билеты к экзамену по педиатрии. Билет Первичный и последующий туалет новорожденного
 Скачать 0.64 Mb.
|
|
Билет 18 1.Гемолитическая болезнь новорожденного вследствие несовместимости по резус- фактору. Клинические формы, диагностика, дифференциальный диагноз. Пренатальные и постнатальные методы лечения. 2.Пневмонии у детей старшего возраста. Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика. Лечение. Исходы. Профилактика. 3.Классификация лейкозов, современные представления об этиопатогенезе, методы диагностики, дифференциальный диагноз. 1. Гемолитическая болезнь - изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом они локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. Возникает если мать резус-отрицательная, а плод резус-положительный. При повторной беременности. Проникшие в кровоток матери эритроциты плода, содержащие отсутствующий у матери D-антиген, стимулируют первичный иммунный ответ, результатом которого является синтез Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые не могут проникать через плаценту. В дальнейшем синтезируются антитела класса G, которые через плаценту проникают и вызывают гемолиз эритроцитов плода. Клинические проявления: - отечная (гемолитическая анемия с водянкой) форма; - желтушная (гемолитическая анемия с желтухой) форма; - анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки) форма; По степени тяжести: легкая; средняя; тяжелая. По осложнениям: - осложненную форму (возможные осложнения: ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром); - неосложненную форму. Отечная форма. Начинает развиваться внутриутробно. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены. Гепатоспленомегалия. Живот большой, бочкообразный, из-за повышенной проницаемости капилляров и гипопротеинемии. Анемическая форма - симптомы в первые дни жизни ребенка. Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки. Общее состояние страдает незначительно. Желтушная форма - желтуха из-за избытка в крови билирубина; анемия (снижение гемоглобина); гепатоспленомегалия. Развивается в первые 24 часа после рождения. Появляются симптомы ядерной желтухи: двигательное беспокойство; ригидность мышц затылка; “ мозговой” пронзительный крик. К концу недели на фоне массивного распада красных кровяных клеток уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения желчи) и появляются признаки холестаза (застоя желчи): кожа приобретает зеленовато-грязный оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень прямого билирубина. Диагностика: Общий анализ мочи, развернутый анализ крови, уровень билирубина крови и его фракции, протеинограмма, АСТ, АЛТ, холестерин, щелочная фосфатаза, ретикулоциты, определение резус-принадлежности матери и ребенка, определение группы крови матери и ребенка, определение титров антирезусных и групповых (α или β) антител, реакция Кумбса. УЗИ (нимб, гепатоспленомегалия, поза будды) Дифференциальный диагноз:
Лечение: - Фототерапия. - Допаивание. Не рекомендуется детям на грудном вскармливании. Если состояние ребенка не позволяет увеличить объем жидкости энтерально, только тогда проводится инфузионная терапия . - Желчегонная терапия -синдрома холестаза урсодезоксихолевой кислоты в виде суспензии из расчета 20-30 мг/кг/сут. 2.Оперативное лечение: Заменное переливание крови. Частичное заменное переливание - только в первые 2 часа жизни при наличии тяжелой гемической гипоксии на фоне тяжелого течения ГБН. При этом производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы O (I) группы, резус отрицательной. Стандартная операция заменного переливания крови (160-180 мл/кг) проводится во всех остальных случаях. Специфическая профилактика – введение иммуноглобулина анти-Д в первые 24-48 часов после родов. 