пат. Билет 1 1 Кровотечение и кровоизлияние. Терминология, определение, причины. Классификация кровотечений. Морфологическая характеристика и исходы. Кровотечение
 Скачать 0.54 Mb.
|
|
1. Тромбоз. Определение. Местные и общие факторы тромбообразования. Механизм образования тромба. Стадии морфогенеза тромба. Заболевания и состояния, связанные с повышенным риском тромбоза. Тромбоз – прижизненное свертывание крови в просвете сосуда или полостях сердца. Образующийся при этом сверток крови называется тромбом. Тромбоз представляет собой один из важнейших механизмов гемостаза, вместе с тем он может стать причиной нарушения кровоснабжения органов и тканей с развитием инфарктов, гангрены. Факторы патогенеза: Местные факторы: Изменения сосудистой стенки Замедление и нарушение тока крови Общие факторы: Нарушение баланса между свертывающей и противосвертывающей системами крови Нарушение реологических свойств крови (повышение вязкости). Риск тромбоза повышен в следующих ситуациях: Длительный постельный режим после оперативных вмешательств Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность (хроническое венозное полнокровие) Атеросклероз Злокачественные опухоли Беременность Врожденные или приобретенные состояния гиперкоагуляции (предрасполагают к рецидивирующему тромбозу) Механизм образования тромба: Инициальным моментом тромбообразования является повреждение эндотелия. Тромб образуется при взаимодействии тромбоцитов, поврежденного эндотелия и системы свертывания крови (коагуляционного каскада). Стадии морфогенеза тромба Агглютинация тромбоцитов: Адгезия тромбоцитов (фибронектин) к обнаженному коллагену в месте повреждения эндотелия (фактор Виллебранда). Секреция тромбоцитами АДФ и тромбоксана А2 (вазоконстрикция, агрегация пластинок), гистамина, серотонина, PDGF и др. Агрегация тромбоцитов – образование первичной тромбоцитарной бляшки. Коагуляция фибриногена с образованием фибрина (стабилизация первичной тромбоцитарной бляшки). Происходит при активации коагуляционного каскада: внутренняя система свертывания запускается контактной активацией фактора Хагемана (XII) коллагеном и усиливается фактором III (фосфолипид тромбоцитов); внешняя система запускается тканевым тромбопластином, высвобождающимся из поврежденных тканей, и активирующим фактором VII. Оба пути в конечном счете приводят к превращению протромбина (фактор II) в тромбин (фактор IIа), который способствует превращению фибриногена в фибрин. Агглютинация эритроцитов. Преципитация плазменных белков. Заболевания: Мерцательная аритмия или фибрилляция предсердий Протезирование клапанов сердца Тромбоз глубоких вен и легочная тромбоэмболия Транзиторная ишемическая атака Инсульт 2. Строение опухолей. Виды атипизма в опухоли и их характеристика. Внешний вид- узел, шляпка гриба или цветная капуста. Поверхность гладкая, бугристая, сосочковая. В толще органа или на поверхности. Либо диффузно пронизывает орган, либо находится на его поверхности в виде полипа. На разрезе однородная, бело- серая или серо- розовая. Иногда пестрая из-за кровоизлияний. Кистозное строение. Основными структурами опухолей являютсяся паренхима и строма. Но в отличие от нормальных тканей соотношение между этими структурами всегда атипичны. Тканевый атипизм- нарушение тканевых взаимоотношений, свойственных данному органу. Нарушение формы и величины эпителиальных структур, соотношений паренхимы и стромы в эпителиальных опухолях, различная толщина волокнистых структур. Харктерно для зрелых, доброкачественных опухолей. Клеточный атипизм- полиморфизм или мономорфизм клеток, ядер, ядрышек, гиперхромии ядер. Незрелые, злокачественные опухоли. Атипизм ультраструктур- увеличение числа рибосом, изменение формы величины митохондрий. Цитоплазма скудная, ядро крупное. Мембранные контакты ядра, ЭПС, митохондрий. Биохимический атипизм- спектр биохимических характеристик каждой из опухолевых клеток неповторим. Гликолитические процессы преобладают над окислительными. ГИСТОХИМИЧЕСКИЙ атипизм- изменения обмена белков в опухоли, накопление нуклеопротеидов. 