билеты к экзамену по педиатрии. Билет Первичный и последующий туалет новорожденного
 Скачать 0.64 Mb.
|
|
Билет 13 1.Задержка внутриутробного развития плода, причины, классификация, клинические проявления. Особенности постнатального развития детей со ЗВУР. 2.Понятия о диатезах. Лимфатический, нервно-артритический диатез. Клинические проявления, прогноз, профилактика развития заболеваний, связанных с диатезами. 3.Гемофилия. Преставления об этиопатогенезе, классификация, лабораторная диагностика. 1. Задержка внутриутробного развития плода – синдром, который появляется во внутриутробном периоде и характеризуется замедлением, остановкой или отрицательной динамикой размеров плода и проявляется у новорождённого снижением массы тела на два и более стандартных отклонения, по сравнению с долженствующей для гестационного возраста. Причины: очень низкая масса до и в момент наступления беременности, Меньше 18 лет, дефекты питания во время беременности, малый набор массы во время беременности (менее 0,9 кг каждые 4 недели), короткий промежуток между беременностями (менее 2 лет), многоплодная беременность, гипертоническая болезнь и заболевания сердечно-сосудистой системы с сердечной недостаточностью, хронические заболевания почек и легких, анемии. недостаточная масса и поверхность плаценты, недостаточность кровообращения в матке и плаценте, ее структурные аномалии и частичная отслойка, аномалии прикрепления. низкий социально-экономический и образовательный уровень матери, частые инфекции, работа в неблагоприятных условиях, неуравновешенность, «нежелательность» ребенка, проживание в высокогорной местности. Классификация: 1) этиологические факторы и состояния риска (материнские, плацентарные, плодовые, сочетанные); 2) клинический вариант (гипотрофический, гипопластический, диспластический); 3) течение интранатального и неонатального периодов (без осложнений или с осложнениями). Если у ребенка, родившегося в срок, имеется лишь малая масса, то фактор действовал в последние 2-3 месяца беременности – ГИПОТРОФИЧЕСКИЙ вариант. Если у ребенка одновременно регистрируются дефицит массы и длины тела, то неблагоприятные условия возникли во II триместре – ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ вариант. ЗВУР может сопровождаться формированием пороков развития, дизэмбриогенетических стигм, нарушением пропорций тела – ДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ вариант – бывает у детей с хромосомными и геномными мутациями, генерализованными внутриутробными инфекциями, при профессиональных вредностях у матери, действии тератогенных факторов. Осложнения: Раннего неонатального периода: асфиксия при рождении и признаки внутриутробной хронической гипоксии, синдром аспирации мекония, персистирующая легочная гипертензия, гипотермия, полицитемия, гипогликемия, гипокальциемия, геморрагическая болезнь новорожденных, гипербилирубинемия, наслоение вторичных приобретенных инфекций, СДР. В позднем неонатальном периоде склонны к развитию анемии, повторным инфекциям, геморрагическим расстройствам, дисбактериозу с признаками мальабсорбции, метаболическим нарушениям, у них нередко выявляют признаки постгипоксической энцефалопатии. Гипотрофический вариант: склонны к большей потере первоначальной массы тела и более медленному ее восстановлению, длительно держащейся транзиторной желтухе, медленному заживлению пупочной ранки. низкие уровни глюкозы, кальция, магния, геморрагические явления. гипоксию, ацидоз, высокие уровни кортизола и соматотропного гормона, катехоламинов. Нарушения ЦНС – синдром гипервозбудимости обусловлен централизацией кровотока, гиперкатехоламинемией в ответ на внутриутробную гипоксию и метаболическим ацидозом. Гипопластический вариант: Выглядят пропорционально сложенными, но маленькими. Могут быть единичные стигмы дизэмбриогенеза (не более 3-4). Соотношение окружностей головы и груди не нарушено. Края швов и родничков могут быть мягкими, податливыми, швы не закрыты. В раннем неонатальном периоде они склонны к быстрому охлаждению, развитию полицитемического, гипогликемического, гипербилирубинемического синдромов, респираторным расстройствам, наслоению инфекции. Диспластический: пороки развития, нарушения телосложения, дизэмбриогенетические стигмы. Типичны тяжелые неврологические расстройства, обменные нарушения, часто анемия, признаки инфекции. три степени ЗВУР: I) легкая степень - гипотрофия I - дефицит 1,5 сигмы или от 25-го до 10-го центиля; II) средняя степень - гипотрофия II - дефицит 2 сигмы или от 10-го до 3-го центиля; III) тяжелая степень - гипотрофия III - дефицит более 2 сигм или менее 3-го центиля. 