим симптомом саркомы глазницы является быстро развивающийся экзофтальм со смещением глазного яблока в сторону, что сопровождается ограничением подвижности глаза и диплопией, отеком и гиперемией кожи век, хемозом конъюнктивы. На глазном дне обнаруживается отек диска, иногда бывает вторичная атрофия зрительного нерва. В ранние сроки болезни отмечается снижение остроты зрения. Изменения периферической крови представлены эозинофилией, лейкоцитозом. Рентгенографическое обследование в начальной стадии обычно выявляет только остеогенные саркомы, так как имеются деструктивные изменения стенок глазницы соответственно локализации опухоли.

Рак слезной железы. Злокачественное новообразование, которое произрастает в эпителий указанной железы и склонно к стремительному распространению метастазов. Чаще у женщин в 50-60-летнем возрасте. Рак в плеоморфной аденоме слезной железы растет медленно, годами. Аденокистозный рак развивается в более молодом возрасте, редко у детей. Первыми симптомами являются боль, нарастающий отек верхненаружного отдела орбиты, экзофтальм со смещением в противоположную сторону от слезной железы, движения глаза ограничены, диплопия.

Неходжкинская лимфома орбиты - это гетерогенная группа злокачественных заболеваний лимфоидной системы, которые характеризуются патологической клональной пролиферацией В-, Т-лимфоцитов или NK-клеток (киллеры). Процесс чаще всего локализуется в лимфоузлах, но возможно экстранодальное поражение, к которому относится и поражение орбиты. Лимфомы орбиты относятся, как правило, к периферическим экстранодальным, они происходят из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT). В последнее десятилетие участились случаи первичной локализации лимфомы в орбите. Чаще опухоль поражает одну орбиту. Двусторонний процесс наблюдается у 5% больных. Болеют чаще лица среднего возраста. Характерны нарастающий экзофтальм со смещением в сторону от опухолевого очага, отек, хемоз, диплопия, вторичные изменения на глазном дне, вовлечение в процесс и компрессия зрительного нерва.

Метастатические опухоли орбиты - вторичное поражение тканей орбиты, связанное с первичной локализацией опухоли в других органах (молочной железе, легких и т.д.). При метастатическом поражении тканей орбиты преимущественно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза, но возможно появление энофтальма. Рано появляются офтальмоплегия и диплопия.

ЭОП - это прогрессирующее заболевание мягких тканей орбиты и глаза, в основе которого лежит иммуномедиаторное воспаление экстраокулярных мышц и орбитальной клетчатки. ЭОП характеризуется, как правило, двусторонним экзофтальмом, ограничением подвижности глаза; возможны изменения роговицы, ДЗН, нередко возникает внутриглазная гипертензия. ЭОП - мультифакторное заболевание со сложным и до конца не изученным механизмом развития. ЭОП встречается в виде двух форм: дистиреоидная (на фоне диффузного токсического зоба, аутоиммунного тиреоидита, вторичного гипотиреоза) и без патологии щитовидной железы (эутиреоидная болезнь Грейвса). В некоторых случаях ЭОП сопровождается односторонним или несимметричным экзофтальмом. Существует несколько классификаций ЭОП.


Классификация ЭОП (Бровкина А.Ф. и др., 1989, 1990, 2004).

Наиболее распространенными и общепризнанными в мире классификациями являются определение активности ЭОП - CAS и определение тяжести ЭОП - NOSPECS.

На основании анализа особенностей клинической картины оцениваются активность и тяжесть ЭОП. Активность (шкала клинической активности - CAS) определяют по семи основным и трем дополнительным параметрам, выделяя активную и неактивную ЭОП:

  • спонтанная ретробульбарная боль;

  • боль при движении глаз;

  • покраснение век;

  • инъекция конъюнктивы;

  • отек век;

  • хемоз;

  • покраснение и отек полулунной складки и слезного мясца.

ЭОП считается неактивной при наличии 1-2 баллов, активной - при 3 и бо-

лее баллах (CAS ≥3/7). ЭОП считается активной при 4 и более баллах, при учете дополнительных признаков.

