ответы. Частный курс
 Скачать 211.31 Kb.
|
47. Нейрофиброматоз Реклингаузена. Центральные и периферические формы.Болезнь Реклингхаузена. Наследственно-дегенеративное заболевание НС, хар-ся поражением кожи и нервных стволов. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью. Различают 1)центральную(опухоли локализуются на корешках черепных нервов и спинного мозга, в редких случаях - в полушариях или оболочках спинного мозга, мозжечке) и периферическую(непосредственно в коже и на нервных стволах) формы заболевания. Возникают на коже пигментные пятна. Обнаруживаются единичные или многочисленные опухоли. Жалобы могут отсутствовать или отмечаются боли, гиперестезии, парестезии по ходу нервных стволов. Из черепных нервов наиболее часто поражаются слуховые - двусторонняя невринома VIII пары м.б. единственным признаком нейрофиброматоза. Поражаются зрительные нервы. Обнаруживаются плексиформные нейрофибромы склеры, радужной оболочки, конъюнктивы. Формирование неврином на черепных нервах может сочетаться с диффузным разрастанием пораженной части тела: половины языка, лица, шеи, гипертрофией внутренних органов. При центральных формах нейрофиброматоза вследствие опухолевых разрастаний в головном и спинном мозге, мозжечке может наблюдаться клиническая картина обычных опухолей. Возможны эпилептиформные припадки.При периферических формах возникают расстройства чувствительности. Двигательная функция не нарушается.Диагноз ставится на основании клинических симптомов: пигментные пятна, опухоли в коже и по ходу периферических нервов, при церебральной форме - очаговые симптомы поражения нервной системы. Для диагностики могут иметь значение двустороннее нарушение слуха и нейрофиброматозные разрастания в сетчатке и на диске зрительного нерва. При единичных периферических, интракраниальных и спинальных опухолях возможно оперативное вмешательство. Хирургическим путем удаляют и множественные кожные новообразования для устранения косметического дефекта. При выраженном болевом синдроме показаны анальгетики.48. Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля. Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболеваниеНС, хар-ся двусторонним поражением пирамидных путей в боковых и передних канатиках спинного мозга. Чаще передается по аутосомно-доминантное, реже – по аутосомно-рецессивный и сцепленному с полом (с Х-хромосомой) Часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже – ствол головного мозга. Клиника.Развитие постепенное. Вначале возникают скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, Развивается характерная спастическая походка, присоединяются варусная(искривление свода оси стопы,стопы смотрят внутрь) и эквиноварусная(здесь наоборот ) деформации стоп, изменения стоп по типу «стопы Фридрейха»(стопа «полая» с очень высоким сводом), сухожильные и мышечные контрактуры, особо в голеностопных суставах. Постепенно слабость в нижних конечностях нарастает, однако полного паралича нижних конечностей нет. В начальных стадиях заболевания повышение сухожильных рефлексов, рано появляются патологические рефлексы сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева—Менделя, Жуковского), клонусы стоп, коленных чашечек. Позже вовлекаются верхние конечности. Нередко к нижнему спастическому парапарезу присоединяются симптомы поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрия, атаксия и интенционное дрожание. Лечение: Препараты, снижающие мышечный тонус, – мидокалм, баклофен, , транквилизаторы: сибазон. Физиотерапевтические процедуры, парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей. Применяются точечный массаж, рефлексотерапия, лечебная физкультура. Общеукрепляющего лечения: вит В, метаболические препараты: пирацетам аминокислоты, АТФ, кокарбоксилаза, препараты, улучшающие микроциркуляцию. 49.Гепато-церебральная дегенерация. Клиника. Диагностика. Лечение ГД(гепатолентикулярная дегенерация, б-нь Вестфаля—Вильсона—Коновалова) – хр прогрессирующее наслед-дегенеративное заб-е, хар-ся сочетанным пораж-м подкорковых узлов ЦНС и печени. Эти-я и пат-з. Наследственное. Тип наслед-я аутосомно-рецессивный. Ведущ патогенет-е звено -генетически обусловленное наруш-е с-еза белка церулоплазмина, входящего в состав а2-глобулина, транспортирующего медь. => созд-ся высокая конц-ция Cu в крови и происх-т ее отложение в орг-х и тк-х, преимущ в п-ни, мозге, роговице, + в почках и др орг-х. Токсич-е д-е Cu св-но с блоком сульфгидрильных групп в окислит-х ф-тах,=>наруш-е окисл--восст-х процессов в кл-ке.