3. Васкулиты. Патогенез, классификация и морфологическая характеристика. Васкулиты – это заболевания, характеризующиеся воспалением и некрозом сосудистой стенки. Различают местные (переход воспалительного процесса на сосудистую стенку с окружающих тканей) и системные васкулиты. Классификация По типу воспалительной реакции делятся на некротические, деструктивно-продуктивные и грануломатозные. По глубине поражения сосудистой стенки делятся на эндоваскулит, мезоваскулит и периваскулит, а при сочетании на эндомезоваскулит и панваскулит. По этиологии: на вторичные и первичные васкулиты. Первичные васкулиты делятся в зависимости от калибра сосуда на: 1) преимущественное поражение аорты и ее крупных ветвей (неспецифический аортоартериит – болезнь Такаясу, височный артериит – болезнь Хортона); 2) поражение артерий мелкого и среднего калибра (узелковый периартериит, аллергический грануломатоз, системный некротизирующий васкулит, грануломатоз Вегенера, лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек); 3) поражение артерий мелкого калибра (облитерирующий тромбангит – болезнь Бюргера); 4) поражение артерий различных калибров (смешанная неклассифицируемая форма). Вторичные васкулиты классифицируются по этиологическому агенту: 1) при инфекционных заболеваниях (сифилитические, туберкулезные, риккетсиозные, септические и др.); 2) при системных заболеваниях соединительной ткани (ревматические, ревматоидные и волчаночные); 3) васкулиты гиперчувствительности (сывороточная болезнь, пурпура Шенлейна—Геноха, эссенциальная смешанная криоглобулинемия, злокачественные новообразования). Вследствие развития васкулита в органах и тканях происходят следующие изменения – инфаркты, постинфарктный крупноочаговый и мелкоочаговый склероз, атрофия паренхиматозных элементов, гангрена и кровоизлияния. Общей патологической картиной для всех васкулитов являются воспалительные процессы во всех сосудах с последующим склерозированием или некротизированием 4. Самопроизвольный аборт и преждевременные роды. Определения. Причины и факторы риска. Морфологическая характеристика материала, полученного после самопроизвольных абортов, и цели его исследования Самопроизвольный (спонтанный) аборт – прерывание беременности до срока, когда плод становится жизнеспособным, без медицинского или механического вмешательства. Потенциально жизнеспособным считают плод, рожденный не ранее 22 недели гестации с массой тела не менее 500 г. Выделяют ранний (до 12 недель беременности) и поздний (12 – 22 недели беременности) спонтанный аборт. Отличие аборта от преждевременных родов: при преждевременных родах рождается недоношенный ребенок, т.е. достигший срока жизнеспособности (22 недели), но родившийся до 37 недели гестации. Причины и факторы риска (по уменьшению значимости): хромосомные нарушения у продукта зачатия (100кратное увеличение частоты), дефектная имплантация оплодотворенной яйцеклетки, употребление алкоголя/наркотических средств, избыточное потребление кофеина (более 2 чашек кофе в день достоверно увеличивает риск аборта), возраст беременной старше 35 лет (увеличение риска в 3 раза), эндокринные нарушения у матери (гипопрогестеронемия, гиперэстрогенемия), инфекционные заболевания у матери, дефект сперматозоида, травма. Материал для исследования после спонтанных абортов Чаще всего представлен фрагментами децидуальной ткани и ворсинами хориона. Исследование при этом преследует следующие основные цели: доказать наличие беременности; подтвердить локализацию беременности в матке; оценить примерный срок аборта по морфологии ворсин; исключить трофобластическую болезнь. Под микроскопом в материале, полученном после выскабливания полости матки, можно увидеть: очаги некроза децидуальной ткани с выраженной инфильтрацией нейтрофилами; тромбы в децидуальных кровеносных сосудах; различные по объему очаги кровоизлияния (как свежего, так и старого); отечные и лишенные сосудов ворсины хориона. Исследование полностью сохранного материала позволяет оценить состояние эмбриона, наличие у него пороков развития, аномалий плаценты и пуповины. БИЛЕТ 13 1. Общее хроническое венозное полнокровие. Причины. Морфологические изменения в органах (печень, легкие, почки, селезенка, кожа). Морфогенез застойного склероза. Хроническое венозное полнокровие Возникает при хронической сердечно-сосудистой