2. Пневмония – острое инфекционное заболевание легких, преимущественно бактериальной этиологии, развивается вне стационара или в первые 48 часов госпитализации, с лихорадкой и симптомами поражения нижних дыхательных путей при наличии инфильтративных изменений на рентгенограмме. Классификация: 1) По этиологии: бактериальная, вирусная, грибковая, паразитарная, хламидийная, микоплазменная, смешанная; 2) По месту возникновения: внебольничная, госпитальная – в течение 48-72 часов после госпитализации или в течении 48 часов после выписки; 3) По морфологическим формам: очаговая, очагово-сливная, сегментарная, полисегментарная, долевая, интерстициальная; 4) По тяжести: средней тяжести и тяжелая; 5) По течению: острое (до 6 недель), затяжное (более 6 недель). Осложнения: Плеврит, полостные образования, абсцесс легкого, пневмоторакс, бактериальный шок. Этиология: Кишечная палочка, золотистый стафилококк, стрептококки В, хламидия трихомонатис, листерия моноцитогенес. Клиника: Температура выше 38, интоксикация, одышка, влажный кашель, укорочение перкуторного звука, локальные влажные мелкопузырчатые хрипы или инспираторная крепитация, ослабленное дыхание, усиление бронхофонии и голосового дрожания, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Диагностика: 1) Рентген (легочная инфильтрация); 2) ОАК; 3) Биохимия (общий белок, АСТ, АЛТ, СРБ, мочевина, глюкоза); 4) Микробиологическая диагностика; 5) Сатурация Лечение: Показания к госпитализации: дети первого полугодия, с осложнениями, с тяжелой преморбидной патологией, нет условий на дому, при отсутствии эффекта через 36-48 часов. До 1 месяца: в/м, в/в Ампициллин (100 мг/кг сутки 3-4 раза в день ) + аминогликозид или Цефалоспорины 3 поколения+Аминогликозид+ампициллин. 1-3 месяца: Амоксициллин клавуланат (45 – 90 мг/кг сутки 2 раза), Ампициллин + макролид (Джоземицин 40-60 мг/ кг сутки) или ЦФС 3 поколения. 3-5 лет: Перорально Амоксициллин или макролид. Старше 5 лет: Амоксициллин, макролид или амоксициллин клавуланат. Симптоматическая: 1) жаропонижающее с 38,5 (60 мг/кг сутки); 2) муколитики – амброксол; 3) симпатомиметики при бронхообструкции. Внебольничная: бетта-лактамные антибиотики (пенициллины, карбопенемы, цефалоспорины). Профилактика: закаливание, прививка от гриппа, ИРС-19, бронхмунал. 3. Лейкоз – системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток – ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда. Острые лейкозы (субстрат бластные клетки), хронический (субстрат зрелые клетки). Лимфоидные и миелоидные. Ионизирующее излучение, химические экзогенные факторы, наследственность, онкогенные вирусы. Патогенез: Изменение синтеза ДНК клеток, нарушение их дифференцировки и выход процесса из-под контроля регулирующих факторов. Моноклоновая теория: лейкозные клетки это клон одной мутировавшей клетки. +ослабление защитных сил. Клиника: Боли в костях, суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры. Кожа бледная, землисто – зеленая. Геморрагический синдром (кровоизлияние в кожу, слизистые, гематурия). Гепатоспленомегалия. Увеличение лимфоузлов. Диагностика: В периферической крови: бластные клетки, анемия, тромбоцитопения, высокое СОЭ, отсутствие форм между бластными и зрелыми клетками. Пункция красного костного мозга – бластные клетки более 30% клеточного состава. При нейролейкозе исследуют ликвор (гипертензия, плеоцитоз, повышенные белок). Глазное дно – отек дисков зрительного нерва из-за повышения внутричерепного давления. Рентген черепа: уплотнение ткани по ходу швов, остеопороз турецкого седла, усиление рисунка пальцевидных вдавлений. Дифф.диагностика: С лейкемоидной реакцией, возникающей в ответ на сепсис, опухоли – в лейкограмме преобладают зрелые клетки. С тромбоцитопенической пурпурой, гипопластической анемией. Билет 19 1.Физиологические состояния адаптационного периода новорожденных. Патогенез, клинические проявления. 2.