Бронхиальная астма. Бронхиальная астма определение понятия
 Скачать 1.15 Mb.
|
|
Клиника: Клиника определяется объѐмом эмболизации легочного сосудистого русла, локализацией тромбоэмбола, уровнем легочной АГ, степенью гемодинамических расстройств и др. факторами. Поэтому с практической точки зренияудобно подразделить на два варианта: 1) массивную и субмассивную ТЭЛА; 2) немассивную ТЭЛА. Массивная и субмассивная ТЭЛА обусловлена тотальной и субтотальной окклюзией крупной проксимальной ветви или ствола легочной артерии; протекает бурно, с яркой клинической симптоматикой и часто заканчивается внезапной смертью. Немассивная ТЭЛА связана с эмболией мелких ветвей легочной артерии. Основные клинические синдромы при массивной и мубмассивной ТЭЛА: дыхательная недостаточность; инфаркт легкого или инфарктная пневмония; плеврит (сухой или экссудативный, в т.ч. геморрагический) острое легочное сердце; артериальная гипотония; нарушение перфузии внутренних органов. 88 Жалобы: 1) внезапно появившаяся необъяснимая одышка в покое (ЧД>30 в мин); 2) боль в грудной клетке (могут локализоваться за грудиной, носят характер плевральных болей, усиливающиеся при дыхании, кашле и обусловленных развитием инфаркта легкого, инфарктной пневмонии или сухого плеврита); 3) непродуктивный кашель; 4) кровохарканье; 5) при инфаркт-пневмонии повышщение температуры тела; 6) падение АД, коллапс, разнообразные церебральные расстройства (головокружение, непроизвольные мочеиспускание, дефекация, судороги в конечностях). Объективное исследование: 1) Цианоз в сочетании с бледностью кожных покровов (обусловлено снижением АД и нарушением периферического кровообращения). В некоторых случаях появляется «чугунный» цианоз лица, области шеи и верхней половины туловища. 2) В легких - ослабление дыхания, мелкопузырчатые хрипы или крепитация (инфаркт-пневмония), шум трения плевры. 3) Сердечно-сосудистая система: тахикардия, акцент II тона на легочной артерии, отражающий гипертензию в малом круге кровообращения. Снижение АД. Набухание шейных вен. 4) При развитии острого легочного сердца выслушивается III тон в V межреберье по левому краю грудины. В этом случае правая граница относительной сердечной тупости смещается вправо. Немассивная ТЭЛА: Может быть бессимптомна или с менее выраженными симптомами. Немассивная ТЭЛА протекает «под маской» других заболеваний и симптомов: повторные «пневмонии» неясной этиологии; быстропроходящие в течение 2-3 суток сухие плевриты; экссудативные плевриты, в т.ч. геморрагические; повторных «необъяснимые» обмороки, коллапсы, нередко сопровождающиеся чувством нехватки воздуха и тахикардией; внезапно возникающие чувства сдавления в груди, затруднения дыхания и последующего повышения температуры тела; «беспричинная» лихорадка, не поддающейся антибактериальной терапии; появлением и/или прогрессирование симптомов подострого или хронического легочного сердца при отсутствии указаний на хронические заболевания бронхолегочного аппарата. Лабораторная и инструментальная диагностика: 1) ЭКГ; 2) Газы артериальной крови; 3) Рентгенография органов грудной клетки; 4) Эхокардиография; 5) Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких; 6) Ультразвуковое исследование магистральных вен нижних конечностей; 7) Легочная ангиография; 8) Спиральное КТ сканирование; Дополнительно: 9) Катетеризация правых отделов сердца. 89 ЭКГ: Для исключения ОИМ, для диагностики нарушений сердечного ритма, которые часто обнаруживают у больных с ТЭЛА. В 20-25% случаев при массивной ТЭЛА наблюдаются признаки острой перегрузки правых отделов сердца (острое легочное сердце – «синдром McGinn – White)^ - внезапное углубление зубцов Q III и S I (синдром Q III S I ); - подъем сегмента RS-T в отведениях III, aVF, V 1 и V 2 и дискордантное снижение сегмента RS-T в отведениях I, aVL, V 5 и V 6; - появление отрицательных зубцов Е в отведениях III, aVF, V 1 и V 2 ; - полная и неполная блокада правой ножки пучка Гиса Рентгенография органов грудной клетки: - высокое стояние купола диафрагмы на стороне поражения; - инфильтрация легочной ткани (спустя 12-36 ч от начала заболевания) - выбухание конуса легочной артерии; - увеличение правых отделов сердца; - расширение верхней полой вены и др. Но обязательно должна быть клиника ТЭЛА. Более специфичен, но редок симптом Вестермарка. обеднение легочного рисунка в области