ТАКТИКА. тактика. Астигматизм (от греческого "a" отрицание и "stigma" точка)
 Скачать 3.37 Mb.
|
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Доброкачественные | Предраковые | Злокачественные |
| Пигментные | ||
| Невус стационарный | Невус прогрессирующий | Меланома веретеноклеточная |
| Меланома эпителиоидная | ||
| Меланома смешанная | ||
| Эпителиальные | ||
| Аденома | Медуллоэпителиома | Злокачественная аденома |
| Эпителиома. Лейомиома | Миома из сфинктера, дилятатора | Злокачественная медуллоэпителиома |
| Мягкотканные | ||
| Нейрофиброма | Ангиобластома (болезнь Гиппеля-Линдау) | |
| Ангиома | Арахноидэндотелиома | Злокачественная арахноидэндотелиома |
| Опухоли сетчатки | ||
| Астроцитома | | Ретинобластома |
Анатомическая классификация внутриглазных меланом:
меланома радужки;
меланома цилиарного тела;
меланома собственно сосудистой оболочки (хориоидеи).
Гистологическая классификация меланом:
веретеноклеточная;
эпителиоидоклеточная;
смешанная.
Классификация внутриглазных опухолей по размерам
| Размеры опухоли (мм) | Категория | ||
| малые | средние | большие | |
| Максимальный диаметр | £10 | >10 до 15 включительно | >15 |
| Толщина | £3 | >3 до 5 включительно | >5 |
Меланомы радужки и цилиарного тела по форме подразделяются:
на узловую;
диффузную;
смешанную формы.
Международная классификация увеальной меланомы (УМ) TNM, 2017 г.
стадия Т1 - проминенция 2,5 мм, диаметр основания 10 мм;
стадия Т2 - проминенция 2,6 мм, диаметр основания 10,1-16 мм;
стадия Т3 - проминенция 10 мм, диаметр основания свыше 16 мм;
стадия Т4 - экстарбульбарный рост;
N0 - отсутствие метастазов в лимфоузлы;
N1 - региональные метастазы в лимфоузлы;
М0 - отсутствие отдаленных метастазов;
М1 - дистантные метастазы.
ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ
D31.3 Невус радужки с признаками прогрессирования.
D31.3 Лейомиома иридоцилиарной области, вторичная глаукома.
C69.4 Меланома цилиохориоидальной области, осложненная гемофтальмом.
C69.3 Меланома хориоидеи, вторичная отслойка сетчатки.
D31.3 Стационарный невус хориоидеи.
ДИАГНОСТИКА
| Критерии диагностики | Комментарии |
| 1. Рекомендованы сбор анамнеза и оценка клинических данных (С3) | |
| 1.1. Типичный симптомокомплекс | Жалобы, как правило, отсутствуют. В некоторых случаях - снижение, затуманивание зрения, метаморфопсии, микрои макропсии, скотомы относительные, абсолютные. Боли характерны при развитии вторичной глаукомы |
| 1.2. Анамнез | Анамнез часто малоинформативен. При обследовании больного с подозрением на УМ и ретинобластому - тщательный сбор онкологического анамнеза, наследственность. Наличие сопутствующих заболеваний |
| 2. Рекомендовано физикальное обследование (С3) | |
| 2.1. Наружный осмотр | С целью определения состояния эписклеральных сосудов, наличия пигментных образований на радужке и сопутствующих изменений в ЗВА. Оценка симметричности размеров и реакции зрачков на свет, симметричности положения глаз в орбите, ширины глазной щели |
| 2.2. Пальпация регионарных лимфатических узлов | С целью выявления регионарных метастазов |
| 3. Рекомендованы инструментальные исследования | |
| 3.1. Визометрия | Обязательный метод исследования, выполняется при каждом посещении. В зависимости от заболевания и развития осложнений острота зрения может быть высокой либо значительно сниженной |
| 3.2. Тонометрия | Обязательный метод исследования, выполняется при каждом посещении для выявления вторичной глаукомы или сопутствующей патологии |
| 3.3. Кинетическая периметрия | С целью выявления центральных и парацентральных скотом, сужения полей зрения при обследовании пациентов с внутриглазной опухолью |
| 3.4. Биомикроскопия переднего отдела глаза, предварительная, без медикаментозного расширения зрачков | Исследование проводится для выявления патологического образования с локализацией на радужке, цилиарном теле с прорастанием в переднюю камеру. А также для определения прозрачности роговицы, влаги передней камеры. Опухоли радужки могут иметь разнообразную картину. Беспигментная лейомиома радужки представлена желтовато-розовым полупрозрачным узлом рыхлой консистенции, но с четкими границами. На поверхности опухоли видны полупрозрачные выросты, в центре хорошо визуализируются сосудистые петли, которые иногда становятся источником рецидивирующих гифем. Может располагаться по зрачковому краю, в зоне круга Краузе, в прикорневой зоне. |
