Курс лекций по детской хирургии. Д. Е. Горохов автор первой в нашей стране монографии Детская хирургия
 Скачать 2.2 Mb.
|
|
Свищ в половую систему Свищ в половую систему характерен преимущественно для девочек (рис. 5-47). Обычно он открывается в преддверие влагалища в области задней спайки, реже — во влагалище. Клиническая картина при атрезии со свищом в половую систему во многом зависит от локализации и диаметра свища. Основной признак соустья — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель с первых дней жизни; анальное отверстие отсутствует. Если свищ короткий и достаточно широкий, характерен более или менее регулярный самостоятельный стул в первые месяцы жизни. При переходе на искусственное вскармливание стул становится реже, появляется запор. При атрезии со свищом во влагалище свищевое отверстие, как правило, узкое, расположено выше девственной плевы. У девочек с влагалищным свищом через отверстие постоянно выделяется кишечное содержимое, что создаёт условия для восходящей инфекции. Недостаточное самостоятельное опорожнение кишки и невозможность проведения клизм из-за высокого расположения свища приводят к раннему появлению калового завала, хронической интоксикации с прогрессирующим ухудшением состояния. При ректовестибулярных свищах атрезию обычно относят к категории низких; в случаях рек- товагинального соустья атрезия всегда высокая и обычно сопровождается инфантилизмом наружных половых органов. Свищ промежности Свищ промежности наблюдают у мальчиков несколько чаще, чем у девочек. У девочек промежностный свищ бывает коротким и широким. У мальчиков протяжённость и ширина свища сильно варьируют; наружное отверстие может открываться в непосредственной близости от заднего прохода, в передней части наружного сфинктера, у корня мошонки и даже в области полового члена. В зависимости от анатомического варианта возможна клиническая картина полной либо частичной кишечной непроходимости (рис. 5-48-5-50). Эктопия заднепроходного отверстия Под эктопией заднепроходного отверстия подразумевают состояние, когда заднепроходное отверстие, имеющее все признаки нормального (хорошо открывается, сжимается и нормально функционирует), расположено на необычном месте — близко к половым органам. азличают промежностную и вестибулярную эктопию. Истинную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноценной функции и требуют хирургической коррекции. Различия заключаются в выявлении сокращений наружного сфинктера визуально или с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг отверстия. При свищах локализации сокращения наружного сфинктера и отверстия не совпадают. При эктопии заднепроходного отверстия функциональных отклонений не находят. Врождённые сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки Врождённые сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки локализуются чаще всего на месте перехода энтодермальной части кишки в эктодермальную, т.е. в области гребешковой линии анального кольца. Форма и протяжённость стриктуры вариабельны. Иногда это тонкая мембрана, в других случаях — плотное фиброзное кольцо. Протяжённость сужения составляет от нескольких миллиметров до 2—4 см. В период новорождённости и первые месяцы жизни врождённые стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жидкий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ребёнка с первых дней возникает запор, кал выделяется в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится более выраженным. Ребёнок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон. Диагностика врождённого сужения анального канала не вызывает затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иногда при резком стенозе не удаётся провести кончик пальца. Уточняют диагноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии. Лечение Все виды атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки подлежат хирургическому лечению в условиях специализированного отделения. