билеты к экзамену по педиатрии. Билет Первичный и последующий туалет новорожденного
 Скачать 0.64 Mb.
|
|
Билет 29 1.Недоношенность.Перечислите признаки недоношенности. Вскармливание недоношенных детей. 2.Геморрагический васкулит. Диспансерное наблюдение. Капилляротоксический нефрит, особенности клиники и лечения. 3.Болезни щитовидной железы. Этиология. Клиника, диагностика и лечение. 1. Недоношенный ребёнок – ребёнок, родившийся при сроке беременности менее 37 полных недель, с массой тела <2500 г и ростом < 45 см. с низкой массой (1500-2500 грамм), с очень низкой массой при рождении (1000-1500 г), с экстремально низкой массой (500-1000 г). Телосложение непропорциональное, нижние конечности и шея короткие, мозговой череп более преобладает над лицевым, место отхождения пуповины смещено к лону. Череп более круглый, швы и малый родничок открыты. Ушные раковины мягкие, плотно прижаты к голове. Зрачки у глубоко недоношенных детей затянуты зрачковой оболочкой. Кожа тонкая, морщинистая. Обильный первородный пушок (лануго) у зрелых недоношенных покрывает разгибательную поверхность конечностей, спину. У глубоко недоношенных – еще на плечах, лбу, щеках и бедрах. Подкожный жировой слой истончен или отсутствует. Ногти не доходят до кончиков пальцев, ногтевые пластинки мягкие. Половая щель у девочек зияет, большие половые губы не прикрывают малые. Яички у мальчиков не опущены в мошонку. Вялость, сонливость, мышечная гипотония и гипорефлексия, слабый крик, недоразвитие или отсутствие глотательного, сосательного рефлексов, несовершенство терморегуляции. Расчет питания калорийный. 1 сутки 25-30 ккал/ кг; 10 -14 сутки – 100-120; 1 месяц – 130-140; 2 месяц – 120-115 Должен преобладать сывороточный белок. Высокая потребность в метионине и цистеине; Таурин – развитие сетчатки и всасывание жирных кислот без участия желчи, Лейцин, изолейцин, валин – созревание ЦНС, Аргинин – предупреждает развитие гипераммониемии. 2. Геморрагический васкулит – в основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественные микротромбообразования, поражающие как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Факторы: острые хронические инфекции, аллергии, прививки, глистные инвазии, стрессы. Циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Чрезмерное накопление комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла. В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III , тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза. По течению: - острое (закончится в течении месяца); - затяжное (разрешается до 6 месяцев); - хроническое. 5 симптомов: 1) кожный – основной, сыпь начинается с нижних конечностей, при надавливании не исчезает; 2) суставной – боли в крупных суставах, на пораженных конечностях; 3) абдоминальный – сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, обусловлены кровоизлиянием; могут проявляться кровяной рвотой, меленой, свежей кровью в кале. 2-5 дней, повышение температуры, лейкоцитоз, повышение СОЭ, может быть постгеморрагическая анемия; 4) почечный – по типу острого или хронического гломерулонефрита, гематурия, протеинурия, цилиндрурия, повышение СОЭ, температуры, гиперфибриногенемия; 5) злокачественная форма – при церебральной головные боли, менингизм, эпилептиформные припадки, при легочной одышка, усиление легочного рисунка, кровохарканье. Диагностика: 1) ОАК 2) БАК (общий белок, билирубин, АЛТ, АСТ, ЩФ, глюкоза, мочевина, калий, натрий, СРБ. 3) Коагулограмма; 4) Моча общая, по Зимницкому, Нечипоренко, биохимия мочи; 5) ЭКГ, УЗИ внутренних органов; 6) Копрграмма; Лечение: 1) госпитализация, постельный режим, исключить аллерген; 2) глюкокортикоиды; 3) гепарин 150-250 ЕД/кг, в подкожно-жировую клетчатку, разделить на 4 приема; 4) антитромбин 3 – при тяжелой; 5) курантил (антиагрегантное, иммуномоделирующее, ангиопротективное). Диспансерный