|
Невра. ЧБ Неврология. Чутлива функція нервової системи та синдроми її ураження (4,0 академ год) Локалізація нейронів поверхневої чутливості
№
| Типові клінічні задачі ІІ рівня |
Еталон відповіді
|
1
| 2 |
3
|
|
У хлопчика 2-х років спостерігається гіпотрофія м’язів стегон, псевдогіпертрофія литкових м’язів. Дитині важко підійматися сходами, не може стрибати, з великим зусиллям встає з підлоги. Спостерігається деформація хребта, груднини.
Про яке захворювання можна думати?
Які біохімічні дослідження підтвердять діагноз?
|
Псевдогіпертрофічна форма Дюшена.
Підвищення рівня КФК у сироватці крові (у 30-50 разів).
|
1
| 2 |
3
|
|
Дівчина 14 років скаржиться на слабкість у м’язах нижніх кінцівок при незначних фізичних навантаженнях. Виявляються «осина талія», «крилоподібні» лопатки; відмічається «вставання драбинкою», значний поперековий лордоз. Хода нагадує качину.
Про яке захворювання можна думати?
Які допоміжні методи обстеження підтвердять діагноз?
|
Ювенільна форма Ерба-Рота.
Електроміографія (виявляють первинно-м’язовий тип ураження). Підвищення рівня КФК у сироватці крові
|
|
У юнака 18 років спостерігаються «міопатичне» обличчя, «поперечна посмішка», «губи тапіра», «крилоподібні» лопатки. Знижені згинально- та розгинально-ліктьові рефлекси.
Про яке захворювання можна думати?
Який тип успадкування?
Яка тактика лікування?
|
Прогресуюча м’язова дистрофія, плечо-лопатково-лицьова форма Ландузі-Дежеріна.
Аутосомно-домінантний тип успадкування.
Анаболічні гормони, ЛФК, масаж
|
|
Хворий Т., 18 років, скаржиться на слабкість в руках і ногах, переважно в проксимальних відділах, схуднення м’язів. Хворіє близько 5-ти років, захворювання повільно прогресує. Виявлена незначна атрофія м’язів плечового і тазового поясів. Лопатки – “крилоподібні”. Сухожилкові рефлекси знижені. Патологічних рефлексів немає. Наявні значний поперековий лордоз, тест вставання “драбинкою”, “качина хода”.
Визначте локалізацію патологічного вогнища.
Сформулюйте клінічний діагноз і вкажіть форму захворювання.
Яке лікування призначите?
|
Ураження скелетних м’язів.
Прогресуюча м’язова дистрофія Ерба-Рота.
Рибоксин, ретаболіл, нікотинова кислота, вітаміни гр.В, токоферол, ЛФК, масаж, бальнеолікування, електрофорез з антихолінестеразними та вазоактивними препаратами
|
|
У хворого з екстрапірамідною ригідністю, гіперкінезами, зміною психіки та зниженням інтелекту окулістом виявлені кільця Кайзера-Флейшера зеленувато-коричневого кольору.
Про яке захворювання йде мова?
Вкажіть форму захворювання.
Яке лікування призначити хворому?
Які дослідження доцільно провести хворому?
|
Гепатоцеребральна дистрофія.
Екстрапірамідно-кіркова форма.
Купреніл або цинку сульфат, вітаміни, препарати кальцію, гепатопротектори, відповідна дієта.
Аналіз крові на церулоплазмін, контроль екскреції міді з сечею.
|
|
У хворого 12 років виявили ністагм, атаксію в руках і ногах, адіадохокінез, скандовану мову, розлади м’язово-суглобової та вібраційної чутливості. Спостерігається деформація стоп і хребта. Стопи порожнисті, з високим підйомом. Хвороба повільно прогресує.
Ураження якої системи переважає?
Який клінічний діагноз?
Яке лікування призначите хворому?
|
Координаторної.
Атаксія Фрідрайха.
Вітаміни, ноотропні препарати, ЛФК, масаж
|
|
У хворого 18 років виявлений нижній спастичний парапарез з симптомами Бабінського, Россолімо, клонусом стоп, спастична хода, сухожилкові і м’язові контрактури. Черевні рефлекси збережені. Функція органів малого тазу не порушена. Інтелект збережений.
Який клінічний діагноз?
Який перебіг захворювання?
Яке лікування призначите хворому?
|
Сімейний параліч Штрюмпелля.
Перебіг захворювання – повільно прогресуючий.