2. Диатез – временное нарушение, характеризующееся неадекватной реакцией на обычные внешние и внутренние воздействия. Лимфатико – гипопластический диатез – аномалия конституции, сопровождающаяся генерализованным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, дисфункцией эндокринной системы, снижением иммунитета и адаптации к внешним условиям. Из-за поражения коры надпочечников, гипокортицизм приводит к АГ, мышечной гипотонии. Снижение образования АКТГ и повышение СТГ. Формируется к 2-3 годам и заканчивается в пубертате. Клиника: рождаются крупными, быстро растут, тургор и мышечный тонус снижены. Вялость, адинамия, быстрая утомляемость. Высыпания на ягодицах и нижних конечностях. Длинные конечности, клетчатка больше на нижней части туловища. Увеличены все узлы, вилочковая железа. Часто болеют. Лимфоцитоз, моноцитопения. Снижение глюкозы, повышение ХС, фосфолипидов. В иммунограмме снижение иммуноглобулинов джи, а, т-лимфоцитов и б. Нервно – артритический диатез – генетически обусловленное нарушение обмена пуринов (увеличение кетоновых тел в крови) , повышенная нервная возбудимость. Проявляется в 6-7 лет. Гиперурикемия больше 268 ммоль/л. Неврастенический синдром – пуглив, беспокоен, мало спит, тики, ночное недержание, заикание, обильный стул, боли в голове, мышцах. Дисметаболический синдром – избыток мочевой кислоты откладывается в почках, боль при мочеиспускании, запах ацетона, обезвоживание, отказ от еды, рвота, нарушение сознания, судороги. Повышение кетоновых тел, ацетона, аммиака, лейкоцитов, гипогликемия. Ацетон в моче. Спастический синдром – боли в сердце, мигренеподобные боли, бронхоспазм, кишечные и почечные колики. Кожный синдром – только у 1 года жизни. Крапивница, экзема, отек Квинке, нейродерматит. Прогноз: ранее формирование атеросклероза, подагры, СД, желчно- и мочекаменной болезни, атопической БА. Лечение: обильное питье; 10 мл на кг – содовая клизма; уменьшение стресса, компьютера; закаливание; диета (молочные продукты, овощи, фрукты, лимонная вода); ограничить мясо, рыбу, орехи, грибы, бобовые, щавель, петрушку. Димефосфон – нейтрализует ацетон. 3. Гемофилия – наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свертывания 8 (гемофилия А) или 9 (гемофилия В). Болеют в основном мужчины, женщины носители. Причина кровоточивости – нарушение первой фазы свертывания – образование тромбопластина. Время свертывания увеличено. Клиника: Ранние проявления: кефалогематома, кровоизлияние под кожу, из пупочной ранки, во время прорезывания зубов. Гемартрозы. Гематомы, могут сдавливать нервные окончания, артерии. Гематурия. Диагностика: 1) Увеличение длительности свертывания капиллярной и венозной крови; 2) Увеличение активированного частичного тромбопластинового времени; 3) Нарушение образования тромбопластина; 4) снижение потребления протромбина; 5) уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (8,9). Отрицательна проба щипка. При удлинении АЧТВ тест коррекции с добавлением нормальной плазмы. Билет 14 1.Внутричерепные кровоизлияния. Этиология. Патогенез. Клиника. 2. Атопический дерматит Этиопатогенез, классификация, клинические проявления. Современные подходы к терапии. Профилактика. 3.Острый гломерулонефрит у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Особенности клиники в зависимости от преобладающего синдрома. 1. Этиология: родовой травматизм; перинатальная гипоксия и вызванные ею тяжелые гемодинамические и метаболические нарушения; перинатальные особенности коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза (в частности, дефицит вит.