ответы. Частный курс
 Скачать 211.31 Kb.
|
|
Эпилепсия как заболевание– хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцирующими приступами нарушений двигательных, чувствительных,вегетативных, мысленных или психических функций вследствие чрезмерных нейронных разрядов в коре головного мозга. Эпилептическая реакция - судорожная реакция, возникшая под влиянием внешнего эпилептогенного раздражителя. Эпилептический синдром, в отличие от эпилептических реакций, характеризуется повторяющимися припадками на фоне имеющегося патологического процесса, прямо или косвенно поражающего головной мозг. (отличие от вторичной эпилепсии: когда поражение мозга вылечили, а эпит приступы остались это вторичная эп-я.) Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Современная классификация эпилепсий: I. Принцип локализации: 1) локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии; 2) генерализованные формы; II. Принцип этиологии: 1) симптоматические - вследствие структурного поражения головного мозга. 2) криптогенные - с неустановленной этиологией (считаются предположительно симптоматическими), 3) идиопатические – генетически-детерминированные. III. Возраст дебюта приступов: 1) формы новорожденных,2) младенческие,3) детские,4) юношеские,5) взрослых. IV. Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома: · абсансы, · миоклонические абсансы, · инфантильные спазмы и др. V. Особенности течения и прогноза: · доброкачественные, · тяжелые (злокачественные). ЭТИОЛОГИЯ: черепно-мозговая травма, осудистые и дегенеративные заболевания головного мозга(иш инсульт)., Фенилкетонурия, неопластический процесс в головном мозге, сосудистые мальформации, васкулиты, внутримозговые гематомы, ишемии полушарий голов ного мозга,, нейроинфекции, нейроинтоксикации., абсцесс мозга, вос палительные гранулемы (туберкулы, гум мы), менингиты и энцефалиты , интоксикации (алко голь, углекислый газ, бензол, бензин, сви нец, камфора, кардиазол, ртуть, сантонин) и аутаинтоксикации (гипо- и гиперглике мия, поражение почек, печени, надпочеч ников, уремия, эклампсия- ЭТО ПРИЧИНЫ ЭП СИНДРОМА.(это симнтоматическая эпилепсия), а еще есть идиопатическая (первичная, эссенциальная) эпилепсия как самостоятельное заболева ниеэпилептическая болезнь с изменениями личности - м б Генетическая предрасположенность. в патогенезе:внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге,затем- избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК. КЛИНИКА: Период приступа 1-2мин и период межприступный. болезнь начинается с детства, сначала приступы через месяцы, потом через дни. ПРИПАДОК: больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение сопровождается громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу появляются судороги, вначале тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты Тоническая фаза припадка продолжается 15—20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2—3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больше жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят. Классификация эпилептических приступов: 1) генерализованные - а) судорожные: тонические(длительные мышечные сокращения. возникают медленно и длятся продолжительное время. возбуждение подкорковых структур мозга ), клонические(быстрые мышечные сокращения, следующие друг за другом через короткий промежуток времени), тонико-клонические., б)бессудорожные: абсансы(кратковременным отключением сознания, на вопросы не реагирует,без потери сознания), миоклонии(— быстрые, асинхронные, молниеносные сокращения отдельных мышечных групп), атоничсекие(краткровр потеря мышечного тонуса). 2)парциальные(фокальные-раздражение какой-либо зоны коры больного мозга)- а) сложные парциальные с полным выключением сознания, б) простые парц без выкл созн: Моторные (соматомоторные, адверсивные(выражаются в повороте головы в противоположную сторону, отклонении глаз в ту же сторону и вверх, присоединении тонической судороги в соответствующей руке и ноге (рука и нога поднимаются кверху) и последующих крупных клонических судорогах всего тела), тонические, постуральные, речевые), сенсорные (соматосенсорные, зрительные, обонятельные, вкусовые , слуховые, вестибулярные), вегетативно-висцеральные (кардиальные, респираторные, энуретические), с психическими симптомами (дисфатические, дисмнестические, когнитивные, аффективные, иллюзорные). ДИАГНОСТИКА: