билеты к экзамену по педиатрии. Билет Первичный и последующий туалет новорожденного
 Скачать 0.64 Mb.
|
|
Рахит. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика. 1. 1) Аудиологический скрининг: 2 этапа, проводится скрининг слуховых нарушений у детей. На первом этапе в роддоме выявляются факторы риска по тугоухости и глухоте на 3-4 день жизни. Второй до 3 мес. В поликлинике. 2) На наследственные заболевания: доношенные - на 4 сутки, недоношенные - на 7 сутки. Заболевания: фенилкетонурия, врожденный гипотериоз, галактоз, ферметопатия, АГС, муковисцидоз. Из пяточки кровь на спец бумажку, утром, натощак (3 часа после кормления). Группы риска: родовая травма, ГБН – мама 1 группа крови или Rh -, гнойно-септические заболевания, ВУИ-мама носитель или переболела во время беременности. Если обнаружили - в медико-генетическую консультацию для проведения дополнительного обследования. 2. Врожденная дисфункция коры надпочечников – группа заболеваний с аутосомно-рециссивным типом наследования, в основе которых лежит дефект одного из энзимов или транспортных белков, принимающих участие в биосинтезе кортизола в коре надпочечников. Повышение АКТГ – гиперплазия коры надпочечников и накоплению метаболитов. В основе ферментативных нарушений лежит дефекты генов, кодирующих фермент биосинтеза стероидов. Дефект 21-гидроксилазы обусловлен мутациями гена, расположенного на коротком плече 6 хромосомы. Недостаточность 21 приводит к снижению кортизола, следовательно повышается АКТГ и происходит гиперплазия коры надпочечников. Клиника: Недостаточность приводит к гиперандрогении, что приводит к активной вирилизации наружных половых органов. Клитор гипертрофирован, может полностью соответствовать мужскому типу. У мальчиков соответствуют полу, увеличен пенис. К 2 годам грубеет голос, формируется половое оволосенение. Рост ускорен, зоны роста закрываются к 9-10 годам. Сольтеряющий синдром – снижение синтеза альдостерона, потеря натрия через почки, кишечник, пот, нарастает гиперкалиемия, гипонтриемия, гипернатриурия. Снижение массы, обезвоживание. Пубертат наступает поздно, менструальный цикл возможен только на фоне глюкокортикоидной терапии. Яичники уменьшены, поликистоз. Неклассическая форма недостаточности 21: при рождении у девочек половые органы по женскому типу, может быть увеличение клитора. Ранее появление лобкового и подмышечного оволосенения. Репродуктивная функция не нарушена. Диагностика: 1) Повышение уровня 17-альфа-гидроксипрогестерона 2) натрий, калий в сыворотке; 3) ренин повышен; 4) исследование кариотипа. Лечение: 1) Глюкокортикоиды для подавление АКТГ, нормализации выработки андрогенов надпочечниками; кортеф или преднизолон 2) с сольтеряющей формой – минералкортикоиды – флудрокортизол 3) хирургическая коррекция. 3. Рахит – заболевание детского возраста, обусловленное недостаточностью витамина Д, нарушением фосфорно-кальциевого обмена костеобразования. Классификация: По периоду: начальный, разгара, реконвалесценции, остаточные явления; По тяжести: легкая (изменения ЦНС+ 1 части скелета), средняя (+2 части), тяжелая (+3части); По течению: острое, подострое, рецидивирующее. Клиника: Поражение нервной системы: потливость, прерывистый сон, вялость, адинамия, заторможенность. Облысение затылка, красный дермографизм. Остеомаляция. Синдром гиперестазии остеоидной ткани: разрастание лобных и теменных бугров, браслетки, реберные четки, нити жемчуга. Гипоплазии: позднее прорезывание зубов, кость не растет в длинну. Мышечная гипотония: лягушачий живот. Снижение: кальция, фосфора, кальцитриол, кальций с мочой. Повышение: ПТГ, ЩФ, pH мочи. Диагностика: - эхоостеометрия; - рентгенография (утолщение зон роста, бахромчатость концов метафизов, бокаловидные, блюдцевидные) Лечение: 1) режим дня, естественное вскармливание, солевые травяные ванны, ЛФК, массаж; 2) Вит. Д3 – масляный Вигантол, водный Аквадетрим, препараты кальция, магния. Легкая степень – 2000 ЕД, средняя – 4000 ЕД, тяжелая – 5000 ЕД. На 30-40 дней. 1 капля 15 ЕД. Предупреждение: 2000 МЕ 30 дней 2-3 раза в год, интервал 3 месяца 3-5 лет. Беременным 500 МЕ, патология беременности 500-1000 МЕ. Профилактика с 2 месяцев по 500 МЕ 3 года. 1000 ЕД недоношенные. Анализ мочи по Сулковичу при лечении раз в неделю, если ++, +++ снижаем дозу. ↓поступления витамина D или факторы ↓ синтез ↓ нарушение всасывание кальция в кишечнике ↓ ↓кальция в крови ↓ повышение уровня ПТГ ↓ активизация остеокластов для выхода кальция из костной ткани ↓ гипокальциемия ↓ ПТГ постепенно нормализует уровень кальция во внеклеточной жидкости за счет усиления резорбции костной ткани, но одновременно подавляет реабсорбцию фосфата в проксимальных почечных канальцах ↓ гипофосатемия и гиперфосфатурия ↓ ранние признаки рахита ↓ нарастание дефецита витамина D ↓ нарушение синтеза матрикса костной ткани, нарушение минерализации и роста костей, остеопороз(уменьшение объема кости) и остеомаляция (размягчение). Билет 4 Проведение вакцинации в родильном доме. Гипервитаминоз Д. Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Ожирение. Определение. Этиология. Роль наследственной предрасположенности и факторов внешней среды. Патогенез. Клиническая картина. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. 1. Проводиться только после получения добровольного информированного согласия родителей или законных представителей; Вакцинация вакциной туберкулезной (БЦЖ) сухой для внутрикожного введения и вакциной туберкулезной (БЦЖ-М) сухой (для щадящей первичной иммунизации). В медицинской карте врачом в день вакцинации - подробная запись с указанием термометрии, развернутым дневником, назначением введения вакцины БЦЖ (БЦЖ-М) с указанием метода введения (в/к), дозы вакцины 0,05 (0,025), серии, номера, срока годности и изготовителя вакцины. Вакцину БЦЖ и БЦЖ-М вводят строго внутрикожно на границе верхней и средней трети наружной поверхности левого плеча после предварительной обработки кожи 70° спиртом. При правильной технике введения должна образоваться папула беловатого цвета диаметром не менее 7 - 9 мм, исчезающая через 15 - 20 мин. Противопоказания к БЦЖ: 1) Недоношенность (при массе тела при рождении менее 2500 г). 2) Вакцинацию откладывают при острых заболеваниях и обострениях хронических заболеваний (внутриутробная инфекция, гнойно-септические заболевания, гемолитическая болезнь новорожденных среднетяжелой и тяжелой формы, тяжелые поражения нервной системы с выраженной неврологической симптоматикой, генерализованные кожные поражения) до исчезновения клинических проявлений. 3) Иммунодефицитное состояние 4) Генерализованная инфекция БЦЖ, выявленная у других детей в семье. 5) ВИЧ-инфекция у матери. Противопоказания к БЦЖ-М: 1. + Недоношенность - масса тела при рождении менее 2000 г. На 3-4 сутки ставят. Против гепатита В: по схеме 0,1,6 месяцев. Первая в течение первых 12 часов жизни до 24 часов жизни. Внутримышечно, при сниженной свертываемости крови - подкожно, в передне-боковую поверхность бедра. Противопоказания: Масса тела при рождении менее 1500 г. ◦ Выраженные нарушения ранней неонатальной адаптации вызванные: ◦ клиническими проявлениями врожденной или перинатальной инфекции; ◦ синдромом дыхательных расстройств; ◦ асфиксией; ◦ дети из группы высокого риска по развитию ГБН. ◦ отечной или желтушной формой гемолитической болезни