Частная неврология. Частная неврология дисциркуляторная энцефалопатия
 Скачать 481.1 Kb.
|
|
26. эпилепсия Эпилепсия (в пер. схватывание) – полиэтиологическое заболевание, обусловленное поражением ГМ и характеризующееся повторными судорожными и другими припадками и нередко сопровождающееся изменением личности. Этиология эпилепсии во многом определяется возрастом больного: а) новорожденные и младенцы: 1. тяжелая гипоксия 2. дефекты развития ГМ 3. генетические дефекты метаболизма (гипогликемия, гипокалиемия и др) 4. родовая травма 5. неблагоприятные воздействия на плод во время беременности б) детский возраст: инфекционные, паразитарные и аллергические заболевания НС (менингиты, энцефалиты, абсцессы мозга) в) молодой возраст: 1. ЧМТ 2. опухоли 3. нейроинфекции 4. воздействие токсинов 5. аллергии г) средний и пожилой возраст: все причины молодого возраста + инсульты Патогенез: этиофакторы, влияя на внутреннюю возбудимость отдельных нейронов, возбуждение или торможение функционально связанных систем нейронов, энергетическое состояние систем головного мозга и метаболизм некоторых АК, приводят к дисфункции полушарий мозга и возникновению изменения нейрональной активности; при этом нейрональная активность становиться аномальной, периодической и чрезмерной; временами происходит внезапная деполяризация мембраны группы нейронов из-за блокады калиевых каналов, что затрудняет кольцевую циркуляцию импульсов между нейронами, а также из-за дисбаланса между возбуждающими (глутамат, аспартат) и тормозящими (ГАМК) нейротрансмиттерами; при распространении деполяризации на соседние участки мозга возникают генерализованные припадки В механизме возникновения эпилептического припадка играют роль 3 фактора: 1) повышенная судорожная готовность (снижение порога возбудимости) 2) эпилептический очаг 3) внешний эпилептический раздражитель Классификация эпилепсии: 1. Первичная (идиопатическая) 2. Вторичная (симптоматическая) Классификация эпилептических припадков: 1. Парциальные а. простые б. сложные в. с вторичной генерализацией 2. Генерализованные а. тонико-клонические б. тонические в. клонические г. миоклонические д. абсансовые е. атонические 64. Клиника большого и малого эпиприпадка. Парциальные припадки. Возникновение связано с избыточными фокальными разрядами нейронов. 1. Клиника простых парциальные припадков: начинаются локально без нарушения сознания; различные симптомы в зависимости от локализации очага эпилепсии: а) моторные припадки (Джексоновские) – вызываются разрядами в какой-либо части коры; приступы судорог в группе мышц противоположной стороны расположения эпилептического очага; эти судороги могут распространяться на соседние мышцы в порядке, обусловленным особенностями топики в проекционных зонах коры (Джексоновский марш: судороги в лице распространяются на пальцы кисти, кисть, затем надплечье, плечо); могут быть окулоклонические (нистагм), глазодвигательные (отведения головы и глаз), вращательные (поворот туловища вокруг своей оси) припадки б) сенсорные припадки: соматосенсорные (Джексоновские припадки с парестезиями), зрительные (фотопсии, скотомы, амавроз, искажение восприятия – иллюзии, галлюцинации, макропсии, микропсии), слуховые (шум, звон, свист, искажение восприятия – усиление или ослабление звуков), обонятельные (ощущение неприятного запаха), вкусовые (привкус металла во рту), вестибулярные (ощущения падения, качания, системного головокружения), вегетативные висцеральные (тошнота, бледность, покраснение лица, гипергидроз, мидриаз, удушье, сердцебиение) 2. Клиника сложных парциальных припадков: сопровождаются некоторым нарушением сознания; начинаются с ауры – предвестника эпиприпадка (тошноты, слабости, головокружения, онемения губ, болей в груди и т.д., ощущение нереальности, слуховые или зрительные галлюцинации); при локализации очага эпилепсии (ОЭ) в височной области – оральный автоматизм (жевание, чмокание губами, облизывание губ, насильственное глотание), словесные, амбулаторные (больные могут передвигаться на большие расстояния), эмоциональные (неприятные переживания, тревога, эйфория) расстройства 3. Клиника парциальных припадков с вторичной генерализацией: вначале возникает парциальный припадок, который затем переходит в генерализованный. Генерализованные припадки. В процесс вовлекаются оба полушария ГМ. Вначале приступа утрачивается сознание, аура отсутствует. 1. Тонико-клонические (большие) – имеется периодизация с циклом сна-бодрствования, месячных и т.