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды полных атрезий, а также свищевые формы: ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диаметрах — ректовагинальная, ректопро- межностная. В возрасте от 1—3 мес до 1—3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в половую систему и на промежность, не вызывающих симптомов кишечной непроходимости. В последнее время отмечают стремление к более ранней коррекции врождённых пороков развития, с тем чтобы к моменту формирования и закрепления нервно-рефлекторных кортико-висцеральных связей добиться максимально приближенного к норме анатомического варианта. При низких формах атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику. В случаях средних форм атрезии (высота 1,5—2 см от кожи промежности) в настоящее время хорошо зарекомендовала себя сакропромсж- ностная проктопластика, позволяющая хорошо мобилизовать кишку, провести её через лобково-копчиковую связку и наружный сфинктер. При высоких формах атрезии необходима значительная мобили за- ция кишки, выполнить которую можно лишь брюшно-сакропромеж- ностным способом. Обширность и травматичность такой операции у новорождённого требуют её разделения на два этапа. В первые дни жизни в левой подвздошной области накладывают противоестесзвенный задний проход по Микулич-Радецкому на сигмовидную кишку максимально близко к зоне атрезии для ликвидации кишечной непроходимости. В возрасте от 2 мес до 1 года выполняют второй этап радикальной операции. Такая тактика позволяет не только добиться выздоровления детей, но и получить лучшие функциональные результаты. После операции начиная с 10—14-го дня проводят профилактическое бужирование вновь созданного анального канала бужами Ге- гара, постепенно увеличивая от №8 до № 11 — 12. Профилактическое бужирование в течение 2—2,5 мес позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки. Бужирование проводят ежедневно в течение первых 1—2 нед в стаци онаре, а затем дома это выполняют родители под еженедельным диспансерным контролем. Всем детям с множественными пороками развития необходимы медико-генетическая консультация и постоянное диспансерное наблюдение. Поэтапно проводят коррекцию других сочетанных пороков (почек, половых органов, сердца, опорно-двигательной системы). Прогноз Прогноз заболевания, функциональный результат зависят как от тяжести порока и сочетанных аномалий, так и от правильности выбранной тактики оперативного вмешательства. У 394 6. Пороки развития желчного пузыря, наружных и внутренних желчных протоков. Классификация. Клиническая Катрина. Методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Врачебная и хирургическая тактика. Сроки и способы оперативного лечения. Осложнения. Прогноз. Аномалии желчевыводящих путей — врожденные дефекты и пороки развития, сопровождающиеся нарушением дренажной функции желчевыводящей системы, развитием патологических процессов и по мере прогрессирования последних проявляющиеся определенной симптоматикой (рис. 1). До настоящего времени отсутствует общепризнанная классификация и номенклатура вариантов и аномалий развития органов желчевыводящей системы. Так, одни авторы считают, что все изменения желчевыводящей системы (от небольших отклонений до уродств, несовместимых с жизнью) являются аномалиями. По мнению других, к аномалиям следует относить только дефекты и пороки развития, которые сопровождаются нарушением дренажной функции билиарной системы. При этом отмечают, что желчевыводящая система имеет широкие пределы индивидуальной изменчивости. Существуют различные точки зрения по вопросу наследования аномалий желчного пузыря. Данные отклонения могут наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Одним из факторов развития тканевых дисплазий (в частности кист) является хламидийная инфекция. Однако следует заметить, что аномалии и пороки развития билиарного тракта в большинстве случаев сопровождаются нарушениями моторики желчного пузыря. В связи с этим аномалии можно считать фактором риска развития функциональной и органической патологии. АНОМАЛИИ ЖЕЛЧНЫХ ХОДОВ Атрезия желчевыводящих путей Различают три основных анатомических варианта атрезии: а) дистальной части наружных желчных протоков, желчного пузыря; б) наружных желчных протоков; в) внутрипеченочных желчных протоков. Основным клиническим признаком является прогрессивно нарастающая желтуха. Она появляется с первых дней жизни, иногда на 2–4-й неделе после рождения. Кожа, склеры и слизистые оболочки становятся серовато-зелеными, на пике желтухи они приобретают шафрановый оттенок. Стул на 2–3-й день становится ахоличным. В дальнейшем ахолия может носить перемежающийся характер, что связано с диффузией билирубина из кровеносных сосудов в кишечник. Иногда кал может иметь светло-лимонный цвет в результате выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры. Происходит постепенное увеличение размеров печени, консистенция ее становится плотной, край заостренным. Увеличение селезенки наблюдается параллельно или несколько позднее. Появляются признаки портальной гипертензии: расширение вен на передней брюшной стенке, асцит, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка. При развитии пареза кишечника увеличиваются размеры живота, развивается метеоризм, рвота, понос, гипотрофия, беспокойство. К 4–5-му месяцу жизни