билеты к экзамену по педиатрии. Билет Первичный и последующий туалет новорожденного
 Скачать 0.64 Mb.
|
|
Билет 1. Первичный и последующий туалет новорожденного. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Клинические проявления и диагностика осложнений. Неотложная помощь и показания к хирургическому лечению. Лечение язвенной болезни Нарушения половой дифференцировки. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика. 1. 1) После рождения необходимо немедленно промокая теплой пеленкой обсушить ребёнка, поменяв первую влажную пеленку на сухую. 2) Пуповину следует пересекать стерильными инструментами, после прекращения пульсации сосудов или через 1-3 минуты, но не позднее 10 минут после рождения ребенка. Первый зажим накладывается на расстоянии 15-20 см от пупочного кольца, несколько выше – второй. При этом пуповина протирается стерильной марлевой салфеткой с антисептиком. Раннее пережатие - снижение уровня гемоглобина, позднее – развитие гиперволемии и полицитемии, которая может быть причиной респираторных нарушений, гипербилирубинемии. Вторичная обработка: - одноразовый пластмассовый зажим, который накладывается на пуповинный остаток, расстояние от кожи живота до зажима составляет 1 см. 3) Первородную смазку не снимают. Если кожа загрязнена кровью или меконием - осторожно удалить загрязнение ватным тампоном, смоченным тёплой водой. Обмывание ребёнка под краном в родильном зале не рекомендуется. 4) Для профилактики инфекционных заболеваний глаз: 1% мазь тетрациклина гидрохлорида (однократное закладывание за нижнее веко). 5) Пуповинный остаток высыхает при воздействии воздуха, затем отпадает в течение первой недели жизни. Не рекомендуется обрабатывать антисептиками (растворы анилиновых красителей, спирт, раствор калия перманганата) 6)Прикладывание к груди. Взвешивание. Измерение длины ( N – 45-53 см), 2 браслетки; окружность головы (32 –38 см), груди. Перевод ребенка в детское отделение через 2ч с момента рождения. 2. Язвенная болезнь – хроническое рецидивирующее заболевание, сопровождающееся образованием язвенного дефекта в желудке и/или двенадцатиперстной кишке, обусловленное нарушением равновесия между факторами агрессии и защиты. Наследственность, стресс, нерегулярное, неправильное питание, хеликобактер пилори. Агрессия (соляная кислота, пепсин, панкреатические ферменты, желчные кислоты), защита (слизь, бикарбонаты, клеточная регенерация). Локализация язвы: тело желудка, околопривратниковая; бульбарная, постбульбарная. По течению: легкая, средняя, тяжелая. Осложнения: кровотечение, перфорация, пенетрация, стеноз. 1 стадия – свежая язва: Боли в эпигастрии, справа, ближе к пупку, натощак или через 2-3 часа после еды (поздние боли). Ночные боли, после еды облегчение. Диспептический синдром: изжога, отрыжка, тошнота, запоры. Болезненая пальпация. Дефект, окруженный воспалительным валиком, покрытый фибрином, серо-желтого или белого цвета. 2 стадия – начало эпителизации: Поздние боли, тупые, ноющие. Уменьшен отек вокруг язвенного дефекта, исчезает воспалительный вал, дно отчищается от фибрина. 3 стадия – заживление: Боли только натощак. Рубца красного цвета. 4 стадия – ремиссия: Жалоб нет. Пальпация безболезнена. Диагностика: 1) Фракционное зондирование желудка с определением кислотности желудочного сока; 2) рентген с контрастированием бариевой смесью (симптом ниши, деформация луковицы); 3) Выделение хеликобактера. 4) кал на скрытую кровь. Лечение: При 1 стадии: постельный режим 2-3 недели. Щадящая пища, дробно. Уменьшение действия соляной кислоты: неадсорбируемые антациды – алгелдрат+магния гидроксид; антисекреторные препараты – ранитидин, омепразол. Устранение гипермоторной дискенезии: папаверин, дротаверин. При хеликобактере – амоксициллин, метронидазол, висмута трикалия дицитрат на 1- 3 недели. Далее противорецидивное лечение в осенне-зимний и весенне – летний период (стол 16, антацидная терапия, витамины). Через 3-4 месяца после выписки санаторно-курортное. 