Патфиз ч.3. Патфиз ч. Частнаяпатология
 Скачать 13.12 Mb.
|
|
§ Развивается вследствие недостаточности или отсутствия афферентных сигналов от нервных окончаний в мышцах или сухожилиях о положении отдельных частей тела, степени сокращений мышц, скорости их движений, сопротивлений этим движениям. § Является результатом поражения задних столбов спинного мозга, задних его корешков, зрительного бугра, периферических нервов. § Наблюдается при сухотке спинного мозга, полиневритах, сирингомиелии, фуникулярном миелозе. § При выраженной сенситивной атаксии затруднено выполнение даже самых простых движений, затрудняется ходьба (она становится беспорядочной и резко ухудшается при выключении зрительного контроля за передвижением). ‡ Мозжечковая атаксия. Наблюдается при поражении мозжечка и/или его проводящих путей. ‡ Корковая атаксия. Является результатом повреждения нейронов лобной или височной зон коры большого мозга. ‡ Вестибулярная (лабиринтная) атаксия. Возникает, например, при энцефалитах, опухолях, в области ствола мозга или четвёртого желудочка. † Проявления. ‡ Нарушение координации и равновесия в положении стоя и сидя (статическая форма). ‡ Нарушение выполнения различных произвольных движений конечностями, особенно руками (динамическая форма). ‡ Расстройство координации преимущественно при стоянии и ходьбе (статиколокомоторная форма). НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ Нейрогенные нарушения чувствительности как «простой» (тактильной, температурной, проприоцептивной, болевой), так и сложной (чувства локализации, дискриминации, стереогноза) имеют в основе повреждение соматосенсорного анализатора. АНАТОМИЧЕСКИЕ ПУТИ Все виды чувствительности формируются при раздражении чувствительных нервных окончаний кожи, слизистых оболочек, мышц, суставов, сухожилий, внутренних органов. Информация об этом передается по периферическим отросткам первичных чувствительных нейронов (спинномозговых узлов и чувствительных нейронов черепных нервов) и далее по их центральным отросткам к вставочным нейронам или непосредственно в составе восходящих путей. • Первичные чувствительные нейроны. Популяция этих нервных клеток в спинномозговых узлах гетерогенна. Малые нейроны содержат вещество P, соматостатин и холецистокинин; половина всех нейронов — глутамин. От 35 до 65% малых нейронов содержит одновременно вещество P и глутамин. 20% нейронов спинномозговых узлов передаёт возбуждение со своих центральных отростков на нейроны спиноталамического пути при помощи нейромедиатора пептидной природы — вещества P. † Малые нейроны специализированы на передаче болевой (высокопороговые механорецепторы) и температурной чувствительности. Вещество P участвует в передаче болевых стимулов в качестве возбуждающего нейромедиатора в синапсах между центральными отростками чувствительных нейронов спинномозгового узла и перикарионами нейронов спиноталамического пути. Блокирование секреции вещества P и снятие болевых ощущений реализуются через рецепторы опиоидных пептидов, встроенных в мембрану терминали центрального отростка чувствительного нейрона (пример феномена пресинаптического торможения). Источник опиоидного пептида энкефалина — вставочный нейрон. † Промежуточные нервные клетки передают информацию от тактильных чувствительных нервных окончаний. † Крупные нервные клетки передают в ЦНС информацию о длине мышцы и мышечном тонусе. Их периферические отростки заканчиваются в мышечных веретенах (афференты I • Восходящие пути образованы центральными отростками чувствительных нейронов спинномозговых узлов и аксонами вставочных нейронов спинного мозга. Проводящие пути проприоцептивной и тактильной чувствительности — центральные отростки чувствительных нейронов спинномозговых узлов, они формируют тонкий пучок (Голля, fasciculus gracilis) и клиновидный пучок (Бурдаха, fasciculus cuneatus). Эти пучки проходит в заднем канатике и заканчиваются ядрах продолговатого мозга. † Аксоны вставочных нейронов образуют несколько восходящих путей. ‡ Тактильные и прессорные ощущения от механорецепторов кожи проводит вентральный спиноталамический путь (tractus spinothalamicus ventralis) — проекционный афферентный путь, проходящий в переднем канатике. Центральные отростки первичных чувствительных нейронов вступают через задние корешки в задние канатики, где поднимаются на 2–15 сегментов и образуют синапсы с нейронами задних рогов. Аксоны этих нейронов переходят на противоположную сторону в составе передней спайки и проходят далее в передней периферической зоне переднебоковых канатиков. Отсюда волокна пути восходят к