Дополнительные признаки определяют при динамическом наблюдении офтальмологом неактивной ЭОП (повторный осмотр через 2 мес), повторно устанавливают степень активности ЭОП для определения дальнейшей тактики ведения больного:

  • увеличение экзофтальма более чем на 2 мм за последние 2 мес;

  • уменьшение подвижности глаза более чем на 8° в любом направлении за последние 2 мес;

  • снижение зрения более чем на одну десятую остроты зрения за последние 2 мес;

Для оценки тяжести ЭОП используют классификацию, рекомендуемую EUGOGO:

  • ЭОП, угрожающая потерей зрения, или тяжелая (оптическая нейропатия и/ или повреждение роговицы, спонтанный вывих/подвывих глаза), требует экстренного лечения. Риск повреждения и перфорации роговицы увеличивается при наличии лагофтальма и отсутствия феномена Белла (рефлекторное движение глаза кверху при смыкании век, что особенно важно во время сна, так как предотвращает высыхание роговицы);

  • к ЭОП средней тяжести относится ЭОП без угрозы потери зрения из-за повреждения роговицы. Пациенты с умеренной ЭОП имеют один или более из следующих признаков: латентная стадия оптической нейропатии, ретракция века ≥2 мм, умеренно выраженные изменения мягких тканей орбиты, экзофтальм, непостоянная или постоянная диплопия;

  • к легкой ЭОП относятся случаи с незначительным снижением качества жизни, имеющие один или более из следующих признаков: ретракция века <2 мм, незначительные изменения мягких тканей орбиты, экзофтальм <3 мм, транзиторная диплопия или отсутствие диплопии.

СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРБИТЫ

Каротидно-кавернозное соустье (ККС)

ККС представляет собой патологическое прямое сообщение просвета внутренней сонной артерии с кавернозным синусом через фистулу, которое может развиться в результате травмы или распада атеросклеротической бляшки. В результате заброса артериальной крови повышается давление в кавернозном синусе, что приводит к нарушению венозного оттока по верхней глазной вене.

Клиническая картина ККС - пульсирующий шум в голове, застойный "красный" хемоз, развитие отека век и конъюнктивы, повышение кровенаполнения сосудов радужки. ККС нередко сопровождается повышением ВГД, а иногда развитием острой глаукомы.

В клиническом течении ККС следует выделить три периода:

  • острый (когда образуется соустье и появляются основные симптомы);

  • период компенсации (нарастание симптомов прекращается, и они частично подвергаются обратному развитию);

  • период суби декомпенсации (когда происходит медленное или быстрое нарастание явлений, могущих привести к потере зрения, смертельным кровотечениям, к недостаточности мозгового кровообращения и психическим нарушениям).

Аневризма глазной артерии - это редкое заболевание. Возникает после черепно-мозговой травмы, или вследствие пороков развития.

Клиническая картина: постепенно нарастающий экзофтальм, иногда пульсация глазного яблока.

Варикоз орбиты - развивается в результате врожденной слабости сосудистой стенки вен орбиты, черепно-мозговой травмы, воспалений.

Клиническая картина: экзофтальм интермиттирующий ("+" проба Вальсальва), застойные явления конъюнктивы, вен сетчатки, боли, повышение ВГД.

Тромбоз кавернозного синуса (ТКС) подразделяется на асептический и септический.

Асептический (ишемический) ТКС развивается у пожилых с общей сосудистой патологией.

Клиническая картина: медленно нарастающие отек век и конъюнктивы, экзофтальм, боль по ходу 1-й ветви тройничного нерва, нарушения функции глазодвигательных нервов, которые приводят к диплопии, косоглазию, офтальмоплегии, повышение ВГД, склеротические и гипертонические изменения сосудов сетчатки.

Септический ТКС может возникнуть любом возрасте, причина - инфекция, заболеванию способствует отсутствие клапанов вен орбиты.

Клиническая картина: острое развитие заболевания, симптомы интоксикации, дисциркуляторные изменения, отек век, расширение вен лица, отек и хемоз конъюнктивы, экзофтальм, отек ДЗН, расширение вен сетчатки, повышение ВГД, нарушения третьей, четвертой, первой ветви V, VI-й пар черепных нервов, птоз, офтальмоплегия, мидриаз, нарушение чувствительности.

ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРБИТЫ

  • Гематомы периорбитальные, ретробульбарные, различных степеней.