Нейровизуализационные: КТ, МРТ гол мозга, Элетроэнцефалографические: рутинная ЭЭГ, ЭЭГ-видеомониторинг(острые волны, пики (спайки), комплексы «пик—медленная волна», «острая волна—медленная волна), Общеклинические: ЭКг, гематологический(клинич), биохимический анализ крови. ЛЕЧЕНИЕ:принципы: 1) начинают с малых доз, одним препаратом, 2) вид препарата соответствует виду эпилепсии, 3) постоянный непрерывный прием!, 4) через 3 года после последнего приступа постепенно отменяют прием препарата, ПРОТИВОСУДОРОЖНЫЕ АНТИЭПИЛЕПТИЧЕКСИЕ препараты: старые:Барбитураты, бензодиазепины, карбамазепины, новые: вальпроаты, ламотриджин, топирамат, леветирацетам, новейшие: окскарбазепин, лакосамид,прегабадин. +вылечить основное заболевание. (При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах - этосуксимид и вальпроат) 40.Эпилептический статус. Клиника. Неотложная терапия. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. КЛИНИКА: тонич судороги, клонич судороги, выключ сознания. Классификация эпилептических приступов: 1) генерализованные - а) судорожные: тонические(длительные мышечные сокращения. возникают медленно и длятся продолжительное время. возбуждение подкорковых структур мозга ), клонические(быстрые мышечные сокращения, следующие друг за другом через короткий промежуток времени), тонико-клонические., б)бессудорожные: абсансы(кратковременным отключением сознания, на вопросы не реагирует,без потери сознания), миоклонии(— быстрые, асинхронные, молниеносные сокращения отдельных мышечных групп), атоничсекие(краткровр потеря мышечного тонуса). 2)парциальные(фокальные-раздражение какой-либо зоны коры больного мозга)- а) сложные парциальные с полным выключением сознания, б) простые парц без выкл созн: Моторные (соматомоторные, адверсивные(выражаются в повороте головы в противоположную сторону, отклонении глаз в ту же сторону и вверх, присоединении тонической судороги в соответствующей руке и ноге (рука и нога поднимаются кверху) и последующих крупных клонических судорогах всего тела), тонические, постуральные, речевые), сенсорные (соматосенсорные, зрительные, обонятельные, вкусовые , слуховые, вестибулярные), вегетативно-висцеральные (кардиальные, респираторные, энуретические), с психическими симптомами (дисфатические, дисмнестические, когнитивные, аффективные, иллюзорные). ПРИПАДОК: больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение сопровождается громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу появляются судороги, вначале тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты Тоническая фаза припадка продолжается 15—20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2—3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больше жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят. НЕОТЛ ТЕРАПИЯ:больного повернуть на бок, чтобы не произошла аспирация легких слизью и рвотными массами, предотвратить западение языка. Из полости рта удалить слизь и вынуть протезы зубов. первая помощь: купирование судорог(см ниже),обеспечение проходимости дыхательных путей, предупреждение развития асфиксии вследствие аспирации слизи и рвотных масс или западения языка;поддержание сердечной деятельности(коргликон 1 мл 0,06% раствора или дигоксин 0,5—1 мл 0,025% раствора);борьба с отеком мозга(фуросемид). ЛЕЧЕНИЕ: сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы), если не помог-фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1—5 % раствора вводят очень медленно внутривенно.опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора.! В случаях продолжения припадков-ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе. 41.Паркинсонизм. Этиология. Клиника. Лечение. Паркинсонизм(Акинетико-ригидный синдром.)-симптомокомплекс,возникающий при поражении черной субстанции,расп. в ножкх мозка.. Этиология и патогенез. Клинические проявления синдрома паркинсонизма возникают в результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (эпидемический энцефалит Экономо, клещевой, вирусный и другие виды энцефалитов). Причинами мб церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли, травмы нервной системы, длительное использование препаратов .Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца. Часто выявляется семейный характер заболевания при аутосомно-доминантном типе наследования(болезнь Паркинсона.. Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе.. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы.При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора. Патоморфология. изменения в черном веществе и бледном шаре в виде дегенеративных изменений и гибели нервных клеток. На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустотыКлиника:Мыш.ригидность,гипокенезия,тремор.Мыш ригидность:восковидная сопротивляемость всем пассивным движениям,мышц не мб расслаблены,при пассивном движении отмечают прерывистость,ступендатость растяжения мышц.(с-м зубчатого колеса) Гипокенезия:подвижность медленно снижается,мимич и экспрессивные движения выпадают,начало движения затруднено,пропульсия(начал идти и не может остановиться),застывает даже в неудобноц позе.Поза:спина согнута,голова к груди,руки согнулы в локт,луч,лучезап.,коленных.Походка:замедлена,старчнская,шаги мелкие,движение вперед не сразу.Мимика:бледна,маскообр лицо,улыбка,гримаса приходит с опозданием.Речь:тиха,монотонна.Ахейрокенез.Тремор: усиливается при волнениях, практически исчезает во сне,в дист отделах конечностей,Антагонистический,в отличии от интенционного(мозжечкового) прекращается при направленных движениях.,катание пилюль,счет монет.. форм дрожательного паралича и паркинсонизма; ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную.Диагностика:. При посттравматическом паркинсонизме выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости при нормальном клеточном и белковом ее составе. При паркинсонизме, возникающем вследствие отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме – следы марганца в крови, моче, цереброспинальной жидкости. Глобальная электромиография выявляет нарушение электрогенеза мышц – повышение биоэлектрической активности мышц в покое и наличие ритмических групповых разрядов потенциалов. При электроэнцефалографии: диффузные негрубые изменения биоэлектрической активности головного мозга. РАЗНИЦА(на всякий случай)болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при дрожательном параличе. Лечение. антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры,лфк, психотерапию с учетом этиологического фактора, возраста больных, клинической формы и стадии болезни, а также наличия сопутствующих заболеваний. При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют центральные парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид). При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. 42.Головная боль. Классификация. причина: сосудистые нарушения, связанные с расширением или спазмом сосудов внутри или снаружи черепной коробки. Головная боль не является болевым ощущением нервной ткани мозга, поскольку в ней отсутствуют болевые рецепторы. Она возникает вследствие воздействия на расположенные в голове или шее 9 областей, чувствительных к болевым ощущениям: череп (надкостница), мышцы, нервы, артерии и вены, подкожная ткань, глаза, носовые пазухи и слизистая оболочка КЛассификация: первичная и вторичная. Мигрень,Головная боль напряжения, Пучковая (кластерная) головная боль МИГРЕНЬ-неврологическое заболевание, наиболее частым и характерным симптомом которого являются эпизодические или регулярные сильные и мучительные приступы головной боли в одной (редко в обеих) половине головы. боль иррадиирует в глаз, челюсть, шею. Она носит постоянный пульсирующий характер и усиливается при любом раздражителе (яркий свет, шум, запах, физическая нагрузка). боль сопровождается тошнотой и рвотой. патогенез - сужение, затем расширение сосудов мозга. м б мигрень без ауры и мигрень с аурой(от 5 до 60 минут длится)-появление за 10-60 минут до болевого приступа зрительных, обонятельных, слуховых, неврологических нарушений, называемых аурой. пациенты могут отмечать ауру в виде световых вспышек, цветных пятен в поле зрения, повышения чувствительности к обонятельным и слуховым раздражителям. ЛЕЧЕНИЕ:анальгетики(анальгин,), НПВС, - только если боли начались недавно. препараты спорыньи (дигидроэрготамин, дигидергот, кофетамин);агонисты серотонина (—элетриптан, золмитриптан, наратриптан, суматриптан); Головные боли напряжения. (ГБН) - Болят мышцы. -боль может исходить из макушки, затылочной или теменной части головы, шеи, глаз, мышц лба, лица и других мышечных групп головы, шеи и лица. патогенез - мышцы напряжены, сдавливают вены. КЛИНИКА: постоянное давление, напряжение или стягивание, сдавливание поверхности головы.