учет 2 года. Санации очагов хронической инфекции, кал на гельминты. Противопоказан спорт, солнце. Почечная форма Почечный синдром обычно развивается после появления геморрагической сыпи. На первом или втором месяце заболевания. Транзиторный мочевой синдром: Проявляется микро -, макрогематурией, или гематурией с протеинурией, цилиндрурией; Нефрит (капилляротоксический нефрит). Возможны формы нефрита: - гематурическая (встречается чаще); - нефротическая с гематурией; - быстро прогрессирующий гломерулонефрит. диета №7 на уменьшение отеков и гипертензии. 3. Щитовидная железа выделяет 3 гормона: • трийодтиронин; • тироксин; • кальцитонин. Первые два из них участвуют в регуляции созревания и роста органов и тканей, метаболических процессов в организме. Кальцитонин участвует в развитии костной системы и регулирует обмен кальция. Для образования тиреоидных гормонов необходимы йод и тирозин (аминокислота). Причины • плохая экологическая ситуация; • некачественная пища; • недостаток йода в продуктах и воде; • дефицит селена в организме; • инфекции; • аутоиммунные заболевания; • киста протоков железы. Помимо заболеваний, на активность ЩЖ оказывают прямое влияние гормоны гипофиза и гипоталамуса. К заболеваниям ЩЖ у детей относятся: • гипотиреоз: первичный (врожденный и приобретенный) и вторичный; • тиреотоксикоз; • тиреоидит (острый, подострый и хронический); • диффузный зоб; • узловой зоб; • киста щитовидной железы; • Гипотиреоз -врожденный: связан с пороком внутриутробного развития железы или нарушением выработки тиреоидных гормонов; гипоплазия ЩЖ; аплазия железы; дефект ферментов, участвующих в выработке тиреоидных гормонов; недостаток йода в материнском организме. -приобретенный: развивается при дефиците йода в питании, после воспалительного процесса в железе, при радиоактивном поражении, после оперативного. Клиника: понижение температуры, сонливость, снижение аппетита, запор, замедление ритма сердечных сокращений, медленное развитие и рост, снижение тонуса мышц, сухость кожи, замедление рефлексов. При гипотиреозе проводится заместительное лечение Тиреоидином в течение всей жизни. Тиреотоксикоз – заболевание, связанное с избыточным уровнем тиреоидных гормонов. Причины: повышенная функция ЩЖ в виде избыточного образования гормонов Т4 и Т3; деструкция клеток железы; передозировка тиреоидными гормонами; передозировка йодистых препаратов. Синдром Олбрайта заключается в развитии одного или многих аденоматозных узлов в ткани железы с повышенной функцией. Клинича синдрома: нарушения развития (дисплазии) скелета, пятнистая пигментация кожи и повышение активности желез внутренней секреции (паращитовидных и половых желез, надпочечников). При гипертиреозе новорожденных отмечаются: увеличение ЩЖ, беспокойство, повышенная двигательная активность и возбудимость на звук или свет, повышенная потливость, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки; может появляться лихорадка, учащенные дыхание и сердцебиение. Глаза широко открыты, как бы выпучены (экзофтальм). Тиреоидиты – воспалительные заболевания щитовидной железы, характеризующиеся ее увеличением, болезненностью, нарушением функции. Острый тиреоидит – вызвано грамположительными бактериями, возможно образование абсцесса. Подострый гранулематозный тиреоидит – причина – вирусная инфекция, в начальном периоде тиреотоксикоз. Аутоиммунный тиреоидит – характеризуется выработкой антител антитиреоподобных и цитотоксическими реакциями. У детей преобладает гипертрофическая форма с инфильрацией щитовидной железы лимфоцитами, умеренным фиброзом. У детей является наиболее частой причиной гипотиреоза. Лечение заместительную терапию с помощью гормона щитовидной железы. В случае легкой формы подострого тиреоидита - противовоспалительные препараты,. Пациентам с тяжелыми симптомами могут быть назначены стероидные гормоны. L-Тироксин. Диффузно-токсический зоб – аутоиммунное поражение ЩЖ, наличие генетически дефектных Т – супрессоров, образование аутоантител к ткани ЩЗ. Увеличение объема железы, экзофтальм, слабость, тремор, эмоциональная лабильность, повышение аппетита, давления, температуры, аритмия, дисфункция кишечника. Лечение: производные имидазола (тиамазол). Билет 30 1.