| | Пигментная лейомиома окрашена в светло-коричневый или темно-коричневый цвет. По характеру роста выделяют узловую, плоскостную и смешанную формы. Чаще локализованы в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка: его удлинение обусловлено выворотом пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли. Пигментная лейомиома по консистенции более плотная, поверхность ее бугристая. Невус радужки - меланоцитарная доброкачественная опухоль, имеет различную форму и окраску. Признаки прогрессирования невусов - изменение цвета, увеличение размеров, появление пигментного ореола, расширенных сосудов вокруг. Эпителиома радужки располагается чаще в цилиарном поясе, черного цвета, кистовидной округлой формы, отличается медленным ростом. Медуллоэпителиома представлена полупрозрачными серовато-белыми хлопьями, рыхло связанными между собой, что создает условия для свободного перемещения опухолевых клеток по передней камере глаза. Обтурация ими путей оттока внутриглазной жидкости приводит к развитию вторичной глаукомы. Опухоль может расти вдоль задней поверхности радужки, преимущественно в ее нижней половине, и выходить в переднюю камеру через зрачок. Если опухоль локализована в цилиарном теле, то при осмотре обнаруживаются серые или серовато-розовые опухолевые массы, располагающиеся, как правило, в нижней половине цилиарного тела. Меланома радужки - узловая, имеет вид нечетко очерченного узла, проминирующего в переднюю камеру, различного цвета от розового до черного, врастает в строму радужки. При смешанной форме вокруг узла определяется распылением пигмента, радужка становится пестрой. Изменяется форма зрачка. При прорастании в угол передней камеры (УПК) появляются симптомы вторичной глаукомы. При разрушении сосудов - гифема. Возможно развитие вторичной осложненной катаракты |
| 3.5. Гониоскопия до медикаментозного расширения зрачков | С целью определения прорастания патологического образования в УПК или выявления неоваскуляризации, выявления причины вторичной глаукомы |
| 3.6. Биомикроскопия глазного дна или офтальмоскопия в условиях медикаментозного мидриаза | Гемангиома хориоидеи встречается в виде отграниченной формы, когда обнаруживается одиночный узел светло-розового цвета, с четкими границами, и в виде диффузной гемангиомы, когда обнаруживается диффузное ярко-красное утолщение хориоидеи на большом ее протяжении. Остеома хориоидеи имеет неправильную форму, состоящую из нескольких конгломератов желтовато-белого цвета, располагается в парапапиллярной зоне, с четкими границами. Невусы хориоидеи чаще обнаруживаются случайно, представляют собой плоские или слегка проминирующие образования на глазном дне, с четкими контурами разнообразных форм, цвета. Меланома хориоидеи - в начальной стадии определяется проминирующий очаг округлой формы, с наличием собственных сосудов, с серозной отслойкой сетчатки и дистрофическими изменениями сетчатки. В дальнейшем, по мере роста опухоли, |
| | меняется ее окраска, определяются отложение липофусцина на ее поверхности, выявление хориоретинальных шунтов, распространение вторичной отслойки сетчатки. При прорыве мембраны Бруха возможны гемофтальм, явления асептического токсического эндофтальмита |
| 3.7. УЗИ | С целью определения локализации, высоты проминенции, ширины основания, васкуляризации опухоли, наличия осложнений: отслойки сетчатки, гемофтальма, что играет решающую роль в планировании лечения и прогнозировании осложнений |
| 3.8. Флюоресцентная ангиография глазного дна | Рекомендуется для диагностики УМ и выявления собственных сосудов опухоли, пятнистого окрашивания, сливной флюоресценции в позднюю венозную фазу, длительной поздней флюоресценции, опухолеассоциированной флюоресценции |
| 3.9. Оптическая когерентная томография (ОКТ) сетчатки | Рекомендуется для диагностики томографических признаков УМ (дугообразного изменения хориоидального профиля, утолщения сетчатки, вызванного скоплением интраи субретинальной жидкости, проявляющегося диффузным, кистовидным отеком, отслойкой нейроэпителия, дезорганизации пигмента в ретинальном пигментном эпителии с формированием пигментных фокусов и окончатых дефектов, компрессии хориокапилляров с эффектом "тени", отслойки нейроэпителия в сопредельной с опухолью зоне) |
| 3.10. Компьютерная томография (КТ) и магнитнорезонансная томография (МРТ) | Рекомендуются при подозрении на прорастание УМ за пределы глаза для уточнения степени инвазии новообразования в орбиту |