появляются признаки печеночной недостаточности, которая приводит к гибели ребенка на 8–10-м месяце жизни. В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, протромбина и фибриногена. Повышается содержание прямого, а со временем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. В течение длительного времени активность трансаминаз остается нормальной. В анализе мочи выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина. По мере прогрессирования заболевания нарушаются все виды обмена. При диагностике для исключения диагноза атрезии желчных протоков недостаточно получить изображение. Подтверждением атрезии является отсутствие сброса контрастированной желчи в кишечник, поэтому рентгенографию следует проводить через 3, 6 и даже 24 часа после введения контрастного вещества. Наиболее целесообразными в диагностике являются прямая холангиография, лапароскопия и биопсия печени. Дифференциальную диагностику следует проводить с физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных, синдромом сгущения желчи. Физиологическая желтуха обычно исчезает в течение 2–3 недель жизни, окраска кала и мочи при этом не меняется. Для гемолитической болезни новорожденных характерны анемия, повышение уровня непрямого билирубина, интенсивное окрашивание кала и мочи. Есть сведения о несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВ0. Синдром сгущения желчи чаще исчезает спонтанно или после назначения холекинетиков. При атрезии внепеченочных желчных протоков эффективно оперативное лечение, которое лучше проводить до 11 месяцев. При атрезии внутрипеченочных протоков прогноз неблагоприятный. Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков Выделяют две формы заболевания — синдромную и изолированную (несиндромную). Эти формы возможно разграничить на основании результатов морфологического исследования значительного количества портальных трактов. Синдромная канальцевая гипоплазия характеризуется анатомическими изменениями лишь внутрипеченочных желчных путей при отсутствии патологии внепеченочных. Эта форма обычно сочетается с различными аномалиями развития (сердечно-сосудистой системы, лица, позвоночного столба). У детей в первые 3 месяца жизни появляются признаки холестаза (желтуха, обесцвечивание кала, кожный зуд). Желтуха имеет рецидивирующее течение, а выраженность кожного зуда остается стабильной. Степень обесцвечивания кала периодически меняется. Увеличивается печень. При пальпации она болезненна, мягко-эластической или плотной консистенции, поверхность гладкая, край закруглен. Часто увеличивается селезенка. Возможно появление ксантом на кистях, в области локтевых и коленных суставов, задней поверхности шеи, подколенных ямок, в паховой области, вокруг ануса, что говорит о тяжести процесса и длительности холестаза. Характерной является периодическая умеренная гипербилирубинемия, сочетающаяся с высоким уровнем общих липидов и холестерина. Отмечается значительное повышение щелочной фосфатазы и умеренное — трансаминаз. Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков сочетается с другими аномалиями развития. Это могут быть изменения лица: выпуклый лоб, глубоко расположенные глазные яблоки, умеренный гипертелоризм, иногда — западение корня носа, подбородок уменьшен в размерах, острый, приподнят и направлен вверх. Часто выслушивается систолический шум на верхушке, выявляется гипертрофия правого желудочка. При ангиографическом исследовании обнаруживают гипоплазию или стеноз легочной артерии, реже — коарктацию аорты, аномалии позвонков (отсутствие сращения передних дужек одного или нескольких позвонков без развития сколиоза, сращение латеральных отделов тел позвонков). Возможно отставание в физическом, умственном и половом развитии. Для изолированной канальцевой гипоплазии характерен внутрипеченочный холестаз, развивающийся на фоне нормального анатомического строения внутрипеченочных желчных путей. Клинические проявления сходны с проявлениями при атрезии внепеченочных желчных протоков. Однако они менее выражены и появляются в первые месяцы жизни. Иногда эта аномалия может протекать бессимптомно. В возрасте 5 месяцев часто появляется кожный зуд. В дальнейшем развивается гепатомегалия, затем спленомегалия, остеопороз, ксантомы. В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровней билирубина, холестерина, липидов, активности щелочной фосфатазы и трансаминаз, снижение уровня протромбина и нарушение обмена кальция. Развивается стеаторея. Течение изолированной канальцевой гипоплазии тяжелое, часто сопровождается формированием цирроза печени с развитием геморрагического синдрома и портальной гипертензии. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заболеваниями, протекающими с синдромом холестаза. Для тяжелого семейного внутрипеченочного холестаза (болезни Байлера) характерно умеренное повышение уровня связанного билирубина при нормальных показателях холестерина и общих липидов. Назначение холестирамина и фенобарбитала при болезни Байлера приводит к временному уменьшению кожного зуда. Для семейного доброкачественного холестаза (болезни Саммерскилла) характерно рецидивирующее течение. Наблюдается чередование периодов выраженных клинических проявлений (от 2 месяцев до 2 лет) и ремиссии (от 1–6 месяцев до 8 лет). Для периода обострения характерно наличие желтухи, кожного зуда; моча приобретает темный цвет, кал обесцвечен. В крови обнаруживается высокая гипербилирубинемия, повышение уровня желчных кислот, активности щелочной фосфатазы, значительное повышение липидов и холестерина. При синдроме Ааженеса внутрипеченочный холестаз сохраняется на протяжении 1–6 лет. Выражены гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфатазы, трансаминаз, β-липопротеидов, α2-глобулинов и гипопротеинемия. У больных часто развиваются геморрагические явления, анемия, рахит, наблюдается задержка роста, исчезающая после окончания периода холестаза. Для лечения данного заболевания больным назначается диета, обогащенная белком, с низким содержанием жиров в виде триглицеридов, жирорастворимые витамины А, D, Е, К — парентерально. Эффективно применение холестирамина, фенобарбитала. При портальной гипертензии в сочетании с геморрагическим синдромом показана спленэктомия с наложением спленоренального или портокавального анастомоза. Кисты общего желчного протока Чаще всего первые признаки заболевания развиваются в возрасте 3–5 лет. У больных отмечаются приступообразная боль в животе, перемежающаяся желтуха, на фоне ее нарастания усиливаются боли в животе, повышение температуры тела, ослабление окрашивания кала, потемнение мочи. Возможно более раннее начало заболевания при наличии значительного сужения дистального отдела желчного протока в сочетании с явлениями холангита. Дети старшего возраста жалуются на ощущение дискомфорта, тяжести в эпигастральной области, тошноту. У части больных может развиваться картина «острого живота». При пальпации живота у нижнего края печени определяется опухолевидное образование эластической консистенции без четких контуров, размеры которого увеличиваются в период обострения. Повышение температуры тела свидетельствует о присоединении воспаления. Возможны разрывы и перфорация кист с развитием острого перфоративного перитонита, злокачественное перерождение стенки кисты. Для диагностики наибольшее значение имеет холангиография, при которой определяется врожденное расширение общего желчного протока. Интенсивная желтуха препятствует проведению холангиографии. При дуоденальном зондировании характерно выделение большого количества темной желчи (порция В) и уменьшение опухолевидного образования после введения через зонд в просвет кишки холекинетиков (сульфата магния, оливкового масла). Возможно применение радиоизотопных методов. При этом можно обнаружить накопление изотопа в расширенном протоке. При помощи сонографии — выявить кисту, определить ее размеры и взаимоотношение с окружающими тканями. Особенно информативно это исследование при отсутствии клинических проявлений аномалии и при небольших размерах кисты. Дифференциальная диагностика проводится с вирусным или врожденным гепатитом, эхинококкозом, кистами различной локализации (печени, брыжейки, сальника), опухолью Вильмса, правосторонним гидронефрозом, желчнокаменной болезнью, атрезией желчных протоков, ретроперитонеальными опухолями, заболеваниями, протекающими с увеличением лимфоузлов (лимфогрануломатоз, лимфосаркома и др.). Болезнь Кароли (множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков). Выделяют изолированные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков и их сочетание с фиброхолангиокистозом печени. Изолированное расширение протоков проявляется симптомами хронического холангита; в расширенных протоках обнаруживаются конкременты при отсутствии синдрома портальной гипертензии. В период обострения больных беспокоят боли в правом подреберье, анорексия, повышение температуры тела, кожный зуд. Возможно наличие умеренно выраженной желтухи, увеличенной болезненной печени, повышение уровня билирубина, активности трансаминаз, щелочной фосфатазы. Основными методами диагностики являются сонография, компьютерная томография, холангиография, пункционная биопсия печени (рис. 2а, б). Для лечения показано назначение антибиотиков, желчегонных средств. В отдельных случаях (при относительно локализованном процессе) выполняют сегментарную резекцию печени или лобэктомию. Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением в шеечный отдел желчного пузыря правого или обоих печеночных протоков, в связи с чем желчь из печени, минуя общий печеночный проток, попадает непосредственно в желчный пузырь, пузырный, а затем общий желчный проток. Добавочные желчные протоки встречаются достаточно часто и могут открываться в любой участок внепеченочной желчевыводящей системы или соединять внепеченочные желчные протоки при отсутствии связи с печенью. Аномалии общего желчного протока характеризуются удвоением или эктопией его выходного отверстия. Протекают бессимптомно и обнаруживаются при проведении оперативного вмешательства в связи с заболеванием желчного пузыря. Удлиненный пузырный проток приводит к развитию дискинезий желчевыводящих путей, холецистохолангита, который может осложняться перитонитом. Изменение уровня впадения пузырного протока предрасполагает к нарушению оттока желчи и развитию холецистохолангита. Отсутствие пузырного протока характеризуется наличием в шеечном отделе желчного пузыря широкого просвета, соединяющего полость желчного пузыря с общим желчным протоком. Гипоплазия и фиброз пузырного протока характеризуется наличием изгибов и сужения его просвета на всем протяжении. Это способствует развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей или хронического холецистохолангита. Аномалии желчного пузыря Выделяют несколько вариантов аномалий желчного пузыря: а) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака); б) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация); в) аномалии количества (агенезия, удвоение, дивертикулы); г) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь). Агенезия — изолированное отсутствие желчного пузыря. Это состояние встречается редко, в основном у девочек, и сопровождается компенсаторным расширением общего желчного протока. Заболевание чаще протекает бессимптомно. У детей старшего возраста отмечается склонность к развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей, холангита и холелитиаза в связи с развитием склеротических процессов в сфинктере Одди. Основным методом диагностики является рентген-исследование. При этом на рентгенограммах отсутствует тень желчного пузыря (симптом «немого» пузыря) и определяется расширение общего желчного протока. Добавочный (удвоенный) желчный пузырь характеризуется наличием двух желчных пузырей с самостоятельными пузырными протоками или разделенного пузыря, состоящего из двух камер с общим выводным протоком. Клинические проявления часто отсутствуют. Выявление аномалии чаще происходит случайно при проведении рентгенологического или сонографического исследования. Однако со временем могут появляться жалобы на ощущение тяжести в животе после приема пищи. Причиной болевого синдрома являются дискинетические явления из-за разницы давления в желчных пузырях или камерах разделенного пузыря. Возможно развитие воспалительных изменений, холелитиаза, формирование водянки желчного пузыря. Для постановки диагноза используется сонография в сочетании с рентгенологическим исследованием. Лечение направлено на улучшение оттока желчи, ликвидацию воспаления, предупреждение камнеобразования. Внутрипеченочный желчный пузырь является частым отклонением. Самостоятельная аномалия не имеет клинических проявлений. Отмечается склонность к холелитиазу. Клиническая картина холецистохолангита в данном случае имеет ряд особенностей. Наблюдается преобладание печеночной симптоматики: быстрое увеличение печени, нарастание желтухи и ферментемии. При развитии острого холецистита симптоматика напоминает абсцесс печени. Ультразвуковое исследование выявляет контуры желчного пузыря, окруженного паренхимой печени. По показаниям проводится холецистостомия или холецистэктомия. Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и соединен с печенью брыжейкой. Этим и определяется его подвижность. Характер клинических проявлений определяется развитием заворота пузыря и его степенью. Обычно это интенсивные приступообразные боли в верхнем отделе живота, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Если развивается некроз желчного пузыря, появляется картина острого перитонита с повышением температуры тела до высоких цифр, разлитой болью в животе, рвотой, положительными симптомами раздражения брюшины. Для диагностики наиболее информативна холецистография, которую нужно проводить в вертикальном и горизонтальном (на спине) положении, также можно использовать сонографию. В такой ситуации необходимо