(каска невротика). Головная боль симметрична и наблюдается с обеих сторон головы одновременно. ЛЕЧЕНИЕ:анальгетики(анальгин,), НПВС, миорелаксанты(тубокурарин). Пучковая головная боль - первичная форма цефалгии, проявляющаяся приступами очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15-180 мин, возникающей ежедневно с частотой от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки. Диагноз «пучковая головная боль» базируется на типичной клинической картине (строго односторонние боли в половине лица и головы, сопровождающиеся вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, ринореей и др.) и на характерном течении заболевания (чередование болевых периодов, «пучков», со светлыми промежутками, ремиссиями). ЛЕЧЕНИЕ-противосудорожные(антиэпилептические препараты)-вальпроат,ламотриджин. Нет вопроса. Мигрень. патогенез, клиника, лечение. МИГРЕНЬ-неврологическое заболевание, наиболее частым и характерным симптомом которого являются эпизодические или регулярные сильные и мучительные приступы головной боли в одной (редко в обеих) половине головы. боль иррадиирует в глаз, челюсть, шею. Она носит постоянный пульсирующий характер и усиливается при любом раздражителе (яркий свет, шум, запах, физическая нагрузка) ПРИЧИНЫ: стресс, нервное и физическое перенапряжение, пищевые факторы (сыр, шоколад, орехи, рыба), алкогольные напитки (чаще всего пиво и красное вино, шампанское), прием гормональных контрацептивов, сон (недостаток или избыток), погодные факторы (смена погоды, смена климатических условий). ПАТОГЕНЕЗ: сужение просвета артериол и уменьшение кровоснабжения головного мозга; уменьшение реактивности сосудов головного мозга в отношении к двуокиси углерода, неравномерное расширение сосудов;нейроваскулярные расстройства центральной нервной системы, которые служат пусковым механизмом изменений в вазомоторной регуляции;системное нарушение метаболической регуляции с приступами, вторичными по отношению к внутрисосудистым изменениям, связанным с нарушением обмена серотонина. М Б мигрень без ауры (регулярные приступы головной боли, длящимися от 4 до 72 часов. Боль локализована в одной половине головы, пульсирующий характер, среднюю или высокую интенсивность. усиливается при физической и умственной активности и часто сопровождается тошнотой/рвотой, повышенной чувствительностью к свету (фотофобией) и/или звукам (фонофобией)) и мигрень с аурой(от 5 до 60 минут длится)-появление за 10-60 минут до болевого приступа зрительных, обонятельных, слуховых, неврологических нарушений, называемых аурой. пациенты могут отмечать ауру в виде световых вспышек, цветных пятен в поле зрения, повышения чувствительности к обонятельным и слуховым раздражителям. КЛИНИКА: БОЛЬ С ТОШНОТОЙ И РВОТОЙ. боль сопровожд-ся фотофобией (светобоязнью, гиперчувствительностью к яркому свету), фонофобией и гиперакузией (звукобоязнью, гиперчувствительностью к громким звукам), гиперосмией (гиперчувствительностью и отвращением к запахам), тошнотой, иногда рвотой, потерей пространственной ориентации и головокружением, угнетённое, подавленное настроение, возбуждение или сонливость, вялость. Наблюдается стаз желудка (задержка содержимого в желудке и торможение его перистальтики). боль локализуется в одной половине головы (но может захватывать обе половины), распространяется на глаз, верхнюю челюсть, шею, имеет постоянный пульсирующий характер, усиливается при любых раздражениях (шум, свет, запахи). от минут до часов. Тяжёлые мигренозные приступы, затягивающиеся на несколько суток, называются мигренозным статусом. ЛЕЧЕНИЕ:анальгетики(анальгин,), НПВС, - только если боли начались недавно. препараты спорыньи (дигидроэрготамин, дигидергот, кофетамин);агонисты серотонина (—элетриптан, золмитриптан, наратриптан, суматриптан); Нет вопроса. Головные боли напряжения. (ГБН) - Болят мышцы. -боль может исходить из макушки, затылочной или теменной части головы, шеи, глаз, мышц лба, лица и других мышечных групп головы, шеи и лица. КЛИНИКА: постоянное давление, напряжение или стягивание, сдавливание поверхности головы.