недостаточности (пороки сердца, ИБС, хронических миокардитах, кардиомиопатиях и пр.) Длительно поддерживая состояние тканевой гипоксии, оно приводит не только к изменениям, характерным для острого венозного полнокровия, но и к атрофии и к склерозу: развивается застойное уплотнение (индурация) органов и тканей. В подкожной клетчатке при венозном застое развиваются распространенные отеки – анасарка. В серозных полостях скапливается жидкость, развивается гидроторакс, гидроперикард, асцит (обычно при наличии застойного мускатного фиброза печени). В коже, почках, селезенке развивается цианотическая индурация. Печень становится мускатной. В легких развивается бурая индурация. Кожа (особенно нижних конечностей): Отек дермы и подкожной клетчатки, Разрастание соединительной ткани. Почки: Увеличены в размерах, Плотной консистенции, Синюшные. Селезенка: Увеличена в размерах, Плотной консистенции, На разрезе – темно-вишневого цвета, Соскоб пульпы отсутствует. Печень: Макроскопическая картина: Увеличена в размерах, Плотной консистенции, На разрезе – пестрая, серо-желтая с темно-красным крапом (мускатный орех). Микроскопическая картина: Полнокровие, Кровоизлияния, Дискомплексация печеночных балок, Некроз гепатоцитов в центральных отделах долек; Жировая дистрофия гепатоцитов на периферии долек. Распространению венозного полнокровия из центров на периферию долек препятствует высокое давление в синусоидах периферии долек – месте впадения веточки печеночной артерии. В исходе хронического венозного застоя в печени развивается мускатный фиброз; изредка при длительном венозном застое склероз в печени прогрессирует, печеночная ткань подвергается перестройке и процесс заканчивается формированием мелкоузлового цирроза печени (мускатный, кардиальный фиброз). Легкие: Макроскопическая картина: Увеличены, Бурого цвета, Плотной консистенции. Микроскопическая картина: Скопления клеток, нагруженных бурым пигментом гемосидерином, в просветах альвеол, бронхов, в межальвеолярных перегородках и перибронхиальной соединительной ткани. Разрастание соединительной ткани в межальвеолярных перегородках и вокруг бронхов. При реакции Перлса зерна гемосидерина окрашивается в голубовато-зеленый цвет (положительная реакция на железо). Гемосидероз легких при венозном полнокровии связан с повышением сосудистой проницаемости и развитием множественных диапедезных кровоизлияний. 2. Опухоль. Определение. Принципы классификации. Опухоль – это патологический процесс, характеризующийся бесконтрольным ростом клеток. Автономный рост, атипизм, полиморфизм Классификация опухолей построена погистогенетическому принципу с учетом их морфологического строения, локализации, особенностей структуры в отдельных органах (органоспецифичность), доброкачественности или злокачественности. Эта классификация предложена как международная Комитетом по номенклатуре опухолей Интернационального противоракового объединения. По этой классификации выделяется 7 групп опухолей, а их общее число превышает 200 наименований. I. Эпителиальные опухоли без специфической локализации (органонеспецифические). II. Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов (органоспецифические). III. Мезенхимальные опухоли. IV. Опухоли меланинообразующей ткани. V. Опухоли нервной системы и оболочек мозга. VI. Опухоли системы крови. VII. Тератомы. 3. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Классификация, патогенез, морфологическая характеристика, исходы. Быстропрогрессирующий ГН (БПГН, злокачественный ГН с полулуниями, подострый) - идиопатической или инфекционно-аллергической природы негнойное двустороннее экстракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием чаще всего быстропрогрессирующего нефритического синдрома; самый тяжелый ГН. Классификация. Тип I («антительный», «анти-БМКнефрит»). Обусловлен повреждающим действием антител к базальной мембране почек (БМК). Характеризуется «линейным» свечением антител в почечном биоптате и наличием циркулирующих антител к БМК в сыворотке крови. Существует или как изолированная (идиопатическая) болезнь почек, или как заболевание с содружественным поражением легких и почек (синдром Гудпасчера). Тип II («иммунокомплексный»). Вызван