ТАКТИКА. тактика. Астигматизм (от греческого "a" отрицание и "stigma" точка)
 Скачать 3.37 Mb.
|
 Развернутые речевые модули формирования приверженности терапии РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРОФИЛАКТИКЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ О́пухоль (синонимы: новообразование, неоплазия, neoplazma, tumor) - патологический процесс, представленный новообразованной тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки. Все опухоли подразделяют, в зависимости от их потенций к прогрессии и клинико-морфологических особенностей, на две основные группы: доброкачественные опухоли и злокачественные опухоли. Опухоли характерны клинические особенности - тканевый и клеточный атипизм, органоидность строения, прогрессия, относительная автономность и неограниченный рост. КОДИРОВАНИЕ ПО МКБ-10 D31 Доброкачественные новообразования глаза и его придаточного аппарата: D31.6 Доброкачественное новообразование глазницы неуточненной части. С69 ЗНО глаза и его придаточного аппарата: С69.5 ЗНО слезной железы и протока; C69.6 ЗНО орбиты; C69.8 Поражение глаза и его придаточного аппарата, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций. КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Патогенетическая классификация опухолей орбиты: первичные - доброкачественные, злокачественные; вторичные - доброкачественные, злокачественные, метастатические или прорастающие из соседних с орбитой органов. Клиническая классификация опухолей орбиты I. Доброкачественные опухоли орбиты. 1. Первичные доброкачественные опухоли орбиты: сосудистые - кавернозная, капиллярная, рацемозная гемангиомы, лимфангиома, гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома; нейрогенные - менингиома, глиома, невринома, нейрофиброма; редкие опухоли - гистиоцитома, тератома, миксома, мезенхимома, липома, фиброма, хондрома, миобластома; кисты - дермоидная киста, холестеатома; опухоли слезной железы - плеоморфная аденома. 2. Вторичные доброкачественные опухоли: остеома орбиты; фиброма. II. Злокачественные опухоли орбиты. 1. Первичные злокачественные опухоли орбиты: рак слезной железы; первичный рак орбиты; карцинома; саркома орбиты - рабдомиосаркома, лейомиосаркома, ангиосаркома, нейросаркома, липосаркома, хондросаркома, остеосаркома; злокачественная лимфома (неходжкинская) орбиты; редкие опухоли - нейробластома, меланома орбиты. 2. Вторичные злокачественные опухоли орбиты: •метастатические опухоли орбиты; •злокачественные опухоли орбиты, прорастающие из соседних органов. Гистологическая классификация опухолей орбиты
Клиническая классификация саркомы глазницы по номенклатуре ТNM: Т - первичная опухоль: Тх - оценка первичной опухоли невозможна Т0 - первичная опухоль не обнаружена; Т1 - опухоль размерами до 15 мм в наибольшем измерении; Т2 - опухоль размерами более 15 мм в наибольшем измерении без поражения глазного яблока или костных стенок орбиты; Т3 - опухоль любых размеров с инвазией орбитальных тканей и/или костных стенок; Т4 - опухоль с поражением глазного яблока или соседних структур: век, височной ямки, носовой полости, придаточных пазух носа и/или головного мозга. N - регионарные лимфатические узлы: Регионарными лимфоузлами являются следующие: предушные, подчелюстные, шейные. N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены; N1 - поражение регионарных лимфатических узлов. М - отдаленные метастазы: М0 - нет отдаленных метастазов; М1 - определяются отдаленные метастазы. Патоморфологическая классификация рТ Критерии выделения категории рТ соответствуют таковым для категории Т. Стадирование по группам в настоящее время не применяется. Клиническая классификация рака слезной железы по номенклатуре ТNM Т - первичная опухоль: Тх - оценка первичной опухоли невозможна; Т0 - первичная опухоль не обнаружена; Т1 - опухоль размерами до 2,5 см, граниченная слезной железой; Т2 - опухоль размерами 2,5-5 см, ограниченная слезной железой; Т3 - опухоль с поражением надкостницы; Т3а - опухоль размерами до 5 