(каска невротика). Головная боль симметрична и наблюдается с обеих сторон головы одновременно, но может быть и асимметричной. бывает лёгкой или средней интенсивности, однако может быть и тяжёлой. Острая ГБН - боль до 15 дней в месяц, хроническая ГБН - более 15 дней в месяц в течение 6 месяцев. Боль может длииться от минут до часов, дней, месяцев , лет! непрерывно. в среднем - 4-6 ч. ЭТИОЛОГИЯ: Стресс: Недосыпание, депривация сна или нарушение режима сна, бессонница,Некомфортная рабочая поза, плохая эргономика рабочего места или плохая осанка;Нерегулярное питание, чувство голода; Зрительное напряжение, чрезмерная нагрузка на глаза;Гипогликемия (например от голода), гиперкапния (например в душном помещении) или гипокапния (например при гипервентиляционном синдроме), гипоксия мозга;Слишком низкая (холод) или слишком высокая (жара) температура внешней среды;тревожные состояния, панические атаки;Большая депрессия;Артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление) или артериальная гипотензия (пониженное артериальное давление);Гипертермия (повышенная температура тела);Гормональные нарушения (климакс, тиреотоксикоз и др.);Передозировка кофеина и других психостимуляторов;Синдром предменструального напряжения. ПАТОГЕНЕЗ:возник-е мышечного напряжения, сковывающего мышцы глаз, ответственные за аккомодацию, а также мимические мышцы лица и/или мышцы скальпа (волосистой части головы), шеи, плеч, спины, что приводит к утомлению этих мышц, развитию в них мышечной усталости, накоплению в них молочной кислоты и возникновению чувства боли. нарушение местного кровотока в мышцах и мозгового кровотока, возникающее вследствие сдавления сосудов, кровоснабжающих головной мозг, спазмированными мышцами. ЛЕЧЕНИЕ:анальгетики(анальгин,), НПВС, миорелаксанты(тубокурарин). Нет вопроса. Пучковая (кластерная) головная боль. Клиника. методы лечения. Пучковая головная боль - первичная форма цефалгии, проявляющаяся приступами очень интенсивной строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15-180 мин, возникающей ежедневно с частотой от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки. Приступы на стороне боли сопровождаются одним или более из следующих симптомов: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отёчность век Патофизиология до конца не ясна, однако ее периодичность указывает на гипоталамическую дисфункцию.кластерный период (в том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов при воздушных перелётах, бессонные ночи, суточный график работы и др. Во время болевого «пучка», а также при хронической форме пучковой головной боли приступы могут быть спровоцированы приёмом алкоголя, гистамина или нитроглицерина Боль чаще локализуется вокруг глаза, в надбровной, височной или в нескольких областях, может распространяться на другие зоны головы. Из-за невыносимой боли во время приступа появляются двигательное беспокойство, агрессия и ажитация, известны попытки суицида во время приступа пучковой головной боли. Во время болевого «пучка» боль всегда возникает с одной и той же стороны. Вегетативные симптомы, включая заложенность носа, ринорею, слезотечение, покраснение лица и синдром Горнера, отмечаются на той же стороне, что и головная боль. Клинические разновидности :Наиболее часто наблюдают эпизодическую форму пучковой головной боли, реже - хроническую, когда ремиссии или отсутствуют совсем, или не превышают 1 мес. Диагноз «пучковая головная боль» базируется на типичной клинической картине (строго односторонние боли в половине лица и головы, сопровождающиеся вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, ринореей и др.) и на характерном течении заболевания (чередование болевых периодов, «пучков», со светлыми промежутками, ремиссиями). Дополнительные критерии пучковой головной боли - её невыносимый характер и двигательное возбуждение, а также возникновение приступов во время ночного сна. ЭЭГ, МРТ, УЗДГ неинформативны. Для купирования приступа используют ингаляцию кислорода,лирика,карбомазепин, триптаны, эрготамин или их комбинацию. Для профилактики приступов назначают верапамил, метисергид, лития вальпроат или их комбинацию. 43. Классификация наследственных болезней нервной системы (по С.Н.Давиденкову). I. Прогрессирующие заболевания мышечного аппарата: 1.Миопатия: -детская псевдогипертрофическая форма Дюшена -доброкачественная рецессивная X-хромосомная мышечная дистрофия -ювенильная форма Эрба (тазово-плечевая дистрофия) -плече-лопаточно-лицевая форма Лаундузи-Дежерина -дистальная форма миопатии -лопаточно-перонеальная амиотрофия -группа врожденных миопатий 2.Митония (б.Томсена) 3.