новорожденного; ◦ тяжелыми перинатальными поражениями ЦНС; ◦ другими врожденными и перинатальными заболеваниями, сопровождающимися тяжелой дыхательной, сердечно-сосудистой, острой почечной или полиорганной недостаточностью. Для иммунизации новорожденных у матерей - носителей вируса и больных гепатитом в необходимо применять схему: 0, 1, 2 и 12 месяцев. Для повышения профилактической эффективности у лиц особо высокого риска - активно-пассивную иммунизацию - одновременное применение вакцины против гепатита В и специфического иммуноглобулина. Вакцина вводится через 2 часа после введения специфического иммуноглобулина. «Гепатект». 2. Гипервитаминоз Д – состояние, обусловленное как прямым токсическим действием препарата на клеточные мембраны, так и повышенной концентрацией в крови солей кальция, откладывающихся в стенках сосудов внутренних органов, в почках и сердце. Возникает при передозировке или индивидуальной повышенной чувствительности к нему. Клиника: Острая интоксикация: резко снижен аппетит, жажда, рвота, быстро уменьшается масса тела, обезвоживание резко, запоры, возможна потеря сознания и тонико-клонические судороги. Хроническая интоксикация: на фоне длительного приема, повышенная раздражительность, плохой сон, слабость, боли в суставах, постепенное наростание дистрофии, преждевременное закрытие большого родничка, изменение в ССС, мочевой системе. Диагностика: Повышение концентрации фосфора и кальция в крови и моче, кальцитонина и снижение паратиреоидного гормона. Лечение: В стационаре; Отмена витамина, инсоляций, назначение витамина А,Е; Инфузионная терапия + диуретики (фуросемид). В тяжелых случаях – преднизолон. Профилактика Применение витамина D в дозах, не превышающих 400 ME. Врачебное наблюдение за каждым ребенком, получающим витамин D, с профилактической и лечебной целью. Периодическая проверка уровня кальция и фосфора в крови и регулярное определение кальция в моче (1 раз в 7-10 дней). При возникшем подозрении на интоксикацию витамином D препарат следует немедленно отменить и произвести лабораторный контроль уровня кальция крови. 3. Ожирение – хроническое нарушение обмена веществ, сопровождающееся избыточным отложением жировой ткани в организме. проявляется повышенной массой тела и предрасполагает к развитию запоров, холецистита, артериальной гипертензии, дислипидемии, инсулинорезистентности, дисфункции половых желез, артроза, плоскостопия, апноэ сна, булимии, анорексии. Диагноз детского и подросткового ожирения ставится на основании измерения роста, массы тела, ИМТ и превышения фактических показателей над долженствующими (по центильным таблицам). Лечение ожирения у детей включает диетотерапию, рациональную физическую нагрузку, психотерапию. Орлистрат – блокатор кишечных липаз с 12 лет. Причины: энергетический дисбаланс, обусловленный повышенным потреблением и сниженным расходованием энергии. Наследственность. Группа риска: дети, имеющие повышенную массу тела при рождении (более 4 кг) и избыточную ежемесячную прибавку массы тела, находящиеся на искусственном вскармливании. Перекармливание. Преобладание в рационе легкоусвояемых углеводов. Встречается у детей с генетическими синдромами (Дауна, Прадера-Вилии), эндокринопатиями (врожденным гипотиреозом, синдромом Иценко-Кушинга, адипозо-генитальной дистрофией), поражением ЦНС (вследствие ЧМТ, менингита, энцефалита, нейрохирургических операций, опухолей головного мозга). Стресс. Классификация Алиментарное ожирение наиболее часто возникает в раннем детском возрасте (до 3-х лет), дошкольном возрасте (5-7 лет) и периоде полового созревания (от 12 до 16 лет). Ожирение I степени – масса тела ребенка превышает норму