см с поражением надкостницы слезной ямки; Т3в - опухоль размерами более 5 см с поражением надкостницы; Т4 - опухоль с распространением на мягкие ткани орбиты, зрительный нерв или глазное яблоко с наличием или отсутствием поражения кости; опухоль с распространением за пределы глазницы и поражением соседних тканей и органов, включая головной мозг. N - регионарные лимфатические узлы Регионарными лимфоузлами являются следующие: предушные, подчелюстные, шейные. Nx - лимфоузлы не могут быть оценены; N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены; N1 - поражение регионарных лимфатических узлов. М - отдаленные метастазы: Мх - наличие отдаленных метастазов не может быть оценено; М0 - нет отдаленных метастазов; М1 - определяются отдаленные метастазы. Патоморфологическая классификация рТ Критерии выделения категории рТ соответствуют таковым для категории Т. Гистопатологическая классификация G: Gx - дифференцировка опухоли не определена; G1 - высокодифференцированная опухоль; G2 - умеренно дифференцированная опухоль, включая железисто-кистозную карциному без солидного компонента. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НОВООБРАЗОВАНИЯ ОРБИТЫ Экзофтальм, который может быть осевым и со смещением. Тип экзофтальма зависит от локализации опухоли в орбите. Осевой экзофтальм появляется в тех случаях, когда новообразование расположено во внутреннем хирургическом пространстве за глазом. Экзофтальм со смещением появляется при локализации опухоли за глазом и парабульбарно, глаз смещается всегда в сторону, противоположную локализации патологического очага. Для злокачественной опухоли более характерно быстрое нарастание экзофтальма. Несмыкание глазной щели при большом выстоянии глаза из орбиты часто вызывает поражение роговицы вплоть до образования язвы. Нередко при злокачественной опухоли орбиты нарушается подвижность глаза. Степень нарушения подвижности может быть различной: от небольшого ограничения в одну сторону до полной офтальмоплегии. Нарушение подвижности глаза обусловлено сдавлением какой-либо мышцы растущей опухолью, инфильтрацией мышцы, сдавлением глазодвигательного и отводящего нервов. Сдавление или прорастание опухолью леватора приводит к появлению птоза. Этот симптом характерен для злокачественных опухолей, расположенных под верхней орбитальной стенкой. Боль в орбите и соответствующей половине головы появляется рано при локализации опухоли в заднем отделе орбиты. Боль связана со сдавлением с инфильтрацией глазодвигательных мышц и надкостницы. Сдавление зрительного нерва растущей опухолью вызывает появление застойного ДЗН или его первичную атрофию. Хемоз конъюнктивы, отек век часто сопровождают рост злокачественной опухоли орбиты, они возникают из-за нарушения оттока венозной крови вследствие сдавления вен. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ Доброкачественные опухоли имеют общую клиническую картину: стационарный экзофтальм, затрудненная репозиция глаза. При смещении глаза возможно ограничение его подвижности. Снижение зрения, боли в пораженной орбите и одноименной половине головы, отек век наблюдают при локализации опухоли у вершины орбиты. Клинические симптомы прогрессируют крайне медленно. Классификация, гистология и клиническая картина доброкачественных образований орбиты
Гемангиома глазницы - это врожденные медленнорастущие доброкачественные образования, относящиеся к дизэмбриопластическим опухолям, так как дифференцируются в процессе роста в первые месяцы и годы жизни ребенка. Классифицируются гемангиомы на кавернозную, капиллярную, смешанную. Клиническая картина гемангиом орбиты характеризуется медленно нарастающим, чаще осевым, экзофтальмом, который, как правило, замечают случайно. При локализации опухоли у вершины орбиты возникают застойный диск или первичная атрофия зрительного нерва. Нейрогенные опухоли - производное единого зародышевого пласта нейроэктодермы, отличаются по морфологической картине. Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой. Менингиома зрительного нерва - опухоль из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками зрительного нерва. Формы роста менингиомы: инфильтративно, прорастая в зрительный нерв, приводит к раннему снижению зрения и развитию застоя ДЗН; эксцентрично, смещая ствол зрительного нерва, при этом развивается осевой экзофтальм, зрительные функции длительно сохраняются. Глиома зрительного нерва - опухоль из ствола зрительного нерва. Характеризуется медленным ростом, осевым экзофтальмом, расширением кольца костного канала зрительного нерва. Ранний признак опухоли - неуклонно прогрессирующее ухудшение зрения. Экзофтальм возникает позднее, он может быть осевым, но при эксцентричном росте опухоли появляется смещение глаза в сторону. На глазном дне одинаково часто выявляют застойный диск и атрофию зрительного нерва, оптико-цилиарные шунты. По стволу зрительного нерва глиома может распространяться в полость черепа, достигая хиазмы. Невринома - источником невриномы являются элементы шванновской оболочки периферических нервов. Одним из первых признаков опухоли могут быть локализованные боли в пораженной орбите, невоспалительный отек век, частичный птоз, диплопия. Экзофтальм осевой или со смещением. Опухоль в орбите располагается чаще под верхней орбитальной стенкой. Нейрофиброма развивается из периневральных клеток периферических нервов. К ранним признакам поражения орбиты относят невоспалительный отек, слоновость, птоз верхнего века, изменения кожной окраски, иногда в его толще пальпируют узелки опухоли. Излюбленная локализация - наружное пространство орбиты. С этим связано смещение экзофтальмированного глаза в сторону. Репозиция, как правило, затруднена. Врожденные новообразования - новообразования этой группы составляют дермоидные, эпидермоидные кисты. Дермоидная киста - чаще появляется в возрасте до 5 лет. Растет медленно, в пубертатном периоде и во время беременности может быстро увеличиваться. Располагается под надкостницей. Эпителий внутренней стенки кисты секретирует слизистое содержимое с примесью кристаллов холестерина, что придает содержимому желтоватый цвет. Могут присутствовать короткие волосы. Излюбленное место локализации - области костных швов, чаще верхневнутренний квадрант орбиты. Характерно длительное, постепенное увеличение экзофтальма. Опухоль, смещая глаз в сторону, ограничивает функции наружных мышц, появляется диплопия. Увеличение экзофтальма до 7-14 мм сопровождается постоянными распирающими болями в орбите. Нарушение зрения может быть обусловлено изменением рефракции за счет деформации глаза или в результате развивающейся первичной атрофии зрительного нерва. Описаны случаи распространения кисты в полость черепа. Холестеатома (эпидермоидная киста) - характерны локальные деструктивные изменения костной ткани, прогрессируют участки остеолизиса, поднадкостнично скапливается значительное количество желтоватого мягкого содержимого, включающего дегенеративно измененные клетки эпидермоидной ткани, кровь, кристаллы холестерина. Отслоившаяся надкостница с подлежащими некротическими массами уменьшает объем орбиты, смещая кпереди и книзу ее содержимое. Образование развивается, как правило, под верхней или верхненаружной стенкой орбиты, начинается с одностороннего смещения глаза книзу или книзу и кнутри. Постепенно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза. Плеоморфная аденома (опухоль слезной железы) - характерны безболезненный, невоспалительный отек век, смещение глаза книзу и кнутри. Экзофтальм развивается значительно позже и имеет тенденцию к очень медленному увеличению. В этот период удается пальпировать неподвижное образование, расположенное под верхненаружным или верхним орбитальным краем. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ Для злокачественных опухолей характерны те же симптомы, что и для доброкачественных, но в более выраженной степени и с быстрой отрицательной динамикой. Наиболее частые злокачественные опухоли орбиты - аденокарцинома слезной железы, саркома и злокачественная лимфома орбиты. Классификация, гистология и клиническая картина злокачественных новообразований орбиты