заднелатеральному вентральному ядру таламуса вместе с латеральным спиноталамическим путём. ‡ Главный путь проведения болевой и температурной чувствительности — латеральный спиноталамический путь (tractus spinothalamicus lateralis) — проекционный афферентный путь, проходящий в боковом канатике. Периферическими рецепторами являются свободные нервные окончания кожи. Центральные отростки псевдоуниполярных нейронов спинномозговых узлов входят в спинной мозг через латеральные отделы задних корешков и, поднявшись в спинном мозге на 1–2 сегмента, образуют синапсы с нейронами роландова студенистого вещества. Аксоны этих нейронов фактически образуют латеральный спиноталамический путь. Они идут через переднюю спайку на противоположную сторону и поднимаются в латеральных отделах боковых канатиков. Спиноталамические пути проходят через ствол мозга и заканчиваются в вентро-латеральных ядрах таламуса. ‡ Проекционные афферентные проприоцептивные пути мозжечка — передний спиномозжечковый путь (tractus spinocerebellaris anterior) и задний спиномозжечковый путь (пучок Флексига, tractus spinocerebellaris posterior). По спиномозжечковым путям в мозжечок поступает информация о всех афферентных сигналах глубокой чувствительности и о всех изменениях мышечного тонуса, что необходимо для координации произвольных движений. ‡ Проекционный восходящий путь общей чувствительности — спинопокрышечный (спинотектальный) путь (tractus spinotectalis) проходит в переднем канатике, стволе головного мозга и заканчивается в нижнем и верхнем холмиках крыши среднего мозга противоположной стороны. ‡ Путь поступления афферентной информации соматических и висцеральных рефлексов — спиноретикулярный путь (tractus spinoreticularis) — пучок восходящих волокон бокового канатика, оканчивающийся в ретикулярной формации продолговатого мозга, моста и среднего мозга. ТИПОВЫЕ ФОРМЫ РАССТРОЙСТВ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ Нарушения чувствительности классифицируют по нескольким критериям (рис. 28–9).  Рис. 28–9. Типовые формы расстройств чувствительности. • В зависимости от вида нарушенной чувствительности и по расположению чувствительного нервного окончания выделены расстройства контактной и дистальной, экстерорецепторной и интероцепторной чувствительности. † Контактные виды (например, расстройства тактильной, болевой, температурной чувствительности). † Дистантные виды (например, расстройства периферического отдела зрительного, слухового, обонятельного анализаторов). † Нарушение экстерорецепторной чувствительности (например, в связи с поражением чувствительных нервных окончаний кожи и слизистых оболочек). † Расстройство интероцепторной чувствительности (например, в результате поражения висцерорецепторов, проприорецепторов). • В зависимости от нарушения восприятия интенсивности ощущения выделены анестезия, гипестезия и гиперестезия. † Анестезия и гипестезия. Гипестезия — снижение, анестезия — полная потеря чувствительности или отдельных её разновидностей. Виды гипестезии и анестезии приведены на рис. 28–10.  Рис. 28–10. Виды гипестезии, анестезии. ‡ Виды § Рецепторная. Снижается или утрачивается чувствительность, соответствующая поражённому чувствительному нервному окончанию (например, температурная, тактильная, зрительная, слуховая). § Проводниковая. Снижается или утрачивается чувствительность при поражении: - периферических нервных стволов (страдают все виды чувствительности в области иннервации). - левой или правой половины спинного мозга (синдром Броун-Секара). - проводящих путей спинного или головного мозга: нарушаются различные виды чувствительности в зависимости от локализации поражения (повреждение задних столбов спинного мозга сопровождается снижением или утратой проприоцептивной и тактильной чувствительности; поражение волокон медиальной петли сочетается с утратой восприятия скорости и направления движения конечностей, вибрации и тяжести поднимаемого груза, раздельного ощущения прикосновения в разных точках тела — дискриминационная чувствительность). § Центральная. Снижается или утрачивается чувствительность при: - поражении нейронов постцентральной извилины коры большого мозга (на противоположной стороне тела теряется дискриминационная чувствительность, ощущение положения конечности в пространстве, формы и массы предметов). - повреждении теменной доли большого мозга (развивается синдром аморфосинтеза — нарушения восприятия формы тела, его положения в пространстве; при этом пациент не может самостоятельно одеться, причесаться, побриться, он может даже «игнорировать» наличие противоположной