Курс лекций по детской хирургии. Д. Е. Горохов автор первой в нашей стране монографии Детская хирургия
Скачать 2.2 Mb.
|
ЗаключениеХирургические осложнения редко возникают после орхэктомии из пахового доступа или иссечения опухоли. Локальный рецидив не описан ни после иссечения доброкачественной опухоли, ни после паховой орхэктомии по поводу злокачественной опухоли. Однако локальный рецидив в мошонке может возникать после чрезмошоночной биопсии злокачественной опухоли, поэтому при любом подозрении на злокачественное поражение следует избегать мошоночного доступа. К редким осложнениям паховой орхэктомии следует отнести локальную инфекцию или гематому мошонки, а также забрюшинную гематому. Этих осложнений можно избежать, если технически тщательно и четко выполнять операцию и осуществлять гемостаз. Выживаемость детей с опухолями яичка зависит от гистологического характера опухоли и наличия или отсутствия метастазов. Результаты лечения тератом, эпидермоидных кист и доброкачественных стромальных опухолей после их иссечения хорошие. При этом не требуется длительное наблюдение. При опухолях желточного мешка необходимы тщательные поиски метастазов с помошью КТ живота и таза, рентгенограмм грудной клетки и определения уровня а-фетопротеина. Период полураспада а-фетопротеина 5 дней. Примерно 80% пациентов имеют I стадию болезни (опухоль ограничивается яичком), что подтверждается отсутствием изменений на рентгенограмме грудной клетки и КТ и нормализацией уровня а-фетопротеина. Таких пациентов следует внимательно наблюдать без адъювантной терапии. Наблюдение включает КТ каждые 2 месяца и рентгенограммы грудной клетки и определение уровня а-фетопротеина ежемесячно в течение 2 лет, после чего обследование можно проводить менее часто. Частота рецидивов у детей с 1 стадией опухолей яичка составляет около 20%, и практически все больные могут быть излечены с помощью химиотерапии. При наличии метастазов проводят дополнительную химиотерапию, и выживаемость превышает 90%. Рентгенотерапия не играет роли при первичном лечении таких опухолей. Стромальные опухоли с метастазами, хотя и встречаются чрезвычайно редко, но очень резистентны к лечению. Выживаемость в этой группе низкая. 10. Лимфомы, нейробластомы детского возраста. Этиология. Клинические проявления. Хирургические осложнения. Современные методы диагностики и комплексного лечения. Прогноз. У 328 И Нейробластома — врождённая опухоль, развивающаяся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Заболеваемость нейробластомой составляет 6—8 человек на I млн детского населения, или 10 случаев на 1 млн живорождённых. При аутопсии умерших от иных причин детей до 3-месячного возраста ней- робластомы выявляют в 1 случае на 259 вскрытий. Типичный возраст манифестации заболевания — около 2 лет, хотя опухоль может быть диагностирована начиная с периода новорож - дённости. Выделяют 5 степеней злокачественности опухолей, исходящих из нервной ткани, — четыре злокачественных и одну доброкачественную. Злокачественные (в порядке убывания этого признака) — недифференцированная нейробластома, низкодифференцированная нейробластома, дифференцированная нейробластома, ганглионей- робластома. Доброкачественный вариант — ганглионеврома. Уникальная особенность нейробластомы — способность в ряде случаев спонтанно, а чаще под действием химиотерапии, «дозревать*, превращаясь из более злокачественной в менее злокачественную и даже в доброкачественную ганглионеврому. Нейробластома — гормон-продуцирующая опухоль, способная к секреции катехоламинов — адреналина, норадреналина и дофамина. В 95% случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень её злокачественности. Эффекты экскретируемых гормонов вызывают специфические клинические симптомы нейробластомы — кризы повышения АД, диарею, потливость, эмоциональную лабильность, «мраморность» кожи, головную боль, периодический субфебрилитет и т.д. Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев симпатической нервной системы, расположенных паравертебрально, и из мозгового слоя надпочечников. Наиболее часто опухоли локализуются в забрюшинном пространстве внеорганно и надпочечнике (по 30%), в заднем средостении (15%) (рис. 11-16). Реже они локализуются в полости таза (6%) и шее (2%). В последнем случае первым признаком опухоли может быть синдром Бернара—Хорнера. Другие локализации нейробластомы составляют 17%. Локализация нейробластомы в надпочечниках отражает общность эмбриогенеза клеток ганглиев симпатической нервной системы и хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников. Для нейробластомы характерны гематогенный (в лёгкие, костный мозг, кости, печень, редко — мягкие ткани глазницы, кожу) и лимфогенный пути метастазирования. Метастазы в мягкие ткани глазницы проявляются нарастающим экзофтальмом, появлением экхи- моза вокруг глаза (симптом «очков»), ухудшением зрения. Метастазы в кожу выглядят как небольшие узелки. При локализации в заднем средостении и в забрюшинном пространстве в ряде случаев наблюдают прорастание опухоли через межпозвонковые отверстия в спинномозговой канал, что приводит к компрессии спинного мозга с развитием пареза конечностей и нарушения функций тазовых органов. Иногда паралич служит первым признаком заболевания. В ряде случаев развиваются торакоабдоминальные опухоли — с паравертебраль- ным прорастанием нейробластомы из забрюшинного пространства в средостение, или наоборот. Клиническая картина нейробластомы определяется локализацией и распространённостью опухоли, степенью её злокачественности и опухолевой интоксиканией. В основе диагностики этой опухоли лежит морфологическая верификация диагноза. Обследование строят из диагностики первичного очага опухоли (УЗИ, рентгенография, КТ и МРТ области поражения, экскреторная урография; рис. 11-17), оценки её гормональной активности (анализ суточной мочи на катехоламины; и диагностики возможных метастазов: рент генография, КТ грудной клетки, исследования миелограммы, радио- изотопное исследование скелета, УЗИ брюшной полости, забрю- шинного пространства, других областей возможных локализаций метастазов. Лечение и прогноз Современное комплексное лечение нейробластомы включает химиотерапию, хирургическое удаление первичной опухоли (при необходимости — с удалением компонента опухоли в вертебральном канале), удаление резектабельных метастазов и лучевую терапию на область опухоли и выявленных метастазов. Прогноз при нейроблас- томе в наибольшей степени зависит от стадии опухоли. При I стадии выживают 90% больных, при II — 70%, при III — 50%. При IV стадии Классификация Варианты неходжкинских лимфом (лимфосарком) устанавливают в соответствии с морфологической классификацией ВОЗ, которые соотнесены со степенью злокачественности, представленной в «Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения». Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности: - лимфоцитарный, диффузный тип; - пролимфоцитарный, нодулярный тип; - лимфоплазмоцитарный. Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности: - пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип; - пролимфоцитарный, диффузный тип; - пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип. Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности: - иммунобластный, диффузный тип; - лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным и нескрученным ядром), диффузный тип; - опухоль Беркитта. Лимфома Ходжкина (её также называют болезнью Ходжкина, или лимфогранулематоз, рак лимфатических узлов) – злокачественное заболевание лимфатической системы [лимфатическая система]. Эта болезнь, злокачественная лимфома, является одним из видов злокачественных опухолей, . Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических болезней, которые начинаются в клетках лимфатической системы (лимфоцитах). Основной симптом - увеличение лимфатических узлов (лимфома). Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: лимфома Ходжкина (сокращённо: ЛХ) и неходжкинские лимфомы (сокращённо: НХЛ). Лимфома Ходжкина носит имя врача и патолога Томаса Ходжкина, который впервые описал эту болезнь. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани. Болезнь Ходжкина возникает из-за злокачественного изменения (мутация) В-лимфоцитов. Это группа белых кровяных телец (клеток крови), которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего лимфомы возникают в лимфоузлах (лимфатические узлы), но они могут поражать и другие органы – печень, костный мозг, лёгкие или селезёнку. Как правило, это случается уже на поздних стадиях болезни. Если лимфому Ходжкина не лечить, то в большинстве случаев она смертельна. |