3. Нарушение половой дифференцировки объединяет группу врожденных, различных по этиологии и патогенезу заболеваний репродуктивной системы, при которых имеется несоответствие одного или нескольких компонентов, определяющих пол. Половая дифференциация у плода начинается в 6–7 недель беременности. В эти сроки плод имеет как женские (мюллеровы), так и мужские (вольфовы) половые пути. Из мюллеровых протоков развиваются маточные трубы, матка и верхняя часть влагалища. Из вольфовых протоков развиваются семявыносящие протоки, придатки и семенные пузырьки. Классификация нарушения половой дифференцировки: 1) Ложный мужской гермафродитизм – синдром неполной маскулинизации А. Дисгенезия яичек: Смешанная дисгенезия Чистая дисгенезия Синдром рудиментарных яичек Б. Врожденные дефекты биосинтеза тестостерона В. Периферические варианты: Дефицит 5α-редуктазы Синдром тестикулярной феминизации – андрогенной нечувствительности: (полной и неполной) 2) Ложный женский гермафродитизм – синдром внутриутробной вирилизации А. Врожденная гиперплазия коры надпочечников Б. Ненадпочечниковые варианты 3) Истинный гермафродитизм - Ложный женский гермафродитизм характеризуется женским кариотипом 46ХХ и гонадами, присущими женскому полу - яичниками. наружные половые органы имеют бисексуальное строение. Незначительное увеличение клитора до формирования половых органов, близких по строению с мужскими. Вход во влагалище сужается. Связано с ферментативной недостаточностью 21-гидроксилазы и 11-гироксилазы, которая сопровождается нарушением калий-натриевого обмена, следовательно отеки и повышение артериального давления. - Врождённая гиперплазия надпочечников. Обнаружение у новорождённого половых органов, сочетающих женские и мужские признаки. У новорождённого женского пола присутствует влагалище и уретра, открывающийся у основания гипертрофированного клитора, напоминающего половой член; большие половые губы могут быть гипертрофированы или соединены, напоминая пустую мошонку. При ВГН нарушаются функционирование гипоталамо-гипофизарной системы и регуляция секреции АКТГ. Избыток АКТГ стимулирует синтез стероидов в надпочечниках. Это приводит к гиперплазии коры надпочечников с избыточной продукцией андрогенов, что приводит к маскулинизации наружных женских половых органов. Ложный мужской гермафродитизм, синдромом тестикулярной феминизации, для которого характерен мужской кариотип 46ХУ на фоне женского фенотипа, характеризующегося спонтанным ростом молочных желез, скудным оволосением по мужскому типу, отсутствием матки и аплазией влагалища. При этом яички располагаются в паховых каналах, больших половых губах или в брюшной полости. Причиной мужского гермафродитизма может стать врожденная патология продукции тестостерона в надпочечниках и яичках, которая проявляется либо его недостаточной секрецией, либо нарушенным механизмом действия. Синдром Кляйнфелтера — самая частая причина дисгенезии гонад. Типичные признаки синдрома — евнухоидное телосложение, гинекомастия и маленькие яички. У большинства снижена способность яичек образовывать тестостерон. Синдром Тёрнера. Синтеза и секреции стероидных гормонов в гонадах не происходит ни во время эмбриогенеза, ни во время пубертата. Синдром Тёрнера — самое частое заболевание у генотипических девочек в группе нарушений, известной как дисгенезия гонад. Маленький рост, короткая шея, широкая щитоподобная грудь, аномалии левой половины сердца (коарктация аорты, аортальный стеноз, двустворчатый аортальный клапан, расслаивающая аневризма аорты), аномалии развития почек и ЖКТ. Матка и маточные трубы присутствуют, но остаются инфантильными из-за недостатка эстрогенов, обусловленного дис- или агенезией яичников (на их месте выявляют тяжи соединительной ткани). Наружные гениталии и половая ориентация организованы по женскому типу. Синдром истинного гермафродитизма. Истинный гермафродитизм - есть и яичники и яички или гонады с гистологическими особенностями того и другого пола (овотестис). Подтвердить диагноз можно лишь в том случае, если при гистологическом исследовании обнаружен гонадный эпителий обоих типов (обнаружить только строму яичника без ооцитов недостаточно). Наружные половые органы у больных находятся на различных стадиях перехода от мужских к женским.