Парамиотония Эйленбурга 4.Атрофическая миотония 5.Пароксизмальный семейный паралич II. Болезни с преимущественным поражением периферического двигательного нейрона: 1.Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана 2.Юношеская спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера 3.Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тус 4.Гипертрофический неврит Дежерин-Сотта 5.Боковой амиотрофический склероз III. Болезни с преимущественным поражением пирамидной системы: 1.Сиастический паралич Штрумпеля 2.Семейный спастический паралич с амиотрофией, олигофренией и дегенерацией сетчатки 3.Семейный спастический паралич с ихтиозом и олигофренией IV. Болезни с преимущественным поражением аппарата координации (наследственные атаксии): 1.Спинальная атаксия Фридриха 2.Синдром Руси-Леви 3.Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари 4.Оливо-понто-церебеллярная атрофия 5.Поздняя системная атрофия коры мозжечка 6.Синдром Маринино-Сыгрена 7.Атаксия-телеангиоэктазия 8.Болезнь Рефзума V. Болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы: 1.Хорея Гентингтона 2.Двойной атетоз 3.Торсионная дистония 4.б-нь Паркинсона (др.паралич) 5.Наследственное дрож. 6.б-нь Голлевордена-Шпатца 7.Гепато-лентикулярная дегенерация 8.Миоклонус-эпилепсия 9.б-нь Фара VI. Заболевания ЦНС, связанные с нарушением липидного обмена: 1.Липидозы (б-нь Гей-Сакса, Гоше) 2.Наследственные лейкодистрофии (б-нь Краббе) VII. Факоматозы – б-нь Реклингаузена, б-нь Гиппело-Линдау, б-нь Штюрге-Вебера. VII. Сирингомиелия. 44.Классификация наследственных нервно-мышечных заболеваний. Наследственные нервно-мышечные заболевания – большая гетерогенная группа болезней, в основе которых лежит генетически детерминированное поражение нервно-мышечного аппарата. Заболевания характеризуются мышечной слабостью, мышечными атрофиями, нарушениями статических и локомоторных функций. При постановке диагноза учитываются возраст проявления первых клинических симптомов заболевания, локализация атрофии и характер распространения миодистрофического процесса (восходящий, нисходящий, наличие или отсутствие псевдогипертрофий, фасцикуляций, расстройств чувствительности, пароксизмов мышечной слабости),темп течения. Прогрессирующие мышечные дистрофии – наиболее обширная группа. В зависимости от характера первичных изменений условно различают первичные (миопатии) и вторичные формы прогрессирующих мышечных дистрофий (денервационные амиотрофии – спинальные и невральные). ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ (Дюшена, Беккера, Дрейфуса, Эрба-Рота) НЕЙРОГЕННЫЕ АМИОТРОФИИ (спинальная, спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия, дистальная спинальная, невральная) ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ МИОПЛЕГИИ (гипокалиемические, гиперкалиемические, нормокалиемические) МИОТОНИИ Нет вопроса. Наследственные заболевания экстрапирамидной системы. Клинические формы. типы наследования. Относятся:болезнь Паркинсона.Хорея генгтингтона,,Мультисистемные дегенерации,гепатоцеребральная дистрофия. Гепатоцеребральная дистрофия(Вильсона-коновалова) — это аутосомно-рецессивное заболевание, при котором нарушается синтез белка церулоплазмина, участвующего в обмене меди, в результате чего медь в организме не связывается прочно с белками и не выводится из организма в достаточном количестве, а откладывается в тканях, в основном печени, головном мозге и роговице глаза. Заболевание может проявиться в любом возрасте. Чем раньше оно начинается, тем в большей степени поражается у больных печень и тем быстрее наступает летальный исход. Если оно начинается у взрослых, на первый план выступает поражение экстрапирамидной системы; у лиц пожилого возраста преобладает поражение коры большого мозга. В зависимости от преимущественного поражения тех или иных отделов нервной системы и печени Н. В. Коновалов выделяет 5 клинических форм: брюшную, ригидно-аритмогиперкинетическую, дрожательную, дрожательно-ригидную и экстрапирамидно-корковую. Первые две формы развиваются в детском возрасте, и такие дети обычно погибают в первые годы заболевания. Последняя форма развивается очень редко. Чаще других наблюдаются дрожательно-ригидная и дрожательная формы. Эти формы заболевания начинаются обычно в возрасте 15— 20 лет и проявляются размашистыми гиперкинезами, напоминающими взмах крыльев птицы, и мышечной