поражения (при массивной ТЭЛА) Вентиляционное сканирование легких (пневмосцинтиграфия): наличие выраженного локального снижения перфузии участка легкого при отсутствие здесь сколько-нибудь значительных вентиляционных расстройств и изменений на обычной рентгенограмме. Диагностическая точность 90%. Ангиографические признаки ТЭЛА: - полная обтурация одной из ветвей легочной артерии и формирование «культи» одной из крупных ее ветвей; - резкое локальное обеднение сосудистого рисунка, соответствующее бассейну эмболизированнной артерии; - внутриартериальные дефекты наполнения; - расширение обтурированной ветви легочной артерии проксимальнее места обструкции. Но данные симптомы могут встречаться при раке легкого, абсцессе, крупной воздушной полости). ЛЕЧЕНИЕ: 1. Антикоагулянтная: - нефракционированный гепарин (вначале болюс 5-10 тыс. МЕ, а затем в/в кап. со скоростью 1000 МЕ в час, суточная доза 30000 МЕ; альтернатива по 5000 МЕ каждые 4 часа п/к) под контролем АЧТВ. -низкомолекулярные гепарины (фраксипарин, эноксапарин, надропарин, дельтапарин и др.) особого контроля не требуется. - непрямые антикоагулянты (варфарин, синкумар, фенилин, пелентан и др.) под контролем протромбинового времени (увеличивается в 1.5-2.0 раза) и МНО – международное нормализованное отношение (2.0-2.5) Длительность терапии 2-3- месяца. 2. Антитромбоцитарные препараты. Учитывая неудобство использования низкомолекулярных гепаринов, в настоящее время применяются антитромбоцитарные препараты – тиклопидин, клопидогрель. 3. Тромболитическая терапия: стрептокиназа, урокиназа, альтеплаза. Под контролем тромбинового времени, АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена и продуктов деградации фибрина. Показания: массивная ТЭЛА, протекающая с выраженными расстройствами гемодинамики – шоком, острой правожелудочковой недостаточностью и высокой легочной артериальной гипертензией. 90 4. Хирургическое лечение: эмболэктомия, установка кава-фильтра, клепирование нижней полой вены Хроническое легочное сердце (ХЛС) Легочное сердце - это гипертрофия и дилятация или только дилятация правого желудочка возникающая в результате гипертонии малого круга кровообращения, развившейся вследствие заболеваний бронхов и легких, деформации грудной клетки, или первичного поражения легочных артерий. (ВОЗ 1961). Легочное сердце - это комплекс нарушений гемодинамики, включающий легочную гипертонию, развивающийся вследствие заболеваний бронхолегочного аппарата, деформаций грудной клетки, и первичного поражения легочных артерий, который на конечном этапе проявляется гипертрофией и/или дилятацией правого желудочка и прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточностью. Патогенез ЛГ при ХОБЛ (W.Hida и соавт., 2002). ПАТОГЕНЕЗ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА 1. Дыхательная недостаточность. 2. Альвеолярная гипоксия. 3. Артериальная гипоксемия. 4. Тканевая гипоксия. 5. Вазоконстрикция - Рефлекс Эйлера Лилльестранта. 6. Включение в процесс нереспираторной функции легких (Повышение уровня вазоконстрикторов - ангиотензин II, лейкотриены, гистамин, серотонин, катехоламины. Снижение синтеза эндогенных релаксирующих факторов – NO, простациклина, простагландина). 7. Повышение легочного периферического сопротивления. Открытие артериоло- венулярных шунтов, что усугубляет гипоксемию. 8. Ремоделирование легочной ткани. Редукция сосудистого русла (пневмослероз, эмфизема легких). 9. Вторичная легочная гипертензия. 10. Нарушение перфузии газов. Гиперкапния. Ацидоз. 11. Тканевая гипоксия. Миокардиодистрофия (гипертрофия и дилятация правого желудочка). 12. Декомпенсация правых отделов сердца. Развитие хронической сердечной недостаточности. Причиной развития и становления ЛГ 9легочная гипертензия) у больных ХОБЛ, как правило, является не один фактор, а комбинация нескольких факторов, оказывающих активное или пассивное влияние на легочную гемодинамику. Основной причиной ЛГ является артериальная гипоксемия. Впервые роль альвеолярной гипоксии в развитии легочной вазоконстрикции была показана в 1946 г. U.Von Euler и G.Lijestrand. В нескольких исследованиях была доказана обратная зависимость между тяжестью ЛГ и степенью артериальной гипоксемии, кроме того, прогрессирование гипоксемии у больных хроническими заболеваниями легких почти всегда сопровождается нарастанием ЛГ. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов. Прямой эффект гипоксии связан с развитием деполяризации гладкомышечных клеток сосудов и их сокращением. В настоящее время доказано, что к деполяризации гладкомышечных клеток и легочной вазоконстрикции приводит изменение функции калиевых каналов клеточных мембран. Непрямым механизмом гипоксической легочной вазоконстрикции является воздействие на стенку сосудов эндогенных медиаторов, таких как лейкотриены, гистамин, серотонин, 91 ангиотензин II и катехоламины. Все данные медиаторы относятся к вазоконстрикторам, и их продукция значительно повышается в условиях гипоксии. Другие нарушения газообмена, такие как гиперкапния (повышение РаСО2) и ацидоз, также приводят к развитию ЛГ, предполагается, что в основе повышения давления в ЛА в данном случае лежит не прямая вазоконстрикция, а повышение сердечного выброса. В последние годы активно обсуждается роль дисфункции эндотелия легочных сосудов при ЛГ различного генеза. Хроническая гипоксемия приводит к повреждению сосудистого эндотелия, что сопровождается снижением продукции эндогенных релаксирующих факторов, в том числе простациклина (PGI2), простагландина E2 (PGE2) и оксида азота (NO). Особое значение в генезе ЛГ у больных ХОБЛ придается недостаточности высвобождения NO. Cинтез эндогенного NO регулируется NO-синтазой, которая постоянно экспрессируется на эндотелиальных клетках (eNOS). Гипоксемия приводит к нарушению продукции и высвобождению NO. Дисфункция эндотелия легочных сосудов у больных ХОБЛ может быть связана не только с хронической гипоксемией, но и с воспалением. R.Zieche и соавт. показали, что хроническое воспаление приводит к значительному снижению экспрессии eNOS и, следовательно, продукции NO. Развитие хронической ЛГ у больных ХОБЛ практически всегда ассоциировано с развитием структурных изменений сосудистого русла – ремоделированием легочных сосудов, характеризующимся пролиферацией медии, миграцией и пролиферацией гладкомышечных клеток в интиму, фиброэластозом интимы, утолщением адвентиции. Однако ремоделирование легочных артерий встречается не только при далеко зашедших стадиях ХОБЛ, но и у больных на ранних этапах развития заболевания. К другим структурным факторам, ведущим к развитию ЛГ при ХОБЛ, относятся сокращение площади капиллярного русла, сопровождающее деструкцию паренхимы легких, что характерно для эмфиземы; компрессия легочных сосудов в результате выраженной легочной гиперинфляции (эффект создания зон Веста II), что также наблюдается при тяжелой эмфиземе. Полицитемия, являющаяся следствием хронической артериальной гипоксемии, также является независимым от гипоксемии фактором, вызывающим повышение Рра и PVR у больных ХОБЛ. Полицитемия приводит к увеличению вязкости крови, кроме того, полицитемия является фактором риска развития тромбоэмболий, что также ведет к повышению Рра и PVR. Еще одним механизмом повышения PVR при полицитемии является ее ингибиторное действие на эндотелий-зависимую релаксацию сосудов в ответ на ацетилхолин. Данный эффект связан со способностью высоких концентраций гемоглобина к связыванию NO (scavenge effect) в легочном кровотоке, что в свою очередь усиливает гипоксическую легочную вазоконстрикцию. Необходимо обратить внимание еще на одну причину ЛГ у больных с обструктивными заболеваниями дыхательных путей: высокая амплитуда отрицательного инспираторного внутригрудного давления имеет выраженные гемодинамические последствия, в том числе и повышение давления в ЛА. В дальнейшем возникает стойкая легочная гипертония, развитие венозных шунтов, которые усиливают работу правого желудочка. На последнем этапе - гипертрофия или дилятация правого желудочка. Основополагающим фактором при этом является обострение бронхолегочного воспаления, что ведет к своеобразному ―гипертоническому кризу‖ в малом круге кровообращения. На ранних стадиях формирования ХЛС возможно развитие гипертрофии правого желудочка и нарушение его диастолической функции, что является наиболее ранним диагностическим критерием развития сердечной недостаточности у больных ХЛС. При стабильно повышенном давлении в легочной артерии на фоне перегрузки объемом правого желудочка развивается его дилатация и начинает страдать систолическая функция сердца, что приводит к снижению ударного выброса. В случае выраженной гипоксической, 92 токсико-аллергической дистрофии