неотложное хирургическое вмешательство. Среди аномалий величины чаще всего встречается гипоплазия желчного пузыря, обычно в сочетании с гипоплазированным пузырным протоком. Чаще это наблюдается при муковисцидозе. Клинические проявления отсутствуют. При увеличенном желчном пузыре возможно развитие дискинетических расстройств и воспалительных изменений, что приводит к нарушению пассажа желчи. В ряде случаев показано хирургическое лечение. Аномалии формы — перетяжки или перегибы желчного пузыря, приводящие к его деформации. При перегибе продольная ось нарушается, пузырь сворачивается в виде улитки, возможна фиксация его спайками к двенадцатиперстной кишке или поперечному отделу ободочной. При перетяжке возникают сужения желчного пузыря по всей окружности или ее части. Чаще всего перетяжки и перегибы носят врожденный характер. В большинстве случаев это связано с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. Деформации желчного пузыря играют важную роль в нарушении пассажа желчи. Вызванные этим застойные явления со временем приводят к развитию дистрофических изменений в стенке пузыря, его сократительной функции. Различные варианты деформаций желчного пузыря препятствуют нормальной функции органа и нарушают моторику преимущественно по гипотоническому типу. Одним из наиболее важных факторов, влияющих на функцию полого органа, является строение выходного отдела, путь оттока. Врожденная или приобретенная патология в шеечно-протоковой зоне рано и значительно отражается на функциональной способности всего органа. В стадии компенсации при сонографическом исследовании можно наблюдать нормальную сократительную способность пузыря или гиперкинетическую дискинезию. Однако резервы пузыря быстро истощаются, он становится большим и дряблым. Хроническое нарушение оттока желчи может привести к развитию холецистита, камне-образованию. В клинической практике не всегда можно решить вопрос, являются имеющиеся деформации врожденными или приобретенными. Приобретенные деформации, в отличие от врожденных, разнообразны, иногда причудливы. Контуры пузыря при этом неровные, довольно часто обнаруживаются остроконечные выступы. Для проведения дифференциальной диагностики используется сонография после приема желчегонного завтрака. Если имеется врожденный перегиб, необычная форма желчного пузыря сохраняется, а если перетяжка обусловлена перихолециститом — форма пузыря меняется. Аномалии формы желчного пузыря могут быть связаны с наличием его дивертикула. Дивертикул представляет собой мешковидное выпячивание стенки пузыря на ограниченном участке. Само выпячивание развивается в результате деятельности желчного пузыря. Основой для этого является локальное отсутствие эластического каркаса стенки. Клинически данная патология может проявиться болевыми ощущениями вследствие застоя желчи. Чем уже отверстие между дивертикулом и полостью пузыря, тем более вероятен застой. Это способствует развитию воспаления и холелитиаза. Сонографически и при холеграфии выявляется четко очерченное дополнительное образование, не отделяющееся от тени пузыря при полипозиционном исследовании. После приема желчегонного завтрака дивертикул сокращается заметно медленнее в сравнении с желчным пузырем. Основное направление лечения — коррекция дискинезии и предупреждение воспаления. У 283 + И 7. Пороки развития брюшной стенки и органов брюшной полости. Гастрошизис. Эмбриональная грыжа пупочного канатика. Роль антенатальной диагностики. Клинические проявления порока. Понятие висцеро-абдоминальной диспропорции. Обоснование лечебной тактики. Сроки и способы коррекции аномалий. Грыжа пупочного канатика Грыжей пупочного канатика, пуповинной грыжей, а также эмбриональной грыжей (omphalocele) называют порок развития, при котором к моменту рождения ребёнка часть органов брюшной полости располагается внебрюшинно — в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной недифференцированной брюшины (рис. 5-5). В раннем эмбриогенезе в результате несовпадения «критических периодов развития» кишечника и брюшной полости последняя не может вместить быстро увеличивающиеся в объёме кишечные петли. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической эмбриональной грыжи», а затем, осуществив «процесс вращения», возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. В результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания брюшной стенки часть органов остаётся в пуповинных оболочках, ребёнок рождается с грыжей пупочного канатика. В зависимости от времени остановки развития передней брюшной стенки различают два основных вида пуповинных грыж: эмбриональные и фетальные. При эмбриональных грыжах печень не имеет фиброзной оболочки (глиссоновой капсулы) и срастается с оболочками пуповины. Популяционная частота 1 на 6000 новорождённых. Примерно у 65% детей с эмбриональной грыжей наблюдают сочетанные пороки: при больших грыжах — пороки развития сердца (например, тетраду Фалло), а при малых — дивертикул Меккеля, необлитерированный желточный проток и урахус, пороки почек, атрезию ануса, синдром Беквита—Видеманна. Классификация Грыжи пупочного канатика подразделяют следующим образом.