Желчнокаменная болезнь у детей. Этиология, классификация, клинические проявления, диагностика, лечение, профилактика. 3.Коматозные состояния при сахарном диабете. Этиология. Клиника, диагностика и лечение. 1. Адаптация - совокупность реакций организмов матери и ребенка направленные на поддержание физиологических констант. Периоды адаптивных реакция: - Первые 30 мин.-острая респираторно-гемодинамическая адаптация, - 1-6 ч- аутостабилизации, - 3-4-е сутки – напряженная метаболическая адаптация. 1) Родовой катарсис: Ребенок в первые секунды жизни обездвижен, не реагирует на раздражители, отсутствует мышечный тонус, не вызываются глоточный, сосательный, сухожильный и другие рефлексы. У плода в родах резко повышен уровень энкефалинов и эндорфинов, которые оказывают выраженное обезболивающее действие. Это рассматривается как защитная реакция, ограждающая его от болевых нагрузок и дефицита кислорода. 2) Синдром только что родившегося ребенка: Катехоламиновый всплеск (синтез катехоламинов надпочечниками и параганглиями ребенка в родах), обилие внешних и внутренних раздражителей в момент родов, вызывают глубокий вдох, крик, возбуждение шейных и лабиринтных тонических рефлексов с формированием типичных для новорожденного флексорной позы и мышечного тонуса. В течение следующих 5—10 мин ребенок активен, зрачки его расширены, что объясняется высоким уровнем катехоламинов. Выброс катехоламинов играет важную роль во всасывании в кровоток жидкости, находящейся у плода в дыхательных путях, способствует увеличению растяжимости легких, расширению бронхиол, стимулирует синтез сурфактанта, увеличивает кровоток в жизненно важных органах — мозге, сердце, мобилизует запас энергии из депо. 3) Импритинг - пограничное состояние, проявляющееся в запечатлении в памяти новорожденного отличительных черт воздействующих на него жизненно важных объектов. Привязанность к матери. 4) Транзиторная неврологическая дисфункция: в 1-2 е сутки жизни преобладают симптомы угнетения ЦНС, которые уменьшаются к 4-м суткам. Отмечаются преходящее косоглазие, иногда плавающие движения глазных яблок, снижение реакции на осмотр, нестойкий тремор, незначительное повышение или снижение мышечного тонуса, снижение рефлексов Моро, шагового и опоры. 5) Транзиторная дисфункция миокарда: приглушение тонов, тахикардия, систолический шум, первые 30 мин-1 час. увеличение размеров сердца, гипоксемия, гиперкапния, ацидоз, сгущение крови, высокий уровень адреналина. 6) Транзиторная гиперволемия: К факторам, приводящим к увеличению ОЦК, относят: резорбцию легочной жидкости в кровь и лимфу сразу после рождения; В дыхательных путях плода находится легочная жидкость. 2. активацию секреции антидиуретического гормона; 3. позднее (через 3 минуты) пережатие пуповины. 7) Полицитемия: У новорожденных детей, имеющих гематокрит 0,65 или гемоглобин 220 г/л и выше. Обусловлено повышением вязкости крови, к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла . Позднее время пережатия пуповины и положение новорожденного ниже уровня плаценты. 8) Половой криз: Физиологическая мастопатия на 3-4 день. Десквамативный вульвовагинит — обильные слизистые выделения серовато-беловатого цвета на 3 день 1-3 дня. Кровотечение из влагалища. Гиперпигментация кожи вокруг сосков и мошонки, отек наружных половых органов, умеренное гидроцеле. Причина : гиперэстрогенный фон. Обусловлен переходом эстрогенов от беременной к плоду в последние месяцы беременности. 9) Почки: а) физиологическая олигоурия. Количество мочеиспусканий 4-5 раз в сутки, к 10-му дню – до 20-25 раз. б) Альбуминурия из-за повышенной проницаемости эпителия клубочков и канальцев почек. в) Мочекислый инфаркт на 3-4-й день - отложение мочевой кислоты в виде кристаллов в просвете мочевых канальцев. Из-за усиленного распада большого количества клеток. 10) Транзиторный дисбактериоз: В момент рождения кожу и слизистые заселяет флора родовых путей, руки медперсонала, воздух, предметы ухода, молоко матери. На 3-5 день заселение. 