билеты к экзамену по педиатрии. Билет Первичный и последующий туалет новорожденного
 Скачать 0.64 Mb.
|
|
Билет 25 1.Геморрагическая болезнь новорожденных, этиология, классификация, клиника. Методы диагностики, проведение дифференциального диагноза. Лечение, профилактика. 2.Врожденные пороки сердца у детей бледного типа. Открытый артериальный проток. Особенности гемодинамических нарушений. Клиника. Диагностика. Лечение. 3.Тиреоидиты. Распространенность, этиология, патогенез, клиника, диагноз, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. 1. Геморраргическая болезнь новорождённых - коагулопатия, часто связана с нехваткой витамина К. Как следствие его дефицита развивается недостаток производства в печени факторов свертывания II, VII, IX, X, C, S. Низкий уровень из-за: пониженных запасов витамина, витамин плохо проходит через плаценту, его может быть мало в молоке и флора кишечника еще не развита (в норме витамин K производится бактериями в кишечнике). Классификация: 1. Ранняя (клиника в первый день жизни, встречается редко, связана обычно с медикаментозной терапией матери (приемы ацетилсалициловой кислоты, индометацина). 2. Классическая (развивается на 2-5 день жизни). 3. Поздняя (на 7 день и позже чаще результат различных заболеваний новорожденных или она обусловлена тем, что сразу после рождения новорожденные не получали витамин К). Клиника: Мелена, Гематомезис (кровавая рвота), Кровотечения из пупочной ранки. Кефалогематома, (увеличивающаяся в размерах или возникающая после рождения), кожные проявления (синяки, геморрагическая сыпь) а также кровоизлияния во внутренние органы, мозг, редко. Диагностика: Время свертывания (удлинение) промежуток времени между взятием крови и ее загустением (норма до 5 минут). Время кровотечения (нормальное); Количество тромбоцитов (норма/повышено); Количество эритроцитов; Уровень гемоглобина; Показатель гематокрита; Коагулограмма: Активированное частичное тромбопластиновое время – удлинено (время, за которое образуется сгусток крови после присоединения к плазме CaCl и других веществ (норма – 30-40 секунд). Протромбиновое время – удлинено (период, за который образуется сгусток фибрина в плазме крови с добавлением к ней CaCl и тромбопластина (норма – 11-15 секунд ) Тромбиновое время– норма (время, за которое образуется фибрин (норма – 15-18 секунд). При наличии мелены – тест Апта-Даунера, исключить хирургическую патологию (аноректальные травмы, папилломы, ангиоматоз кишечника) Инструментальные исследования: Нейросонография, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Лечение: При развитии гиповолемического шока – восполнение ОЦК (свежезамороженная плазма в дозе 20 мл/кг) с последующим проведением гемотрансфузии (эритроцитарная масса) из расчета 10 мл/кг. Введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг. Концентрированный препарат протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг в/в болюсно однократно (только в случае развития жизнеугрожающих состояний). Раствор викасола 1% в/м 0,1 мл/кг в сутки в течение 3 дней. ДИФ.ДИАГНОЗ - ДВС синдром -тромбоцитопеническая пурпура - наследственные коагулопатии 2. Открытый артериальный проток– наличие аномального сосудистого сообщения, при котором кровь из аорты поступает в легочную артерию. Этиология. В норме ОАП обеспечивает фетальное кровообращение. Обычно проток отходит от дуги аорты, дистальнее отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочную артерию в области её бифуркации. Закрывается проток в первые 2 недели жизни. связано с хронической гипоксией, внутриутробной задержкой развития. Гемодинамика. После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в легочной артерии быстро снижается при одновременном увеличении давления в большом круге кровообращения. Право-левый сброс крови резко уменьшается. По мере падения общего легочного сопротивления возникает двунаправленный, а затем лево-правый поток крови через ОАП. В первые месяцы жизни лево-правый сброс осуществляется только в систолу, в дальнейшем, когда и диастолическое давление в аорте превышает давление в легочной артерии, лево-правый шунт приобретает постоянный систолодиастолический характер, что приводит к легочной гиперволемии. При длинном и узком протоке сброс крови небольшой, гиперволемия малого круга кровообращения умеренная. Развивается умеренная дилатация левого желудочка, длительно