  • Переломы стенок орбиты: клиническая картина перелома стенок орбиты зависит от тяжести и времени получения травмы, могут наблюдаться хемоз, отек, подкожная эмфизема, анестезия области иннервации нижнеглазничного нерва, диплопия, которая обусловлена кровоизлиянием вокруг мышцы или механическим ущемлением мышцы, экзофтальм или энофтальм, сочетание с глазными повреждениями.

  • Синдром верхнеглазничной щели может наблюдаться при травме, гематоме, опухоли, инородном теле с локализацией в области верхнеглазничной щели. Клиническая картина - умеренный экзофтальм, частичный или полныйптоз верхнего века, офтальмоплегия, мидриаз, паралич аккомодации, снижение чувствительности роговицы и кожи век в области иннервации первой ветви тройничного нерва.

СИНДРОМ ВЕРШИНЫ ОРБИТЫ - сочетание синдрома верхней глазничной щели с признаками поражения зрительного нерва (атрофией ДЗН, снижением остроты зрения и сужением границ, поля зрения), наблюдается при локализации патологического процесса - воспаления, опухоли, в области вершины орбиты.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРБИТЫ


Классификация воспалительных заболеваний орбиты

ОСТРЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРБИТЫ

Причины - эндогенные, чаще синусогенные и одонтогенные, или травма. Клиническая картина - боль, отек, покраснение, диплопия, экзофтальм,

смещение глазного яблока в сторону от воспалительного очага, ограничение подвижности, воспалительные изменения крови. Абсцесс, флегмона, периостит орбиты, могут осложниться развитием ТКС.

Флегмона орбиты - диффузное гнойное воспаление глазничной клетчатки.

Абсцесс орбиты - ограниченное острое воспаление тканей орбиты.

Периостит постсептального отдела глазницы - представляет собой синусогенный периостальный абсцесс орбиты.

Клиническая картина: экзофтальм, отек и гиперемия век, ограничение подвижности глазного яблока, понижение остроты зрения.

Клиническая картина острого воспаления орбиты: симптомы общей интоксикации, отек и гиперемия век, экзофтальм со смещением глазного яблока, ограничение подвижности глаза, хемоз, могут быть понижение зрения, изменение полей зрения, повышение ВГД.

ХРОНИЧЕСКИЕ ВОСПАЛЕНИЯ ОРБИТЫ - заболевания, имеющие аутоиммунную природу и сходную клиническую картину, объединенные в группу заболеваний под названием "псевдотумор орбиты".

Псевдотумор орбиты - группа заболеваний неопухолевой природы с негранулематозным аутоиммунным воспалительным характером, сопровождающихся увеличением в объеме содержимого орбиты. Различают три формы псевдотумора: первичный идиопатический миозит, дакриоаденит, очаговый или диффузный васкулит орбиты.

Первичный идиопатический миозит орбиты - хроническое аутоиммунное воспаление мышц орбиты невыясненной этиологии. Преимущественно монолатеральное. Отличают стадии инфильтрации, перехода в фиброз и стадию фибротизации.

Дакриоаденит - это воспаление слезной железы, инфекционной, чаще вирусной этиологии - при остром и аутоиммунной этиологии - при хроническом течении. Может сочетаться с поражениями других органов: слюнных желез, поджелудочной железы, суставов, сердечно-сосудистой системы. Отличают стадии инфильтрации, перехода в фиброз и стадию фиброза.

Васкулит орбиты - идиопатическое неспецифическое неинфекционное воспалительное заболевание с вовлечением в процесс сосудов орбиты.

Гранулематоз Вегенера - аутоиммунное хроническое заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением слизистых оболочек верхних дыхательных путей с развитием системного некротизирующего васкулита по типу диффузного ангиита и гломерулонефрита.

Общие симптомы гранулематоза Вегенера: некротические ринит, ларингит, синусит, отит, бронхит, диффузный периартериит, миокардит, перикардит, очаговый гломерулонефрит, папуло-некротический узелковый дерматит. Глазные проявления гранулематоза Вегенера: внезапно появившийся и быстро прогрессирующий односторонний экзофтальм, ограничение подвижности глазного яблока, диплопия, плотный и болезненный отек век, частичный птоз верхнего века, отек и хемоз конъюнктивы, кератопатия, оптическая нейропатия с развитием атрофии зрительного нерва, односторонний быстро прогрессирующий экзофтальм.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) - идиопатическое хроническое аутоиммунное гранулематозное воспаление орбиты.