д.; 4 фазы течения: а) фаза предвестников: больной теряет сознание, падает, как подкошенный, расширяются зрачки б) тоническая фаза припадка (10-20 сек): тоническое сокращение всех мышечных групп, глазные яблоки дивергируют и отходят вверх, мидриаз отсутствие реакции зрачков на свет, при прохождении воздуха через спазмированную голосовую щель – эпилептический крик, задержка дыхания при вдохе в) клоническая фаза (1-5 мин): клонический храп, прикус языка, тяжелые вегетативные расстройства (усиленная саливация – пена изо рта, потливость, усиление выделения трахеобронхиальной слизи); дыхание становиться прерывистым, что приводит к длительной гипоксии г)послеприпадочная фаза (кома, 5-15 мин): непроизвольное мочеиспускание, отсутствие зрачковых и роговичных рефлексов, оживление глубоких рефлексов После восстановления сознания жалобы на головную боль, боли в мышцах, полная амнезия на период припадка 2. Тонические – только тоническая фаза 3. Клонические – только клоническая фаза 3. Миоклонические – характерны внезапные сокращения мышц; миоклонические подергивания охватывают как все мышцы, так и часть их 4. Абсансные (малые) - в пер. отсутствие; внезапное и кратковременное (до 30 с) выключение или угнетение сознания; отсутствующий взгляд, прерывание текущей деятельности, покраснение или побледнение лица, умеренный мидриаз; приступ заканчивается также внезапно, как и начался; абсансам никогда не предшествует аура; имеют характерные изменения на ЭЭГ (пик-волна) 5. Атонические (малые моторные) – внезапное ослабление постурального тонуса с невозможностью удерживать голову, возможно падение на пол При абсансах и сложных парциальных припадках возникают психические нарушения, приводящие к деградации личности (слащавость, угодливость, упорство, подчеркнутая аккуратность, вспыльчивость и т.д.) Кожевниковская эпилепсия — редкая форма. Epilepsia partialis continue описана в 1894 г. А. Я. Кожевниковым — основоположником русской невропатологии. Симптомы Кожевниковская форма характеризуется сочетанием приступов эпилепсии и клонических судорог постоянного характера в ограниченной мышечной области. Наличие постоянного гиперкинеза отличает кожевниковскую эпилепсию от джексоновской и общей, при которых в межпарокеизмальном периоде судорог не бывает. Стойкий гиперкинез обычно локализуется в одной конечности, чаще в руке. Судороги нередко имеют большой размах, и больной, чтобы несколько умерить их, удерживает здоровой рукой больную руку. Конечность, охваченная судорогами, слабее другой одноименной конечности, она часто атрофична. Причины и патогенез Большинство случаев должно быть отнесено к хроническим, прогрессирующим формам клещевого энцефалита. Вместе с тем кожевниковская эпилепсия остается только синдромом, ибо описаны несомненные случаи этого симптомокомплекса при сифилисе, цистицеркозе и других заболеваниях головного мозга. Патогенез кожевниковской эпилепсии изучен недостаточно. Полагают, что при этой форме страдают как двигательная область коры головного мозга, так и центральные узлы полушарий. Дифференциальная диагностика Кожевниковскую эпилепсию приходится дифференцировать от хореи, миоклонус-эпилепсии и гиперкинестетической формы эпидемического энцефалита. Дифференциальный диагноз приходится иногда проводить также с редкой формой наследственной атаксии, сочетающейся с миоклониями и эпилепсией, как при синдроме «Dyssinergia cerebeliaris myoclonica». Лечение При кожевниковской эпилепсии терапия проводится в зависимости от этиологии заболевания: при цистицеркозе мозга больного оперируют, при сифилисе лечение специфическое. Так как в большинстве случаев форма, описанная А. Я. Кожевниковым, вызывается клещевым энцефалитом, обычно применяют внутривенные вливания уротропина, салицилового натрия, йодистые препараты, субарахноидальное вледение воздуха, люмбальные пункции. Показаны также люминал, бромиды и хлоралгидрат. В самых тяжелых случаях, мало поддающихся консервативной терапии, решаются на операцию Хорсли (удаление коркового эпилептогенного очага). В настоящее время рекомендуют таламотомию (разрушение вентро-латерального ядра зрительного бугра). Эта операция выгодно отличается от вмешательства по Хорсли тем, что после нее не бывает таких тяжелых последствий, как парезы, параличи, речевые расстройства и другие нарушения, связанные с удалением участка коры головного мозга. Таламотомия часто устраняет общие эпилептические припадки и в большинстве случаев купирует или ослабляет постоянный гиперкинез. 27. клиника болезни гайе-вернике Синдром Гайе-Вернике (болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике) — острое или подострое поражение среднего мозга и гипоталамуса вследствие дефицита витамина В1. Этиология алкоголизм авитаминозы гастроинтестинальные заболевания неукротимая рвота беременных рвота при отравлении препаратами наперстянки злокачественные новообразования СПИД длительный гемодиализ Глистная инвазия Патогенез Витамин В1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы, пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы . При авитаминозе В1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. Вследствие этого происходит уменьшение числа нейронов, демиелинизация и глиоз области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, что предположительно вызывает амнезию, повреждение сосцевидных тел, червь мозжечка и ядра III, VI и VIII черепных нервов. Острая форма алкогольной энцефалопатии встречается обычно у мужчин в возрасте 35-45 лет. Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии — корсаковский психоз. Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме — 2-3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии, отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом — рвота, преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога, отрыжка, боли в животе, неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна — трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги. Клиническая картина Классическая триада симптомов — офтальмоплегия, атаксия, спутанность сознания — имеется лишь в трети случаев. Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушённости, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении — в кому. В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор. Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными, атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм, птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория, миоз, ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы, наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное. Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия, артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея. Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40-41 °C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное. Смерть наступает чаще на 3-6-й день. Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания — в частности, у 80 % больных имеется полинейропатия. Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия . Нередки тахикардия и ортостатическая гипотензия, которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери. Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия, сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия — корсаковский синдром. Это — частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании — синдроме Вернике-Корсакова. В исходе синдрома Гайе-Вернике возможно развитие психоорганического синдрома: остаются провалы в памяти, конфабуляции, путаница последовательности событий. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии, к которой эти больные склонны. Диагностика Диагноз обычно устанавливается преимущественно на основании клинической картины и данных анамнеза. Дифференцировать необходимо с делирием, опухолями головного мозга, шизофренией, острыми симптоматическими психозами. Лабораторные данные: В периферической крови — макроцитарная анемия. В ликворе — лёгкое повышение содержания белка (<90 мг%). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел. Лечение Тиамин 50-100 мг в/м или в/в 2 р/сут до клинического улучшения. Следует учесть возможность развития анафилактического шока при введении тиамина Другие витамины, например пиридоксин, цианокобаламин, аскорбиновая и никотиновая кислоты; анаболические стероиды Магния сульфат по 2-4 мл 25 % р-ра в/м — для коррекции гипомагниемии, часто сопутствующей гиповитаминозу В1 Терапия основного заболевания 28.вегетативная дистония Вегето-сосудистая дистония (ВСД, она же — нейроциркуляторная дистония, НЦД) — это свойственные лишь отечественной медицине устаревшие названия вегетативной дисфункции. Этот синдром включает в себя разнообразные по происхождению и проявлениям нарушения вегетативных (относящихся к работе внутренних органов) функций, обусловленные расстройством их нервной регуляции. Встречается вегето-сосудистая дистония довольно часто — как у детей (12-25%), так и у взрослых (до 70%). Это следствие того, что нарастающий темп современной жизни требует полной отдачи внутренних ресурсов и сил в процессе учебы и работы, учащает стрессовые ситуации. Отчего это бывает? Причиной вегетативной дисфункции могут быть: наследственные факторы (как правило, они проявляются уже в детском возрасте), заболевания центральной и периферической нервной системы (особенно гипоталамуса, лимбической системы, ствола мозга), некоторые хронические заболевания (в основном эдокринной, желудочно-кишечной и сердечно-сосудистой систем), хронические стрессы, переутомления и перенапряжения. Чаще всего это состояние возникает в виде соматоформного расстройства — невроза, основным или единственным проявлением которого становятся нарушения, имитирующие симптомы хронических заболеваний. Общий механизм развития соматоформного расстройства выглядит примерно так: в результате сильного стресса или переживания (особенно на фоне психологического перенапряжения или истощения) психика человека как бы вытесняет травмирующую ситуацию, которую не в состоянии переработать. Такое "вытесненное" переживание порождает различные невротические проявления, причем зачастую его "мишенями" становятся именно внутренние органы. Способствуют такому развитию событий изначальное несовершенство вегетативной регуляции, социально-культурные факторы, психологические черты (особенно алекситимия — неспособность словесно выразить свои душевные переживания). Ситуацию могут дополнительно ухудшить сопутствующая депрессия, истерия, эмоциональная неустойчивость, тревожность, ипохондрия, табакокурение и злоупотребление алкоголем. |