Клиническая картина При осмотре ребёнка обнаруживают, что часть органов брюшной полости находится в пуповинных оболочках. Размеры грыжевого мешка варьируют от небольших (2—5 см) до гигантских (15—20 см). Грыжевые ворота — расширенное пупочное кольцо, размеры которого колеблются от 1—2 см до гораздо больших. Грыжа может быть удлинённой с узкими воротами либо полушаровидной. Пуповина переходит в грыжевой мешок, в котором располагаются три пупочных сосуда. Содержимым грыжевого мешка могут быть кишечник, желудок, печень. При дефекте диафрагмы наблюдают эктопию сердца. В первые часы после рождения пуповинные оболочки, образующие грыжевой мешок, бывают блестящими, прозрачными, белесоватого цвета. Однако уже к исходу первых суток они высыхают, мутнеют, затем инфицируются и покрываются фибринозными наложениями. Если не проводить мероприятия по профилактике и лечению инфицирования оболочек, могут развиться СКН, перитонит и сепсис. При разрыве оболочек в родах наступает эвентрация внутренних органов, развивается перитонит. Тяжесть состояния ребёнка зависит от размеров грыжи, степени недоношенности и незрелости, сочетанных пороков развития, нарушений гемодинамики и микроциркуляции. В связи с высокой частотой сочетанных пороков сердца, почек, синдрома Беквита—Видеманна для большинства детей характерно состояние полицитемии со значительным повышением показателей гематокрита и гемоглобина. Диагностика Распознавание грыжи пупочного канатика не представляет затруднений. В настоящее время возможна пренатальная ультразвуковая диагностика пуповинной грыжи. В связи с высокой частотой сочетанных пороков развития необходимо всестороннее обследование. Лечение Лечение детей с грыжами пупочного канатика начинают сразу по установлению диагноза. Применяют два метода лечения: оперативный и консервативный. Радикальному оперативному вмешательству подлежат новорождённые с малыми и средними грыжами при хорошо сформированной брюшной полости и отсутствии отягчающих факторов (таких, как глубокая недоношенность, родовая травма, сепсис). Операция сводится к иссечению пуповинных оболочек, вправлению внутренних органов и пластике передней брюшной стенки. Консервативное лечение показано детям с большими размерами грыжи, недоразвитием брюшной полости, отягощённым преморбид- ным фоном. Сразу после рождения проводят обработку оболочек 2% спиртовым раствором йода, этиловым спиртом, 5% раствором перманганата калия с последующим наложением стерильных повязок. В результате ежедневных перевязок грыжевые оболочки превращаются в струп чёрного цвета, непроницаемый для инфекции. По мере появления грануляций происходит отторжение коагуляционного струпа, начинается краевая эпителизация. В этот период показаны повязки с препаратами, стимулирующими регенерацию (ируксолом, бальзамом Шостаковского, солкосерилом и др.). Грыжевой мешок постепенно покрывается эпителием, сморщивается, уменьшается в размерах, содержимое постепенно полностью погружается в брюшную полость при условии широких грыжевых ворот. Полная эпителизация происходит через 2—2,5 мес. Если грыжевые ворота узкие и содержимое не имеет возможности перемещаться в брюшную полость, рассекают апоневроз по срединной линии от мечевидного отростка до грыжевых ворот без вскрытия брюшины и грыжевых оболочек. Далее проводят консервативное лечение. Для сокращения сроков консервативного лечения широко используют метод постепенного погружения внутренних органов в брюшную полость с поэтапной перевязкой от дна грыжевого мешка. После консервативного лечения формируется вентральная (подкожная) грыжа. Прогноз Прогноз при грыжах пупочного канатика всегда серьёзный, особенно у незрелых детей с сочетанными пороками развития. Дети, успешно оперированные в периоде новорождённое™, в дальнейшем растут и развиваются нормально. Гастрошизис Гастрошизис, или внутриутробная эвентрация внутренних органов, — тяжёлый порок развития, характеризующийся дефектом передней брюшной стенки не более 2—3 см в диаметре. Этот дефект почти всегда локализуется справа от пуповины, причём пуповина выходит нормально. Грыжевой мешок никогда не образуется. Через