отсутствует легочная гипертензия. При коротком и широком протоке сброс крови значительный, что приводит к выраженной гиперволемии малого круга кровообращения. «Балластный» объем крови, циркулирующий в малом круге кровообращения, возвращаясь в левые отделы сердца, вызывает перегрузку объемом и дилатацию левого предсердия, левого желудочка и расширение восходящей аорты. Кровоток в аорте и большом круге кровообращения имеет «пульсирующий» характер. В сонных артериях в систолу кровоток нормальный, а в диастолу существенно снижается, происходит «диастолическое обкрадывание» мозгового кровотока. Клиника. При узких и длинных ОАП пациенты развиваются нормально до 5-6-летнего возраста. Единственным проявлением систолодиастолический шум на основании сердца, с максимумом на легочной артерии. При коротком и широком протоке клиника появляется в первые месяцы жизни. Отмечается постоянная бледность, в результате синдрома «обкрадывания» большого круга кровообращения. При натуживании, кашле, крике, сосании появляется транзиторный цианоз. Дети отстают в массе и в физическом развитии, у них часто развиваются рецидивирующие бронхиты и пневмонии. После 3-5 лет наблюдаются обмороки, боли в сердце, сердцебиение, одышка после физической нагрузки. Область сердца может быть деформирована в виде левостороннего сердечного горба, верхушечный толчок, усилен, разлитой. У некоторых детей на основании сердца пальпируется систолическое или систолодиастолическое дрожание; границы относительной сердечной тупости расширены влево и вверх. Периферический пульс высокий, скачущий. Систолическое артериальное давление нормальное или повышено, за счет большого выброса в аорту. Диастолическое АД (ДАД) значительно снижено за счет одновременного тока крови в легочную артерию и нисходящую аорту, пульсовое АД значительно повышено. Характерна выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид») и сосудов ногтевого ложа («капиллярный пульс»). ОАП устанавливается при наличии грубого систолического, а затем систоло-диастолического шума во 2-3 межреберье слева, акцента 2 тона над легочной артерией, недостаточности кровообращения, снижение диастолического артериального давления. Отклонение электрической оси влево, признаки перегрузки левого желудочка, увеличение левого желудочка, нарушения обменных процессов в миокарде. Рентгенологически: усиление легочного рисунка, расширение или выбухание ствола легочной артерии. Талия сердца сглажена, увеличены левые отделы сердца. Лечение. Специфическая консервативная терапия возможна только у недоношенных детей, путем внутривенного введения трех доз за 48 часов ингибитора синтеза простагландинов (индометацина в дозе 0,2; 0,1; 0,1 мг/кг). При отсутствии эффекта через 24 часа возможно дополнительное трехкратное введение препарата в дозе по 0,1 мг/кг с интервалом 24 часа. Показанием к хирургическому лечению является наличие ОАП. У маленьких детей прибегают к клипированию сосуда. У старших детей производят перевязку сосуда. Оптимальные сроки операции – от 6-12 месяцев – до 3–5 лет. 3. Тиреоидиты – воспалительные заболевания щитовидной железы, характеризующиеся ее увеличением, болезненностью, нарушением функции. Острый тиреоидит – вызвано грамположительными бактериями, возможно образование абсцесса. Подострый гранулематозный тиреоидит – причина – вирусная инфекция, в начальном периоде тиреотоксикоз. Аутоиммунный тиреоидит – характеризуется выработкой антител антитиреоподобных и цитотоксическими реакциями. У детей преобладает гипертрофическая форма с инфильрацией щитовидной железы лимфоцитами, умеренным фиброзом. У детей является наиболее частой причиной гипотиреоза. Признаки аутоиммунного тиреоидита обнаруживаются у 1,3% детей школьного возраста. Клиника: Гнойная форма болезни - боль в области передней поверхности шеи, может отдавать в затылок, в челюсть. Боль усиливается при глотании и при движении головы. Увеличение лимфатических узлов на шее, повышение температуры тела и озноб. Болезненное увеличение части щитовидной железы. Лейкоцитоз, повышено СОЭ и сдвиг влево лейкоцитарной формулы. Острый негнойный тиреоидит обычно протекает в виде асептического воспаления. Основным симптомом подострой формы являются болевые ощущения в области шеи, которые зачастую отдают в затылочную область, уши, нижнюю челюсти и височную область. Головная боль, адинамия, слабость и повышенная