Респираторный дистресс-синдром. Определение. Этиология. Патогенез. Клинические формы. Лечение. 2.Бронхиальная астма. Базисная терапия. Профилактика. Осложнения заболевания. Прогноз. 3.Соматогипофизарная недостаточность, конституциональные задержки роста. Семейная низкорослость. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. 1. РДС - клинически выражается в виде дыхательной недостаточности в результате развития первичных ателектазов, интерстициального отека легких и гиалиновых мембран, в основе появления которых лежит дефицит сурфактанта, проявляющийся в условиях дисбаланса кислородного и энергетического гомеостаза. Факторы, увеличивающие риск: сахарный диабет у матери; тяжелая форма гемолитической болезни плода; преждевременная отслойка плаценты; преждевременные роды; кесарево сечение до начала родовой деятельности; асфиксия плода и новорожденного неиммунная водянка плода. Патогенез: Верхние дыхательные пути у недоношенных узкие, диафрагма расположена высоко, грудная клетка податлива, ребра расположены перпендикулярно к грудине. Незрелость сурфактанта лёгких. Сурфактант — мономолекулярный слой на поверхности раздела между альвеолами и воздухом, основная функция которого заключается в снижении поверхностного натяжения альвеол. Синтез сурфактанта начинается с 25-26 недели гестации до 32-34 недели -метилтрансферазный путь синтеза, с 35 недели –фосфохолинтрансферазный путь синтеза У недоношенных детей с тяжёлым РДС установлена комплексная недостаточность ферментов синтеза, снижение активности таких важнейших ферментов, как лизолецитин трансфераза, метилтрансферазы. На продукцию сурфактанта большое влияние оказывают глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны, вещества, стимулирующие b-адренорецепторы. Клиника: Одышка, возникающая в первые минуты. («стонущее дыхание», обусловленные развитием компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе. Западение грудной клетки на вдохе с одновременным возникновением напряжения крыльев носа, раздувания щек (дыхание «трубача»). Цианоз при дыхании воздухом. Ослабление дыхания в легких, крепитирующие хрипы при аускультации. Шкала Сильвермана для недоношенных, шкала Даунес – для доношенных. Лечение: 1) Антенатальная профилактика: от 23 до 34 недель – курс стероидов (Бетаметазон, Дексаметазон); – преждевременное отхождения околоплодных вод избегать амоксициллина/клавулоната, цефалоспоринов III ; Кратковременный курс токолитиков. 2) Стартовая терапия методом СИПАП в род.зале; 3) Введение сурфактанта: Традиционный (через интубационную трубку) Неинвазивный у детей, родившихся на сроке гестации 28 недель и менее. Куросурф стартовая доза 100-200 мг/кг, повторная 100 мг на кг. 4) Назначение кислорода 2. Бронхиальная астма – заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление бронхов, сопровождающееся гиперреактивностью дыхательных путей, приводит к затруднению дыхания, удушью Факторы: Внутренние: генетическая предрасположенности, пол, ожирение; Внешние: аллергены, респираторные инфекции, курение, химические вещества, диета, соц-экономический статус. Клиника: Сухой навязчивый кашель, экспираторная одышка, вынужденное положение, бледность, вздутие грудной клетки, коробчатый звук, ослабление дыхания, диффузные свистящие хрипы. Возникает при стрессе, физической нагрузке, в ночное время, при контакте с аллергеном. У детей раннего возраста и дошкольного кашель без одышки. Классификация: По этиологии: атопическая, аллергическая, неаллергическая. Легкая, средняя, тяжелая. Обострения или ремиссия. Контролируемая или неконтролируемая. Интермитирующая – редкие эпизоды затруднения дыхания. Персистирующая – частые затяжные эпизоды. Диагностика: спирография, пикфлуометрия старше 5 лет; маркеры воспаления дыхательных путей, аллергодиагностика (определение иммуноглобулина Е), бронхофонография у новорожденных. Лечение: 1) устранение аллергена; 2) противовоспалительная терапия; Базисная терапия: - ингаляционные ГКС (Пульмикорт ), - агонисты лейкотриеновых рецепторов (зафир-лукаст) ; - бетта-агонисты длительного действия (сальбутамол); - моноклональные антитела к иммуноглобулину Е; - кромоны (Недокромил); - пролонгированные теофиллины (теопек). При приступах: Бронхолитики или бронходилататоры. До 4 лет дозированные аэрозольные ингаляторы, после 4 лет порошковые ингаляторы. Купирование: 1) удаление аллергенов 2)через небулайзер: сальбутамол 1,0-2,5 мл или фенотерол отдельно или с ипратропия бромидом 10-20 капель 3) оценка эффективности через 20 минут; 4) если нет, то внутривенно Эуфиллин 0,15 мг/кг 5) если тяжелый приступ – внутримышечно преднизолон 2 мг/кг, оксигенотерапия. Осложнения • астматический статус; • острая дыхательная и/или сердечная недостаточность; • ателектаз легкого; • пневмоторакс; • подкожная или медиастинальная эмфизема; • неврологические последствия в результате тяжелой гипоксии; • характерная деформация грудной клетки. 3. Соматотропная недостаточность - недостаточность гормона роста. Отставание в росте на 10% от среднего на данный возраст ребенка. Неэндокринные причины. Конституциональная задержка роста. Генетическая низкорослость (имеет семейный характер; окончательный рост зависит от роста матери и отца). Недоношенность. Генетические синдромы, сопровождающиеся задержкой роста (синдром Тернера (болезнь, сопровождающаяся характерными аномалиями физического развития, недоразвитием половых органов и низкорослостью). Хронические заболевания: пороки сердца; бронхиальная астма; гастроэнтерит; анемия. Прием лекарственных препаратов (глюкокортикоидов ). Эндокринные причины. Недостаточность гормона роста (соматотропного гормона): врожденная недостаточность гормона роста (недоразвитие или отсутствие развития гипофиза); приобретенная недостаточность гормона роста (опухоли гипофиза, энцефалит, травмы черепа; нарушение действия гормона роста (нечувствительность тканей к соматотропному гормону). Гипотиреоз (снижение уровня гормонов щитовидной железы). Избыток глюкокортикоидов (синдром или болезнь Иценко-Кушинга. Недостаточность витамина D. Сахарный диабет. Диагностика 1) стимуляционные тесты, способными к стимуляции выделения гормона роста, для подтверждения недостаточности гормона роста; 2) определение инсулиноподобных факторов роста для подтверждения недостаточности гормона роста; 3) клинический анализ крови для исключения анемии; определение уровня глюкозы для исключения сахарного диабета; определение уровня тиреотропного гормона, тироксина и трийодтиронина для исключения гипотиреоза; определение уровня кортизола в крови и моче для исключения синдрома или болезни Иценко-Кушинга; 4) рентгенография костей для определения задержки костного возраста; 5) МРТ для диагностики изменений в гипофизе и гипоталамусе; 6) исследование кариотипа для исключения синдрома Тернера. Лечение Лечение основного заболевания, которое привело к задержке роста ребенка. Конституциональная и генетическая формы не требуют лечения, так как это вариант нормального развития ребенка, при котором конечный рост ребенка зависит от роста родителей. При соматотропной недостаточности постоянная заместительная терапия гормоном роста. Критерий эффективности терапии — увеличение скорости роста ребенка. В первый год ребенок прибавляет в росте от 8 до 13 см, затем 5-6 см в год. |