ригидностью. В дальнейшем ригидность нарастает, присоединяются психические расстройства в виде эмоциональной неустойчивости, благодушия, a s дальнейшем слабоумия. Наблюдаются эпилептиформные припадки. Болезнь неуклонно прогрессирует, не сопровождаясь ремиссиями. В головном мозге медь откладывается в ядрах экстрапирамидной системы, в основном в скорлупе, в глазу — у лимба роговицы. При исследовании больных щелевой лампой здесь обнаруживается буровато-зеленое кольцо (кольцо Кайзера—Флейшера). Содержание меди в крови больных понижено, а в моче значительно повышено — до 1000 мг% (50—100 % в норме). Повышено выделение с мочой аминокислот, особенно треонина, цистина, серина, тирозина. В крови понижено содержание церуло-плазмина (альфа-1-глобулин), а также альбуминов, бета-глобулина и фермента тирозиназы. Лечение:препараты, содержащие сульфгидрильные группы, которые связываются с ионами меди и способствуют выведению ее из организма (унитиол, дикаптол, Д-пеницилламин, купренил, церулоплазмин, натрия тетраборат). Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона) — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.Начинается после 50 лет и имеет хроническое течение. В основе заболевания лежит дегенеративный процесс в черной субстанции, приводящий к уменьшению катехоламинов и серотонина и относительному увеличению ацетилхолина и гистамина. Клиника:включает в себя акинезию, мышечную ригидность и тремор. Заболевание начинается с повышения тонуса мышц туловища и конечностей по экстрапирамидному типу. Это сопровождается патологической осанкой: туловище согнуто, голова наклонена вперед и вниз, руки согнуты в локтевых, а ноги — в коленных суставах. Лицо маскообразное, движения замедлены, бедны, содружественные движения отсутствуют. тремор в пальцах рук, а затем и в других участках тела. Тремор больше выражен в покое и уменьшается при активных движениях. Нередко под влиянием эмоций больной как бы растормаживается и может совершать быстрые целенаправленные движения. Ригидность и дрожание не у всех больных выражены равномерно: у одних может превалировать ригидность, у других — дрожание. Интеллект обычно не страдает, пирамидных знаков нет, функции сфинктеров не нарушены. Торзионная дистония —Наследуется оно по доминантному типу и может начинаться в различном возрасте. Проявляется тоническими сокращениями мышц туловища и конечностей либо локальными гиперкинезами (кривошея, писчий спазм и др.). Чрезмерное напряжение мышц туловища может приводить к деформациям позвоночника (лордоз, сколиоз, асимметрия скелета и др.). Гиперкинезы в покое отсутствуют, но обычно появляются при активных движениях больного. Заболевание медленно прогрессирует. Хорея Генгтингтона- Хорея-двигательные нарушения в виде беспорядочных, отрывистых и нерегулярных движений, которые больной не в состоянии сознательно полностью контролировать. Хорея Гентингтона называется по имени американского психиатра, впервые ее описавшего, и отнес к наследственным прогрессирующим болезням(у одного из родителей имеются признаки заболевания, выраженные в большей или меньшей степени). Первые симптомы в 30-50 лет; редко вдетстве. Чаще- мужчины. Анатомически :изменения головного мозга - уменьшение его объема, расширение желудочков мозга, поражение некоторых нервных ядер в головном мозге приводит к ослаблению тормозного влияния коры на мышцы и двигательные нервы. В результате возникают беспорядочные движения - хореических гиперкинезы. Клиника. Развитие постепенное. Основной симптом -гиперкинезы, постепенно нарастающая деменция. Возникают непроизвольные гримасы, усиление жестикуляции, пошатывание при ходьбе, тремор рук и других частей тела при движении. На начальных этапах заболевания больные могут частично или полностью подавлять эти движения силой воли. с прогрессированием - трудно самостоятельно есть или одеваться без посторонней помощи из-за гиперкинезов. Выполнение движений сопровождается лишними мелкими движениями. Речь затруднена, возникают гримасы, вздохи, причмокивания губами и языком, и др. ненужные движения. Во время ходьбы каждый шаг сопровождается киванием головы, или размахиванием руками, пошатыванием из стороны в сторону. Гиперкинезы постепенно нарастают и затрагивают более обширные группы мышц. Исключение -мышцы, двигающие глазные яблоки, в которых гиперкинезы не развиваются. Функция остальных органов, чувствительность кожи и мышц не нарушается. На поздних этапах, на фоне выраженных гиперкинезов, возникает нарушение психики, иногда может развиваться и одновременно с ними. Отмечается повышенной возбудимость, снижении памяти и внимания, уплощение эмоциональности. Возможен бред, суицидальные мысли, развивается слабоумие. Лечения: психотропные препараты из гр. нейролептиков, к-е уменьшить двигательные расстройства и корригировать раздражительность и нарушение эмоциональности. 