У 60% лиц с женским фенотипом увеличен клитор, и у большинства имеется урогенитальный синус. Матка обычно гипоплазирована или имеет один рог. Яичники, как правило, занимают нормальное положение, но яички или овотестис могут обнаруживаться на любом уровне вдоль пути опущения яичка в эмбриогенезе и часто сочетаются с паховой грыжей. Период полового созревания характеризуется феминизацией и вирилизацией той или иной степени; у 75% больных появляется гинекомастия и примерно у 50% — менструации. У лиц с мужским фенотипом менструации проявляются в виде циклической гематурии ДИАГНОСТИКА - кариотипирование и исследования генов. - уровень содержания и половых гормонов. Для выявления потенциального направления половой адаптации у пациентов со смешанной формой дисгенезии гонад проводят пробу с хорионическим гонадотропином. А для диагностики больных с нарушением синтеза тестостерона и андрогенов, исследуют уровень тестостерона, глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, а также их предшественников, используя для этого стимуляционную пробу аналогами адренокортикотропного гормона. 3. Ультразвуковое обследование тазовых органов может выявить матку, яички, яичники, структурные аномалии других органов. МРТ может обнаружить яички в брюшной полости. 5. В некоторых случаях показаны диагностическая лапаротомия и биопсия половых желез ЛЕЧЕНИЕ 1. Выбор паспортного пола – зависит от: типа гонад функциональной возможности гонад: а) спонтанное половое развитие, или б) гипогонадизм 2. Формирование фенотипа в соответствии с избранным полом Хирургическая коррекция пола: А) коррекция наружных гениталий Б) гонадэктомия (при необходимости) Гормональная коррекция пола: А) формирование вторичных половых признаков Б) заместительная терапия половыми гормонами (при гипогонадизме) NB! Во всех случаях недифференцированного пола обязательным является определение кариотипа: есть или нет У-хромосома Билет 2 1. Организация вскармливания новорожденного в родильного доме. Пневмонии у детей раннего возраста. Этиология. Классификация, клиническая картина, диагностика. Течение, осложнения, исходы. Гастриты, гастродуодениты у детей. Этиологические факторы. Клиника. Диагностика. Лечение. 1. Взвешивание, вторичная обработка пуповинного остатка, пеленание ребёнка рекомендуется проводить после первого прикладывания к груди, после того, как он получит первые капли молозива. Во время первого кормления медицинская сестра находится в палате и помогает матери. В последующие дни проводит контрольное взвешивание. При вялом сосании и при гипогалактии - докорм. Питание до 10 дня по формуле Зайцевой: 2% массы тела * n(дней жизни) или Фелькенштейна: >3200 грамм – 80*n; <3200 грамм– 70*n. После 10 дня: 1/5; 1/10 и т.д. 2. Пневмония – острое инфекционное заболевание легких, преимущественно бактериальной этиологии, развивается вне стационара или в первые 48 часов госпитализации, с лихорадкой и симптомами поражения нижних дыхательных путей при наличии инфильтративных изменений на рентгенограмме. Классификация: 1) По этиологии: бактериальная, вирусная, грибковая, паразитарная, хламидийная, микоплазменная, смешанная; 2) По месту возникновения: внебольничная, госпитальная – в течение 48-72 часов после госпитализации или в течении 48 часов после выписки; 3) По морфологическим формам: очаговая, очагово-сливная, сегментарная, полисегментарная, долевая, интерстициальная; 4) По тяжести: средней тяжести и тяжелая; 5) По течению: острое (до 6 недель), затяжное (более 6 недель). Осложнения: Плеврит, полостные образования, абсцесс легкого, пневмоторакс, бактериальный шок. Этиология: Кишечная палочка, золотистый стафилококк, стрептококки В, хламидия трихомонатис, листерия моноцитогенес. Клиника: Температура выше 38, интоксикация, одышка, влажный кашель, укорочение перкуторного звука, локальные влажные мелкопузырчатые