половины тела или патологических процессов в данном регионе). § Тотальная. Наблюдается при поражении корешков и нейронов спинномозгового узла, медиальной петли, внутренней капсулы, задней центральной извилины. В результате утрачиваются все виды чувствительности. § Парциальная. Развивается в результате повреждения задних рогов, задних и/или боковых столбов спинного мозга, медиальных отделов продолговатого мозга. При этом нарушаются отдельные виды чувствительности. ‡ Примеры. § Тактильная гипо или анестезия — снижение или потеря ощущения, возникающего при прикосновении к предмету или предмета к телу. § Болевая гипо или аналгезия. § Топогипо или анестезия — снижение или утрата чувства определения места действия раздражителя. § Астереогнозия — потеря чувства восприятия предметов при их ощупывании (способность воспринимать отдельные их качества сохраняется). § Термогипоанестезия — снижение или утрата температурной чувствительности. § Слуховая гипо или анестезия. ‡ Причины. § Снижение или утрата чувствительности нервных окончаний (гипо или десенситизация). § Уменьшение количества рецепторов на клеточных мембранах (например, вследствие нарушения экспрессии генов, контролирующих их синтез). § Повреждение проводящих афферентных путей (например, в результате диабетической полиневропатии; интоксикации алкоголем, ртутью, свинцом; невритов). § Повреждение нейронов сенсорных систем (например, задних или боковых столбов спинного мозга, таламуса, теменной доли, задней центральной извилины). Указанные изменения чаще всего являются результатом травм нервной системы, дегенеративных изменений в ней (например, при сирингомиелии, прогрессирующей невральной амиотрофии), опухолей головного и спинного мозга, нарушений мозгового кровообращения, врождённого нарушения развития проводящих афферентных путей и/или нейронов сенсорных систем, энцефалитов). † Гиперестезия. Гиперестезия — повышение чувствительности к действию раздражителя. В зависимости от распространённости («масштаба») поражения нервной системы выделены тотальные и парциальные виды гиперестезии. Причины. ‡ Повышение чувствительности нервных окончаний (гиперсенситизация, рецепторная гиперестезия). Это наблюдается при патологии кожи и слизистых оболочек (например, при ранах, ожогах, опоясывающем герпесе). ‡ Повышение возбудимости нейронов сенсорной системы (центральная гиперестезия): главным образом — сенсорных полей коры мозга, гиппокампа, ядер миндалевидного комплекса и др. Это происходит, например, при неврозах, некоторых формах психических расстройств, энцефалитах). • Дизестезии. В зависимости от нарушения адекватности ощущения вызвавшему его раздражителю развиваются дизестезии. † Виды дизестезий. ‡ Термалгия — восприятие холодового и теплового воздействия как болевого. ‡ Полиестезия — ощущение действия множества раздражителей при воздействии одного реального фактора (например, ощущение жжения, покалывания и давления при уколе кожи иглой). ‡ Аллодиния — восприятие неболевого воздействия как болевого. ‡ Гиперпатия — чрезмерная боль, возникающая при действии различных раздражителей, в том числе неболевых (например, поглаживание), сочетающаяся с потерей чувства точной локализации их действия. ‡ Парестезия — тактильные неболевые, необычные по характеру ощущения (в виде чувства онемения, одеревенения, ползания «мурашек», покалывания). Возникают без явного раздражителя. Наиболее частые причины: ишемия тканей, охлаждение их, патологические процессы, поражающие задние корешки спинного мозга (например, спинная сухотка — поздняя форма нейросифилиса). ‡ Синестезия — вид иллюзорного восприятия — возникновение нескольких ощущений при раздражении одного органа чувств. Примерами могут быть «цветной слух», «цветное зрение», «цветное обоняние». При синестезии раздражение одного органа чувств (зрения, обоняния, слуха), наряду со специфическим для него ощущением, вызывает и другие, характерные для других органов чувств (например, ощущение звука при восприятии света — «цветной слух»; ощущение разных цветов при взгляде на черный рисунок — «цветное зрение»; ощущение окрашенных запахов — «цветное обоняние»). В основе данной разновидности синестезий лежат иррадиация возбуждения с нервных структур одной сенсорной системы на другую. Виды синестезий. § Сегментарные. Возникают в области иннервации данного сегмента спинного мозга или черепных нервов (например, ощущение боли в области левой лопатки при приступе стенокардии или инфаркте миокарда). § Проводниковые. Воспринимаются в участках иннервации данного нервного ствола (например, ощущение боли в ампутированной конечности — фантомные боли). В патологии синестезии проявляются ощущениями, возникающими за пределами области действия раздражителя или развития патологического процесса. ОБЩИЕ МЕХАНИЗМЫ РАССТРОЙСТВ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ Общие механизмы расстройств чувствительности представлены на рис. 28–11.  