К-зависимых факторов коагуляционного гемостаза); малый гестационный возраст; внутриутробные инфекции, вызывающие поражение стенки сосудов; нерациональные уход, быстрые внутривенные вливания, неконтролируемая чрезмерная кислородотерапия. Предрасполагающие факторы: несоответствие размеров головы плода и родовых путей, быстрые или стремительные роды, неправильное наложение акушерских щипцов, вакуум-экстракция плода, кесарево, хроническая внутриутробная гипоксия. Патогенез. Субдуральные, эпидуральные и кровоизлияния в мозжечок являются следствием травматического повреждения в родах (возникает чрезмерное сдавление черепа в вертикальной и лобно-затылочной плоскостям с разрывом поверхностных вен больших полушарий или венозных синусов задней черепной ямки); внутрижелудочковые, субарахноидальные и периинтравентрикулярные кровоизлияния чаще у недоношенные и обусловлены преимущественно гипоксически-ишемическим повреждением эндотелия капилляров и венул с развитием венозного застоя и последующим появлением мелкоточечных кровоизлияний в вещество мозга. Клиника. Внезапное ухудшение общею состояния ребенка, признаки гипервозбудимости; изменение характера крика; выбухание большого родничка или его напряжение, аномальные движения глазных яблок; нарушения терморегуляции; вегетовисцеральные расстройства (срыгивания, патологическая убыль массы тела, метеоризм, неустойчивый стул, тпхипноэ, тахикардия, расстройства периферического кровообращения); псеедобульбарные и двигательные расстройства; судороги; прогрессирующая постгеморрагическая анемия; ацидоз, гипобилирубинемия и другие метаболические нарушения; присоединение соматических заболеваний (менингит, сепсис, пневмония, сердечнососудистая и надпочечниковая недостаточность). Субдуральные кровоизлияния - между твердой и мягкой мозговой оболочками, на основании полушарий, над верхней продолговатой щелью. Источник –разрыв дупликатур твердой мозговой оболочки (синусов) и крупных вен. Форма серповидная. Клиника –немой промежуток- Гипертензия, кома, очаговая симптоматика (мидриаз, птоз, отклонение глаз в сторону гематомы).Клинические проявления могут наступить на 1-2 мес жизни (судороги, прогрессирующая кома). Осложнения: гидроцефалия, эпилепсия. Эпидуральные кровоизлияния - Локализуется между костью черепа и твердой мозговой оболочкой. Часто сочетается кефалогематомами, переломами кости черепа. Источник – венозные сплетения кости, вены и синусы твердой мозговой оболочки. «светлый» промежуток 3-5 часов, синдром сдавления мозга- через 6-12 часов беспокойство, сменяющееся коматозным состоянием , к 24-36 часам- судороги, апноэ, брадикардия, артериальная гипотензия. КТ- высокой плотности образование между твердой оболочкой и покровом костей черепа «двояковыпуклой линзы» Субарахноидальные кровоизлияния - возникают в результате нарушений целостности менингеальных сосудов. В полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками. Наиболее частая их локализация - теменно-височная область полушарий большого мозга и мозжечка. Кровь, оседая на оболочках мозга, вызывает их асептическое воспаление и в дальнейшем приводит к рубцово-атрофическим изменениям в мозге и его оболочках, нарушению ликвородинамики. Клиника: либо сразу после рождения, либо через несколько дней -беспокойство, "мозговой" крик, дети лежат с широко раскрытыми глазами, лицо настороженное или тревожное, повышены двигательная активность, мышечный тонус и врожденные рефлексы. Гипертензивно-гидроцефальный синдром проявляется запрокидыванием головы, судорожной готовностью или судорогами, косоглазием, симптомом Грефе, сглаженностью носогубных складок, выбуханием родничков, расхождением черепных швов, ригидностью мышц затылка. В соматическом статусе наблюдаются желтуха, чаще гипертермия, анемия. Эритроциты в ликворе, повышенный уровень белка, лимфоцитарный цитоз. Периинтравентрикулярные кровоизлияния - бывают одно- и двусторонними. Являются "клинически немыми" и диагностируются при помощи КТ и УЗИ. При массивных кровоизлияниях отмечают снижение гематокрита, анемию, выбухание большого родничка, изменения в двигательной активности, падение мышечного тонуса, исчезновение сосательного и глотательного рефлексов, приступы апноэ, глазную симптоматику (нистагм, отсутствие реакции на свет), снижение АД; реже -судороги, брадикардию и гипертермию. Паренхиматозные (внутримозговые) кровоизлияния возникают чаще при повреждении концевых ветвей мозговых артерий. При мелкоточечных геморрагиях симптомы нетипичны и слабо выражены: вялость, срыгивания, снижение мышечного тонуса и рефлексов, нистагм, симптом