Эндемиялы зоб
 Скачать 346.5 Kb.
|
Геморрагиялық диатездің жіктелуіГеморазиялық диатез әдетте гемостаздың бір немесе бірнеше факторының бұзылуына байланысты ерекшеленеді (тромбоциттер, коагуляция немесе қан тамырлары). Бұл принцип кеңінен қолданылатын патогенетикалық жіктеудің негізін құрайды және оған сәйкес геморрагиялық диатездің 3 тобы бөлінеді: тромбоцитопатия, коагулопатия және вазопатия. Тромбоцитопения және тромбоцитопатия, немесе геморрагиялық диатез, тромбоциттердің гемостазындағы ақаулармен байланысты (тромбоцитопенді пурпура, сәуле ауруы бар тромбоцитопения, лейкемия, геморрагиялық алеуки; маңызды тромбоцитмия, тромбоцитопатия) Коагулопатия, немесе геморрагиялық диатез, қан айналымының бұзылуымен байланысты: қан ұюының бірінші кезеңін бұза отырып – тромбопластиннің қалыптасуы (гемофилия) қанның коагуляциясының екінші фазасын бұзған – протромбиннің тромбинге айналуы (паремофилия, гипопротомбенземия, Стюарт ауруы.) қанның коагуляциясының үшінші фазасын бұза отырып – фибриннің пайда болуы (фибриногенопатия, туа біткен афибриногенема purpura) фибринолизді бұзған (DIC синдромы) түрлі фазаларда коагуляция бұзылған (фон Willebrand ауруы және басқалар.) Vasopathy, немесе геморрагиялық диатез, тамырлы қабырғадағы ақаулармен байланысты (Randyu-Osler-Weber ауру, геморрагиялық васкулит, avitaminosis C). Геморрагиялық диатездің себептеріТұқымқуалаушылық бар (бастапқы) геморрагиялық диатез, бала кезіндегі көрініс, сатып алдық, көбінесе қайталама болып табылады (симптоматикалық). Бастапқы нысандар отбасылық-мұрагерлік болып табылады және туа біткен ақаулармен немесе әдетте бір коагуляция факторының тапшылығымен байланысты. Тұқым қуалайтын геморрагиялық диатездің мысалдары гемофилия болып табылады, Гланцманның тромбозы, Осиер ауруы, Стюарт ауруы. Ерекше жағдай — Вильбральд ауруы, полифакторлық коагулопатия, VIII коэффициентінің бұзылуына байланысты, тамырлы фактор және тромбоциттердің адгезиясы. Симптомдық геморрагиялық диатездің дамуы әдетте бірнеше рет гемостази факторының сәтсіздігінен пайда болады. Олардың синтезінің төмендеуі мүмкін, шығыстарды ұлғайту, мүлікті өзгерту, тамырлы эндотелияға зақым келтіру және т.б. Жоғары қан кету себептері түрлі ауруларға қызмет етуі мүмкін (Қатты валюта, цирроз, инфекциялық эндокардит), геморрагиялық тербелістер (дэнду безгегі, Марбург, Эбола, Қырым, Омбы және т.б.), дәрумені жеткіліксіздігі (С, K және т.б.). Иатрогендік себептер тобына антикоагулянттармен және тромболитиктермен созылмалы немесе жеткіліксіз доза терапиясы кіреді. Жиі сатып алынған геморрагиялық диатез жұқтырылған тамыршық коагуляциялық синдром түрінде болады (тромбоеморрагиялық синдром), түрлі патологияларды қиындатады. Автоиммунды қайталама дамыту мүмкіндігі, неонаталдық, посттрансфузиялық тромбоцитопения, геморрагиялық васкулит, тромбоцитопенді пурпура, сәулелік ауруы бар геморрагиялық синдром, лейкемия және т. д. Геморрагиялық диатездің белгілеріГемостазиопатияның әр түрлі клиникаларында геморрагиялық және анемиялық синдромдар басым. Олардың көріністерінің ауырлығы геморрагиялық диатездің патогенетикалық түріне және байланысты бұзылуларға байланысты. Геморрагиялық диатездің әртүрлі түрлерімен қанның әр түрлі түрлері дамиды. Микроциркуляция (капиллярлық) Тромбоцитопатия және тромбоцитопениямен қан кету түрі пайда болады. Теріге петективтік бөртпелер мен көгеруден көрінеді, шырышты қабықтың қан кетуі, тістен кейінгі қан кету, гингиваль, аналық, мұрыннан қан кету. Қан кетулер капиллярларға жарақат алған жағдайда пайда болуы мүмкін (терінің қысымымен, қан қысымын өлшеу және т.б.) Гематоматикалық гемофилияның қан кету сипаты, антикоагулянттардың дозалануы мүмкін. Бұл жұмсақ тіндерге терең және ауыр гематомдардың пайда болуымен сипатталады, гемартроз, тері астындағы май мен ретроперитональды майда қан кету. Массивті гематомалар тіннің бөлінуіне және деструктивті асқынулардың дамуына әкеледі: контрактура, артрозды деформациялау, патологиялық сынықтар. Осындай қан кету өздігінен болуы мүмкін, травматикалық, операциядан кейін. Капиллярлық гематома (аралас) қан кету DIC курсын жалғастырады, ville Willebrand ауруы, антикоагулянттар дозасын асқан кезде байқалады. Жұмсақ тіндердің петективтік-ақталған қан кетуін және гематомасын біріктіріңіз. Микрангиоматозды геморрагиялық ангиоматозда қан кету түрі кездеседі, симптомдық капиляропатия. Осы геморрагиялық диатезбен бір немесе екі локализацияның тұрақты қайталанатын қан кетуі орын алады (әдетте мұрын, кейде — асқазан-ішек, өкпе, гематурия). Васкулит күрең Геморрагиялық васкулит кезінде қан кету түрі байқалады. Пункальды қан кету, ереже бойынша, аяқ-қолдар мен магистрамұзрда симметриялық орналасуы бар. Теріде қан кетуден кейін қалдық пигментация ұзақ уақыт бойы сақталады. Жиі қан кету темір тапшылығы анемиясын тудырады. Анемия синдромы үшін, геморрагиялық диатезмен бірге жүреді, әлсіздікпен сипатталады, терінің қалыңдығы, гипотензия, айналуы, тахикардия. Кейбір геморрагиялық диатезде артикулярлық синдром дамуы мүмкін (бірлескен ісік, артралгия), ішек синдромы (айнуы, крампинг), бүйрек синдромы (гематурия, Арқа ауырсынуы, дизурия). |