температура. Повышение СОЭ и лейкоцитоз. Тахикардия, потливость, дрожание рук и похудание, повышенный уровень содержания тиреоидных гормонов. При аутоиммунном хроническом тиреоидите отмечается диффузное, неравномерное, увеличение размеров железы. Имеет плотно-эластическую консистенцию и подвижность. Аутоиммунный тиреоидит подтверждается по высокому уровню в крови антител. При биопсии щитовидной железы- видно повышенное содержание лимфоцитов. радиоактивного йода менее 1%. Такой низкий процент связан с тем, что инфицированные клетки просто не способны поглощает йод как нормальные клетки. Лечение заместительную терапию с помощью гормона щитовидной железы. В случае легкой формы подострого тиреоидита - противовоспалительные препараты,. Пациентам с тяжелыми симптомами могут быть назначены стероидные гормоны. L-Тироксин. Если вовремя начать полноценное лечение, то это обычно приводит к исчезновению симптомов острого тиреоидита и к полному выздоровлению. И в дальнейшем заболевание обычно не проявляется. У больных с аутоиммунным тиреоидитом функция щитовидной железы постепенно снижается. В результате развивается стойкая недостаточность гормонов щитовидной железы, для лечения которой обычно требуется терапия специальными тиреоидными гормонами. Билет 26 1.Врожденная цитомегаловирусная инфекция. Определение, этиология, пути передачи, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы лечение. 2.Острый гломерулонефрит, нефритический синдром. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. 3.Железодефицитные анемии у детей. Этиологические факторы в различные возрастные периоды. Клиника. Диагностика. Лечение. 1. Цитомегаловирусная инфекция – самая распространенная внутриутробная инфекция и одна из наиболее частых причин невынашивания беременности. Цитомегаловирус - ДНК-содержащий вирус, относящийся к семейству Herpesviridae. - инфицирует: клетки костного мозга, лимфатических узлов, печени, легких, желудочно-кишечного тракта, гениталий, крови. - обладает способностью к продолжительному латентному существованию в организме человека. - При реактивации вируса происходит его репликация с массированным выделением через слюну, мочу, грудное молоко, сперму, цервикальную слизь, - установлена передача половым путем, при переливании крови и трансплантации органов. -Наибольшее значение имеет трансплацентарная передача вируса от матери плоду. Клиника: низкий вес, недоношенность, маленькая голова, желтуха, небольшие синяки, увеличенные печень и селезенка, осаждение кальция (петрификаты) в головном мозге и воспаление внутренних структур глаз. У не имеющих симптомов при рождении позже развиваются аномалии нервов и головного мозга, в том числе глухота, задержка умственного развития и нарушения зрения. У ребенка, инфицированного после рождения, могут развиваться пневмония, увеличение и воспаление печени (гепатит), увеличение селезенки. Диагностика: - цитоскопия – выявление гигантских клеток; - выделение вируса в культуре; - обнаружение вирусной ДНК; - определение специфических антител. УЗИ: - микро- и гидроцефалия, кистозные изменения или очаги кальцификации (некроз) в перивентрикулярной зоне мозга, ткани печени, плаценты; - задержка роста плода, маловодие, асцит у плода, перикардиальный или плевральный выпот, гипоэхогенный кишечник, водянка плода. Лечение: - неоцитотект 1мл 100МЕ по 1мл/кг/сутки с введением через 1 день, в/в № 3-5. - Цимевен – 10 мг/кг/сутки – 21 день. - пентаглобин 5 мл/кг 1 раз в день 3 дня; - комплексный иммуноглобулиновый препарат – через рот за 30 минут до еды 1 раз в день, 5 дней. - антибиотики ( клафоран, цефотаксим). 2. Гломерулонефриты – приобретенные заболевания почек, различных по этиологии, течению, носящих характер иммунного воспаления с первичным поражением клубочков и вторичным вовлечением в пат.