11) Катар кишечника: в середине 1-й недели. Меконий - выделяется в течение 1-2 дней. На 3-й день переходный стул - комочки, слизь, жидкая часть, участки темно-зеленого цвета чередуются с зеленоватыми, желтыми, более водянистый. На 5-6-е сутки кашицеобразный, желтым. изменение характера питания на лактотрофный и раздражение его до сих пор не попадавшими в него жирами, новыми белками. 12) Гиперфункция надпочечников, гипофиза, щитовидной железы: Максимальная активность адреналовой и глюкокортикоидной функций надпочечников отмечается при рождении и в первые часы жизни. Снижение активности гормонов надпочечников происходит к 3-14 дню жизни. В пуповинной крови из-за стресса. Уровни Т4 и Т3 у новорожденного в первые минуты жизни ниже, чем в крови матери, а уровень ТТГ в 3 раза выше у ребенка. Уровни кальция и кальцитонина у новорожденных более высокие, чем в крови матери, тогда как паратгормона - гораздо более низкие. 13) Гипогликемия: менее 2,6 ммоль/л в любые сутки жизни. 14) Транзиторная потеря массы тела: голодание, потери воды с дыханием и потом, обычно на 3-4-й день, реже на 5-й, потеря массы тела не превышает 6%. Восстановление 7-10 день. 15) Транзиторная гипертермия: на 3-5-й день, до 38,5-39 °С и выше. Развитию способствуют: обезвоживание, перегревание, катаболическая направленность обмена. 16) Транзиторные изменения кожи: на 1-ой неделе жизни; простая эритема - покраснение кожи, после удаления первородной смазки. физиологического шелушения кожных покровов на 3-5 день. Физиологическая желтуха (транзиторная гипербилирубинемия) регистрируется у 60-70% новорожденных. Желтушное окрашивание - через 24-36 часов после рождения (при уровне билирубина свыше 68 мкмоль/л), усиливается у доношенных до 4-5 дня и начинает угасать к 7-10 дню, полностью исчезая к 3-й неделе жизни. Максимальная концентрация общего билирубина составляет у доношенных ≤256 мкмоль/л на 3–4-е сутки (у недоношенных ≤171). Из-за укороченной жизни эритроцита; незрелость гепатоцита; низкая активность глюкуронил-трансферазы; стерильность кишечника. 17) Гемостаз, гемопоэз: к рождению низкая активность факторов свертывания, зависящих от витамина К (II, VII, IX, X), возрастающая на 2-3 день жизни и обусловленная низкой синтетической функцией печени. Нормальное содержание гемоглобина в пуповинной крови 165 г/л. 18) Транзиторный иммунодефицит: повышение Т-лимфоцитов, норма В-лимфоцитов и иммуноглобулинов, низкий уровень гамма-интерферона, незавершенный фагоцитоз. 19) Транзиторное кровообращение. После начала дыхания артерии пуповины спазмируются. Плацентарный кровоток уменьшается или прекращается. Происходит снижение давления в правом предсердии при одновременном его повышении в левом, что приводит к закрытию овального окна. 2. Желчнокаменная болезнь - дистрофически-дисметаболическое заболевание, характеризующееся образованием камней в желчном пузыре или в желчных протоках. Этиология: Пристеночный застой желчи при гипомоторной дискенезии желчного пузыря, воспалительный процесс в желчевыводящих путях, изменение химического состава жалчи с нарушением обмена веществ. Клиника: Без приступов, ноющие боли, тяжесть в верхней половине живота, горечь во рту, отрыжка. Может быть острые боли справа с тошнотой, рвотой. Прохождение камня может вызывать обтурационную желтуху, ахолический стул. Диагностика: 1) УЗИ желчного пузыря и желчных путей (плотные образования); 2) Холецистография (одиночные или множественные дефекты наполнения пузыря). Лечение: 1) Лапароскопическая холецистэктомия: 2) Урсодезоксихолевая кислота при мелких камнях (0,2-0,3 см) + гепатопротекторы - эссенциале-Н. Классификация : I стадия - начальная: густая неоднородная жёлчь; микролиты. II стадия - формирование жёлчных камней. III стадия - стадия хронического рецидивирующего калькулёзного холецистита. IV стадия - стадия осложнений. 