Рак слезной железы - развивается в плеоморфной аденоме или первично. Первыми симптомами являются боль, нарастающий отек верхненаружного отдела орбиты, экзофтальм со смещением в противоположную сторону от слезной железы, ограничения движения глаза, диплопия. Саркома глазницы - развивается из тканей глазницы мезенхимального происхождения. Злокачественность этих опухолей зависит от степени незрелости их клеток. Ведущим симптомом саркомы глазницы является быстроразвивающийся экзофтальм со смещением глазного яблока в сторону, что сопровождается ограничением подвижности глаза и диплопией, отеком и гиперемией кожи век, хемозом конъюнктивы. На глазном дне обнаруживается застойный диск, иногда встречается вторичная атрофия зрительного нерва. В ранние сроки болезни отмечается снижение остроты зрения. Изменения периферической крови представлены эозинофилией, лейкоцитозом. Рентгенографическое обследование в начальной стадии обычно выявляет только остеогенные саркомы, так как имеются деструктивные изменения стенок глазницы соответственно локализации опухоли. Лимфома орбиты - в основе развития лежит плазмоцитарная дифференцировка лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми. Характерны нарастающий экзофтальм со смещением в сторону от опухолевого очага, отек, хемоз, диплопия, вторичные изменения на глазном дне, вовлечение в процесс и компрессия зрительного нерва. ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ D31.6 Гемангиома орбиты. С69.5 Аденокарцинома слезной железы. C69.6 Лимфома орбиты. ДИАГНОСТИКА
КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ Регрессия опухолевого процесса, сохранение или восстановление анатомической целостности органа зрения, достижение нормального положения глазного яблока или уменьшение экзофтальма, увеличение подвижности глазного блока, нормализация репозиции, нормализация показателей структур орбиты, сохранение зрительных функций, восстановление бинокулярного зрения. ОРИЕНТИРОВОЧНЫЕ СРОКИ ВРЕМЕННОЙ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ При доброкачественных опухолях орбиты при проведении операции - 10- 30 дней. При злокачественных опухолях орбиты при I стадии - 55-85 дней, II- III стадии - 85-110 дней, медико-социальная экспертиза. ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
РЕАБИЛИТАЦИЯ В послеоперационном периоде с целью: нормализации положения глазного яблока в орбите проводятся оперативные вмешательства с использованием аллопланта по восстановлению анатомической целостности стенок и содержимого орбиты; восстановления объема движений глазного яблока - реконструктивные операции на мышцах орбиты. Для устранения бинокулярного двоения в "холодном периоде" рекомендуются призматические очки. После экзентерации орбиты рекомендуется экзопротезирование. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ В случае доброкачественных опухолей орбиты необходимо наблюдение офтальмологом 1 раз в год. В случае злокачественных опухолей необходимо обязательное диспансерное наблюдение за больным 1 раз в 6 мес. В послеоперационном периоде осмотр офтальмологом - через 1 мес после операции, затем - через 3 мес и в дальнейшем - каждые полгода. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО Орбитотомия при доброкачественных опухолях - полное удаление опухоли в капсуле, при злокачественных - биопсия. Удаленный материал подлежит гистологическому исследованию. В случаях, когда оперативное лечение может привести к ухудшению зрительных функций, например при глиоме, некоторых видах менингиомы зрительного нерва можно рекомендовать ЛТ. Хирургическое лечение при менингиоме показано при быстропрогрессирующем снижении зрения и ограничении опухоли орбитальным отрезком зрительного нерва. ТЕРАПИЯ И РЕКОМЕНДАЦИИ ПО МОДИФИКАЦИИ ОБРАЗА ЖИЗНИ В ПЕРИОД ЗАБОЛЕВАНИЯ Режим - III Б. Диета № 15 (при отсутствии общих, системных заболеваний). Не