на 15-24% Ожирение II степени – масса тела ребенка превышает норму на 25–49% Ожирение III степени - масса тела ребенка превышает норму на 50–99% Ожирение IV степени – масса тела превышает допустимую возрастную норму более чем на 100%. Клиника: У раннего возраста склонность к запорам, аллергическим реакциям, инфекционной заболеваемости. Избыточные жировые отложения в области живота, таза, бедер, груди, спины, лица, верхних конечностей. В школьном возрасте одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, повышенное артериальное давление. К пубертату артериальная гипертензия, инсулинорезистентность и дислипидемия. На фоне ожирения у нередко развивается нарушение обмена мочевой кислоты и дисметаболическая нефропатия. Приобретенный гипотериоз чаще развивается в период полового созревания вследствие йодного дефицита. В этом случае, кроме ожирения, отмечается утомляемость, слабость, сонливость, снижение успеваемости в школе, сухость кожи, нарушения менструального цикла. При синдроме Иценко-Кушинга жировые отложения в области живота, лица и шеи; при этом конечности остаются худыми. У девочек в пубертатном периоде наблюдается аменорея и гирсутизм. У мальчиков с адипозогенитальной дистрофией имеет место ожирение, крипторхизм, гинекомастия, недоразвитие пениса и вторичных половых признаков. Диагностика 1) Эндокринолог, генетик; 2) Биохимия (глюкоза, глюкозо-толерантный тест, холестерина, липопротеинов, триглицеридов, мочевой кислоты, белка, печеночных проб) 3) Гормональный профиль (инсулин, пролактина, ТТГ, Т4 св., кортизол крови и мочи, эстрадиола). 4) УЗИ щитовидной железы, ЭЭГ, МРТ гипофиза. Билет 5 1. Структура перинатальной и неонатальной заболеваемости и смертности. Понятие о младенческой смертности. 2. Острый обструктивный бронхит у детей раннего возраста. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика и лечение. 3. Железодефицитная анемия. Этиология, патогенез, классификация, клиническая картина. Диетотерапия (для кормящих матерей и младенцев) с целью профилактики анемии. Диагностика. Медикаментозное лечение. 1. Неонатальный период – от рождения до 28 дней. ( ранний - от рождения до 7 дней, поздний – 7-28 дней). Перинатальный - от 22 недель беременности до 7-го дня жизни (антенатальный – 22 нед беременности до родов; интранатальный – от начала род деятельности до рождения; ранний неонатальный.) Младенческая смертность = (умершие от 0 до 1 года / число родившихся живыми)*1000; Структура смертности: 1.врожденные аномалии; 2. Состояния, возникшие в перинатальном периоде; 3. грипп, ОРВИ, пневмония; 4 прочие. Неонатальная смертность = (умершие от 0 до 28 дней / число родившихся живыми)*1000; Ранняя неонатальная смертность = (от 0 до 7 дней / число родившихся живыми)*1000; Структура ранней неонатальной смертности: 1. СДР; 2 Врожденные пороки; 3 Врожденные пневмонии; 4 Внутриутробная гипоксия; 5 Инфекции, сепсис. Перинатальная смертность = (мертворожденные + умершие от 0 до 7 дней / зарегистрированные новорожденные живые и мертвые)*1000 2. Острый обструктивный бронхит – острый бронхит, протекающий с синдромом бронхообструкции. На 2-3 году жизни. Этиология: респираторно-синцитиальный вирус, вирус парагриппа, микоплазма, хламидия – до 3-х лет. После 3 лет: риновирус, микоплазма, хламидия, коклюш. Клиника: шумное свистящее дыхание с удлиненным выдохом, слышно на расстоянии. Рассеянные сухие и влажные разнокалиберные хрипы. Острое начало, ринит слизистого характера непродолжительный, сухой кашель, быстро переходящий во влажный, интоксикация. Коробчатый звук. Диагностика: На рентгенограмме – повышение прозрачности легочной ткани, горизонтальное расположение