45.Хорея Гентингтона. Клиника. Принципы терапии. Хорея-двигательные нарушения в виде беспорядочных, отрывистых и нерегулярных движений, которые больной не в состоянии сознательно полностью контролировать. Хорея Гентингтона называется по имени американского психиатра, впервые ее описавшего, и отнес к наследственным прогрессирующим болезням(у одного из родителей имеются признаки заболевания, выраженные в большей или меньшей степени). Первые симптомы в 30-50 лет; редко вдетстве. Чаще- мужчины. Анатомически :изменения головного мозга - уменьшение его объема, расширение желудочков мозга, поражение некоторых нервных ядер в головном мозге приводит к ослаблению тормозного влияния коры на мышцы и двигательные нервы. В результате возникают беспорядочные движения - хореических гиперкинезы. Клиника. Развитие постепенное. Основной симптом -гиперкинезы, постепенно нарастающая деменция. Возникают непроизвольные гримасы, усиление жестикуляции, пошатывание при ходьбе, тремор рук и других частей тела при движении. На начальных этапах заболевания больные могут частично или полностью подавлять эти движения силой воли. с прогрессированием - трудно самостоятельно есть или одеваться без посторонней помощи из-за гиперкинезов. Выполнение движений сопровождается лишними мелкими движениями. Речь затруднена, возникают гримасы, вздохи, причмокивания губами и языком, и др. ненужные движения. Во время ходьбы каждый шаг сопровождается киванием головы, или размахиванием руками, пошатыванием из стороны в сторону. Гиперкинезы постепенно нарастают и затрагивают более обширные группы мышц. Исключение -мышцы, двигающие глазные яблоки, в которых гиперкинезы не развиваются. Функция остальных органов, чувствительность кожи и мышц не нарушается. На поздних этапах, на фоне выраженных гиперкинезов, возникает нарушение психики, иногда может развиваться и одновременно с ними. Отмечается повышенной возбудимость, снижении памяти и внимания, уплощение эмоциональности. Возможен бред, суицидальные мысли, развивается слабоумие. Лечения: психотропные препараты из гр. нейролептиков, к-е уменьшить двигательные расстройства и корригировать раздражительность и нарушение эмоциональности. 46.Спиноцеребеллярные дегенерации. Болезнь Фридрейха. Спиноцеребеллярные дегенерации - группа дегенеративных заболеваний, которые проявляются прогрессирующей атаксией и обусловлены дегенерацией мозжечка, ствола, спинного мозга, периферических нервов и иногда базальных ганглиев. Многие синдромы наследственные, другие возникают спорадически. Спиноцеребеллярные дегенерации можно разделить на три группы: 1)преимущественно спинальные атаксии, 2)мозжечковые атаксии и 3)множественные системные дегенерации. Некоторые особенности клинической картины на протяжении поколений обычно сохраняются, но возможно разнообразие проявлений в пределах одной семьи. Эффективного лечения не существует. Б-нь Фридрейха -наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых канатиков спинного мозга. Тип наследования аутосомно-рецессивный, с неполной пенетрантностью патологического гена. Клиника. Начало в 6—15 лет. Неустойчивая походка(табетически-мозжечковая). В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах затем на верхние конечности и лицо. крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь, расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности. Меняется почерк. Снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлексов. Мышечный тонус понижен. Познее афферентный парез нижних, затем верхних конечностей, патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен.(10-15 лет живут)Распозн-ся деформаций стоп по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы и флексия концевых фаланг), поражения миокарда, эндокринных расстройств. Лечение. Общеукрепляющие препараты, лечебная физкультура, массаж. Хирургическая коррекция деформации стоп. |