депозитами иммунных комплексов в различных отделах почечных клубочков (в мезангии и капиллярной стенке). В почечном биоптате выявляется в основном «гранулярный» тип свечения, в сыворотке анти-БМК-антитела и антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) отсутствуют, у многих больных может быть снижен уровень комплемента. Наиболее характерен для БПГН, связанных с инфекциями (постстрептококковый БПГН), криоглобулинемией, системной красной волчанкой (СКВ). Тип III («малоиммунный»). Повреждение обусловлено клеточными иммунными реакциями, в том числе нейтрофилами и моноцитами, активированными антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА). Свечение иммуноглобулинов и комплемента в биоптате отсутствует или незначительно (pauci-immune, «малоиммунный» ГН), в сыворотке выявляются АНЦА, направленные против протеиназы-3 или миелопероксидазы. Этот тип ЭКГН - проявление АНЦА-ассоциированного васкулита (МПА, ГПА (Вегенера). Тип IV представляет собой сочетание двух патогенетических типов - антительного (первый тип) и АНЦА-ассоциированного, или малоиммунного (третий тип). При этом в сыворотке крови определяются и антитела к БМК, и АНЦА, а в почечном биоптате выявляют линейное свечение антител к БМК как при классическом анти-БМК-нефрите. При этом возможна и пролиферация мезангиальных клеток, отсутствующая при классическом антительном типе ЭКГН. Тип V (истинный «идиопатический»). При этом крайне редком типе иммунные факторы повреждения не удается выявить ни в циркуляции (отсутствуют анти-БМК-антитела и АНЦА, уровень комплемента нормальный), ни в почечном биоптате (полностью отсутствует свечение иммуноглобулинов). Предполагается, что в его основе лежит клеточный механизм повреждения почечной ткани. Патогенез: Полулуния являются следствием выраженного повреждения клубочков с разрывом стенок капилляров и проникновением плазменных белков и воспалительных клеток в пространство капсулы Шумлянского-Боумена. Основной причиной такого тяжелого повреждения является воздействие АНЦА, анти-БМК-антител и иммунных комплексов. Клеточный состав полулуний представлен в основном пролиферирующими париетальными эпителиальными клетками и макрофагами. Эволюция полулуний – обратное развитие или фиброз - зависит от степени накопления макрофагов в пространстве капсулы Шумлянского-Боумена и ее структурной целостности. Преобладание в клеточных полулуниях макрофагов сопровождается разрывом капсулы, последующим поступлением из интерстиция фибробластов и миофибробластов, синтезом этими клетками матриксных белков – коллагенов I и III типов, фибронектина, что ведет к необратимому фиброзу полулуний. Важная роль в регуляции процессов привлечения и накопления макрофагов в полулуниях принадлежит хемокинам – моноцитарному хемоаттрактантному протеину-I (MCP-I) и макрофагальному воспалительному протеину-1 (MIP-1). Высокая экспрессия этих хемокинов в местах формирования полулуний с высоким содержанием макрофагов обнаруживается при БПГН с наиболее тяжелым течением и плохим прогнозом. Важным фактором, приводящим к фиброзу полулуний, является фибрин, в который трансформируется фибриноген, попадающий в полость капсулы вследствие некроза капиллярных петель клубочка. Основные клинические проявления - быстропрогрессирующий нефритический синдром - внезапное или незаметное развитие: 1. гематурии 2. протеинурии 3. анемии 4. быстропрогрессирующей острой почечной недостаточности. Редко возможен развернутый нефротический синдром. Макроскопически: "большие пестрые", а при значительных расстройствах кровообращения и "большие красные" почки (увеличены почти в 1,5-2 раза по сравнению с нормой). Микроскопически на световом уровне: пролиферация нефротелия в виде больших окклюзирующих полулуний (клеточных, фиброзных, фиброзно-клеточных) не менее, чем в 50% клубочков фибриноидный некроз капиллярной стенки, пролиферация мезангия гиалиново-капельная, в тяжелых случаях и жировая дистрофии канальцев почек в строме - выраженные расстройства кровообращения, круглоклеточные инфильтраты Исходы и причины смерти: в остром периоде смерть от уремии, в течении 6 мес без лечения - вторично сморщенная почка, ХПН (необходим программный гемодиализ). |