ребер, низкое расположение купола диафрагмы, увеличение СОЭ, лейкопения, эозинофилия, лимфоцитоз. Лечение: Обильное питье; Отхаркивающие и муколитические препараты. (Лазолван, Амбробене). Массаж, постуральный дренаж и дыхательная гимнастика. Бронхолитическая терапия; β2-агонисты короткого действия применяют в основном для купирования острой обструкции, эффект наступает через 5-10 минут. Кратность назначения – 3-4 раза в день. сальбутамол. антихолинергические препараты проявляют свой эффект (расширение бронхов) через 20 минут. Они более эффективны при обструкции на фоне ОРЗ. Атровент. Беродуал. При тяжелом течении Пульмикорт. При сохранении повышения температуры более 3-х дней, воспалительных изменениях в общем анализе крови показано применение антибиотиков широкого спектра (защищенные пенициллины, цефалоспорины, макролиды). 3. Анемия — это патологическое состояние, характеризующееся снижением массы эритроцитов, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов в крови. Железодефицитная анемия – пат. Состояние, характеризующееся снижением железа в сыворотке крови, депо вследствие нарушения синтеза гемоглобина с развитием гипохромной анемии и трофических расстройств в тканях. (Микроцитарная гипохромная анемия) Этиология: Из-за острых кровопотерь; гемолиза; нарушение образования гемоглобина или эритроцитов из-за дефицита железа, В12, фолиевой кислоты, гипоплазия или аплазия костного мозга. Антенатальные причины: нарушение маточно-плацентарного кровообращения, внутриутробная мелена, недоношенность, длительный дефицит железа у матери. Интранатально: некорректная перевязка пуповины, травматические акушерские пособия, аномалии развития плаценты или сосудов пуповины. Постнатально: недостаточное поступление с пищей, увеличение потребности железа при высоких темпах роста, увеличение потери железа из-за кровотечений, нарушение обмена железа из-за гормональных изменений в пубертате. Стадии дефицита железа: нормальный уровень железа – латентный дефицит железа – истощение запасов железа – железодефицитный эритропоэз – железодефицитная анемия. Клиника: Сидеропенический синдром – дистрофия кожи, слизистой, извращение вкуса, боли в мышцах, гипотония. Анемический синдром – изменения со стороны ССС, бледность кожи, слизистых, тахикардия, снижение толерантности к физической нагрузке. Изменение ногтей, глоссит, заеды, отсутствие аппетита. Диагностика: 1) гемоглобин, 2) количество эритроцитов и ретикулоцитов, 3) гематокрит, 4) сывороточное железо (снижено), 5) сыворочный ферритин и трансферрин (снижено) 6) средний объем эритроцита, среднее содержание гемоглобина в эритроците Лечение: 1) устранение причины; 2) Восполнение недостатка железа, после нормализации гемоглобина; 3) Пероральные: - Гидроксид полимальтозный комплекс – Феррум Лек - Соли железа двух валентного – сульфаты железа; - протеин-сукцинат – Ферлатум. Парентеральные: - Гидроксид декстран – Феррум Лек - Гидроксид сахарозный комплекс. При гемоглобине больше 90 (легкая степень) – от 1 до 3 месяцев по 3 мг/кг. При гемоглобине 90-70 (средняя степень) – от 1 до 3 месяцев по 5 мг/кг, 4 месяца – 3 мг/кг. При гемоглобине меньше 70 (тяжелая степень) – от 1 до 3 месяцев по 7 мг/кг, 4 месяца – 5 мг/кг, 5-6 месяцев – 3 мг/кг. Через 7-10 дней – повышение ретикулоцитов; Через 4 недели – повышение гемоглобина; Через 1-3 месяца – купирование синдромов анемии; Через 3-6 месяцев- полная ликвидация. Показания для парентеральных: - неэффективность пероральных, тяжелая постгеморрагическая анемия, нарушение всасывания железа, непереносимость пероральных, лечение эритропоэтином. Противопоказания: острый период заболеваний, нет дефицита железа. |