хрипы или инспираторная крепитация, ослабленное дыхание, усиление бронхофонии и голосового дрожания, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Диагностика: 1) Рентген (легочная инфильтрация); 2) ОАК; 3) Биохимия (общий белок, АСТ, АЛТ, СРБ, мочевина, глюкоза); 4) Микробиологическая диагностика; 5) Сатурация Лечение: Показания к госпитализации: дети первого полугодия, с осложнениями, с тяжелой преморбидной патологией, нет условий на дому, при отсутствии эффекта через 36-48 часов. До 1 месяца: в/м, в/в Ампициллин (100 мг/кг сутки 3-4 раза в день ) + аминогликозид или Цефалоспорины 3 поколения+Аминогликозид+ампициллин. 1-3 месяца: Амоксициллин клавуланат (45 – 90 мг/кг сутки 2 раза), Ампициллин + макролид (Джоземицин 40-60 мг/ кг сутки) или ЦФС 3 поколения. 3-5 лет: Перорально Амоксициллин или макролид. Старше 5 лет: Амоксициллин, макролид или амоксициллин клавуланат. Симптоматическая: 1) жаропонижающее с 38,5 (60 мг/кг сутки); 2) муколитики – амброксол; 3) симпатомиметики при бронхообструкции. Внебольничная: бетта-лактамные антибиотики (пенициллины, карбопенемы, цефалоспорины). Профилактика: закаливание, прививка от гриппа, ИРС-19, бронхмунал. 3. Гастрит – острое воспаление слизистой оболочки желудка, обусловленное воздействием сильного раздражителя. Экзогенный гастрит: Алиментарная форма: количественные и качественные перегрузки едой, всухомятку, шипучие напитки, салицилаты, глюкокортикоиды. Токсико – инфекционная форма: ПТИ. Эндогенный гастрит: Острые инфекционные заболевания (стафилококковая инфекция). Клиника: Экзогенный гастрит алиментарного происхождения: 2-5 дней, общее недомогание, слюноотделение, потеря аппетита, чувство переполнения желудка, озноб, рвота остатками еды, бледность, язык обложен бело-желтым налетом, метеоризм, болезненность в эпигастрии. Токсико-инфекционный: частая рвота, обезвоживание, боли в эпигастрии и параумбликальной области, диарея, нейтрофильный лейкоцитоз. Флегмонозный гастрит: при травмах и осложнениях язвенной болезни, лихорадка, рвота с гноем, в моче лейкоцитурия, альбуминурия. Диагностика: ФЭГДС. Лечение: Постельный режим 2-3 суток. Голод 8-12 часов от начала. Обильное частое питье. Далее супы-пюре, нежирные бульоны, кисель, каши. При токсическом – противовоспалительный, ферменты, спазмолитики. Хронический гастрит – длительно существующее воспаление слизистой желудка диффузного или очагового характера с постепенным развитием атрофии и секреторной недостаточности. Этиология та же = хеликобактер расщепляет мочевину, образуется аммиак – поражение эпителия желудка. Гастрит А – аутоиммунный, наличие антител к собственным железистым клеткам желудка. Гастрит В – хеликобактерный. Гастрит С – из-за длительного влияния антибиотиков, НПВС, дуоденальный рефлюкс. Клиника: боли натощак, ночные, изжога, отрыжка воздухом, кислым, тошнота, урчание, метеоризм. Лечение: Диета, теплое, через 3 часа. Ранитидин, омепразол и против хеликобактера. Дротаверин, креон. Хронический гастродуоденит – характеризуется неспецифической воспалительной структурной перестройкой слизистой желудка и ДПК, секреторными и моторно-эвакуационными нарушениями. Этиология: стресс, неправильное, нерегулярное питание, наследственность, длительный прием НПВС, глюкокортикоидов, пищевая аллергия, инфицирование хеликобактером. Дуоденит развивается на фоне гастрита и метаплазии эпителия ДПК в желудочный, из-за сброса кислого содержимого желудка в ДПК. Бывает: поверхностный, эрозивный, атрофический, гиперпластический. Клиника: Обострение: ноющие, схваткообразные боли в эпигастрии, через 1-2 часа после еды, иррадиирующие в правое подреберье и околопупочную область. Тяжесть, распирание, тошнота. Горькая отрыжка, рвота с желчью, изжога. Бледность, низкая масса тела, язык обложен белым налетом, отпечатки зубов, вегетативные расстройства. Лечение как при гастрите. Билет 3 1.Проведение неонатального скрининга в родильном доме. Врожденная дисфункция коры надпочечников. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Лечение. |