Клиническая картина - триада симптомов: поражение кожи в виде бляшек и узлов, медиастинальная аденопатия, разрежение костей концевых фаланг пальцев рук. Орбитальные поражения - экзофтальм при локализации саркоидозной гранулемы в орбите, может быть в конъюнктиве, сосудистой оболочке.

ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРБИТЫ - при локализации в орбите кист эхинококка, кист вокруг неживых особей дирофилярий и др.

ДИАГНОСТИКА


Критерии диагностики

Комментарии

1. Рекомендованы сбор анамнеза и оценка клинических данных (С3)

1.1. Типичный симптомокомплекс

Жалобы на выпячивание глазного яблока, со смещением глаза или без него, может быть двоение, спонтанная ретробульбарная боль, боль при движении глаз, покраснение век, инъекция конъюнктивы, отек век, хемоз, покраснение и отек полулунной складки и слезного мясца

2. Рекомендовано физикальное обследование (С3)

2.1. Наружный осмотр

С целью определения степени выстояния глазного яблока, объема движений глаза, ширины глазной щели, симметричности, репозиции глазного яблока

3. Рекомендованы инструментальные исследования

3.1. Визометрия

С целью определения остроты зрения

3.2. Периметрия

С целью выявления центральных и парацентральных скотом, концентрического сужения полей зрения, свойственных для оптической нейропатии, расширения слепого пятна

3.3. Экзофтальмометрия

Проводится с целью выявления выстояния глазного яблока, симметричности положения глаз в орбите с использованием контрольного способа, с помощью линейки и экзофтальмометра Гертеля

3.4. Тонометрия

С целью выявления повышения ВГД

3.5. Биомикроскопия с узким зрачком

С целью определения реакции зрачков на свет, исключения патологии переднего отрезка глаза

3.6. Биомикроскопия с широким зрачком после медикаментозного расширения зрачков

С целью выявления патологии переднего отрезка глаза, определения прозрачности сред, оценки изменений на глазном дне

3.7. Офтальмоскопия после медикаментозного расширения зрачков

С целью определения патологии заднего отрезка глаза, выявления вовлечения в патологический процесс зрительного нерва, сосудов

3.8. Ультразвуковая биометрия

Проводится с целью определения размеров структур глаза, в том числе переднезаднего размера глазных яблок для исключения ложного экзофтальма

3.9. УЗИ глаза и орбиты в

"серошкальном режиме"

Является скрининговым лучевым методом исследования, проводится с целью выявления патологических образований в орбите, явившейся причиной экзофтальма, обнаружения очага опухоли, определения состояния экстраокулярных мышц, ретробульбарной клетчатки и т.д. Применяется также для оценки состояния глазного яблока. При злокачественных опухолях орбиты при попытке репозиции глазного яблока в орбиту в помощью ультразвукового датчика и одновременного сканирования определяется деформация глазного яблока, таким образом, возможно провести дифференциальную диагностику с другими опухолями и опухолеподобными заболеваниями орбиты

3.10. УЗИ в допплеровском режиме

С целью выявления сосудистой патологии орбиты, оценки степени васкуляризации объемных образований орбиты, что определяет диагностику и выбор метода лечения

3.11. РКТ головы и орбит

Проводится в обязательном порядке при исследовании пациента с экзофтальмом с целью выявления патологии, вызвавшей экзофтальм. При объемном образовании - для определения его соотношения со структурами содержимого и костных стенок орбиты. При ЭОП - измерение толщины мышц орбиты, протяженности ретробульбарного пространства, объема орбиты, толщины зрительного нерва и т.д. При объемном образовании орбиты может применяться контрастирование

3.12. МРТ головы и орбит

Применяется как дополнительный метод в некоторых случаях с целью оценки состояния мягких тканей и содержимого орбиты, оценки степени вовлечения в патологический процесс зрительного нерва, сосудистых изменений, интракраниальных осложнений. При объемном образовании и при исследовании пациентов с сосудистой патологией может применяться контрастирование

4. Рекомендованы лабораторные и другие исследования

ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, анализ крови на ВИЧ, ревмопробы крови, определение уровня гормонов щитовидной железы (тиреотропный гормон, Т3, Т4, антител к тиреопероксидазе, к тиреотропному гормону). Консультации эндокринолога, сосудистого хирурга, нейрохирурга, оториноларинголога, стоматолога, ревматолога, терапевта, паразитолога, стоматолога, челюстно-лицевого хирурга, онколога и др.

КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ


Достижение нормального положения глазного яблока или уменьшение экзофтальма, увеличение подвижности глазного блока, нормализация репозиции, нормализация показателей структур орбиты, восстановление зрительных функций, предупреждение рецидивирования.

ОРИЕНТИРОВОЧНЫЕ СРОКИ ВРЕМЕННОЙ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ


При остром воспалении орбиты - 30-45 дней. При обострении хронического воспаления орбиты - 25-35 дней. При доброкачественных опухолях орбиты в случае проведения операции - 10-30 дней. При злокачественных опухолях орбиты - 55-85 дней, при обнаружении метастазов и необходимости комбинированного лечения - 85-110 дней, медико-социальная экспертиза.

ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ


При ложном экзофтальме лечение не требуется. При ЭОП, острых и хронических воспалительных заболеваниях легкой степени тяжести и отсутствии осложнений рекомендуется амбулаторное медикаментозное лечение. При опухолях орбиты, ККС, острых воспалительных заболеваниях орбиты - лечение хирургическое и медикаментозное.

Показания для госпитализации (плановой, неотложной и экстренной)

Ориентировочные действия врача

Показания для плановой госпитализации

При экзофтальме пациенты лечатся в профильном отделении стационара, с учетом заболевания, вызвавшего экзофтальм: оториноларингологии - при остром риносинусогенном воспалительном заболевании орбиты, челюстно-лицевой хирургии или травматологии - при травматическом повреждении, в офтальмологическом - при обострении хронических заболеваний орбиты с развитием или угрозой развития оптической нейропатии, кератопатии.

Пациенты с ККС лечатся в нейрохирургическом отделении стационара. Пациенты с ТКС - в отделении стационара по профилю заболевания, вызвавшего экзофтальм.

Оперативное лечение - при объемных образованиях орбиты

Лечение ЭОП. Обязательное условие лечения ЭОП - достижение эутиреоидного состояния. При неактивной ЭОП показано наблюдение.

При активной ЭОП (CAS ≥3/7-4/10) терапией первого выбора является пульс-терапия глюкокортикоидами, которая должна проводиться в специализированных центрах. Стартовая доза глюкокортикоидов взрослым пациентам соответствует 7,5 мг на 1 кг веса, но не более 1000 мг метилпреднизолона при первом внутривенном введении препарата. При наличии относительных противопоказаний и у детей стартовая доза определяется индивидуально. Суммарная доза метилпреднизолона не должна превышать 8 г.

Пациентам с оптической нейропатией или повреждением роговицы при непереносимости глюкокортикоидов показана декомпрессия орбиты.

ЛТ (конформная дистанционная ЛТ или дистанционная гамма-терапия) на область орбит показана пациентам при наличии признаков активной ЭОП как дополнительный метод лечения.

Реконструктивные операции при ЭОП подразделяются:

  • на декомпрессию орбиты при выраженном и/или одностороннем остаточном экзофтальме;

  • коррекцию положения глаза в орбите (при вторичном косоглазии);

  • коррекцию положения век (при ретракции);

  • блефаропластику.

Лечение ККС - хирургическое, проводится нейрохирургами в условиях стационара нейрохирургического отделения. Цель операции - разобщение соустья между внутренней сонной артерией и кавернозным синусом.

Лечение при ТКС - этиологическое, направленное на устранение причины, вызвавшей ТКС, в условиях реанимационного, оториноларингологического и нейрохирургического отделений стационара.

Принципы лечения острого воспалительного заболевания орбиты.

  1. Хирургическое лечение при абсцедировании:

    • санация околоносовых пазух (проводится оториноларингологами);

    • вскрытие и дренирование гнойных очагов в глазнице.