Лікувальні засоби, що знижують м’язовий тонус, транквілізатори, вітаміни групи В, метаболічні препарати, вазоактивні засоби, ЛФК, фізіотерапевтичні методи
|
|
Хворому 27 років. З 14 років став відмічати втому в ногах, особливо в стегнах при підйомі по східцях. Протягом кількох років поступово наросла слабкість в ногах і м’язах плечового поясу. У матері і старшої сестри хворого відмічались такі ж симптоми. Об’єктивно: гіпотрофія м’язів плечового та тазового поясу, “крилоподібні лопатки”, “ качина хода”, знижені сухожилкові рефлекси, чутливих розладів немає.
Який попередній діагноз?
Яка форма захворювання?
|
Прогресуюча м’язова дистрофія.
Ювенільна форма Ерба-Рота
|
|
У хворого 56 років слабкість в стопах, змінена хода, схуднення м’язів гомілок і стоп. Хворіє з 30 років. Виявлено зниження колінних і ахіллових рефлексів, гіпотрофію м’язів кистей і стоп, гіпестезію у вигляді “рукавичок” і “шкарпеток”. Мають місце вегетативно-трофічні розлади на кистях і стопах.
Який попередній діагноз?
|
Невральна аміотрофія Шарко-Марі
|
|
У хворого виявлені розмашисті гіперкінези на фоні зниженого м’язового тонусу, деменція. Захворів у 40 років.
Чим страждає хворий?
|
Хорея Гентінгтона
|
|
У хворого виявлені симптоми порушення функції мозочка, помірний центральний парапарез, деменція. Подібним захворюванням страждає батько хворого.
Про яке захворювання можна думати?
|
Атаксія П’єра Марі
|
№ п/п
|
Нетипові клінічні задачі ІІІ рівня
|
Еталон відповіді
|
1
|
2
|
3
|
1.
|
Хворий 46 років скаржиться на слабкість дистальних відділів ніг, утруднення ходи, схуднення м’язів гомілок і стоп. Хворіє з 30 років. Виявлено зниження колінних і ахіллових рефлексів, гіпотрофію м’язів кистей і стоп, гіпестезію за типом “рукавичок” і “шкарпеток”. Мають місце вегетативно-трофічні розлади на кистях і стопах.
Який топічний та попередній клінічний діагнози?
Які обстеження потрібно призначити?
Яка тактика лікування.
|
Уражені периферичні нерви в дистальних відділах кінцівок. Невральна аміотрофія Шарко-Марі –Тута.
Електроміографія.
Препарати, що поліпшують мікроциркуляцію (трентал, нікотинова кислота), антихолінестеразні препарати, віт. гр. В, фізіотерапевтичні методи лікування
|
1
|
2
|
3
|
2.
|
Хворій 25 років. З 10 років стала відмічати втому ніг, особливо в стегнах під час підйому сходами. Протягом кількох років слабкість в ногах поступово наросла і з’явилась в м’язах плечового поясу. Виявляються гіпотрофія м’язів плечового та тазового поясу, “крилоподібні лопатки”, с-м вільних надплічь. Знижені сухожилкові рефлекси, чутливих розладів немає. Спадкову схильність заперечує, позаяк у родині ніхто таким захворюванням, зі слів пацієнтки, не хворів.
Який попередній клінічний діагноз?
Які обстеження потрібно призначити?
Які зміни виявляються в біохімічному аналізі крові?
Вкажіть тип успадкування хвороби.
|
Прогресуюча м’язова дистрофія Ерба-Рота.
Електроміографія, біохімічне дослідження крові: підвищення рівня креатинінфосфокінази.
ДНК- діагностика. Аутосомно-рецесивний тип успадкування
|
3.
|
Хвора 52 років скаржиться на насильницькі розмашисті рухи в кінцівках, м’язах обличчя. В неврологічному статусі виявляються гіперкінези в кінцівках на фоні зниженого м’язового тонусу, в м’язах обличчя, деменція. Рідна сестра хворої має подібні симптоми.
Які синдроми у пацієнтки?
Який попередній клінічний діагноз?
Який тип успадкування?
Які обстеження потрібно призначити і з якою метою?
Яка тактика лікування?
|
Гіперкінетично-гіпотонічний синдром, деменція. Хорея Гентінгтона. Аутосомно-домінантний з високою пенетрантністю.
МРТ головного мозку для виявлення атрофії мозку, ЕЕГ – депресії альфа-ритму, низькоамплітудної біоелектричної активності мозку. ДНК-діагностика.
Нейролептики: галоперидол, аміназин
| |
|
|
Скачать 4.66 Mb.