процесс канальцев почек и интерстиция. Выделяют: острый, быстропрогрессирующий, хронический. Этиология: Стафилококковая, стрептококковая инфекции, вирусы гепатита В, С, цитомегаловирус. На фоне паразитарных заболеваний (малярия), токсического воздействия препаратов. Делятся на первичные и вторичные (при СКВ, ревматизме). Патогенез: Иммунные комплексы образуются в крови – фиксируются на базальной мембране клубочков – повреждение эндотелия капилляров клубочков – активация свертывающей и калликреин-кининовой системы крови, развитие локальных гиперкоагуляций и микротромбозов. В клубочках появляется большое количество клеток воспаления – выделение повреждающих факторов. Острый постстрептококковый гломерулонефрит – связан с бетта-гемолитическим стрептококком группы А, клинически характеризующийся острым нефритическим синдромом. Ангины, отит. Клиника: через 1-3 недели после ангины. Нефритический синдром – отеки, повышение АД, изменения со стороны сердца, цилиндрурия, олигурия, гематурия, протеинурия. Вялость, головная боль, рвота, тошнота, боли в пояснице (из-за растяжения капсулы почек в связи с отеком паренхимы почек), жажда, отеки, уменьшение диуреза, моча мясных помоев, повышение АД, тахикардия. Диагностика: Нейтрофильный лейкоцитоз, анемия, увеличение СОЭ. Снижение клубочковой фильтрации, снижение ПТВ, снижение антитромбина 3. - определение титра антистрептококковых антител. Гематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Лечение: 1) Постельный режим, бессолевая диета, дозированный прием жидкости; 2) антибиотики пенициллинового ряда; 3) гепарин; 4) антиагреганты (дипиридамол); 5) ингибиторы АПФ (каптоприл) , блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) 6) диуретики (фуросемид). Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (подострый, злокачественный) – характеризуется нарастающей почечной недостаточностью. Клиника: общее тяжелое состояние, быстрое нарастание отеков, макрогематурия, олигурия, повышением АД, снижением функции почек. Лечение: плазмаферез, метилпреднизолон далее глюкокортикоиды+цитостатики+ антикоагулянты+ антиагреганты. Если нет эффекта – гемодиализ. 3. Анемия — это патологическое состояние, характеризующееся снижением массы эритроцитов, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов в крови. Железодефицитная анемия – пат. Состояние, характеризующееся снижением железа в сыворотке крови, депо вследствие нарушения синтеза гемоглобина с развитием гипохромной анемии и трофических расстройств в тканях. (Микроцитарная гипохромная анемия) Этиология: Из-за острых кровопотерь; гемолиза; нарушение образования гемоглобина или эритроцитов из-за дефицита железа, В12, фолиевой кислоты, гипоплазия или аплазия костного мозга. Антенатальные причины: нарушение маточно-плацентарного кровообращения, внутриутробная мелена, недоношенность, длительный дефицит железа у матери. Интранатально: некорректная перевязка пуповины, травматические акушерские пособия, аномалии развития плаценты или сосудов пуповины. Постнатально: недостаточное поступление с пищей, увеличение потребности железа при высоких темпах роста, увеличение потери железа из-за кровотечений, нарушение обмена железа из-за гормональных изменений в пубертате. Стадии дефицита железа: нормальный уровень железа – латентный дефицит железа – истощение запасов железа – железодефицитный эритропоэз – железодефицитная анемия. Клиника: Сидеропенический синдром – дистрофия кожи, слизистой, извращение вкуса, боли в мышцах, гипотония. Анемический синдром – изменения со стороны ССС, бледность кожи, слизистых, тахикардия, снижение толерантности к физической нагрузке. Изменение ногтей, глоссит, заеды, отсутствие аппетита. Диагностика: 1) гемоглобин, 2) количество эритроцитов и ретикулоцитов, 3) гематокрит, 4) сывороточное железо (снижено), 5) сыворочный ферритин и трансферрин (снижено) 6) средний объем эритроцита, среднее содержание гемоглобина в эритроците Лечение: 1) устранение причины; 2) Восполнение недостатка железа, после нормализации гемоглобина; 3) Пероральные: - Гидроксид полимальтозный комплекс – Феррум Лек - Соли железа двух валентного – сульфаты железа; - протеин-сукцинат – Ферлатум. Парентеральные: - Гидроксид декстран – Феррум Лек - Гидроксид сахарозный комплекс. При гемоглобине больше 90 (легкая степень) – от 1 до 3 месяцев по 3 мг/кг. При гемоглобине 90-70 (средняя степень) – от 1 до 3 месяцев по 5 мг/кг, 4 месяца – 3 мг/кг. При гемоглобине меньше 70 (тяжелая степень) – от 1 до 3 месяцев по 7 мг/кг, 4 месяца – 5 мг/кг, 5-6 месяцев – 3 мг/кг. Через 7-10 дней – повышение ретикулоцитов; Через 4 недели – повышение гемоглобина; Через 1-3 месяца – купирование синдромов анемии; Через 3-6 месяцев- полная ликвидация. Показания для парентеральных: - неэффективность пероральных, тяжелая постгеморрагическая анемия, нарушение всасывания железа, непереносимость пероральных, лечение эритропоэтином. Противопоказания: острый период заболеваний, нет дефицита железа. |