3. Коматозные состояния при сахарном диабете подразделяются: Гипергликемическая кома ( 1. Кетоацидотическая кома 2. Гиперосмолярная кома 3. Лактацидотическая кома ) и Гипогликемическая кома. Гипергликемические комы-осложнение сахарного диабета Факторы: 1. Неправильная дозировка инсулина. 2. Не леченый диабет. 3. Нарушение или несоблюдение диеты. 6. Сопутствующие заболевания. 1. Гиперосмолярная кома: Из-за недостатка инсулина, следовательно увеличение содержание сахара крови. Если уровень сахара крови превышает так называемый почечный порог, то сахар начинает выделятся с мочой и "тянет" за собой воду из организма, что проявляется полиурией, жаждой. Вместе с водой выводятся и минеральные вещества, что вызывает судороги икроножных мышц и мышечную слабость. Обезвоживание приводит к общей слабости, затем развивается заторможенность и потеря сознания (кома). 1 час: 0,9% натрий хло 10-20 мл/кг, не более 500 мл (200-250 мл до 6 лет) При выраженной гиперосмолярности 0,45 % натрий хлор. После часа: 50% - 8 часов 10 мл/кг/час, 50% - 16 часов 5 мл/кг/час. Инсулин с малых доз 0,1 Ед/кг/час. Отек мозга – преднизолон 1 мг/кг/сутки на 4 введения. Гепарин для предотвращения тромбов. 2. Кетоацидотическая кома. Из-за абсолютной инсулиновой недостаточности активизируется распад жировой ткани, что приводит к повышенному образованию кетоновых тел, ацетона. Высокое содержание ацетона в крови повышает кислотность крови (развивается ацидоз). Поэтому различают следующие периоды: 1. Прекома Проявление симптомами декомпенсации сахарного диабета: полиурия, полидипсия, снижение массы тела, тошнота и рвота, общая слабость. Жажда, сухость во рту; кожный зуд. Шумное дыхание. Кетоновые тела в крови нарастают. 2. Начинающаяся кома. Усиливается рвота (кофейной гущи). Полиурия и полидипсия. Боль в животе. 3. Кома. Кожа сухая, холодная, со следами расчесов, дряблая. Сознания нет, арефлексия, нитивидный пульс, отеки голеней. Запах ацетона. Инфузионная терапия + внутривенное введение инсулина короткого действия. Оптимальный уровень сахара 12-15 ммоль/л. 1 год – 120-140 мл на кг 2 года – 115-125 5 лет – 90-100 10 лет – 70-80 14 лет – 50-60 18 лет – 40-50 0,9% натрий хлор, 5-10% раствор глюкозы. В первые 8 часов 50% объема, оставшиеся 50% в течении 16 часов. 3. Лактатацидотическая кома. Развивается в условиях дефицита инсулина на фоне гипоксии, функциональной недостаточности печени и стимуляции анаэробного гликолиза, ведущих к накоплению в организме молочной кислоты. В условиях гипоксии происходит активация анаэробного гликолиза, а в результате дефицита инсулина снижается активность фермента пируватдегидрогеназы, способствующего переходу пировиноградной кислоты в ацетилкоэнзим А. В связи с этим пировиноградная кислота превращается в лактат с последующим развитием лактацидоза Резкие боли в области грудной клетки, в животе, нарастание одышки, молочная кислота больше 1,4 ммоль/л, гипергликемия – 12-30 ммоль/л. 1) ИВЛ 2) 4% раствор натрия бикарбоната до рН 7,0. 2) стартовая доза инсулина 0,05 Ед/кг/час 3) при выраженных циркуляторных изменениях – введение плазмы. Гипогликемическая кома — кома, развивающаяся вследствие резкого снижения содержания глюкозы в крови и выраженного энергетического дефицита в головном мозге. Снижение утилизации глюкозы клетками головного мозга - нейрогликопения. Недостаточное обеспечение головного мозга глюкозой приводит к развитию гипоксии с последующим прогрессирующим нарушением метаболизма углеводов и белков в клетках ЦНС. Гипогликемия 2,8-2,2 ммоль. Рвота, сердцебиение, нет жажды, кожа и дыхание в норме, гипертонус, клоникотонические судороги, спутанность сознания. 1-2 стадия: 5-15 грамм глюкозы или 100 мл сладкого чая, или 20-40% глюкозы внутривенно болюсно. 3 степень: 40-60 мл глюкозы. |