дефект в передней брюшной стенке выпадает короткий, не совершивший поворот отдел средней кишки, кровоснабжаемый верхней брыжеечной артерией. Кишка короче обычной и в 3—4 раза больше в диаметре, стенки кишки отёчные, серозные оболочки мутные, отмечают признаки внутриутробного перитонита. Гастрошизис выявляют у 1 из 5000 новорождённых. Сочетанные пороки встречают редко. Дети часто рождаются недоношенными и незрелыми. Клиническая картина При осмотре ребёнка обнаруживают кишечные петли с утолщённой стенкой, увеличенные в диаметре, часто спаянные друг с другом (рис. 5-6). Отёку кишечной стенки способствуют сдавление её узкими краями дефекта брюшной стенки, нарушение венозного и лимфатического оттока. Просвет кишки заполнен густым и вязким ме- конием. Брюшная полость резко недоразвита. При прохождении плода по родовым путям эвентрированные внутренние органы подвергаются дополнительным повреждениям (кровоизлияния, разрывы, инфицирование). Тяжесть состояния новорождённых после рождения обусловлена болевым (перитонеальным) шоком и анурией. Диагностика Диагноз обычно не вызывает затруднений. Большое значение имеют внутриутробная диагностика этого порока и планирование оперативного родоразрешения. Дифференцировать гастрошизис необходимо с грыжей пупочного канатика при разрыве её оболочек в момент родов. При гастроши- зисе нет грыжевого мешка. Лечение Сразу после рождения ребёнка выпавшие внутренние органы необходимо погрузить в стерильный пластиковый пакет, провести противошоковые мероприятия, ввести антибактериальные препараты. Оперативное вмешательство проводят после выведения ребёнка из шока и восстановления диуреза. Сложность хирургического лечения заключается в том, что резко недоразвитая брюшная полость часто не в состоянии вместить отёчные и утолщённые кишечные петли. В связи с этим, если удаётся, над внутренними органами ушивают растянутую брюшную стенку либо накрывают кишечные петли стерильным пластиковым пакетом, фиксированным в брюшной полости металлическим кольцом. В послеоперационном периоде проводят постепенное вправление внутренних органов с перевязкой пластикового пакета от дна. После того как все органы погружены в брюшную полость, производят отсроченную пластику брюшной стенки. В связи с трофическими расстройствами и текущим перитонитом длительно не налаживается пассаж пищи по кишечнику, требуются рациональное парентеральное питание и интенсивная терапия. Прогноз Прогноз хуже, чем при эмбриональной грыже, хотя в последние годы благодаря проводимой рациональной интенсивной терапии летальность уменьшается и у этой группы больных. У 293 296 8. Пороки развития брюшной стенки и органов брюшной полости. Свищи пупка: свищи желточного и мочевого протоков. Этиология. Классификация. Клинические особенности. Осложнения. Диагностика. Лечение. Мочевой проток (урахус) — трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и поперечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения первичной мочи в околоплодные воды. На IV–V месяце внутриутробного развития мочевой проток облитерируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться открытым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может остаться открытым на всём протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках. Пузырно-пупочный свищ Пузырно-пупочный свищ — наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пупка, циститом. Длительное существование свища может осложниться пиелонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре. Диагностика Диагноз подтверждают пробой с индигокармином. Раствор красителя вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь или внутривенно: при этом из свища выделяется окрашенная моча. Раствор индигокармина можно вводить в свищ, тогда подсинённая моча будет выделяться из уретры. Рентгенологически диагноз подтверждают при цистографии или фистулографии. Лечение Лечение заключается в иссечении мочевого протока на всём протяжении. Желчный проток В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки — желточный и мочевой, которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток мочи в околоплодные воды. На 3—5-ом месяце внутриутробной жизни наблюдается обратное развитие протоков. Мочевой проток, в частности, полностью атрофируется и превращается в срединную связку, располагающуюся с внутренней поверхности передней брюшной стенки. Возможны различные нарушения облитерации желточного протока. В зависимости от того, в какой степени и на каком уровне сохранился необлитерированный проток, различают 1) свищи пупка полные и неполные, 2) дивертикул подвздошной кишки, 3) энтерокистому. |