Патанат-я. В мозге, печени, почках, селезенке, роговице, радужной оболочке, хрусталике - дегенеративные изм-я, наиб выраж-е в подкорк ядрах.+дистрофич-е изм-я н.кл-к, очаговые размягчения мозг ткани с обр-м микрокист, разрастанием глии. Изм-я мелк сосудов мозг ткани, кровоизл-я вокруг них, периваскулярный отек. Постоян признаком заб-я -цирроз п-ни. Клиника. с-мы пораж ЦНС и внутр орг-в. Появл-ся и нараст-т мыш ригидность, гиперкинезы, псевдобульбарные с-мы, прогрессирующее снижение интеллекта, наруш-я ф-ции п-ни и изм-е радужной оболочки. Ведущий-синдром экстрапир-х расстройств: ригидность м-ц туловища, кон-тей, лица, глотки=>наруш-я походки, глотания, речи. Параллельно возн-т гиперкинезы: тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание, усиливающиеся при попытке выполнения произв-х движ-й. Гиперкинезы неритмичного хар-ра.В зав-ти от выраж-ти и сочет-я клиники, возраста, в к-м возникло заб-е, и ст-ни пораж-я п-ни 4 формы ГД:1.Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая ф-наиб злокач теч-е. Неврологические проявл-я разв-ся в возрасте 7—15 лет. Этому предшест-т пр-ки пораж п-ни. В клинике: мыш ригидность и гиперкинезы.2.Дрожательно-ригидная и дрожательная формы, проявл-ся в возрасте (17—20 лет). Хар-ся одновр появлением ригидности и дрожания, к-е часто бывает 1-м пр-ком заб-я; постепенно нарастая, оно м становиться общим, захватывая м-цы туловища, кон-тей, лица, челюстей, мягк неба, надгортанника, голос св-к, дыхат м-ру, диафрагму. Наруш-ся глотание, речь скандированная. Часто -выраженные изм-я психики.3.Экстрапирамидно-корковая ф, расст-во высш мозг ф-ций, параличи, эпи-припадки, грубое снижение интеллекта с изм-ми личности.4.Абдоминальная ф преимущ наруш ф-ции п-ни. Неврологич с-мы присоед-ся в более поздних ст б-ни.Теч-е и прогноз. Течение неуклонно прогрессирующее. Продолжит-ть жизни зав-т от клинич ф заб-я, своевр-ти начатого леч-я. Ср прод-ть жизни больных без леч-я 6 лет.Данные лаб-х и функц-х иссл-й. В сыворотке крови -значит снижение церулоплазмина (ниже 10 ЕД при N=25—45 ЕД), гипопротеинемия, гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут и выше N=150 мкг/сут) и гипераминоацидурия (до 1000 мг/сут N=350 мг/сут). Мб повыш аммиака в крови, изм-е печ-х проб. Патогномоничный пр-к ГД -роговичное кольцо Кайзера—Флейшера, -отложение пигмента, содержащего Cu, по периферии радужки.Диф д-з. от летаргического энцефалита, малой хореи, дегенеративных подкорк-х заб-й, РС. Для ГД: семейн ан-з, клиника, роговичное кольцо Кайзера—Флейшера, низк ур-нь церулоплазмина в крови и повыш экскреции Cu с мочой у больных и их родственников.Леч-е. Основной целью - выведение из орг-ма избытка Cu. Исп-т тиоловые пр-ты(унитиол, декаптол и D-пеницилламин). Дозы индивид-но. D-пеницилламин в дозе от 0,45 до 2 г/сут после еды. Пр-т необх принимать в теч всей жизни.Наиб эф-но леч-ие в ран ст б-ни. Унитиол назначают повторными курсами по 5 мл 5 % р-ра в/м ежедн или ч-з день (на курс 25 инъекц с перерывом м-у курсами 5—6мес). Леч-е+пр-ты, улучшающие ф-ции п-ни. Диета с огранич-м продуктов, богатых Cu (п-нь, грибы, шоколад, устрицы), животных ж.,б. Пища дб богата вит и у. 50.Миастения. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение. Миастения, астенический бульбарный паралич (myasthenia gravis pseudoparalitica) хар-ся выраженной слабостью и утомляемостью м-ц. Пораж-ся холинорец-ры постсин-х м-н. М вовлекаться любая м-ца тела, но преимущ пораж м-ц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.Эти-я. не выяснена. Мб семейные случаи, но наследст-й хар-р заб-я не доказан. Часто: миастения+гиперплазия или о-ль вилочк ж-зы. Иногда миастенич-е с-мы при органич-х заб-х н.с-мы (боковой амиотрофический склероз), полиидерматомиозите, раке легкого, мол ж-зы, яичника, предстат ж-зы. Ж. болеют чаще, чем м. Наиб часто б-нь нач-ся в возрасте 20—30 лет.Пат-з. М. – аутоимм-е заб-е, т.к. множест-е аутоАТ, АТ к рец-рам постсин-й м-ны н.-мыш. с-са найдены в сыворотке таких больных. М. обусл-на обр-м АТ к рец-м постсин-й м-ны с деструкцией ее и блоком н.-мыш. передачи.