  2. Этиотропная терапия:

    • антибиотики широкого спектра действия: амоксиклав, цефтриаксон, меропенем, тобрамицин, азитромицин, ципрофлоксацин и др.

  3. Патогенетическая терапия:

    • дезинтоксикация;

    • десенсибилизация;

    • глюкокортикоиды;

    • нестероидные противовоспалительные средства.

Лечение хронического воспаления, псевдотумора, как и ЭОП, многокомпонентное, включает медикаментозную терапию, ЛТ, хирургическое лечение (ургентное или восстановительное) в различных комбинациях, симптоматическую терапию, включая физиотерапию. Дозировки и длительность зависят от формы, стадии и степени. Лечение проводится в офтальмологическом отделении.

Лечение при опухолях орбиты - орбитотомия, хирургическое иссечение, удаление опухоли в пределах здоровых тканей, при невозможности удалить опухоль полностью, взятие биопсийного материала. Объем, методы оперативного вмешательства определяются локализацией, размерами и распространенностью опухоли. Необходимо обязательное гистологическое исследование удаленного материала.

РЕАБИЛИТАЦИЯ


Предполагает комплекс лечебных мероприятий, направленных на восстановление нормального положения глазного яблока в орбите, объема движений глаз, зрительных функций, бинокулярного зрения. Включает в себя терапевтические методы, физиопроцедуры (электрофорез с ферментами при фиброзе мышц орбит, комплекс лечебной физкультуры для мышц орбит), хирургические операции на мышцах орбиты, восстановление анатомической целостности стенок и содержимого орбиты с использованием аллопланта с целью нормализации положения глаз в орбите. Призматические очки для устранения бинокулярного двоения в "холодном периоде" после лечения причины, вызвавшей экзофтальм.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ


Наблюдение пациентов с экзофтальмом осуществляется врачом-офтальмологом (кратность в зависимости от причины экзофтальма и стадии заболевания, 1 раз в 1-6 мес), а также врачами специальностей, в зависимости от причины экзофтальма - нейрохирургами, оториноларингологами, онкологами, ревматологами, эндокринологами, сосудистыми хирургами и т.д.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО


При экзофтальме хирургические операции подразделяются на ургентные и отсроченные.

Ургентные операции

При остром воспалительном заболевании орбиты - вскрытие, эвакуация, дренирование околоносовых пазух, которое проводится оториноларингологами, вскрытие и дренирование гнойных очагов в орбите при абсцессе орбиты.

При развитии оптической нейропатии зрительного нерва и декомпенсации ЭОП - операции декомпрессии орбиты.

При кератопатии в некоторых случаях может применяться операция блефарорафии.

Отсроченные операции

Реконструктивная хирургия при ЭОП, псевдотуморе орбиты, хронических воспалительных заболеваниях включает в себя следующие процедуры: коррекцию положения глаза в орбите (при вторичном косоглазии), коррекцию положения век (при ретракции) и блефаропластику.

При ККС хирургическое лечение проводится в условиях нейрохирургического отделения стационара.

При опухолях орбиты - хирургическое удаление, комбинированное лечение. При паразитарных заболеваниях - хирургическое удаление.

ТЕРАПИЯ И РЕКОМЕНДАЦИИ ПО МОДИФИКАЦИИ ОБРАЗА ЖИЗНИ В ПЕРИОД ЗАБОЛЕВАНИЯ


  • Режим - III Б.

  • Диета № 15 (при отсутствии общих, системных заболеваний).

  • Лечение основного заболевания, вызвавшего экзофтальм.

АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ В НЕОТЛОЖНЫХ СИТУАЦИЯХ


Вскрытие и дренирование гнойных очагов в орбите при абсцессе орбиты. Операции декомпрессии орбиты при развитии оптической нейропатии зрительного нерва.

Блефарорафия при кератопатии с угрозой перфорации роговицы.

ИНАЯ ТЕРАПИЯ


ЛТ при опухолях орбиты показана в зависимости от ее гистологического строения.

ПРИВЕРЖЕННОСТЬ ТЕРАПИИ


Приверженность терапии - соответствие поведения пациента рекомендациям врача, включая прием препаратов, диету и/или изменение образа жизни.


1   ...   9   10   11   12   13   14   15   16   ...   19


написать администратору сайта