рекомендовать работу в горячих цехах, длительное пребывание на солнце. При опухолях зрительного нерва пациент должен знать, что утрата зрения неотвратима, даже при проведении ЛТ. АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ В НЕОТЛОЖНЫХ СИТУАЦИЯХ Нет. ИНАЯ ТЕРАПИЯ ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ Рекомендуется проведение конформной ЛТ, которая требует использования 3D-планирования и применения линейных ускорителей с многолепестковыми коллиматорами. ЛТ назначается радиологом только после определения цитологического или гистологического, а часто иммуногистохимического типа опухоли. Исходя из биологической модели влияния ЛТ на опухоль, теоретически обоснованной является предоперационная ЛТ. Облучение снижает биологическую активность опухоли, способствует ее девитализации, что значительно уменьшает риск возникновения локального рецидива и метастазов, создает благоприятные условия для хирургического вмешательства за счет увеличения абластичности операции и резектабельности опухоли (уменьшения общей массы опухоли, формирования "псевдокапсулы"", повышения подвижности новообразования). СОД должна составлять 40-50 Гр, РОД - 4,5 Гр 2 раза в неделю или по 2 Гр ежедневно. Интервал между операцией и началом облучения не должен превышать 3 нед. Зона послеоперационного облучения должна включать послеоперационный рубец, остаточную опухоль или ложе удаленного новообразования. Послеоперационную ЛТ проводят через 2-3 нед после формирования полноценного послеоперационного рубца, СОД 50-70 Гр, в зависимости от гистологического типа новообразования. Общими противопоказаниями для ЛТ являются: отсутствие морфологической верификации диагноза; распад опухоли с угрозой кровотечения; сопутствующие тяжелые заболевания в стадии декомпенсации. В редких случаях ЛТ может применяться с паллиативной целью для уменьшения болевого синдрома и временного замедления прогрессирования опухоли. Саркомы орбиты малочувствительны к ЛТ, однако одним из обязательных компонентов комплексного лечения рабдомиосаркомы является дистанционная ЛТ. Облучение может быть проведено как в предоперационном периоде, так и после хирургического вмешательства, а также на фоне ХТ. СОД 48-55 Гр, РОД 2 Гр. У взрослых данная опухоль малочувствительна к ионизирующему излучению, поэтому СОД должна быть не менее 70 Гр. При раке слезной железы ЛТ в послеоперационном периоде позволяет снизить количество рецидивов. СОД не менее 65 Гр - при традиционном фракционировании. Лимфома обладает высокой радиочувствительностью, что, в свою очередь, требует подведения к опухоли относительно невысоких СОД. Применяют традиционное фракционирование: РОД - 2 Гр, 5 фракций в неделю, СОД - 30 Гр. В случае комбинации ЛТ и ХТ СОД может быть снижена до 20 Гр. ХИМИОТЕРАПИЯ Радикальная ХТ рекомендуется для полной эрадикации злокачественной опухоли и полного излечения заболевания. Циторедуктивная ХТ рекомендуется для уменьшения опухолевой массы, торможения роста и метастазирования опухоли, увеличения ожидаемой продолжительности жизни больного. Адъювантная ХТ дополняет хирургическое или лучевое лечение, она рекомендуется для уничтожения микрометастазов и циркулирующих опухолевых клеток, предупреждает рецидивирование опухоли и появление метастазов. Неоадъювантная ХТ рекомендуется как предоперационное лечение. Задачами полихимиотерапии являются уменьшение размеров опухоли, подавление биологической активности злокачественных клеток, вследствие чего повышаются резектабельность и абластичность. Общими противопоказаниями для ХТ являются: тяжелое общее состояние пациента, выраженная анемия, инфекционные заболевания, нарушение функций печени и почек, выраженная сердечная недостаточность. Курс ХТ назначает и контролирует ее проведение онколог-химиотерапевт. ПРИВЕРЖЕННОСТЬ ТЕРАПИИ Приверженность терапии - соответствие поведения пациента рекомендациям врача, включая прием препаратов, диету и/или изменение образа жизни. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||