Патанат-я. Не выявлено постоянных специфич изм-й в ЦНС, периф-х нервах или мышцах. Иногда увеличение или о-ль вилочк ж-зы. В попер-полосат м-цах -атрофич-е и дистрофич-е изм-я отдельных в-н и инфильтрацию лимфогистиоцитарными эл-ми интерстиц-й ткани. Клиника. утомляемость м-ц+слабостью, ос-но гл и м-ц, иннервируемых бульбарными н-ми. Слабость гл м-ц=>диплопия и косоглазие, одно– или двустороннему птозу, наиб выраж-му к концу дня. Слабость лицевой и жеват м-ры. Трудности речи и глотания мб выявлены после длит разговора и приема пищи. Мб слабость и утомляемость м-ц языка и носовой оттенок голоса. Мб поражена и др попер.полосатая м-ра кон-тей и шеи=> генерализованная слабость. Истощаемость сух-х р-сов. При повторной электрич-й стимуляции выявл-ся: пат утомляемость мышц, выраженная сп-ть к восст-ю после коротк отдыха. Лабильность, динамичность с-мов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физ нагрузке. М. мб генерализованной и локальной (пораж м-ц глаз, глотки, гортани, мимич м-ры или м-ры туловища). Генерализованная ф. м сопр-ся дыхат-ми расст-ми. Теч-е. Б-нь прогрессирует. Мб миастенич-е эпизоды (короткие по времени миастенич-е расст-ва и длит-е спонтанные ремиссии) и миастенич-е состояния (стабильные проявл-я на протяжении значит срока). У больных миастенией м наступить резкое ухудшение сост-я в виде криза с генерализованной мыш слабостью, глазодвиг-ми и бульбарными с-ми (афония, дизартрия, дисфагия), наруш-ми дыхания, психомоторным возб-м, сменяющимся вялостью, а также вегетат-ми расстр-ми. Развивается острая гипоксия гол м с расстройством сознания. Мб лет-й исход. Диагн-ка: жалобы на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физ нагрузке. Прозериновая проба: резкое уменьш-е с-мов ч-з 30—60 мин после введения 1—2 мл 0,05 % р-ра прозерина п/к. Изм-е электровозбудимости м-ц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздр-х током с восст-м возб-ти после отдыха. Электромиографич-е иссл-е. При стимуляционной электромиографии регистр-ся нормальный суммарный вызванный ПД м-цы, амплитуда к-го уменьш-ся при ритмич-й стим-ции ч-той 3—5 и 50 имп-сов/1сек.Диф д-з: стволовой энцефалит, о-ль ствола мозга, базальный менингит, глазная форма миопатии, полимиозит, НМК в вертебробазилярной с-ме. Леч-е. Направлено на коррекцию относит-го дефицита ацетилхолина и подавление аутоим-го процесса. Компенсация расст-в н-мыш-й передачи: АХЭ-ср-ва: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). Индивидуально компенсирующая доза в зав-ти от клинич ф, тяж-ти симптоматики, сопутст-х заб-й, р-ции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной ф. М. - пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил. Дозы пр-в и интервалы приема индивид-ны. Хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяж случаях - прозерин парент (1,5—2 мл 0,05 % р-ра в/м) за 20—30 мин до приема пищи. Прием больших доз АХЭ-пр-в=>холинергический криз. Осн м-ды леч-я этого криза -отмена АХЭ и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % р-ра в/в или п/к).При миастеническом кризе из-за недост дозы АХЭ, срочно вводят прозерин в/в (0,5—1 мл 0,05 % р-ра) и в/м (по 2—3 мл ч-з 2—3 ч). Оксазил мб введен в свечах. 5 % р-р эфедрина п/к, препараты К в/в. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхат-х м-ц мб, несмотря на введение больших кол-в прозерина. Больным - интубацию или трахеостомию, ИВЛ. Питание- назогастр-й зонд. Поддерживать баланс ж-ти и электролитов, вит; по показаниям (метаб-й ацидоз) вводится в/в кап 1 % р-р бикарбоната Na. Патогенетич-е леч-е миастенией-тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хир м-д (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но нах-ся в удовл сост. Он абсолютно показан при о-ли вилочк ж-зы. R-терапия на обл этой ж-зы назначается после неполной тимэктомии, при гл форме М., при наличии противопок-й к операции у больных пожилого возраста с генерализованной ф. М. В тяж случаях – при генерализ-й М. –леч-е иммуносупрес-ми пр-ми. Кортикостероиды, метилпреднизолон (по 100 мг чз день). Длительность приема max дозы кортикостероидов огранич-ся наступлением значит улучшения, к-е позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей. Прогноз. Мб спонтанные ремиссии, но наступает обострение. Беременность вызывает улучшение, хотя мб усиление имеющихся расст-в. Мб миастенич-е кризы с лет исх всл-е дыхат-й недост-ти. После криза мб ремиссия. Передозировка АХЭ м вызвать мыш-ю слабость, как миастенич-й криз. Раннее применение интубации или трахеостомии+ИВЛ снижает лет-ть при миастенич-м кризе с острой дыхат-й недост-ю. 51.