Грефе. При крупных гематомах клиника отчетливая и проявляется симптомами, характерными для ПИВК. 2. Атопический дерматит – аллергическое заболевание кожи, возникающее у лиц с наследственной предрасположенностью к атопическим заболеваниям, имеющее хроническое рецидивирующее течение, возрастные особенности локализации. Факторы, вызывающие обострение: Раннего возраста: молоко, рыба, яйца, злаки Старшего: клещ домашней пыли, пыльца, споры плесневых и дрожжевых грибов. Неспецифические факторы: климат, стресс. Возрастные периоды: 1-младенческий до 2 лет 2- детский 2-13 лет 3 – подростковый больше 13 лет Стадии: Обострения, фаза выраженных проявлений, фаза умеренных проявлений, ремиссия. Распространенность: ограниченно – локализованная, распространенная, диффузная. Легкое течение – ограниченное, редкие обострения, ремиссия 6-8 месяцев. Среднее-тяжелое – распространенное, обострения 3-4 раза в год. Младенческий- гиперемия, отечность, мокнутие, корки, шелушение, трещины. Детская – эритема, отечность, папулы, эрозии, кожа сухая, трещины, На сгибательных поверхностях конечностей, тыл кисти, передне-боковая поверхность шеи. Взрослая- блестящие папулы, геморрагические корочки. Лечение: 1) Диета (естественное вскармливание до 6 месяцев минимум, мать не употребляет говядину, молоко, прикорм не ранее 5-6 месяцев, гидролизованные смеси) 2) очищение кожи (10-15 минут ванны температурой 36-37 градусов, дехлорированные) 3) Ph 5,5 мыла, гели 4) увлажнение кожи 2-3 раза в день постоянно Ступенчатость терапии: 1. сухость кожи (стадия ремиссии) – базисная терапия (уход за кожей); 2. легкая степень – антигистамины 2 поколения, местные ГКС низкой и средней активности (Адвантан, элоком). 3. средняя степень – антигистамины 2 поколения, местные ГКС средней и высокой активности, топические ингибиторы 4. тяжелое – системные иммуносупрессоры (азотиаприм), местные ГКС, гистамины 2 поколения, фототерапия. 3. Гломерулонефриты – приобретенные заболевания почек, различных по этиологии, течению, носящих характер иммунного воспаления с первичным поражением клубочков и вторичным вовлечением в пат.процесс канальцев почек и интерстиция. Выделяют: острый, быстропрогрессирующий, хронический. Этиология: Стафилококковая, стрептококковая инфекции, вирусы гепатита В, С, цитомегаловирус. На фоне паразитарных заболеваний (малярия), токсического воздействия препаратов. Делятся на первичные и вторичные (при СКВ, ревматизме). Патогенез: Иммунные комплексы образуются в крови – фиксируются на базальной мембране клубочков – повреждение эндотелия капилляров клубочков – активация свертывающей и калликреин-кининовой системы крови, развитие локальных гиперкоагуляций и микротромбозов. В клубочках появляется большое количество клеток воспаления – выделение повреждающих факторов. Острый постстрептококковый гломерулонефрит – связан с бетта-гемолитическим стрептококком группы А, клинически характеризующийся острым нефритическим синдромом. Ангины, отит. Клиника: через 1-3 недели после ангины. Нефритический синдром – отеки, повышение АД, изменения со стороны сердца, цилиндрурия, олигурия, гематурия, протеинурия. Вялость, головная боль, рвота, тошнота, боли в пояснице (из-за растяжения капсулы почек в связи с отеком паренхимы почек), жажда, отеки, уменьшение диуреза, моча мясных помоев, повышение АД, тахикардия. Диагностика: Нейтрофильный лейкоцитоз, анемия, увеличение СОЭ. Снижение клубочковой фильтрации, снижение ПТВ, снижение антитромбина 3. - определение титра антистрептококковых антител. Гематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Лечение: 1) Постельный режим, бессолевая диета, дозированный прием жидкости; 2) антибиотики пенициллинового ряда; 3) гепарин; 4) антиагреганты (дипиридамол); 5) ингибиторы АПФ (каптоприл) , блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) 6) диуретики (фуросемид). Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (подострый, злокачественный) – характеризуется нарастающей почечной недостаточностью. Клиника: общее тяжелое состояние, быстрое нарастание отеков, макрогематурия, олигурия, повышением АД, снижением функции почек. Лечение: плазмаферез, метилпреднизолон далее глюкокортикоиды+цитостатики+ антикоагулянты+ антиагреганты. Если нет эффекта – гемодиализ. |