миокарда возможно и развитие дилатации ПЖ без его гипертрофии. Состояние внутрисердечной гемодинамики на этапах формирования ХЛС Неоднозначно отношение исследователей к функциональному состоянию левого желудочка у больных ХОБЛ. На ранних этапах ХЛС за счет тахикардии увеличивается работа левого желудочка (ЛЖ) и тип кровообращения соответствует гиперкинетическому. При увеличении нагрузки на правый желудочек отмечается снижение диастолической функции и сократительной способности миокарда, что приводит к уменьшению фракции изгнания ЛЖ и развитию гипокинетического типа гемодинамики. Определенное влияние на функциональное состояние ЛЖ оказывает артериальная гипоксемия. Однако есть мнение, что левожелудочковая недостаточность при ХЛС объясняется сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями (ИБС, ГБ). При формировании ХЛС наблюдаются изменения миокарда в виде гипертрофии, дистрофии, атрофии и некроза кардиомиоцитов (преимущественно, правого желудочка сердца). Эти изменения обусловлены нарушениями соотношения микроциркуляции и функции кардиомиоцитов. Перегрузка миокарда давлением и объемом приводит к изменениям его функции и сопровождается процессами ремоделирования обоих желудочков. Патоморфологические изменения в сердце при ХОБЛ и ЛГ характеризуются, в основном, 2-мя типами изменений. Для первого (гипертрофически-гиперпластического) типа характерна не столько дилатация, сколько гипертрофия правого желудочка сердца. При втором типе перестройки имеет место сочетание миогенной дилатации ПЖ с гипертрофией миокарда и, реже, с расширением полости ЛЖ. В мышечных волокнах ПЖ преобладают атрофически-склеротические процессы. В правом предсердии и правом желудочке выражен фиброэластоз эндокарда. В левом желудочке мышечные волокна не изменены или преобладает их гипертрофия, а кардиосклероз имеет крупноочаговый характер и отмечается лишь при наличии сопутствующих заболеваний (артериальная гипертония, атеросклероз). В сосудах легких также отмечаются два типа системных изменений. Для прекапиллярной (артериальной) гипертонии малого круга кровообращения характерен гипертрофически — гиперпластический тип перестройки сосудов, а при выраженном кардиопульмональном синдроме с легочно-сердечной недостаточностью преобладают процессы склерозирования и атрофии. W. Mac Nee (1994) при хронической гипоксии и ацидозе усиливается секреция альдостерона надпочечниками, что приводит к увеличению реабсорбции натрия почками и происходит задержка жидкости. Углекислый газ вызывает периферическую вазодилатацию с последующей активацией ренинангиотензиновой системы, что сопровождается выработкой вазопрессина. Увеличение внеклеточного объема жидкости и легочная гипертензия приводят к расширению правого предсердия и высвобождению предсердного натрийуретического пептида, который является основной защитой от отеков, но может быть подавлен ренин-ангиотензин-альдостероновой системой (РААС). Хроническая гиперактивация РААС является важнейшим фактором дисфункции эндотелия, проявляющаяся дисбалансом между продукцией эндотелием вазодилатирующих, ангиопротективных, антипролиферативных факторов, с одной стороны, и вазоконстриктивными, протромботическими, пролиферативными факторами — с другой. Патогенез развития легочного сердца при торакодиафрагмальной форме: при этой форме ведущим является гиповентиляция легких вследствие кифосколиозов, плевральных нагноений, деформаций позвоночника, или ожирения при котором высоко поднимается диафрагма. Гиповентиляция легких прежде всего приведет к рестриктивному типу дыхательной недостаточности в отличие от обструктивного который 93 вызывается при хроническом легочном сердца. А далее механизм тот же - рестриктивный тип дыхательной недостаточности приведет к артериальной гипоксемии и т.д. Патогенез развития легочного сердца при васкулярной форме заключается в том, что при тромбозе основных ветвей легочных артерий, резко уменьшается кровоснабжение легочной ткани, так как наряду с тромбозом основных ветвей, идут содружественные рефлекторные сужения мелких ветвей. Кроме того при васкулярной форме, в частности при первичной легочной гипертензии развитию легочного сердца способствуют выраженные гуморальные сдвиги, то есть заметное увеличение количества сертонина, простогландинов, катехоламинов, выделение конвертазы, ангиотензинпревращающего фермента. |