Сирингомиелия и сирингомиелобульбия. Клиника. Диагностика. Лечение. Сирингомиелия –заболевание, хар-ся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга. Классификация: Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» обозначает сообщение кисты с субрахноидальным пространством, а не с IV желудочком. 1) связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия и т.п). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал., миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг. 2)связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ) Посттравматическая сирингомиелия. -сирингомиелическая киста возникает в месте повреждения, а затем распространяется на другие сегменты спинного мозга. Симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после заболевания, когда пациент считает себя уже «выздоровевшим». Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий. Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга. Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии (например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе и др.). Идиопатическая сирингомиелия. Клиника. Чаще возникает в грудных позвонках 1)Болевой синдром 2)Диссоциированое (сегментарное) нарушение чувствительности(нарушение болевой и температурной чувствительности по дерматомам, соответствующим пораженным сегментам. (по типу куртки). поражается задний рог спинномого мозга(там тело 2 нейрона поверхностной чувствительности) или передняя серая спайка.) появляются ожоги. 3)Дизрафичсекий статус(нарушение закладки спинного мозга,поражение костей, невысокий рост, деформация кончечностей, позвоночника, грудной клетки, совокупность малых аномолий) 4)Трофические нарушения(пролежни), Острая задержка мочи-катетеризация Стадии 1) Корешковая.Боль, корешковый тип нарушения чувствительности. 2)по типу Броуна-Секара половина поперечника сп.м.(центральный монопарез, потеря глубокой чувствительности на стороне поражения, а нарушения поверхностной чувствительности – на противоположной) 3) Параплегия центральный парапарез, нарушение функции тазовых органов. Лечение. Консервативное (посиндромная терапия) , Хирургическое (вскрытие сирингомиелитических полостей) цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга. Дренирование сирингомиелитических полостей. 52.Остеохондроз позвоночника. Неврологические проявления остеохондроза. остеохондроз позвоночника» - первичный дегенеративный процесс в межпозвонковых дисках, который, в свою очередь, ведет к вторичному развитию реактивных и компенсаторных изменений в костно-связочном аппарате позвоночника. межпозвонковый диск -это эластич хрящ, имеет студенистое ядро, окружено пульпозным кольцом. причины: поднятие тяжестей, гиподинамия, вынужденная поза, травмы. СТАДИИ: 1)уплотнений платинок, 2)выпячивания фиброзного ядра через пульпозное кольцо, 3) грыжа, 4) миелопатия (ишемия). Классификация вертеброгенных (спондилогенных) заболеваний нервной системы. А. Поясничный отдел. I. Вертеброгенный болевой синдром (рефлекторный). 1. Люмбаго (прострел).- местные опоясывающие боли в пояснице. 2. Люмбалгия.- длительная боль, иррадиирующая в крестец. 3. Люмбоишалгия с мышечно-тоническими, вегетативно-сосудистыми или нейродистрофическими проявлениями (синдром грушевидной мышцы, периартроз тазобедренного или коленного сустава и др.). - стреляющая боль по ходу нерва седалищного, и нарушение чувствительности, гипотрофия, гипотония, слабость в иннервируемых мышцах, снижение рефлексов- ахилов, коленный., периф парезы 4. Кокциалгия.(боль иррадиир в копчик, запоры) II. Корешковый компрессионный синдром (указанием компрессии корешка: L3, L4, L5, S1, включая синдром конского хвоста, обусловленные грыжей межпозвонкового диска, остеофитами и другими процессами, приводящими к сдавливанию корешков).- нарушение чувстви по корешковому типу, боли по ходу корешков. III. Сосудистые корешково-спинальные синдромы. Радикулоишемия.-сдавл корешковых сосудов, - преище-но дистальный парез, расстройство чувствительности, Радикуломиишемия (нарушение кровообращения в бассейне а. Депрож-Геттрона). -+ спин мозг. и + наруш Функц тазовых органов - недержание мочи. а) преходящие (транзиторная). б) стойкая (острая и хроническая). |