Рис. 28–11. Общие механизмы расстройств чувствительности. Расстройства чувствительности развиваются на уровне чувствительных нервных окончаний, проводящих путей и центральных структур. • Чувствительные нервные окончания. На уровне регистрации болевых раздражителей наблюдаются изменения чувствительности и/или числа воспринимающих приборов. Изменение (повышение, снижение) порога чувствительности происходят, например, при повторном и/или длительном воздействии, а также в условиях гипоксии или гипотермии; при увеличении K+ во внеклеточной среде и/или внутриклеточного Na+. • Проводящие пути. На уровне проводящих путей возможны торможение или полный блок проведения импульсации. Эти изменения развиваются при повреждении проводников и разных структур спинного мозга. † Нервные стволы. Их повреждение чаще всего наблюдается при интоксикациях алкоголем, ртутью, свинцом, солями тяжёлых металлов), гиповитаминозах, СД, инфекционных, аллергических, иммуноагрессивных процессах. Травматический разрыв нерва вызывает потерю всех видов чувствительности в области иннервации. На конечностях, например, возникает дистальный тип расстройств чувствительность по типу «перчаток» или «чулок». † Задние корешки спинного мозга. Их повреждение сопровождается расстройством кожной чувствительности по сегментарному типу: образуются характерные «полосы» нарушений — круговые на туловище и продольные — на конечностях. Раздражение корешков спинного мозга характеризуется болями и парестезиями. † Задние рога спинного мозга. При их повреждении развиваются расстройства чувствительности по сегментарному типу (как и при поражение задних корешков). При этом развивается температурная и болевая анестезия,. Однако, в отличие от корешковых поражений, глубокая чувствительность сохраняется. Такие расстройства чувствительности называются диссоциированными. † Боковые столбы спинного мозга. При их повреждении происходит выпадение болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне и ниже места поражения. При поперечном повреждении половины спинного мозга развивается синдром Броун-Секара. • Центральные структуры сенсорной системы. На уровне центральных структур сенсорной системы нарушения чувствительности возможны вследствие изменения порога чувствительности нейронов и/или искажений формирования ощущений. Эти изменения происходят, например, при повреждений зрительного бугра и коры больших полушарий мозга. † Ядра таламуса. При их повреждении происходит перекрестное снижение или выпадение всех видов чувствительности (гемианестезия). Вследствие потери мышечносуставной чувствительности развивается контрлатеральная сенситивная атаксия. Патологические процессы в области зрительного бугра нередко вызывают ощущения так называемых «таламических болей» в проекции противоположной половины тела. Эти боли отличаются высокой интенсивностью, разлитостью и резистентностью к аналгезирующим средствам. † Чувствительные области коры большого мозга (затылочная, теменная, височная, инсулярная и стриарная области, постцентральная извилина и др.). Их повреждение вызывает перекрестное ослабление или выпадение соответствующих видов чувствительности (зрения, слуха, вкуса, тактильных, температурных, болевых и других). Например, при патологических процессах в задней центральной извилине нарушается болевая, температурная и частично тактильная чувствительность на ограниченных участках (лица, рук и др.). Поражение верхней теменной доли приводит по преимуществу к нарушению более сложных видов чувствительности — локализации конечностей, ощущения рельефа предмета, мышечносуставного чувства. БОЛЬ Боль — особый вид чувствительности, формирующийся под действием патогенного раздражителя, характеризующийся субъективно неприятными ощущениями, а также существенными изменениями в организме, вплоть до серьёзных нарушений его жизнедеятельности и даже смерти. ЗНАЧЕНИЕ БОЛИ Всякая боль имеет сигнальное и патогенное значение. • Сигнальное значение боли. Ощущение боли вызывают самые различные агенты, но их объединяет общее свойство — реальная или потенциальная опасность повредить организм. В связи с этим болевой сигнал обеспечивает мобилизацию организма для защиты от патогенного агента и охранительное ограничение функции затронутого болью органа. † Мобилизация организма для защиты от патогенного агента. Например, происходит активация фагоцитоза и пролиферации клеток, изменения центрального и периферического кровообращения и др. Важна и защитная поведенческая реакция на боль, направленная либо на «уход» от действия повреждающего фактора (например, отдёргивание руки), либо на его ликвидацию (извлечение из кожи инородного тела и т.