| 3.11. Тонкоигольная биопсия | В некоторых случаях для гистологической верификации диагноза |
| 3.12. Фотографирование переднего отрезка глаза и глазного дна | С целью объективизации, хранения и мониторинга выявленных патологических образований |
| 3.13. Гистологическое исследование удаленного материала | Удаленный операционный материал - энуклеированный глаз, опухолевая ткань, подвергаются гистологическому исследованию в обязательном порядке |
| 3.14. Рентгенография или рентгеновская компьютерная томография (РКТ) органов грудной клетки | Обследование с целью исключения метастазов в легкие у больных УМ |
| 3.15. МРТ органов брюшной полости с контрастированием | Обследование с целью исключения метастазов в печень у больных УМ и второй опухоли |
| 3.16. УЗИ лимфоузлов и органов брюшной полости | Обследование с целью исключения метастазов в печень, лимфоузлы у больных УМ |
| 3.17. Позитронноэмиссионная КТ (ПЭТ-КТ) | Обследование с целью исключения метастазов у больных УМ |
| 4. Рекомендованы лабораторные исследования | |
| ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, анализ крови на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит, КТ-исследование органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, лимфоузлов | |
КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ
Сохранение зрительных функций, анатомической целостности структур глаза, резорбция опухолевого очага и предупреждение метастазирования.
ОРИЕНТИРОВОЧНЫЕ СРОКИ ВРЕМЕННОЙ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ
При доброкачественных внутриглазных опухолях при проведении операции - 10-30 дней. При злокачественных внутриглазных опухолях при I стадии - 55- 85 дней, II-III стадии - 85-110 дней, медико-социальная экспертиза.
ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
| Показания для госпитализации (плановой, неотложной и экстренной) | Ориентировочные действия врача |
| Госпитализация для хирургического лечения | Хирургическое удаление опухоли. Брахитерапия (БТ). Энуклеация. Экзентерация орбиты. Комбинированное лечение |
РЕАБИЛИТАЦИЯ
При доброкачественных внутриглазных опухолях в случаях, когда не показано хирургическое лечение, рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение. Прогноз для жизни и зрения - благоприятный.
При УМ витальный прогноз всегда серьезен. Он зависит от возраста больного, размеров опухоли, ее локализации, клеточного типа, наличия прорастания в склеру, типа проведенного лечения и многих других факторов. Рекомендуется изучать роль молекулярно-генетических особенностей меланомы в оценке прогноза.
Прогноз для жизни при наличии прорастания опухоли за пределы глаза - неблагоприятный.
Прогноз для зрения после органосохраняющего лечения определяется локализацией и размерами опухоли.
После энуклеации рекомендуется индивидуальный подбор протеза.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО
Хирургическое лечение - локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей.
При кавернозной гемангиоме радужки эффективна лазерная коагуляция (ЛК). Рацемозные гемангиомы радужки практически не поддаются лечению, при развитии вторичной глаукомы показана энуклеация.
Стационарные невусы радужки лечения не требуют, при их прогрессировании показано локальное иссечение с одновременной иридопластикой.
Стационарные невусы хориоидеи также требуют наблюдения, лазеркоагуляция показана при прогрессирующем невусе.
Блокэксцизия рекомендуется при опухолях иридоцилиарной зоны не более 1/2 окружности.
Эндорезекция рекомендуется как заключительный этап локального разрушения меланомы после формирования хориоретинального рубца. В отдельных случаях рекомендуется резекция остаточной бессосудистой опухоли после БТ.
Энуклеация рекомендуется при проминенции увеальной меланомы более 6 мм, диаметре основания свыше 16 мм, вторичной гипертензии, тотальной отслойке сетчатки, гемофтальме, непрозрачности оптических сред, экстрабульбарном росте опухоли.
Поднадкостничная экзентерация орбиты рекомендуется при формировании большого узла опухоли в орбите с инфильтрацией мышц и жировой клетчатки.
После удаления глаза рекомендуется проведение протезирования.
ТЕРАПИЯ И РЕКОМЕНДАЦИИ ПО МОДИФИКАЦИИ ОБРАЗА ЖИЗНИ В ПЕРИОД ЗАБОЛЕВАНИЯ
Режим - III Б.
Диета № 15 (при отсутствии общих, системных заболеваний).
Рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение.