п.). † Ограничение функции органа или организма в целом. Например, болевое ощущение при инфаркте миокарда сопровождается страхом смерти. Это заставляет пациента значительно ограничить двигательную активность. А это в свою очередь существенно снижает гемодинамическую нагрузку на повреждённое сердце. • Патогенное значение боли. Боль нередко является причиной и/или компонентом патогенеза различных болезней и болезненных состояний (например, боль в результате травмы может вызвать шок и потенцировать его развитие; боль при воспалении нервных стволов обусловливает нарушение функции тканей и органов, развитие общих реакций организма: повышение или снижение АД, нарушение функции сердца, почек). ПРИЧИНЫ БОЛИ Боль вызывают физические, химические и биологические факторы. • Физические (например, механическая травма, повышенная или пониженная температура, высокая доза УФ, электрический ток). • Химические (например, попадание на кожу или слизистые оболочки сильных кислот, щелочей, окислителей; накопление в ткани солей кальция или калия). • Биологические (например, высокая концентрация кининов, гистамина, серотонина). ВИДЫ БОЛИ Различают протопатическую и эпикритическую боль (болевую чувствительность). • Эпикритическая («быстрая», «первая», «предупредительная») боль возникает в результате воздействия раздражителей малой и средней силы. Свойства эпикритической боли приведены в табл. 28–1. Таблица 28–1. Сравнительная характеристика эпикритической и протопатической боли.
Примечание. Характеристики разных типов нервных волокон приведены в статье «Волокно нервное» в приложении «Справочник терминов». • Протопатическая («медленная», «тягостная», «древняя») боль возникает под действием сильных, «разрушительных», «масштабных» раздражителей. Cвойства протопатической боли приведены в табл. 28–1. Только сочетанная — и протопатическая, и эпикритическая — чувствительность даёт возможность тонко оценить локализацию воздействия, его характер и силу. МЕХАНИЗМЫ ФОРМИРОВАНИЯ БОЛИ Целесообразно различать механизмы формирования боли (ноцицептивная система) и механизмы контроля чувства боли (антиноцицептивная система). Чувство боли формируется на разных уровнях ноцицептивной системы: от воспринимающих болевые ощущения чувствительных нервных окончаний до проводящих путей и центральных нервных структур. • Воспринимающий аппарат. † Считают, что болевые (ноцицептивные) раздражители воспринимаются свободными нервными окончаниями (они способны регистрировать воздействия разных агентов как болевые). Вероятно, существуют и специализированные ноцицепторы — свободные нервные окончания, активизирующиеся только при действии ноцицептивных агентов (например, капсаицина). † Сверхсильное (зачастую разрушающее) воздействие на чувствительные нервные окончания других модальностей (механо, хемо, терморецепторы и др.) также может привести к формированию ощущения боли. † Алгогены — патогенные агенты, вызывающие боль — приводят к высвобождению из повреждённых клеток ряда веществ (их нередко называют медиаторами боли), действующих на чувствительные нервные окончания. К алгогенам относят кинины (главным образом брадикинин и каллидин), гистамин (вызывает чувство боли при его п/к введении даже в концентрации 1 • Проводящие пути. † Спинной мозг. ‡ См. раздел «Нарушения чувствительности» (подраздел «Анатомические пути») главы 28. ‡ Афферентные проводники боли проникают в спинной мозг через задние корешки и контактируют с вставочными нейронами задних рогов. Считают, что проводники эпикритической боли оканчиваются в основном на нейронах пластинок I и V, а протопатической — в роландовом веществе (substantia gelatinosa) пластинок III и IV. ‡ В спинном мозге возможна конвергенция возбуждения для разных видов болевой чувствительности. Так, Cволокна, проводящие протопатическую боль, могут контактировать с нейронами спинного мозга, воспринимающими эпикритическую боль от рецепторов кожи и слизистых оболочек. Это приводит к развитию феномена сегментарной («отражённой») кожновисцеральной боли (ощущение боли в участке тела, отдалённом от истинного места болевой импульсации). Примерами иррадиации боли могут служить ощущения «ложной» боли: |