Рекомендовано ограничить работу с тяжелой физической нагрузкой и в помещениях с высокой температурой до полной резорбции опухоли.
АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ В НЕОТЛОЖНЫХ СИТУАЦИЯХ
Нет.
ИНАЯ ТЕРАПИЯ
1. Органосохраняющие методы лечения проводятся в специализированных клиниках.
БТ - рекомендуется выбор типа офтальмоаппликатора (ОА) определять толщиной внутриглазной опухоли и проникающей способностью бета-излучения, которое зависит от энергии распада радионуклида. ОА с изотопом Sr90 + Y90 рекомендуется применять в случаях, когда толщина опухоли не превышает 3,5 мм. При большей толщине рекомендуется применять ОА с изотопом Ru106 + Rh106. БТ рекомендована при проминенции опухоли до 6 мм и диаметре до 15 мм.
Протонотерапия для лечения УМ рекомендуется при толщине опухоли хориоидеи от 5,5 мм; в случае цилиохориоидальной локализации новообразования - при толщине от 3 мм и при диаметре до 14 мм.
Радиохирургическое лечение УМ с помощью аппаратов "гамма-нож" и "кибер-нож".
Разрушающая ЛК УМ как самостоятельный метод лечения рекомендуется при начальных опухолях с толщиной до 1,5 мм и максимальном диаметре до 10 мм. Большое значение имеет высокая прозрачность преломляющих сред глаза.
Транспупиллярная термотерапия рекомендуется при постэкваториальной локализации пигментированной УМ. При этом толщина новообразования не должна превышать 3 мм, диаметр - 10 мм.
2. Медикаментозное лечение.
Химиотерапия системная и локальная, направленная на профилактику метастазирования и рецидивов опухоли.
3. Комбинированное лечение.
ОПУХОЛИ СЕТЧАТКИ
КОДЫ ПО МКБ-10
Опухоли сетчатки:
D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата:
D31.2 Доброкачественное новообразование сетчатки.
C69 ЗНО глаза и его придаточного аппарата:
С69.2 ЗНО сетчатки.
КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Доброкачественные:
сосудистого генеза (гемангиомы);
глиального генеза (астроцитомы).
Злокачественные: ретинобластома (РБ).
Клиническая классификация РБ:
Тх - оценка первичной опухоли, заключение невозможно;
Т0 - первичное исследование, опухоль не обнаружена;
T1 - опухоль, ограниченная сетчаткой без поражения стекловидного тела (СТ). Отслойка сетчатки не превышает 5 мм;
Т1а - наибольшая толщина опухоли до 3 мм, причем все очаги расположены не ближе 1,5 мм от диска зрительного нерва (ДЗН) или центральной ямки;
Т1b - опухоль в пределах сетчатки, вне зависимости от локализации или размеров, вплоть до 1/3 объема глаза, обсеменения СТ нет. Отслойка сетчатки не превышает 5 мм;
Т2 - опухоль, распространяющаяся на соседние ткани или пространства (в СТ и субретинально);
Т2а - опухоль минимально распространяется на соседние ткани и пространства (в СТ и субретинально), в которых отсутствуют крупные опухолевые очаги и аваскулярные зоны (опухолевые отсевы), но имеются кальцинаты; опухоль может заполнять до 2/3 объема глаза;
Т2b - опухоль значительно распространяется на соседние ткани и пространства (в СТ и субретинально), в которых присутствуют крупные опухолевые очаги и аваскулярные зоны (опухолевые отсевы), возможна полная отслойка сетчатки, опухоль может заполнять до 50% объема глаза;
Т2с - опухоль заполняет более 2/3 глаза, либо вероятность восстановления зрения отсутствует: глаукома, обусловленная опухолью; поражение переднего отдела глаза; поражение цилиарного тела; гифема; гемофтальм; контакт опухоли с задней капсулой хрусталика; орбитальный целлюлит (выраженный некроз опухоли);
Т3 - опухоль поражает зрительный нерв и/или его оболочки;
Т4 - опухоль распространяется за пределы глаза.
Критерий N (регионарные лимфатические узлы):
Nx - отсутствие минимальных требований для оценки регионарных лимфатических узлов;
N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены;
N1 - вовлечены регионарные лимфатические узлы.
Критерий М (отдаленные метастазы):
Мх - отсутствие минимальных требований для оценки отдаленных метастазов;
М0 - отсутствие отдаленных метастазов;
М1 - наличие отдаленных метастазов.
Система классификации РБ ABC, основанная на определении возможности сохранения глаза при использовании современных терапевтических подходов.